Transcript Ostéonécrose de la hanche chez l`enfant drépanocytaire

Ostéonécrose de la hanche chez l’enfant
drépanocytaire :
Expérience du service de chirurgie pédiatrique du
chu de Pointe à Pitre.
P Tsiaviry, O Barry, L Liady, B Tenenbaum, P Carret, P Ebrad
(Pointe à Pitre)
Introduction
Drépanocytose:
 maladie génétique, mono génique,
autosomale récessive caractérisée par la
présence de l’Hb S
 Maladie génétique mono génique la plus
répandue dans le monde
 Atteint 1 sur 300 naissance en Guadeloupe
avec une prévalence de 12%
Sur l’appareil locomoteur:
L’ONTF(ostéonécrose de la tête fémorale)
drépanocytaire:
 Une des complications les plus redoutables
 40% de syndrome drépanocytaire majeur
 Prise en charge difficile chez les enfants
Objectif:
Montrer notre expérience sur la PEC de l’ONTF
drépanocytaire.
Matériels et méthodes
o Étude rétrospective sur 4 ans.
o Inclus: enfants drépanocytaires hospitalisés
avec le diagnostic d’ONTF.
o Utilisation de la classification de FICAT et
ARLET et celle de ARCO.
o Etude clinique, imagerie, traitement,
évolution.
Résultats:
7 dossiers/ 10 hanches
Âge moyen de 10 ans et demi
3 diagnostics à l’occasion d’une CVO.
Rx initiale: cinq hanches stade I de FICAT, deux
stade II et trois stade III
IRM: quatre stade II de ARCO, quatre stade III,
un stade IV et un stade V
o TOUS les enfants ont bénéficié d’un
traitement ORTHOPEDIQUE INITIAL fait de
traction continue et de décharge par une
attelle d’ATLANTA ou fauteuil roulant.
o Trois hanches CHIRURGICALES SECONDAIRES:
1 ostéotomie de varisation, 1 TOP, 1 butée
molle.
o Evolution favorable dans 8 hanches/10.
o Recul moyen de 28 mois
Commentaire et discussion
ONTF:
occlusion vasculaire fémorale
Hyperpression intra-articulaire/
hémarthrose/thrombose des vx
synoviaux(synovite).
Hyperpression intra-osseuse(1)
(1)M. Mukaza Martin, K. Bashoun, F. Burny. Ostéonécrose drépanocytaire de la tête
fémorale
et pression intraosseuse. Revue de chirurgie orthopédique et traumatologique (2009) 95,
153—157.
Prévalence 40% dans la littérature(2), 38% dans
notre cas = PAS RARE
Âge moyen de plus en plus jeune, 14ans dans la
littérature(3), 10ans1/2 dans notre cas:
PRECOCE = maladie LPC
(2)HERNIGOU PH, GALACTEROS F, BACHIR D, GOUTALLIER D. Deformities of the hip in adults who have sickle cell
disease and had avascular necrosis in childhood : a natural history of fifty two patients. J Bone Joint Surg, 1991; 73A: 8192.
(3)Akakpo-Numado GK, Gnassingbe K, Sakiye KA, Boume MA, Amadou A, Tekou H. Aseptic osteonecrosis of the
femoral head in children with sickle-cell disease. Sante. 2008 Oct-Dec;18(4):231-3.
Le diagnostic clinique :
difficile à porter chez un enfant Hb SS qui a
des antécédents de CVO,
En dehors CVO:
boiterie d’apparition récente
Limitation douloureuse des mouvements de la
hanche
Pas d’autre localisation douloureuse
Dans notre cas 43% des CVO
Corrélation anatomo-clinique:
Pas de pic de fréquence absolue et sans relation
entre la lésion anatomique et l’âge.
#=Maladie de Legg Perthes Calvé: corrélation
entre âge et lésion anatomique(4)
(4)Caterall. A. – The natural history of Perthes disease J. Bone and
Joint Surg., 1988, 70B, 853-855.
Stade anatomique:
drépanocytose = LPC
st infra-rdx(IRM, scinti), condensation,
fragmentation, reconstruction+séquelle.
Evolutivité différente des drépanocytaires:
destruction rapide, reconstruction longue
Dans la littérature(5):
3 types de patients sur l’évolutivité:
groupe favorable
groupe d’ostéochondrite disséquante
Groupe défavorable
(5)Chung. SMK, Ralston. E.L. – Necrosis of the Femoral Head Associated withSickleCell Anemia and its Genetic Variants. A Review of the Literature and Study of Thirteen
Cases. J. Bone and Joint Surg., 1969, 51A, 33-58.
Dans notre cas:
3 facteurs d’évolutivité:
-contexte clinique (état clinique initial: cvo, ss,…)
-stade de découverte initiale
-prise en charge
En moyenne 16mois
Contexte clinique stable, diagnostic précoce,
vigilance de prise en charge = évolution
favorable
Le traitement(6):
Orthopédique initial
Chirurgicale secondaire
Traitement orthopédique: 70% de réussite
traction initiale, décharge (fauteuil, béquille,
attelle d’abduction)
Traitement chirurgical: ostéotomie fémorale ou
pelvienne, acétabuloplastie, butée.
(6)ROUVILLAIN. J-L.*, CATONNÉ. Y.*, UZEL. A-P.*, DELATTRE. O., PASCAL MOUSSELARD. H.*
Necrosis of femoral head due to drepanocytosis in children and teen-agers
a series of fifty-four cases. ANN. ORTHOP. OUEST - 2000 - 32 - 147 à 155.
Indication:
-traitement orthopédique initial, quelque soit le
stade: antalgique, protection,
désenraidissement
-traitement chirurgical secondaire: excentration
de la tête, incongruence tête-cotyle :
ostéotomie de varisation, ostéotomie
pelvienne(excentration, incongruence)
-pas d’indication de forage chez les
enfants(cartilage de croissance)
CONCLUSION
ONTF drépanocytaire: grave, séquelle adulte
(PTH jeune)
Diagnostic précoce +++
DEPISTAGE SYTEMATIQUE ( SS, CVO,…): IRM,
scintigraphie
Efficacité du traitement orthopédique dans les
formes débutantes et donc intérêt du
dépistage précoce.
Traitement chirurgical lourd (recul de PTH)
Merci de votre attention