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Julia 28 ans
« J’suis atypique…Help! »
Amélie MARTEL
Service de Réanimation
Hôpital Louis Pasteur, Chartres
Dr Kalfon
• Antécédents : G1P0
• Traitement habituel : aucun
• Mode de vie : d’origine angolaise, vit seule en
banlieue parisienne, ne travaille pas. Pas de
prise de toxique
Histoire de la maladie
• Elle consulte au SAU dans la nuit du 22/08/2013 pour une douleur
épigastrique en barre alors qu’elle est enceinte de 34 SA+2jrs.
• L’examen retrouve:
- HTA à 170/110mmHg, céphalées,
- ROT vifs
- ictère conjonctival
- protéinurie : 4,86 g/L, créatinémie : 77μmol/L,
- perturbations hépatiques: ASAT/ALAT 51/35, GGT 192, PAL 289 UI/L
- thrombopénie 52 G/L, Hb 11,3 g/dL, LDH 539 UI/L
=>Césarienne en urgence le 23/08 à 9h pour pré éclampsie sévère
avec suspicion de HELLP syndrome
Premières 24H en post partum
• Oligurie malgré remplissage et diurétiques avec insuffisance
rénale aiguë (créatinine 168 μmol/L)
• Anasarque (ascite +++)
• Majoration de la cytolyse hépatique: ASAT/ALAT 570/239 UI/L
• Echographie abdominale: pas d’hématome sous capsulaire du
foie, utérus rétracté, reins de taille normale, pas de DCPC,
vessie vide, épanchement intra péritonéal de moyenne
abondance et dans la loge de Morrisson
=> Admission en réanimation
En Réanimation
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Hb 7g/dL, réticulocytes 70 G/L
Plaquettes 76 G/L
Haptoglobine < 0,10 g/L, LDH 2801 UI/L , schizocytes +,
ASAT/ALAT 207/75, γGT 118, PAL 133, Bili T 171µmol/L
TP 75%, Albumine: 24g/l
Quelle est votre prise en charge ?
En Réanimation
 Activité ADAMTS 13 demandée en urgence
 Antihypertenseurs IVSE, diurétiques
 Hémofiltration
 Transfusion de 3CG
 Ponction d’ascite (transsudat)
J+7
• Persistance de l’insuffisance rénale aiguë anurique dialysée,
de la thrombopénie (Plaq : 49G/L), de l’anémie (Hb : 3,7g/dL),
normalisation de la cytolyse mais douleurs abdominales.
• TDM abdo-pelv IV + : pas d’épanchement péritonéal et petit
hématome du grand droit connu, pas de saignement actif et
épanchement péricardique modéré (non compressif à l’ETT)
• Activité ADAMTS 13 : 68 %
 Persistance de l’hémolyse 7 jours après la césarienne.
=> Est-ce bien un HELLP syndrome?
Micro angiopathie thrombotique (MAT)
Activité ADAMTS13 normale:
SHU typique et atypique
Explorations du SHU atypique
- dosages: C3, C4, CH50, facteur H, facteur I, facteur B,
- auto anticorps anti facteur H
- étude de l’expression du MCP/CD46 à la surface des leucocytes
- séquençage des gènes de CFH, CFI, CFB, C3, MCP/CD46, thrombomoduline
- gènes de fusion entre le facteur H et CFHR1 par PCR
PHYSIOPATHOLOGIE DES MAT
MAT en réanimation, P. Coppo, Réanimation 2011
On retient un SHU atypique
=>Dosage C3-C4-CH50 : normaux
=>Exploration de la voie alterne du complément
• Discussion d’échanges plasmatiques ou d’un traitement par
Eculizumab (Soliris)
=> Avis du Centre de Référence des MAT qui propose en 1ère
intention l’Ac monoclonal dirigé contre la fraction C5 du
complément
• Vaccination antiméningococcique
• Antibiothérapie prophylactique par Oracilline
Méthodologie
• Objectif de l’étude: efficacité de l’Eculizumab dans le SHU
atypique sur une période de 26 semaines puis 64/62semaines.
• Etude prospective avec 2 essais incluant 37 patients présentant
un SHU atypique:
• 1er essai: taux de plaquette <150G/L, hémolyse active, >4EP la
semaine précédente, insuffisance rénale, ADAMTS 13 >5%.
• 2è essai: taux de plaquettes stable, >1EP/2sem, <3EP/sem,
hémolyse active, insuffisance rénale, ADAMTS 13 >5%.
• Critères de jugement principaux: taux de plaquettes (1er essai),
absence d’évènement de MAT (dialyse, EP, tx de plqt) (2èmeessai),
normalisation des valeurs hématologiques.
• Critères de jugement secondaires: la fonction rénale, la qualité
de vie, pharmacodynamie, pharmacocinétique.
Résultats
C.M. Legendre et al., NEJM 2013; 368;23
Suite Julia
• Absence de mutation sur la voie du complément
• Remontée rapide des plaquettes après la première dose
d’Eculizumab (SOLIRIS®)
• Arrêt des dialyses et de l’hémolyse à la 2ième dose d’Anticorps
monoclonal anti C5
• Pression artérielle équilibrée sous Loxen + Eupressyl per os.
=> arrêt du traitement par d’Eculizumab (SOLIRIS®)
 HELLP ou SHU atypique??
Merci de votre attention
Mots Clefs
• HELLP
• SHU
• MAT