Transcript Cas clinique Mr P. Gérard 65 ans

Cas clinique
Mr P. G
63 ans
Réanimation médicale Tours
Antécédents
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Myocardiopathie dilatée primitive familiale
diagnostiquée en 1982
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Transplantation cardiaque en 1988 avec plusieurs
épisodes de rejet aiguë traités par sérum anti
lymphocytaire, corticoides et OK3
Maladie de greffon débutant en 2007 avec choc
cardiogénique en Août 2007. Placé sur liste
d’urgence nationale
2ème transplantation cardiaque le 23/08/07
Autres antécédents
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Carcinome épidermoide cuir chevelu
Kératose actinique du cuir chevelu et du
nez traité par photothérapie
Tuberculose pulmonaire en 1964
Traitement habituel
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Prograf : 3.5mg - 0 - 3mg
Cellcept 250mg : 1 - 0 - 1
Solupred 10mg : 1 - 0 - 0
Elisor 20mg : 0 - 0 -1
Icaz 2.5mg : 1 - 0 - 1
Diffu K : 1 - 0 - 1
Euphylline 100 : 1 - 0 - 1
Histoire récente
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Suivi post transplantation:
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Rejet stade 1 R en septembre 2008
Apparition d’une insuffisance rénale se majorant en
décembre 2008 ( créat 220µmol/l)
Bilan de contrôle prévu en janvier 2009
3 semaines avant l’hospitalisation
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Bronchite
Gastro entérite avec diarrhées, vomissements
Altération de l’état général avec anorexie,
amaigrissement
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Consulte son médecin traitant
Bilan biologique
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créatinine >1 000µmol/l
Hospitalisation en réa
Clinique
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Glasgow 15, TA 204/87, Fc 80/min, FR 30,
sat 99%, T:36.6°C
Examen cardio pulmonaire sans particularité
Examen neurologique: pas de déficit
sensitivo moteur, ROT vifs, symétriques, RCP
en flexion, mouvements saccadés.
1 épisode de confusion
Oligoanurique
Paraclinique
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Biochimie
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créatinine 1052µmol/l, Urée :41mmol/l
K:5.1mmol/l, Na 140mmol/l, Protéine 62g/l,
bilirubine T:15, C:3, ASAT 27, ALAT 18, PAL 254,
PAL 275,
Hématologie
Hb 6.9g/dL, réticulocytes 64 G/l, plaquettes 60G/l,
GB 5.5G/L, TP 86%, TCA 1.01, Fibrinogene 7.5g/l
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BU
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Protéinurie 3+
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quels examens réalisez vous pour
compléter le bilan
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Haptoglobine: limit détectable
LDH 1440
Schizocytes 50/1000
Hypothèse(s) diagnostique(s)
Hypothèse principale
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Microangiopathie thrombotique
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Étiologie ?
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Immunosuppresseurs
SHU post infectieux
SHU atypique
PTT
Maladie auto immune
Cancers ,…
Bilan
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Dosage tacrolimus 8.7 ( zone thérapeutique 5-15)
Coproculture avec recherche de vérotoxines négative
Dosage complément C3, C4, et CH 50 normal
Dosage facteur H, facteur I et CD 46 en cours
Dosage Proteine ADAMTS 13 : sup 65%
Facteur anti nucléaires et anti DNA négatif
Echo rénale : différenciation diminuée, pyramides
hypoéchogènes, taille 10 cm de gd axe
Réalisation d’une PBR anapath en cours
Conduite thérapeutique
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Transfusion de PFC
Contrôle de l’HTA
Transfusions de CGR
Réalisation d’échanges plasmatiques
Dialyse séquentielle avec UF
Augmentation des doses de corticoides
Poursuite du traitement par tacrolimus
Evolution
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Régression de la thrombopénie après 3
échanges plasmatiques (plaquettes 144G/L)
Stabilisation de l’anémie après transfusions
de 3 CGR
Persistance de shizocytes 16/1000
Amélioration de l’état de conscience et
disparition des tremblements.
Persistance de l’oligo anurie nécessitant la
poursuite de la dialyse
Rappels sur la MAT
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Regroupe un ensemble de pathologies
caractérisées par
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Anémie hémolytique mécanique
Thrombopénie périphérique
Défaillances viscérales de sévérité variable
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Sur le plan histologique
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Thrombi plaquettaires au
niveau des artérioles
terminales et des
capillaires responsable
d’une souffrance
viscérale
Purpura thrombotique
thrombocytopénique
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Déficit en protéase ADAMTS 13
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metalloprotéase qui clive les mégamultimères de
facteur de Willebrand
Congénital par mutation du gène d’ADAMTS 13
(dans 5 à 10% des cas)
Acquis lié à des auto anticorps anti ADAMTS 13
(dans 90 à 95% des cas)
Clinique :
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fièvre, manifestations neurologiques,insuffisance
rénale, anémie hémolytique et thrombopénie
périphérique
Syndrome Hémolytique et
Urémique
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Post diarrhée
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Infection à E Coli 0 157 H7, à shigella
dysenteriae par production de shigatoxine
SHU atypique :
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Mutation du gène du facteur H, du facteur
I, mutation protéine CD46 (ou membrane
cofacteur protéine)
MAT associée à des
médicaments
Autres causes de MAT
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Grossesse avec HELLP syndrome
Cancer ( gastrique++)
Infection VIH
Greffe de cellules souches
hématopoïétiques
MAT post transplantation
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Revue de la littérature sur 91 cas de SHU en
post transplantation
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90% de transplantation rénale, 8% de
transplantation hépatique et 1% de transplantation
cardiaque et pulmonaire
Diagnostic du SHU dans 96% des cas porté entre
90 jours et 1 an
Dans 50% des cas de greffes rénales et pour tous
les autres organes greffés la MAT a été rapportée
au tacrolimus ou à la cyclosporine
Incidence du SHU avec le tacrolimus entre 1 et
4.7%
transplant International 1996;9(1):68-75.Hemolytic uremic syndrome in solid-organ transplant
recipients.Singh and al
MAT post transplantation
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Revue de la litterature sur 21 cas de MAT liée au tacrolimus
MAT post transplantation
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Revue de la litterature sur 21 cas de MAT liée
au tacrolimus
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Plus fréquent chez les femmes
Diagnostic de MAT 9,3 mois+/-7.9 mois
Taux de tacrolimus dans les zones thérapeutiques
(sauf dans un cas)
Patient pouvant être asymptomatique.
FK506 associated thrombotic microangiopathie. Trimarchi and al, Transplantation february
1999
MAT et Immunosupresseurs
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Tacrolimus et cyclosporine ( anti calcineurine)
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Mécanisme physiopathologique mal connu
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Lésion directe de l’endothélium
Réaction immunoallergique indirecte
Augmentation de l’aggrégation plaquettaire
Différent entre les 2 molécules
Possibilité de switch entre les 2 traitements en cas
de MAT
Successful Use of Cyclosporine in a Lung Transplant Recipient with Tacrolimus-Associated Hemolytic
Uremic Syndrome Janet N. Myers, MD,a Samir F. Shabshab, MD, Nelson A. Burton, MD, and Steven
D. Nathan, MD The Journal of Heart and Lung Transplantation
MAT post transplantation
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Traitement
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Réduction des doses
d’immunosuppresseurs
Switch entre les immunosuppresseurs
Traitement symptomatique avec échanges
plasmatiques, transfusion de PFC,
corticothérapie
Biblio
Successful Use of Cyclosporine in a Lung Transplant Recipient with Tacrolimus-Associated
Hemolytic Uremic Syndrome Janet N. Myers, MD,a Samir F. Shabshab, MD, Nelson A.
Burton, MD, and Steven D. Nathan, MD The Journal of Heart and Lung
Transplantation transplant International 1996;9(1):68-75.Hemolytic uremic syndrome in solid-organ
transplant recipients.Singh and al
FK506 associated thrombotic microangiopathie. Trimarchi and al, Transplantation
february 1999
purpura thrombotique thrombocytopénique et autres syndrome de microangiopathie
thrombotique. P Coppo et al , revue médicale