Transcript Problemy medyczne w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu

Problemy medyczne
w młodzieńczym
reumatoidalnym zapaleniu
stawów
Dr n. med.Bożena Okurowska-Zawada
Klinika Rehabilitacji Dziecięcej

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
(MIZS) – poprzednio określane przez badaczy
amerykańskich jako młodzieńcze reumatoidalne
zapalenie stawów oraz zgodnie z propozycją
Europejskiej Ligi do Walki z Chorobami
Reumatycznymi jako młodzieńcze przewlekłe
zapalenie stawów – ma bardzo bogatą
symptomatologię kliniczną.
Uwzględniając nie tylko początek choroby, ale
i jej dalszy przebieg, wyróżnia się kilka postaci
MIZS, które różnią się między sobą klinicznym
przebiegiem i prognozą.

Międzynarodowa grupa reumatologów
dziecięcych pod auspicjami Międzynarodowej
Ligi do Walki z Reumatyzmem( International
League of Association for Rheumatology)
(ILAR) wprowadziła nazwę "młodzieńcze
idiopatyczne zapalenie stawów", które łączy
2 dotychczas używane terminy i podkreśla
nieznajomość przyczyny choroby.





Zarówno w obrazie klinicznym, jak i w przebiegu
MIZS różni się od reumatoidalnego zapalenia
stawów (rzs) u dorosłych.
Różnice dotyczą znacznie częstszego w wieku
rozwojowym uogólnienia procesu chorobowego,
częstszego występowania zmian w dużych stawach
oraz zmian jednostawowych,
a także charakterystycznych tylko dla dzieci
zaburzeń rozwojowych.
Natomiast znacznie rzadziej niż w rzs u dorosłych
występuje zajęcie kręgosłupa szyjnego, a w
surowicy – czynnik reumatoidalny klasy IgM.
Młodzieńcze idiopatyczne
zapalenie stawów (MIZS)

jest najczęstszą przewlekłą układową chorobą
tkanki łącznej wieku rozwojowego o podłożu
immunologicznym.
Według kryteriów przyjętych przez ILAR (International League of
Associations for Rheumatology) MIZS


dotyczy zapalenia stawów rozpoczynającego się
przed 16. rokiem życiai trwającego co najmniej 6
tygodni.
Rozpoznanie u chorych ustala się po
wykluczeniu chorób z tzw. listy wykluczeń.
Lista wykluczeń obejmuje następujące choroby:







infekcyjne zapalenie stawów, w tym bakteryjne
(łącznie z gruźliczym), wirusowe, grzybicze,
alergiczne i toksyczne zapalenia stawów: reakcje
poszczepienne, reakcje polekowe, reakcje
pokarmowe,
artropatie występujące w chorobach
nowotworowych (w tym białaczki),
artropatie towarzyszące chorobom krwi: hemofilia,
anemia hemolityczna,
artropatie w przebiegu chorób metabolicznych oraz
niezapalnych chorób tkanki łącznej,
artropatie w przebiegu chorób o podłożu
immunologicznym
fibromialgia i gościec psychogenny.
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów


stawów ma różnorodny obraz kliniczny
i przebieg oraz istotne odrębności
w porównaniu z reumatoidalnym
zapaleniem stawów.
Klasyfikacja różnych przejawów klinicznych
MIZS została ustalona w Durbanie w 1997 r.
i zależy od obrazu klinicznego pierwszych
6 miesięcy choroby.
Klasyfikacja MIZSt
1. Zapalenie stawów o początku uogólnionym (ok. 20%) .
2. Zapalenie stawów z zajęciem niewielu stawów (1–4)
(ok.50%) :
a) przetrwałe,
b) rozszerzające się.
3. Zapalenie stawów o początku wielostawowym (ł 5),
(ok. 30%) ze stanami podgorączkowymi, miernym podwyższeniem
wskaźników ostrej fazy, obniżeniem wartości Hb,
a) bez czynnika reumatoidalnego (RF–),
b) z czynnikiem reumatoidalnym (RF+).
4. Łuszczycowe zapalenie stawów.
5. Zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgien.
6. Inne zapalenia stawów:
a) nie spełniające kryteriów żadnego z ww. rozpoznań,
b) mające cechy więcej niż jednego z ww. rozpoznań.
Etiologia i epidemiologia MIZS



Na wystąpienie choroby istotny wpływ mają
predyspozycje genetyczne i czynniki środowiskowe.
Wśród czynników środowiskowych wyróżnia się
infekcje bakteryjne lub wirusowe , urazy fizyczne,
a nawet psychiczne.
Spełnienie uwarunkowań genetycznych i czynników
środowiskowych może doprowadzić do przełamania
tolerancji immunologicznej i rozwoju choroby.




Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie
stawów może rozpocząć się u dzieci
w każdym wieku.
Dane dotyczące zachorowalności są
zróżnicowane w zależności od regionu
świata.
występuje na całym świecie z częstością
5-18 na 100 000 dzieci
W Polsce odpowiednio na
6,4 i 7 przypadków na 100 000 dzieci/rok
Przebieg MIZSt





We wszystkich klasyfikacjach wyróżnia się
uogólnioną postać choroby, która rozpoczyna się
hektycznymi gorączkami, polimorficznymi
wysypkami na skórze oraz
różnie nasilonymi objawami stawowymi.
Zarówno na początku choroby, jak i w dalszym jej
przebiegu występują
z różną częstością objawy ze strony narządów
wewnętrznych – powiększenie wątroby, śledziony
i węzłów chłonnych, objawy ze strony serca oraz
płuc, a także zajęcie błon surowiczych.
Przebieg choroby


Uwzględniony w klasyfikacji obraz
kliniczny w pierwszych sześciu
miesiącach choroby może w późniejszym
okresie ulegać zmianom, np. postać
uogólniona czy nielicznostawowa może
przejść w postać wielostawową.
U 10–15% chorych na MIZS występuje
zapalenie błony naczyniowej oka.
Zmiany w narządzie wzroku

Zapalenie błony naczyniowej oka nie leczone
może prowadzić do ciężkich powikłań jak
zmętnienie soczewki oka (zaćma), jaskra lub
ślepota. Jednak wprowadzenie wczesnego
leczenia zazwyczaj daje bardzo dobre wyniki.
Głównym czynnikiem warunkującym
rokowanie jest jak najwcześniejsze
rozpoznanie.
Przebieg choroby MIZS

występują: obrzęki (zapalenie tkanek
miękkich okołostawowych) i/lub wysięk
w obrębie stawu, ograniczenie zakresu
ruchów, ucieplenie oraz ból o różnym
stopniu nasilenia, związany
z wykonywaniem ruchu, zarówno
czynnego, jak i biernego.
Przebieg choroby MIZS



Wczesny okres choroby charakteryzuje się
niesymetrycznym zajęciem dużych stawów
obwodowych,
zanikiem mięśni tonicznych i przykurczem
fazowych oraz
często trudną do werbalnego określenia
przez dziecko sztywnością poranną.
Przebieg MIZS


Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie
stawów ma charakter przewlekły,
z nawracającymi okresami zaostrzeń
i poprawy.
U dzieci, które zachorowały we wczesnym
dzieciństwie, często dochodzi do zaburzeń
rozwojowych (niskorosłość, asymetryczne
zaburzenia wzrastania kośćca).
Przebieg MIZS



Zajęcie procesem zapalnym stawów
biodrowych,
skroniowo-żuchwowych
i narządu wzroku jest uznane za tzw. złośliwą
lokalizację, ze względu na upośledzenie
szczególnie istotnych funkcji.





Dzieci znacznie rzadziej skarżą się na ból stawów,
dlatego też jest on często lekceważony.
Dziecko nierzadko sygnalizuje ból agresywnym
zachowaniem, niepokojem podczas snu oraz zmianą
postawy ciała.
Im młodsze dziecko (np. 2–3-letnie), tym trudniej mu
wyrazić werbalnie swoje odczucia.
Brak obciążenia stawu zajętego procesem zapalnym
prowadzi do powstania i utrwalania nieprawidłowej
postawy ciała podczas wszystkich czynności dnia
codziennego.
Nieświadome powtarzanie tych zachowań powoduje
wytworzenie się nieprawidłowych wzorców ruchowych,
które z czasem nie będą poddawać się biernej korekcji
i doprowadzą do deformacji
Przebieg MIZS




We wczesnym stadium choroby u małych dzieci
zapaleniem objęte są duże stawy, np. kolano,
rzadziej zmiany dotyczą drobnych stawów rąk i stóp.
Kolano jest bolesne w trakcie wykonywania ruchu
(ból nasila się podczas schodzenia ze schodów),
ucieplone, ma poszerzone obrysy w wyniku obrzęku
i/lub wysięku w jamie stawowej.
Reakcją obronną organizmu na ból kolana jest jego
odruchowe ustawienie w zgięciu, a goleni w rotacji
zewnętrznej.
Stopa kompensacyjnie jest ustawiona w zgięciu
podeszwowym (końskostopie fałszywe),często z
przywiedzeniem przodostopia
Przebieg MIZS



Zaburzenie funkcji stawu kolanowego (ograniczenie
wyprostu) powoduje skrócenie i osłabienie mięśni
zginaczy stawu biodrowego i mięśni tylnych
stabilizatorów kolana, prowadząc z czasem do
dysfunkcji
w układzie biodrowo-miednicznolędźwiowym.
Długo utrzymujące się zapalenie błony maziowej
oraz wysięk w stawie kolanowym stymulują
chrząstkę wzrostową i są przyczyną zwiększenia
długości bezwzględnej kończyny.
Powstała deformacja, określana „rzekomą
koślawością kolana”, wpływa na powstawanie
poważnych zaburzeń w narządzie ruchu
rozwijającego się dziecka
MIZS o początku uogólnionym


Częste występowanie zmian w stawach
biodrowych, będących główną przyczyną
kalectwa u chorych
Celowość wykonywania badań
diagnostycznych i odpowiedniego
postępowania rehabilitacyjnego.
Jaki rodzaj badań laboratoryjnych jest
niezbędny?



Czynnik reumatoidalny (RF) jest autoprzeciwciałem,
które jest obecne
w wysokim mianie
tylko w postaci wielostawowej MIZS
Przeciwciała przeciwjadrowe (ppj) są bardzo często
obecne u pacjentów z wczesnym początkiem MIZS z
zajęciem nielicznych stawów. Ich obecność stanowi
duże ryzyko zapalenia naczyniówki oka, co nakazuje
badanie okulistyczne w lampie szczelinowej co 3
miesiące.
badania takie jak OB., białko C – reaktywne (CRP) są
wskaźnikami ogólnymi aktywności stanu zapalnego i
są przydatne w ocenie leczenia.



Nie ma specyficznego leczenia MIZS.
Celem leczenia jest przystosowanie dziecka do
normalnego życia, zapobieganie uszkodzeniu
stawów i narządów oczekując na spontaniczną
poprawę choroby, która może wystąpić w różnym
czasie.
Leczenie polega przede wszystkim na stosowaniu
leków hamujących objawy i/lub stan zapalny
stawów, jak również na postępowaniu
rehabilitacyjnym, które utrzymując ruchomość
stawów zapobiega powstawaniu deformacji.
Leczenie musi być kompleksowe i wymaga
współpracy wielu specjalistów
(pediatry-reumatologa, ortopedy, fizyko- i
kinezyterapeuty, okulisty).




Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
wymaga od zespołu rehabilitacyjnego ścisłej
współpracy z reumatologiem prowadzącym leczenie
dziecka.
Czynnikami wpływającymi na wyniki kinezyi fizykoterapii są terapia farmakologiczna i ogólny
stan zdrowia pacjenta.
W przypadku nasilenia objawów zapalenia w stawie
kolanowym, wyrażającego się wysiękiem, często
konieczna jest ewakuacja nagromadzonego płynu
i podanie steroidu do stawu.
Takie kompleksowe działanie przeciwzapalne
i przeciwbólowe wpływa na możliwość świadomego
współdziałania dziecka w procesie terapeutycznym
Jak długo trwa choroba i jakie jest
rokowanie zapalenia stawów?



Rokowanie zapalenia stawów zależy od ciężkości
procesu, postaci MIZS oraz wczesnego i
odpowiedniego leczenia.
u niewielkiej grupy chorych w uogólnionym MIZS
obserwuje się utrzymywanie objawów uogólnienia z
czynnym zapaleniem stawów – ta grupa chorych ma
najgorsze rokowanie z możliwością rozwoju
skrobiawicy, ciężkiego powikłania wymagającego
leczenia immunosupresyjnego.
Wielostawowa, serododatnia (RF +) postać MIZS
często przebiega z postępującym zapaleniem
stawów doprowadzającym do ciężkich zmian
destrukcyjnych.
Etanercept (Enbrel)


Jest lekiem immunosupresyjnym
stosowanym m.in. w terapii MIZS
powoduje u dużej części chorych istotne
zmniejszenie bolesności i obrzęku stawów
oraz poprawę niektórych innych parametrów
służących do oceny nasilenia choroby.
Jak długo powinno trwać leczenie?



Powinno ono trwać tak długo jak utrzymuje
się choroba, a czas jej trwania jest
nieprzewidywalny;u większości chorych na
MIZS po kilku lub kilkunastu latach dochodzi
do spontanicznej poprawy.
Przebieg MIZS charakteryzuje się okresami
złagodzeń i zaostrzeń co prowadzi do
znacznych zmian w leczeniu.
Całkowite zaprzestanie leczenia jest możliwe
po długotrwałym i całkowitym ustąpieniu
czynnych objawów choroby (remisja).

Dziękuję za uwagę