Transcript Malaise grave du nourrisson et mort subite

Malaise Grave du nourrisson
et MSIN ENC N°210
Diagnostiquer un malaise grave du nourrisson
Identifier les situations d’urgence et planifier leur PEC
Expliquer la définition de la mort subite du nourrisson,
son épidémiologie, les FR et de prévention, et les
principes de la PEC de la famille
Pr Etienne Javouhey 2010
Objectifs
 Diagnostiquer un malaise grave du
nourrisson: démarche diagnostique,
anamnèse, examen clinique, examens
complémentaires
 Identifier les situations d’urgence et
planifier leur prise en charge
 Proposer une approche thérapeutique en
fonction de l’étiologie
Définition
 MGN = épisodes aigus, survenant d’une
manière brutale et inopinée





d’hypotonie
de détresse respiratoire
de cyanose
ou pâleur, changement de teint
parfois associés à des pertes de
connaissance ou des apnées
 A distinguer de l’ACR et de la Mort subite
EVALUER LA GRAVITÉ
1. Malaise récent, détresse vitale immédiate

Hémodynamique
HypoTA
TRC allongé
Choc
BDC ou TCC
Insuffisance cardiaque

Ventilatoire
SaO2<90%
Cyanose
Signes de lutte

Neurologique
Tb conscience
Déficit
Clonies
Pédalage-machônnements
REANIMATION
Normes selon l’âge
Fréquence respiratoire
Fréquence cardiaque
Pression artérielle
EVALUER LA GRAVITÉ
2.
Malaise récent, examen normal

3.
Examens complémentaires: apprécier le
retentissement:

Myocardique : ECG, CPK, Troponine, ASAT, ALAT

Hépatique : ASAT, ALAT, bilirubine

Rénal : urée, créatinine

Respiratoire : GDS

Métabolique : acide lactique, bicarbonates,
glycémie, cétonurie

Neurologique : EEG, TDM si contexte douteux
Malaise datant de plus de 24 heures

Si examen normal, rassurer
Identifier une cause
 Diagnostic = cause
 Examen clinique+++
 Anamnèse+++:
 Chronologie, durée
 Cyanose?, Clonies?
 Contexte : éveil/sommeil, repas/post-prandial,
régurgitation/vomissements, toux, changement
position/bain/change, pleurs
 Au berceau: position?, literie?, T°, habillement?,
tabac?
 Poids, PC (courbes++), T°
 ATCD perso: grossesse, naissance, post-natal, Hospi,
TTT, chir
 ATCD fam: décès, cœur, neuro, consanguinité
Identifier une cause
 Examen clinique soigneux, enfant dénudé +++
 Pathologie infectieuse?
 Dysmorphie faciale? (micro-rétrognatisme, fente palatine,
choane, oreilles, fentes)
 Dysmorphie crânienne (crâniosténose, plagiocéphalie…)
 Cardiopathie : pouls, BDC
 Bruit respiratoire : stridor, cornage, ronflements, wheezing,
geignement, freinage
 Troubles succion-déglutition (observer++, écouter)
 État cutané
 Carnet de Santé++
Examens complémentaires
 SYSTEMATIQUES:



Glycémie, calcémie (dextro!)
RP de face: squelette, estomac, ICT, clarté
trachéale, parenchyme
ECG: calcul QTcorrigé, QRS…
 EEG
 Retentissement si signes de gravité retrouvée
à l’interrogatoire
Étiologies
 Infectieuses:
 Bactériémies
 Convulsion hyperthermique
 Méningites++
 Digestives:
 RGO+++: apnée/hypoxie par laryngospasme
réflexe, broncho-constriction réflexe ou
allergique
 Formes neurologiques des invaginations
intestinales
Causes ventilatoires
 Réflexes pharyngés et laryngés: protection des voies
aériennes


Nourrisson = apnée (adultes = toux)
Réflexe laryngé :
 apnée-bradycardie-déglutition-HTA.
 Modifications de teint et de tonus, gasps voire
syncope
 Hypoxie, nicotine
accentuent le réflexe
 Pathologies ORL
 Congénitales : Pierre-Robin, Synd. CHARGE, T21,
laryngomalacies
 Acquises
Obstruction
Apnées obstructives du sommeil
Aggravation RGO
Causes ventilatoires (suite)
 Apnées

Sont physiologiques au cours du sommeil



< 15 sec naissance, <20 sec à 1 mois
Absence de réaction d’éveil à l’hypoxie en
sommeil calme avant 7 mois
Chute du tonus au cours du sommeil : apnées
centrales et obstructives
 Interroger sur la qualité du sommeil et les
ronflements
Causes cardiaques
 Causes évidentes: sc d’insuffisance cardiaque,
tachycardie
 Troubles du rythme:

Tachycardies supraventricualires (TSV)


Mécanisme de réentrée (WPW dans 50%)
Syndromes du QT long (rechercher surdité++)



Echographie
Isolé (Romano-Ward)
+ surdité (Jervell et Lange-Nielsen)
Bradycardies: facteur pronostique??,
hyperréflexie vagale: rechercher le facteur
déclenchant. Holter si fréquent.
Causes neurologiques
 Éléments en faveur:




Perte de connaissance ou de contact
(rapporté par les parents ou constaté)
Modifications tonus, torticolis récent
Bombement fontanelle
Mouvements anormaux
 TDM cérébral et Fond d’Oeil+++
Examen neurologique
anormal sans fièvre
Syndrome enfants
secoués
Maladie métabolique
TDR ventriculaires
Alimentation?
Contexte?, PC++
Pâleur, douleur
HTIC, hématomes
AEG, hypoT°
TDM, EEG
FO,
RX squelette
Bilan coagulation
Lactates, NH3
Bilan hépatique
BU
Chromato AA sanguin
Chromato Ac Orga Urinaires
Carnitines, Acyl carnitines
Guthrie
PL
Convulsions
Autres causes
 Intoxications:



CO
Salicylés
Psychotropes
 Allergies alimentaires

Intolérance et allergie PLV
 Corps étrangers VAS
 Spasmes du sanglot
PRONOSTIC
 = Celui de l’affection sous-jacente
 RGO et bilan négatif : RASSURER
 Si examen, interrogatoire et bilan soigneux
ont été réalisés et négatifs, pas de R
supplémentaire de Mort Subite
EN PRATIQUE
 RGO souvent au premier plan: traiter et expliquer
 Donner les informations sur les conditions de
couchage:







Décubitus dorsal strict++
Proclive 30°
Température 19-20°
Éviter draps et couvertures
Literie dure, matelas taille adaptée
Éviter tabagisme passif++
Désencombrement rhino-pharyngé: mouchage++
 Expliquer le mécanisme physiopathologique et le
traitement aux parents
 Un nourrisson de 4 mois est amené par ses parents
aux urgences pour un malaise avec pâleur survenu à
domicile. A l’examen, l’enfant est pâle, apathique,
peu réactif, douloureux et geignard aux stimulations ;
il présente quelques pauses respiratoires. Vous
retrouvez une température corporelle à 36°, et
l’examen clinique retrouve quelques petites
ecchymoses sur le thorax. Les parents vous disent
qu’il s’agit d’un enfant pleurant beaucoup, notamment
le soir à partir de 18 heures.
 Question 1. Quels sont les éléments
importants de l’interrogatoire à rechercher ?
 Question 2. Que recherchez vous à l’examen
clinique ?
Réponse question 1
L’interrogatoire visera à préciser les circonstances du malaise : le lieu, l’heure précise,
la notion de vomissements préalables, de fièvre, de mouvements anormaux ou de pleurs
préalables,…………………………………………………....
Les parents seront interrogés sur :
- la description de l’état de l’enfant avant, pendant et après le « malaise »,……..
- les gestes effectués (manœuvre de réanimation éventuellement effectuées)….
- les antécédents : antécédents identiques, antécédents personnels et familiaux de
malaise, de mort subite ou inexpliquées, de reflux gastro-oesophagien……...
- les causes de la présence d’ecchymoses …………………………………………
Le contexte socio familial sera recherché par interrogatoire: profession, fratrie, couple,
mode de garde………………
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Réponse question 2
Tension de la fontanelle,………………………………………………………………..
Examen neurologique à la recherche de signes de localisation, examen des pupilles,
score de Glasgow pédiatrique,………………………………………………
Recherche d’autres hématomes ou contusions en particulier au niveau du
crâne,…………………………………………………………………………………….
Recherche d’une fracture de membre……………………………………………………
et auscultation cardio-pulmonaire, fréquence cardiaque et tension artérielle……………
Mesurer le périmètre crânien…………………………………………………………….
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2
2
Questions
 Question 3. Quelle est votre attitude
immédiate sur le plan prise en charge
thérapeutique (par ordre chronologique et par
priorité) ?
Réponse question 3
Hospitalisation en urgence dans un service de réanimation………………………..
Pose d’une voie veineuse périphérique……………………………………………….
Intubation et sédation –analgésie……………………………………………………...
Anticonvulsivant : Phenobarbital Gardenal intraveineux en perfusion lente de 20
minutes………………………………………………………………………………..
Surveillance neurologique : score de Glasgow et examen des pupilles toutes les
heures,
Surveillance hémodynamique : pression artérielle toutes les 30 minutes, fréquence
cardiaque, fréquence respiratoire, saturation en O2 et température en
continu…………………………………………………………………………………….
Bilan sanguin : Numération-Formule plaquettes, ionogramme sanguin, Groupe
sanguin avec Rhésus, recherche d’anticorps irréguliers, bilan de coagulation, CRéactive Protein, bilan pré-transfusionnel (sérologies hépatites B, C et HIV), Gaz du
sang et acide lactique
Scanner en urgence…………………………………………………………………….
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6
Questions
Vous décidez de réaliser rapidement un scanner cérébral.
 Question 4. Que recherchez vous avec cet examen ?
 L’examen du carnet de santé montre que la courbe de périmètre
crânien s’est accélérée depuis un mois et que les parents ont
déjà consulté plusieurs fois pour des pleurs excessifs. Vous
notez qu’un mois auparavant, un malaise moins sévère avait eu
lieu après une crise de pleurs.
Le bilan de coagulation de l’enfant est normal et les anomalies
que vous avez recherchées au scanner cérébral sont
confirmées.
 Question 5. Quels autres examens vous permettront de
confirmer votre diagnostic ? Précisez ce que vous recherchez.
Réponse question 4
Nous recherchons un saignement intracérébral: un hématome sous
dural le plus souvent bilatéral, une hémorragie méningée, voire un
hématome intracrânien
Nous rechercherons les signes d’œdème cérébral : disparition des
citernes de la base, mauvaise visibilité des sillons avec disparition de la
dissociation substance grise substance blanche, déviation ou non de la
ligne médiane avec ou non effet de masse
Nous rechercherons également des signes en faveur de lésions anciennes
Nous rechercherons par les fenêtres osseuses, une ou des fractures du
crâne
4+2
2
2
4
2
2
Réponse question 5
Le fond d’œil à la recherche d’hémorragies rétiniennes diffuses, en
flammèches ou en flaques, bilatérales plus ou moins accompagnées
d’hémorragie du vitré
Un grill costal à la recherche de fractures antérieures de côtes
Une scintigraphie osseuse à la recherche d’autres foyers d’hyperfixation
faisant craindre des lésions osseuses récentes avec réalisation de
radiographies orientées sur les zones de fixations
5
2
5
Questions
Question 6. Quel diagnostic final évoquez-vous ?
Question 7.
Quelle est la décision médico-légale à prendre ?
Lister les différents éléments indispensables devant faire
partie du document.
Réponses question 6
La coexistence de lésions cérébrales confirmées par le scanner cérébral
(avec probablement des lésions d’âge différent puisque la courbe de
périmètre crânien a augmenté depuis plus de un mois et que l’enfant a déjà
présenté un malaise similaire) et de lésions osseuses costales probables
chez un nourrisson présentant des pleurs fréquents évoquent une
maltraitance et plus précisément le syndrome de l’enfant secoué
D’autant plus qu’il n’existe pas d’anomalies de coagulation pouvant
expliquer les lésions hémorragiques retrouvées au scanner
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1
1
3+3
1
Réponse question 7
Signalement judiciaire au procureur de la république avec copie au président du
conseil régional
Monsieur le procureur de la république,
Nom Prénom, date de naissance, adresse complète
Noms et prénoms des parents
Antécédents
Histoire actuelle : les faits
Les différents résultats de l’examen para clinique : scanner, radiographies osseuses, fond
d'œil
Eléments de l’enquête sociale
Explications données à la famille
Rapport avec la famille
L’évolution de l’état clinique de l’enfant
Signature avec coordonnées complètes
2
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1
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1
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1
1
1
1
Mort subite du nourrisson
Décès soudain
d’un enfant < 1 an
inattendu par son histoire
et non expliqué
BEH 2008
Epidémiologie







1 décès sur 10 dans la mortalité infantile
Prédominance masculine : sex-ratio de 1,6
Pic de fréquence : 2 et 4 mois
Taux plus élevé dans le nord
Recrudescence hivernale (virus)
Étiologies : idem malaise grave du NRS
Diminution du nombre de décès grâce à la
mise en place de mesures préventives
(conférence de consensus internationale
1994)
Prise en charge médicalisée de la
famille
 S’assurer que les parents ne restent pas seuls et les






informer des gestes pratiqués
Annonce du décès aux parents avec respect, tact et
empathie, par un médecin
Proposer aux parents un rapprochement physique
avec l’enfant
Prise en charge des autres enfants présents
Prévenir le médecin traitant
Examen détaillé du lieu du décès et remplir la « fiche
d’information »
Transport systématique du corps
Au centre de référence
 Accueil immédiat et attentionné des parents : entretien
médical avec attitude prudente, patiente, compréhensive,
respectueuse de leur douleur, sans chercher à les « consoler »
 Expliquer la prise en charge
 Accompagnement auprès de l’enfant
 Mener les explorations médicales à visée
diagnostique le plus rapidement possible
 Autopsie médicale après accord signé des
parents en 48H
 Informer les parents des résultats des examens
Proposer un soutien psychologique et/ou associatif à
la famille
 Ensuite: évaluation pluridisciplinaire
Référentiel
 HAS (2008) : Morts inattendues du
nourrisson, BEH thématique du 22 janvier
2008 (3-4)
 HAS (2007) : Prise en charge en cas de mort
inattendue du nourrisson (moins de 2 ans)