Transcript Barības vada atrēzija
Barības vada atrēzija
Vita Monkeviča MF-Vp 15.gr
Vēsture
Pirmo reizi BVA aprakstīja Durstons 1670 gadā.
1898. gadā Hofmans veica pirmo neveiksmīgu BVA operāciju.
1939. 1940. gadā Ladds (Bostona) un Levers (Minesotā) veica daudzpakāpju rekonstrukcijas.
Pirmo veiksmīgu barības vada atrēzijas operāciju (Kreisās puses torakotomija ekstrapleirālu pieeja un primāras BV anastamozes izveidošana) veica Kamerons Haights Mičiganas universitātē 1941. gadā 12 dienas vecam jaundzimušajam.
Incidence 1: 3000-4.500
1 (Somijā 1:2500) 1 Zēni: meitenes=3:2 2 1. Amulya K Saxena, MD, PhD; Chief Editor: Marleta Reynolds, MD “Esophageal Atresia With or Without Tracheoesophageal Fistula ” http://emedicine.medscape.com/article/935858-overview#showall ; 2. Prem Puri, Michael Hollwarth „Pediatric surgery: diagnosis and management” Springer 2009.
Embrioloģija (I)
Elpošana orgānu aizmetņi veidojas no priekšējās zarnas ventrālās daļas. Trešajā grūtniecības nedēļā veidojas plaušu pumpurs, kas veido plaušu gropi un tālāk no tā diferencējas laringeālā caurule. Kamēr šis aizmetnis attīstās kaudāli, zarnu sieniņas lejas daļā veidojas divas krokas, kas savienojoties izveido traheoezofageālu starpsienu. 4 7 nedēļā plaušas tiek pilnībā atdalītas no barības vada.
Embrioloģija (II)
Iedarbojoties teratogēniem faktoriem (4-7 nedēļā) notiek šūnu proliferācijas , migrācijas un diferenciācijas traucējumi. Šādu faktoru iedarbības rezultātā pilnībā neveidojas traheoezofageālā starpsiena un barības vada lūmenā nenotiek rekanalizācija.
Rezultātā veidojas BVA biežāk kombinācijā ar TEF.
BV aģenēzija BVA bez fistulas BVA ar fistulu: proksimālu distālu proksimālu un distālu H-tipa fistula bez BVA Vogta klassifikācija
Klasifikācija
Grosa klasifikācija Sastopamība % 1 (1929. gads) (1953. gads)
1 2 A 8.5-10 3a 3b 3c 4 B C D E 1.0
77-85 1.5-2 4.0-10 1 http://respiratorytherapycave.blogspot.com/2010/01/neonatal-abnormalities-to-consider.html
Asociētas malformācijas (I)
50 80% gadījumos BVA pavada citas patoloģijas: Muskuloskeletālas anomālijas (20-70%) Kardiovaskulāras anomālijas (20-50%) (VSD-19%, ASD 20%, Fallo tetrāde-5%, AoCo-1%) Genitouretrālas anomālijas (15-25%) Gastrointestinālas anomālijas (15-25%) (anorektāla atrēzija-9%, duadenāla atrēzija-5%, malrotācijas 4%) Hromosomālas patoloģijas (5-10%) (Holt-Oram, DiGeorge, Goldenhair sindromi, 13., 18., 21. trisomijas u.c.) 1 1. Prem Puri, Michael Hollwarth „Pediatric surgery: diagnosis and management” Springer 2009.
Asociētas malformācijas (II)
VATER (Vertebral anomaly, anal atresia, tracheoesophgel fistula, esophageal atresia and renal anomaly) (20%) VACTERL (Vertebral anomaly, anal atresia, cardiac anomaly, tracheoesophgel fistula, esophageal atresia, renal anomaly and limb malformation)(20%) 1 1. Prem Puri, Michael Hollwarth „Pediatric surgery: diagnosis and management” Springer 2009.
Diagnostika (I)
Prenatāla USG (Daudz ūdeņu grūtniecība, nav vai samazināts kuņģa pūslis) Auglis ar BVA UN distālu TEF.
Diagnostika (II)
Prenatāls MRI (lai izvērtētu citas iedzimtas anomālijas) Zondēšana (ievadot gumijas katetru tas atduras 8 12 cm dziļumā, mēģinot to ievadīt tālāk, tas atgriežas mutes dobumā) Elefanta prove: caur barīvas vada orālā segmentā ievadīto katetru ar šļirci ievada gaisu, kurš atrēzijas gadījumā ar troksni izplūst caur aizdeguni.
Diagnostika (III)
RTG (kakls, krūšu daļa, vēders ar ievadītu zondi orālajā segmentā) (precizē barības vada orālā segmenta līmeni. Gaiss zarnās liecina par distālu TEF)
Diagnostika (IV)
RTG ar kontrastu
kontrindicēts
!!!
Endoskopija Kombinētu anomāliju diagnostika (ehoKS, genētiskas analīzes, USG uroģentlālajam traktam u.c.)
Diagnostika (V)
Visgrūtāk ir diagnosticēt H veida TEF.
Vēdera pasāža nav traucēta. Vadošaie simptomi ir periodisks klepus lēkmes un cianoze barošanas laikā ( barības aspirācijas dēļ) Atkārtotas aspirācijas pneimonijas.
Diagnozi uzstāda veicot esofagoskopiju/ traheoskopiju.
RTG ar ūdenīšķīstošu kontrastu. (daļa kontrastvielas caur fistula nonāk trahejā).
Klīniskā aina
Siekalošanās (putainas siekalas no mutes un deguna) Elpas trūkums Tahipnoja Klepus Cianoze Mitri trokšņi plaušās 48 h laikā attīstās aspirācijas pneimonija Meteorisms (ja distāla TEF)
Pirmsoperācijas posms
Bērns atrodas ITN (kuvēzī); Bērna pozicionēšana; (lai novērstu kuņģa satura ieplūšanu plaušās caur TEF) Siekalu atsūkšana; Skābekļa terapija (silts, mitrināts) MPV ???
(Pie respiratora distresa, smagas pneimonijas vai citām smagām plaušu patoloģijām) Plaša spektra a/b Hidratācija Parenterāla barošana K vitamīns pirms operācijas (hemorāģiska sindroma profilakse) Aspirācijas pneimonijas ārstēšana.
Riska klasifikācija
Vaterstona prognostiskas izveseļošanās grupas:
Grupa
A B C
Jaundzimušā svars (g)
>2500 1800-2500 >2500 <1800 <1800- >2500
Citas iedzimtas anomālijas
+
Aspirācijas pneimonija Izdzīvošana (%)
+ + 100 85 65
Ārstēšanas taktika (I)
Vaterstona A grupas slimnieks
Iespējami ātri pēc bērna pirmsoperācijas sagatavošanas jaundzimušais tiek operēts.
Vaterstona B grupas slimnieks
Izteiktas pneimonijas gadījumā 24-48 h pneimonijas ārstēšana (pusslīps ķermeņa stāvoklis, a/b, H 2 blokatoru terapija, pastāvīga siekalu aspirācija, sanācijas bronhoskopija, parenterāla barošana.) Vispārējā stāvokļa stabilizēšana. Pēc 24-48 h slimnieku operē.
Ārstēšanas taktika (II)
Vaterstona C grupas slimnieks
Neiznēsātam jaundzimušajam vai izteiktas pneimonijas gadījumā gastrostomas vai jejunostomas uzlikšana. Stāvokļa stabilizācija, pneimonijas ārstēšana.
Citu iedzimtu anomāliju korekcija, terapija.
Operatīva terapija (I)
BVA ar distālu TEF (77-85%) un BVA ar distālu un proksimālu TEF (1.5%).
1 Vispārēja anestēzijā ar endotrahiālu intubāciju.
Pirms oparācijas profilaktiski veic traheobronhoskopiju (TEF diagnostika (D-TEF parasti 3 atsūkšana caur TEF) 5 mm virs trahejas bifurkācijas, p-tef jebkurā trahejas līmenī līdz par cartilago cricoidea) un kuņģa satura Veic labās puses ekstrapleirālu latero-dorsālu torakotomiju 4 ribstarpā.( pie aortas loka dekstrapozīcijas veic kreisās puses torakotomiju) 1. Prem Puri, Michael Hollwarth „Pediatric surgery: diagnosis and management” Springer 2009.
Operatīva terapija (II)
Liģē fistulu tuvāk trahejai. Izveido primāru barības vada anastamozi.
Kuņģī caur anastamozi ievada nazogastrālo zondi barošanai.
Operatīva terapija (III)
Lielas diastāzesgadījumā pie BVA ar distālu TEF -torakotomija, TEF slēgšana, kakla ezofagostomija, barošanas gastrostomija.
Vēlāk barības vada plastika.
Operatīva terapija (IV)
BVA ar proksimālu TEF (1%) 1 Primāra torakotomija nav indicēta; Gastrostomas izveidošana. Fistulu slēdz izmantojot kakla labās puses griezienu.
Tālākā taktika kā pie izolētas BVA.
1. Prem Puri, Michael Hollwarth „Pediatric surgery: diagnosis and management” Springer 2009.
Operatīva terapija (V)
H tipa TEF.
Fistula tiek konstatēta traheoskopijas laikā, caur fistulu barības vadā tiek ielikta zonde, lai varētu to identificēt op. laikā.
Fistula parasti atrodas virs TH2 skriemeļa. To slēdz izmantojot zemo kakla labās puses griezienu.
Operatīva terapija (VI)
Izolēta BVA Veido gastrostomu barošanai; (caur gastrostomu un augšējā BV segmentā ievada zondes un RTG laikā izvērtē diastāzi starp barības vada galiem) Parasti primāra BV anastamoze ir neiespējam, jo ir liela diastāze starp BV galiem.
Ja nevar nodrošināt adekvātu bērna kopšanu (siekalu atsūkšanu) veido orālā segmenta ezofagostomu.
Operatīva terapija (VII)
Ja BV diastāze ir 3-4 cm -veido atliktu BV anastamozi 1. Ļauj barības vada galiem augt 12 16 nedēļas, pēc tam tos ir iespējams savienot.
2. 2x dienā ar speciāliem bužiem stiepj barības vada abus galus. 3 5 nedēļu laikā ir iespējams BV atlikta anastamoze.
Operatīva terapija (VIII)
Diastāzi cenšas samazināt operācijas laikā veicot orālā segmenta vienu vai vairākas cirkulārā segmenta miotomijas. ( tā pagarinot varības vada galu līdz 1 cm)
Operatīva terapija (IX)
Ja diastāze 5-8 cm veic BV plastiku Ar ķuņģi; Ar tievām zarnām; Resno zarnu
Pēcoperācijas aprūpe
Miorelaksācija un MPV (3-5 dienas)- veicina anastamozes sadzīšanu; Pozicionēšana ar paceltu galvgali; Siekalu atsūkšana; A/b terapija (vismaz 5 dienas); PSI, H 2 blokatori-GERS profilaksei; Parenterāla barošana, pēc 48-72 h zondes barošana; 5 7 dienā kontroles ezogafoghramma (anastamozes kontrolei);
Komplikācijas (I)
1.
2.
3.
Agrīnas komplikācijas: Šuvju nesaturēšana (10%) 1 Recidivējoša fistula (3 14%) 1,2 Traheomalācija (biežāk att. pēc distālas TEF. →rejošs klepus, stridors, apnojas epizodes →stents trahejas stabilizācijai.
1.
Prem Puri, Michael Hollwarth „Pediatric surgery: diagnosis and management” Springer 2009.
2. Keith A Kronemer, MD; Chief Editor: John Karani, MBBS, FRCR “
Imaging in Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula ” http://emedicine.medscape.com/article/414368-overview
Komplikācijas (II)
1.
2.
Vēlīnas komplikācijas GERS (40-70%) 1 →dedzināšana, grēmas, barošanās traucējumi, vemšanas un svara deficīts→barības vada stenozes, Bareta barības vads. →(konservatīvā terapija: PSI, H 2 blokatori. Operatīva terapija: Nissena fundaplikācija) BV anastamozes striktūra (40%) stenozes likvidēšana 1 → barošanās traucējumi, vemšanas un svara deficīts →konstatē veicot ezofagogrammu ar bāriju→Balondilatācija, bužēšana →ķirurģiska 1 . Keith A Kronemer, MD; Chief Editor: John Karani, MBBS, FRCR “
Imaging in Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula ” http://emedicine.medscape.com/article/414368-overview
Izmantotā literatūra
M. Pilmane, G.H. Šūmahers “Medicīniskā embrioloģija” Rīgas Stradiņa universitāte 2006., 335 lpp.
Prem Puri, Michael Hollwarth „Pediatric surgery: diagnosis and management” Springer 2009.
Aigars Pētersons „Bērnu ķirurģija”, „Nacionālais apgāds”, Rīga 2005, 695 lpp.( Orford J , Manglick P , Cass DT , Tam PP . “Mechanisms for the development of esophageal atresia ” J Pediatr Surg.
2001 Jul;36(7):985-94.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11431762 Amulya K Saxena, MD, PhD; Chief Editor: Marleta Reynolds, MD “Esophageal Atresia With or Without Tracheoesophageal Fistula ” http://emedicine.medscape.com/article/935858 overview#showall ; http://respiratorytherapycave.blogspot.com/2010/01/neonatal-abnormalities-to-consider.html
Keith A Kronemer, MD; Chief Editor: John Karani, MBBS, FRCR “Imaging in Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula ” http://emedicine.medscape.com/article/414368-overview Cure Research for Esophageal atresia with tracheoesophageal fistula http://www.rightdiagnosis.com/e/esophageal_atresia_with_tracheoesophageal_fistula/research.ht
m
Prema Menon, Ram Samujh and K.L.N. Rao ”Esophageal Atresia”
Department of Pediatric Surgery, Advanced Pediatric Centre, Post Graduate Institute of Medical Education and Research, Chandigarh, India. http://medind.nic.in/icb/t05/i6/icbt05i6p539.pdf
Prenatal Identification of Esophageal Atresia: The Role of Ultrasonography for Evaluation medical.com/cardiovascular-system-disease/61730 http://www.res-