Transcript 2011_csilleberc_34. Cf kongresszus

2011.06.08-11.
34. Európai Cytas Fibrosis
Kongresszus
Hamburg
Előadások
Milyen eszközzel juttatható be az
antibiotikum az orrba?
• Hagyományos kompresszorral
• Pulzációs kompresszorral
Mikor szükséges orrba antibiotikum
porlasztás?
• Góc a sinusokban
• Tüdő transplantatio után, ha
sinusokban pseudomonas aeruginosa
van
Sino-nasalis inhaláció jelentősége
Transzplantáció után
megakadályozhatja a tüdő rekolonizációját, a transzplantátum
esetleges kilökődését
Mire kell 24 óra?
? 8-8-8 óra?
8 óra pihenés
3 óra CF (étkezés, fizioterápia)
2 óra mozgás
11 óra munka (tanulás), szórakozás
CF: tüdő betegség- egyéb szervi
érintettségek
•
•
•
•
Szív
Vese
Gastrooesophagealis reflux (GOR)
Reprodukciós szervek: férfiak fertilitása,
nők terhessége, fogamzásgátlás
Szív
• Pulmonalis hypertónia- korrelál a betegség
súlyosságával
• Diagnózisra, nyomon követésre az
ultrahang a legjobb
• Nincs specifikus kezelés( agresszív tüdő
kezelés, oxigén) Gyógyszerkutatások:
prostacyclin, , bosentan, sildenafil
(Viagra?)
Reproduktív szervek
• Férfi fertilitás
98%-ban obstruktív azoospermia—18 év
felett sperma vizsgálat javasolt
• Terhesség –gyógyszerek (dia)
• Fogamzásgátlás: fogamzásgátló tabletták
jól toleráltak antibiotikumok mellett, ill.
pancreas insufficiencia esetén
• Közös feladat 14 éves kor felett a
felvilágosítás!!
Terhesség-gyógyszerek
• Inhalált antibiotikumok:colistin adható,
tobramycin 2x80 mg
• Per os: lehet penicillin, proton pumpa gátló
• Kerülendők: ciprofloxacin, gomba ellenes
szerek, ursodesoxicholsav
• i.v antibiotikumok: az infectió nagy rizikó!
Jó: cefalosporinok, tobramycin 1x
Hasnyálmirigy functió (PS-PI)
hasnyálmirigy gyulladás
Fordított arány!
CF fenotípus spektrum
változása a genetika
függvényében
A CFTR mutációk molekuláris és
klinikai következményei
Normál
I
II
III
IV
V
Nincs
szintézis
Blokkolt
kialakulás
Blokkolt
reguláció
Módosult
átvezetés
Csökkent
szintézis
G551D
R117H
A455E
G542X
AA deletio
DF508
394delTT
súlyos betegség
Alternative
Splicing
3849+10kbC–>T
enyhe, atípusos betegség
Posterek
genetika
• Több, mint 1600 mutatio(de nem mind
okoz betegséget)
• Modifikáló gének
• 43.poster atípusos cf, diagnosztikus
nehézségek, hogyan kezeljük?
– Követés, később döntés a diagnózisról
Azteonam lysine (Cayston) inhalálás –UK14 hónap tapasztalata
• Azteonam lyophilizált formája
• Pseudomonas aer. esetén, aki mással
nem volt kezelhető
• 7 eset
• Betegek 50%-nál javította a légzésfunctiót,
66%-nál csökkentette az i.v. antibiotikum
igényt
VX-770 (Vertex)
CFTR potencírozó G551D –CFTR allél
esetén
III. Fázisú vizsgálatok néhány delta F508-as
mutáció esetén is javított
(Tüdő functió javult)
Mi a Vertex ?
• VX-77
• G551D mutációban (betegek 5%-a), amikor a CFTR
nem funkcionál normálisan a felszínen, ezt segíti
• Eredmények: 20 %-os légzésfunkció javulás,
hízás,antibiotikum szükséglet a felére csökkent, verejték
klór csökkent
• 2x1 150 mg-os tabletta
• USA-ban engedélyezték, Európában tervezik a
regisztrációt
• Vizsgálatok delta F508 mutációban: VX-77 és VX 809
együtt adva
78. Inhalatív száraz por Mannitol
(Bronchitol)-nemzetközi tanulmány
• III. fázisú vizsgálatok
• A mannitol egy osmotikus ágens, ami
fokozza a légúti folyadék víztartamát, és
javítja a mucociliaris clearence-t
• Javította a FEV1-et
110. poster: két inhalatív
tobramycin összehasonlítása
• Magyarországi központok is részt vettek
• A Bramitob hasonlóan hatékony, mint a
TOBI
• Mindkettő biztonságos
• Javítják a tüdőfunkciót
217. Poster az inhalált liposomális
amikacinról ( Arikace)
• Szintén magyar központok is voltak
• 560 mg Arikace 1x naponta 28 napig 6
ciklusban:
• Jól tolerálták
• Javította a FEV1-et
220, 203. poster: azythromycin
hosszú távú hatása
• Tudjuk, hogy immunmodulátor hatásuk
van, ezért hasznos a különböző krónikus
tüdőbetegségekben
• Adagolás: 250 mg/nap felnőttnek
• Hosszú távon javítja a tüdő funkciót és a
tápláltsági állapotot
244 . Poszter: 6 %-os hipertóniás
só inhalálás (belgák)
•
•
•
•
Javítja a mucociliaris transportot
Biztonságos
Olcsó
Autogén drainage alatt inhalálva jobb
eredmények
• Eredmény: a kezelés ideje lerövidült, jobb
compliance, hatékonyabb tisztítás
245. dia: gyerekek által elfogadott, de még
hatékony só koncentrációról
•
•
•
•
Svédek
Leggyakrabban javasolt a 7 %-os só
Ők 5%-os sót használtak
Ezt 47 % tolerálta, így csökkentették a
koncentrációt a nem tolerálók esetén
• Érdemes a tolerált alacsonyabb dózissal
kezdeni, s emelni
Azythromycin inhalációs oldat
• Per os gyógyszer hasznosulás rossz
• Magas dózist juttattak a légutakba (100
mg/ml)– ez növeli a mucociliaris
clearence-t, csökkenti a nyák fokozott
képződését, védi az epitheliumot az
oxidatív stressztől, csökkenti az IL8-at
• Hatékonyabbnak tűnik a szájon keresztül
adott gyógyszernél