Transcript 腹腔镜腹膜阴道成形术（罗湖术式）

先天性无阴道综征
腹腔镜手术治疗
罗光楠 廖莳
2005年11月应邀在中央电视台
“健康之路”栏目讲述“石女的故事”，
第一部分
 先天性无阴道无子宫综合征（MRKH）
的组织胚胎、解剖学基础及临床症状
先天性无阴道
 先天性无阴道、无子宫或始基子宫，输
卵管、卵巢及外生殖器发育正常，称之
为Meyer-Rokitausky-KusterHauser-Syndrome(MRKH)
女性生殖道的胚胎发育
 女性在胚胎期，双侧副中肾管(苗勒
氏管)发育为女性生殖道
 中段及尾段向内向下，在中线与对侧
相会与融合， 尾端达尿生殖窦背侧
 两侧未融合的头段发育为输卵管
 中段及尾段融合部分发育为子宫和阴道
上段
 副中肾管尾端与尿生殖窦相连形成阴道
下段及处女膜
女性生殖道的胚胎发育
 尿生殖窦与窦阴道球演变为阴道
 窦阴道球向头端增生增长，形成阴道
板
 阴道板开始自下而上腔道化， 并有
孔道与前庭相通，即为阴道外口
副中肾管﹙缪勒氏管﹚发育图示
先天性无阴道
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发病率为1/ 4 000
染色体型为46 XX
智力及体格发育正常
具有典型的女性第二性征和性心理
外阴结构正常
社会受歧视
精神上十分痛苦
她们对手术治疗的要求极为迫切
先天性无阴道的病因
 胚胎在发育期间受到内在或外界因
素阻扰
 基因突变（可能有家庭史）
 引起副中肾管发育异常所致
临床表现
 青春期前无明显异常表现，常被忽视
 青春期后伴子宫发育明显异常，则表现为原发性
闭经，婚后性交障碍，子宫较小和畸形
 若不伴子宫发育明显异常，青春期后则出现原发
性闭经伴周期性腹痛，宫腔积血使子宫增大。
 外阴一般发育正常
 可伴卵巢发育不全或／和泌尿系统发育异常
 大多数不是完全没有阴道，而是阴道发育不
全。
 患者的阴道长度只有1一4CM，为正常的三
分之—左右，其余部分闭锁，形成盲端。
 极少数病人，仅仅在相当于正常阴道口的位
置处有一个轻微的凹陷或皮肤陷窝，甚至可
能看不到任何阴道的标志．
妇检
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妇检可见外阴发育正常
无阴道开口
在阴道口处有一凹陷或短盲端
肛检盆腔正中、偏左或偏右有小子宫。若有
正常子宫内膜亦可积有经血, 子宫稍增大, 并
伴有压痛。
先天性无阴道，前庭平坦无凹陷
先天性无阴道，前庭有凹陷
正常女性盆腔
先天性无阴道无子宫盆腔图
合并其他畸形
MRKH综合征合并其他畸形包括：①肾脏：
多见。包括单侧肾发育不全、单或双侧
异位肾、马蹄肾、肾盂积水等。②骨骼：
脊柱畸形多见（30-40%），包括脊柱
侧凸、椎体融合、楔形椎骨、高肩胛畸
形等；颜面及四肢骨骼畸形少见，如桡
骨 缺 如 综 合 征 (OMIM274000)[8] 、
Holt-Oram样综合征、颜面不对称 等。
③听力缺陷：如镫骨僵硬症导致的传导
性耳聋，及其他听觉神经缺陷。④心脏
畸形：少见。包括肺动脉瓣狭窄、法洛
四联症等。
巧克力囊肿与功能性始基子宫
MRKH综合征分类
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MRKH综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome)分
类目前尚无统一意见， 主要有以下几种分类：MRKH I型和II型，完
全型和不完全型，典型MRKH和非典型MRKH，MURCS等，从分子
遗传学角度来看，我们推荐Opplet提出的分类方法：
①典型MRKH(OMIM277000)：单纯子宫阴道发育不全；
②非典型MRKH(OMIM601076)：子宫阴道发育不全+肾脏畸形；
或者子宫阴道发育不全+卵巢功能障碍；
③ MURCS综合征(OMIM601076)：子宫阴道发育不全+肾脏畸形+
骨骼畸形+心脏畸形。在Opplet一项关于521例MRKH患者的meta分析中：64%表现为典型MRKH，24%表现为非典型MRKH，12%
表现为MURCS综合征。
诊断
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根据病史
妇科检查
B超扫描盆腔与肾区
内分泌测定
染色体核型分析
PCR技术检测性基因可确诊
同时应作X线泌尿系统造影确定有无畸形，
骨骼摄片有否畸形。
第二部分
腹腔镜腹膜阴道成形术
罗湖术式
Luohu-Two Treatment(罗湖二式)
Luohu-Two Treatment(罗湖二式)
用硬膜外穿刺针自前庭中央刺入
接上20ml注射器
针尖刺入达到膀胱直肠间隙盆底腹膜外
注入含有脑垂体后叶与肾上腺素的生理盐水形成水垫
利用水垫分离盆底腹膜和推开直肠
用中弯钳经穿刺孔分离前庭粘膜
用手指扩大创口形成初步的阴道隧道
罗湖式阴道扩张棒（手术用）
用最小号﹙1号﹚扩张棒插入阴道隧道
扩张棒棒头将盆底腹膜顶起
电刀将棒头的腹膜切开
棒头将腹膜切口扩大
棒头继续深入将盆底腹膜切口逐渐扩大
更换大一号的扩张棒
用最大号﹙6号﹚棒扩张阴道隧道
用最大号扩张棒扩张
阴道隧道口已打好﹙道格拉斯窝﹚
盆底腹膜前缘呈帘状下垂
方法一：缝合法
缝合腹膜前缘﹙12点处﹚
缝针穿过腹膜前缘
用卵园钳经隧道将缝针和线拉出阴道外
腹膜缘牵引线巳拉出阴道口
缝合下缘6点处
腹膜缘牵引线巳拉出阴道口
缝左侧缘3点处
缝右侧缘9点处
将12、3、6、9四点缝合线拉出固定
将缝线分别与相对应点前庭粘膜缝合
打结时将缝线推向阴道内腹膜处
缝合后的阴道口皮肤被腹膜拉向阴道内方
方法二：钳挟法
经隧道用手指触摸腹膜缘引导中弯钳
中弯钳钳挟腹膜缘下拉至阴道口
用中弯钳将盆底腹膜缘拉至阴道口与前庭粘膜缘缝合
阴道口分3、6、9、12四个点缝合
盆底腹膜被拉下后形成的阴道隧道﹙道格拉斯窝﹚
经阴道送入不吸收的普利宁盆底缝合线
用5ml注射器外包凡士林纱布再套以避孕套，制成的阴道模具
将阴道模具塞入阴道口
将阴道模具塞入新阴道内
缝合关闭阴道口，避免阴道内模具脱出
七针法荷包缝合关闭盆底
腔外打结
再造盆底，即新阴道的顶端
罗湖术式的创新之处
一、罗湖术式的解剖生理基础：
1.特殊的解剖关系：利用道格拉斯窝很
小范围的腹膜，最大限度的减少了创伤。
2.腹膜的生理特点：腹膜再生修复能力
强，抗感染能力强，无排异反应，故代阴
道成功率高，是最理想的修复材料。
正常女性盆腔
先天性无阴道无子宫盆腔图
二、手术技巧的创新：
1.水压推开直肠是手术
成功和避免直肠前壁损伤的
关键
此例直肠前壁覆盖道格拉斯窝
双子宫双阴道畸形直肠行走图
提起直肠看得更清楚
在膀胱与直肠前壁间穿剌
注入含脑垂体后叶与肾上腺素的盐水
形成白色的水泡
利用水压将直肠前壁推开
实际上也是将盆底腹膜从直肠前壁上游离下来
2.利用阴道扩张棒扩张阴
道隧道，既减少出血又避免
损伤直肠、膀胱。
罗湖式阴道扩张棒（手术用）
将阴道扩张棒插入阴道隧道
直肠被推开，棒头将腹膜顶起切开时才不会伤及直肠壁
三、手术时机的选择：
一般观点：结婚前2-3个月手术
罗湖术式观点：18岁性成熟后即
应手术，否则将影响患者的性心理和
性格发展。不利于患者恋爱结婚。
四、术后阴道不带模：
理论基础－－罗湖术式术后分期：
1.阴道形成期－术后10-15天
2.瘢痕挛缩期－术后15-30天
3.瘢痕软化期－术后30天-3个月
4.阴道成熟期－术后3-6个月
▲
瘢痕挛缩期是术后处理的关键
▲ 变被动戴模为主动模具扩张，既减轻了术后患
者长期阴道戴模的痛苦，又有效地扩张了阴道
阴道扩张棒（术后用）：分大中小三根，长20cm，直径分别为2.8cm、
2.5cm、2.2cm
伸入阴道顶端，稍用力顶压，然后反复抽动式顶压，每次5-10
分钟，每天扩1-2次
患者自行扩张姿势
五、MRKH阴道成形术的手术原则：
1.手术安全简单、创伤小、痛苦少、
康复快、效果好。
2.不破坏外阴形态，以免影响男女
双方的性心理。
3.为患者保秘。
罗湖术式术后疤痕﹙0.5cm﹚
罗湖术式术后六个月，阴道粘膜粉红色，有皱襞，有乳白色分
泌物，与真阴道一样
2006年获得深圳市科技创新奖
 恩格斯医学科学
技术奖
 国家科学技术奖励
工作办公室监制
国家科技部批准的全国性奖
2010年10月罗湖术式荣获
恩德思医学科学技术奖
一等奖
阴道成形术
主编
罗光楠
人民军医出版社
2009.3
创新才能进步
守旧就会落后
谢谢