Transcript File

Distrofii
• Procese patologice datorate unor tulburari
ale metabolismului
• Pot fi : - cantitative(volumetrice)
- calitative
- Intarcelulare
- Extracelulare
• Hidroprotidica
• Boli
toxico-infectioase,
intoxicatii recente
septicemii,
Distrofia granulo-vacuolara
renala
• Macroscopic, rinichiul este crescut de
volum, se decapsulează uşor, culoare
albicioasa, aspect de “carne oparita”.
• Microscopic, celulele epiteliale ale tubilor
renali se tumefiază (intumescenţă tulbure).
• Citoplasma celulelor din tubii renali
contorţi şi colectori prezintă granule si /
sau vacuole.
• Leziuni la nivelul nucleilor
Distrofie granulo-vacuolara
Rinichi, HE, 10x
Rinichi, HE, 40x
Distrofia hialina
• Substanta omogena, sticloasa,translucida,
anhista.
• Macroscopic: aspect sticlos, albicios, dur,
bine delimitat
• Microscopic, ovarul conţine formaţiuni
ondulante,
cerebriforme,
cu
contur
policiclic, omogen, eozinofile, alungite,
conţinând rare fibrocite. Mai pot apare
vase cu perete îngroşat prin depuneri de
hialin.
Distrofie hialina
Ovar, HE, 10x
Distrofia amiloida
• Degenerescenta protidica
• Rokitausky-prima data lez macro; Virchow
a identif histologic si histochimic depoz de
amiloid prin colorare cu iod: brun-acaju,
asemanatoare amidonului.
• Col metacromatica (roşu violaceu) cu
violet de metil şi ortocromatic cu roşu de
Congo.
Distrofia amiloida
• Macro: rinichi palizi-cenusii,
• consistenta crescuta asem cauciucului
vulcanizat, duri,
• suprafaţa usor ondulată (rinichiul mare
“slaninos”) sau poate fi retractat datorită
stenozelor vasculare prin depunerea
amiloidului în pereţii vasculari.
Amiloidoza renala
• Micro: corpusculii Malpighi prezintă
îngroşări
ale
membranelor
bazale
glomerulare care apar colorate omogen,
ca şi membranele bazale ale tubilor renali.
Pereţii vaselor pot fi îngroşti, iar unii tubi
contorti conţin cilindri hialini
Distrofie amiloida
Rinichi, Rosu de Congo, 10x
Amiloid, rosu Congo,
lumina polarizata, 40x
Distrofie amiloida
Staza biliară (colestaza) în ficat
• Staza biliară în ficat este o distrofie pigmentară cu
– acumularea intrahepatică de pigment biliar, consecutivă obstrucţiei căilor
biliare (prin litiază biliară, hepatică, paraziţi, inflamaţii) sau prin
compresie externă (ciroză biliară, cancer de cap de pancreas).
• Colestaza în căile biliare determină destinderea acestora,
ruperea joncţiunilor intercelulare şi acumularea de pigment în
hepatocite.
• Macroscopic, ficatul este mărit de volum, capsula este destinsa
şi este colorată brun-verzui (datorită depunerilor biliare).
• Microscopic, arhitectura lobulară este păstrată, în spaţiul port
canaliculele biliare conţin bilă de culoare brun-verzui, denumită
impropriu “trombi biliari”, iar hepatocitele conţin granule brunverzui în citoplasmă.
Staza biliara, HE, 10x
Steatoza hepatică
• Steatoza hepatică reprezintă acumularea de
lipide (trigliceride) în hepatocite.
• Malnutritie, diabet, obezitate, stari toxicoseptice, sarcina
• Depunerea se face diferenţiat pe regiuni :
– steatoza centrolobulară, datorată alcoolului
– steatoza periportală, în carenţe proteice
– steatoza intermediară, în staza cronică
Steatoza hepatica
• Macroscopic: ficatul este mărit de volum,
– consistenţă scăzută şi un aspect gălbui pe suprafaţa de secţiune
(ficatul de gâscă).
• Microscopic, lipidele pot fi evidenţiate pe preparate la
gheata, secţionate la criotom, cu coloratii histochimice:
Sudan III (portocaliu) sau Scharlach (roşu).
• Preparatele la parafină prezintă hepatocite vacuolizate
(picatură lipidica), cu nucleu periferic (“inel cu pecete”)
• Prezenţa vacuolei lipidice cu păstrarea nucleului indică
caracterul ei reversibil, în timp ce dispariţia nucleului
este semn de ireversibilitate.
Steatoza hepatica
Boala Niemann-Pick
• Albert Niemann a publicat prima
descriere a ceea ce este acum cunoscut
sub numele de boala Niemann-Pick,în
1914.
• Ludwig Pick - descris patologia a bolii întro serie de lucrări în anii 1930.
• Tezaurismoza
• Boala autozomal recesiva
• Deficienta de clivare a sfingomielinei, prin
absenta sfingomielinazei si acumulare de
sfingomielina
si
colesterol
in
cel
reticuloendoteliale in maj tes si org
•Tip A – 75-80% din cazuri
– Infantila, severa
– Atingere neurologica si acumulare viscerala marcata de
sfingomielina
– Deces in primii 3 ani
•Tip B – organomegalie fara atingere SNC
•Tip C – asemanator tip A, apare dupa 10
ani
•
•
•
•
Hepatosplenomegalie
Organe palide , crescute in dimensiuni
Creier scazut in greutate, devine mai ferm
Retard mintal
• Microscopic
se
constată
prezenţa
unor macrofage mari,
cu diametru de ~ 50
μm, cu un nucleu
situat
central,
cu
citoplasmă
spumoasă,
numite
celule Niemann-Pick
• Col pt lipide pozitive
Maladia Gaucher
• Boala autozomal recesiva
• Deficit
de
glucocerebrozibaza
cu
acumulare de glucocerebrozide in sist
macrofagic si in SNC
• Tip I – 80% din cazuri, forma noncerebrala,
depozite hepatice, splenice si scheletice la
adult, longevit scurta
• Tip II – infantila, cerebrala
• Tip III – tip intermediar, la tineri, asem tip I,
deces in decada III de viata
Boala Gaucher, splina, HE, 40x
• Morfologic
apar:
splenomegalie gigantă (~
10kg),
hepatomegalie,
adenopatii
datorită
acumulării
de
celule
Gaucher (histiocite de ~
50-100 μm, cu citoplasmă
fibrilară, cu aspect de
“hârtie
creponată”,
datorită
supraîncărcării
lizozomale
cu
cerebrozide).
Maladia Gaucher
•
•
•
•
•
•
este o boală autozomal recesivă cu un deficit de glucocerebrozidază cu
acumularea de glucocerebrozide (obţinute prin catabolismul glicolipidelor
din membranele bătrâne ale leucocitelor, hematiilor sau din gangliozidele
SN) în sistemul macrofagic şi în SNC.
Există 3 subtipuri clinice:
Gaucher tip I - forma noncerebrală (80% din cazuri) dominată de depozite
hepatice, splenice şi scheletice la adult; longevitatea este foarte scurtă;
Gaucher tip II - forma infantilă acută, cerebrală, dominantă, cu
hepatosplenomegalie şi leziuni progresive ale SNC, urmate de deces.
Gaucher tip III sau tipul intermediar; apare la tineri cu atingere sistemică
asemănătoare tipului I; urmează atingerea SNC şi decesul în a III-a decadă
de vârstă.
Clinic, se constată hepatospenomegalie (splină până la 10 kg), dureri
scheletice, anemie, leucopenie, trombocitopenie progresivă, leziuni ale
funcţiilor motorii. Când este lezat şi SNC apar convulsii şi deteriorare
mentală progresivă
Maladia Gaucher
• Macroscopic, splina de aproximativ 10 kg este palidă, cu
o suprafaţă pestriţă pe seama celulelor Gaucher.
Măduva osoasă prezintă mase tumorale cenuşii, mari,
moi, cu eroziuni osoase, deformări ale scheletului,
fracturi. Adenopatia este generalizată, de dimensiuni
moderate.
• Microscopic, celula Gaucher are 100 m, cu citoplasmă
conţinând vacuole de tip fibrilar în formă de “hârtie
creponată” sau “mătase plisată”, PAS pozitive cu unu
sau mai mulţi nuclei, întunecaţi, excentrici. Microscopia
electronică evidenţiază lizozomii destinşi. La nivelul
SNC, celulele Ghaucher apar în spaţiul Vischow-Robin şi
arteriolele sunt înconjurate de celule adventiceale
tumefiate.
Maladia Gaucher