Prezentace - ERCP u dětí
Download
Report
Transcript Prezentace - ERCP u dětí
Endoskopická diagnostika a
terapie pankreatobiliárních
chorob u dětí
Keil R.
Interní klinika, 2 LF UK,
FN Motol, Praha
ERCP u dospělých pacientů
metoda volby určená k diagnostice
patologických nálezů žlučových cest a
pankreatu
miniinvasivní terapeutická metoda v
případě patologického nálezu
žlučových cest a pankreatu
/choledocholithiasa, stenosy
žlučových cest, pankreatikolithiasa,
chronická pankreatitida /
Indikace ERCP u
dospělých
Úloha ERCP a miniinvasivních
terapeutických zákroků je
většinou přesně definována
Jsou stanovena jasná pravidla
většinou založena na výsledcích
randomizovaných studií /evidence
based medicine/
Indikace ERCP u dětí a
kojenců
Nejsou dobře známy u pediatrů
Indikace a komplikace metody
nejsou přesně definovány
Jedná se o málo frekventní
vyšetření
Indikace ERCP u dětí a
kojenců
Je velká tendence pacienta pokud
možno neinvazivně vyšetřit a poté
pouze sledovat či přímo předat k
chirurgickému řešení /laparotomii/
Obava z komplikací vlastního
vyšetření
Indikace ERCP u dětí a
kojenců
Ošetřující lékař /pediatr/ nemá
možnost si empiricky ověřit praktický
dopad dobrých či špatných rozhodnutí
- je to důsledek velmi nízkého počtu
pacientů a z toho vyplývající pocit
ojedinělosti každého případu
Cíl přednášky
Definovat indikace ERCP v dětském
a kojeneckém věku
Definovat postavení ERCP jako
diagnostické a terapeutické
metody
Prokázat účelnost a přínos
endoskopických miniinvazivních
terapeutických postupů v oblasti
pankreatu a žlučových cest
Indikace ERCP u dětí a
kojenců
Vrozené anomalie
žlučových cest a pankreatu
Onemocnění identická s
indikacemi u dospělých
Vrozené anomalie
žlučových cest a pankreatu
Biliární atresie
Cystická dilatace žlučových
cest
Příčiny cholestázy u
novorozenců
Idiopatická hepatitida
30-50%
Atrezie žlučových cest
30%
Chybění Alfa 1-antitrypsinu 7-10%
Intrahepatický cholest. sy
5-6%
Cysta choledochu
2-4%
Bakteriální sepse
2%
Hepatitis
3-5%
Onemocnění identická s
indikacemi u dospělých
Choledocholithiasa, hepatikolithiasa
Traumatická postižení žlučovodů
Benigní pozánětlivé stenosy
Stenosy při onemocnění pankreatu
Nádorové stenosy
Primární sklerotisující cholangoitida
Parazitární onemocnění
Pankreas
Vrozené anomalie v oblasti
pankreatu
Akutní recidivující
pankreatitidy
Chronická pankreatitida
Biliárně indukovaná
pankreatitida
Pankreas - vrozené
anomalie
Pankreas divisum
Tzv. common channel
Technické vybavení
Diagnostické videoduodenoskopy
JF100 /Olympus,Japan/ -10 mm
průměru
Speciální pediatrický lateroskop
Olympus - 7,5 mm průměr,2,8 mm
pracovní kanál
Rtg - Sireskop SX/Siemens/
Příprava nemocných
k výkonům
U dětí nad 12 let je ERCP
prováděno v analgosedaci a
lokální anesthesii za
přítomnosti anestesiologa
U mladších nemocných /1
týden - 12 let/ - ERCP je
prováděno v celkové
anestezii
Extrahepatální biliární atresie
/BA/ /charakteristika /
Úplná obstrukce odtoku žluči do
duodena v důsledku destrukce či
absence celých extrahepatálních
žlučových cest či jejich části
Frekvence : 1: 10 000 - 15 OOO
živě narozených dětí
Je příčinou jedné třetiny případů
neonatálního ikteru
Extrahepatální biliární atresie
/BA/
BA je nejčastější příčinou úmrtí v důsledku
jaterního onemocnění v dětském věku
Časné stanovení diagnosy a rozlišení mezi
extrahepatální a intrahepatální příčinou
cholestázy je nezbytné pro další chirurgický
postup - hepatoportoenterostomii
/operace dle Kasaie/
Diagnosu je nutné stanovit do 2 měsíců věku
jinak mortalita stoupá z 20 % na 70 %
Etiologie
neznámá
zdá se, že k poškození
žlučových cest dochází
až po narození
Stanovení diagnosy
Hyperbilirubinemie s konjugovanou
frakcí vyšší jak 20% z celkové
hodnoty musí být vždy považována
za abnormální
Je nutné vyloučit infekční etiologii a
metabolické a endokrinní poruchy
Poté je nutné stanovit příčinu
obstrukce žlučových cest
Diagnostické metody výtěžnost
Abdominální ultrasonografie
/pouze orientační vyšetření/
Hepatobiliární scintigrafie
/40%/
Biopsie jater /50%/
ERCP 90 %- 100%
ERCP
I.typ - bez náplně žlučových cest
/atresie začíná v oblasti V. papily/
II. typ - dochází pouze k náplni
distálního choledochu a žlučníku
atresie ductus hepaticus communis
/Guelrud 1991/
ERCP
III. typ - dochází k náplni
choledochu, žlučníku a
části hepaticus
communis kde v oblasti
junkce jsou stenosy s
tzv. „jezírky“
/Guelrud
1991/
ERCP
Cysty žlučových cest
Vrozená malformace - frekvence
1: 10000 - 15000 živě
narozených dětí
Standardním řešením je excise
cysty s rekonstrukcí žlučových
cest a mukosektomií
Etiologie
Distální stenosa žlučových cest
spojená většinou s vrozenou
komunikací žlučových cest a
pankreatu tzv. common channel
- tento stav umožňuje reflux
pankreatických šťáv do žlučových
cest a natrávení stěny žlučovodů
ERCP -cysta
choledochu - typ A
ERCP - cysta choledochu - typ B
Cholelithiása
Anomalie pankreatu
Benigní stenosy žlučových cest
Benigní stenosy žlučových cest
a choledochu
Maligní stenosy žlučových cest
Primární sklerosující
cholangoitida
Poranění žlučových cest postavení ERCP
Při podezření na fissuru jater či
rupturu bez známek akutního
krvácení /USG, CT/je nutné po
stabilizaci pacienta provést co
nejdříve ERCP s papilotomií a
zavedením vnitřní drenáže
žlučových cest
Poranění žlučových cest
Poranění žlučových cest
Poranění pankreatu
Závěr I.
Úloha ERCP je nezastupitelná v
oblasti diagnostiky vrozených
anomálií žlučových cest u
novorozenců a kojenců - je
jedinou dostupnou metodou která
dokáže diferenciálně diagnosticky
odlišit atresii žlučových cest od
jiných příčin obstrukce
Tím lze snížit počet probatorních
laparotomií v této věkové
skupině
Závěr II.
ERCP je nejpřesnější
diagnostickou metodou u
cystického postižení
žlučových cest
Zároveň u tohoto
onemocnění lze využít
terapeutickéh potenciálu
této metody /PST, drenáž/
Závěr III.
ERCP hraje významnou roli
v diagnostice a terapii
traumatických postižení
žlučových cest a pankreatu
- toto vyšetření by mělo
předcházet /pokud to
situace dovolí/ operační
revizi dutiny břišní
Závěr IV.
V ostatních indikacích
které jsou běžné v
dospělém věku by ERCP
mělo být indikováno
alespoň stejně rychle jako
u dospělých pacientů!
The Role of Endoscopic
Retrograde
Cholangiopancreatography in
Diagnosis and Treatment of
Pancreatobiliary Disorders in
Infants and Children
Keil R.Drábek J.Lochmannová
J.,Stovicek J.Hrdlicka L,
Snajdauf J., Stuj J., Janík V.,
Kyncl V.
FN Motol, Praha
Indications for ERCP in
children
ERCP is valuable in the diagnosis
and treatment of biliary and
pancreatic diseases in children.
The value of the technique in
children is less clear- disorders of
the pancreatic and biliary systém
are less common in childhood.
Pediatric gastroenterologists are
less likely to be familiar with
indications for ERCP
Indications for ERCP in
children
Choledocholithiasis
Choledochal cyst
Biliary pancreatitis
Biliary stricture
Abdominal blunt trauma with
leakage from pancreas or bile
duct
Primary sclerosing cholangitis
Unexplained cholestasis in
Patients and methods
79 patients /47 girls,32 boys/
Mean age 8 years
Ages ranges from 3 weeks to
18 years
Indications for ERCP
Obstructive jaundice
32x
Biliary atresia
31x
Recurrent pancreatitis
8x
Abdominal blunt trauma
8x
Biliary disease
Choledocholithiasis
13x /sphincterotomy and extraction
performed/
Stenosis of terminal common bile
duct 8x
Stenosis of common hepatic duct
1x
Choledochal cyst
4x
Primary sclerosing cholangitis
ERCP –choledochal
cyst - type A
Pancreaticobiliary malunion
/PBMU/
Gallstones in 2 months old
infant
Benign stenosis of common
hepatic duct
Malignant stenosis of common bile
duct
Primary sclerosing cholangitis
Indication for ERCP –
biliary atresia
31 infants
15 boys,16 girls
age - from 2 to 18
weeks /mean 9 weeks/
weight from 1500g to
4800 g /mean 4050 g/
Diagnostic methods
all patients underwent an
extensive diagnostic workup
in which infectious, metabolic
and endocrine disorders were
excluded
ERCP
ERCP
Pancreatic duct visualized
13 /complete BA confirmed at
surgery/
Common bile duct and
gallbladder opacified without
common h. duct
7
/confirmed at surgery/
Normal bile duct and gallbladder
opacified /laparotomy avoided/
ERCP /normal bile duct and
gallbladder/
Obstructive jaundice as a cause
of
3 septicaemia
Neonatal hepatitis
3
Cytomegalus infection
2
Choledocholithiasis
Pancreatic disease
Normal pancreatic duct
5x
Chronic pancreatitis
2x
Pancreas divisum
1x
Abdominal trauma
Traumatic rupture of the liver
with obstructive jaundice
3x
Traumatic rupture of the liver
with biliary fistula
3x
Traumatic rupture of the
pancreas
2x
Biliary fistula after abdominal blunt
trauma
The same patient after 2
months
Pancreatic disease
Normal pancreatic duct
5x
Chronic pancreatitis
2x
Pancreas divisum
1x
Abdominal trauma
Traumatic rupture of the liver
with obstructive jaundice
3x
Traumatic rupture of the liver
with biliary fistula
3x
Traumatic rupture of the
pancreas
2x
Biliary fistula after abdominal blunt
trauma
The same patient after 2
months
Traumatic rupture of the
pancreatic tail
Complications
Mild pancreatitis
4x
Moderate pancreatitis
1x
Conclusion
.Diagnostic and therapeutic
ERCP holds a great potential
for a group of pediatric
patients.
It can be done as safely and
effectively as in adults but it
needs close cooperation
between pediatricians and