Transcript Hashimoto entsefalopaatia. Haigusjuhu kirjeldus taastusravi aspektist

Hashimoto entsefalopaatia.
Haigusjuhu kirjeldus taastusravi
aspektist
Aet Ristmägi
Füsiaatria ja taastusravi resident
12.08.2011
Hashimoto entsafalopaatia
 Harvaesinev neuroendokriinne häire, mis on
seotud Hashimoto türeoidiidiga.
 Kõrges tiitris antitüreoidsed antikehad:
antitüroglobuliini või anti-TPO (thyroidperoxydase) antikehad.
 Hüpo-, eu-, harva hüpertüreoos
 Heterogeenne sümptomite kompleks
Üldist
 Esimene kirjeldus 1966.a.
 Kirjeldatud üle 200 juhu
 Esinemissagedust hinnatakse 2,1/100 000
 Naised > mehed > lapsed
 Õige diagnoosini jõudmine võtab aega
Patogenees
 AAK ei korreleeru haiguse raskusega
 Äge ja alaäge vorm



Vaskuliitiline tüüp (korduvad insuldilaadsed
sümptomid)
Difuusne progresseeruv tüüp (dementsus,
ep.hood, psühhoos)
Overlap
Patogenees
 Ajuturse (vaskulopaatia → isheemia)
 Autoimmuunne tserebraalne vaskuliit
 Muu autoimmuunne põletik
 Ühine antigeen aju ja kilpnäärmekoe vahel
(antineuronaalsed antikehad)
 ThRH liig
Sümptomid
 Insuldi sarnased
sümptomid



parempoolne
hemiparees
mööduv afaasia
ataksia
 Dementsus
 Teadvusehäired
 Ep.hood
 Müokloonus
 Peavalu
 Isiksuse muutused
 Psühhoos
 Agiteeritus
 Mäluhäired
 Treemor
Diagnostika
 Positiivsed antikehatiitrid

alfa-enolaas: spetsiifiline marker

anti-TPO aak tõus
anti-türoglobuliini aak tõus








CSF prot ↑
EEG difuusne aeglustumine
Perfusioonihäired
CT võib viidata ajutursele
MRT-l T2 difuusne valgeaine turse
Ajubiopsia – vaskulopaatia
Kiire vastus kortikosteroidravile
Ravi
 Glükokortikosteroidid
 pulssravi
 säilitusravi
 Kilpnäärme hormoonid vajadusel
 Algdoos 50 - 150 mg/d, järkjärgult annuse ↓
 Enamasti kiire paranemine (esimestel päevadel)
 Enamik pt jääb remissiooni ka ravi lõpetamisel
 Prognoos: raviga hea
Taastusravi
 Vastavalt patsiendi probleemidele
 Meeskonnatöö
 Perekond
 Sotsiaalne võrgustik
 Keskkonna kohandamine
Patsient
 M 76a
 Kaebused (2006): aeglaselt süvenev jalgade
nõrkus
 Uuringud 2006.a: haiguse olemus
selgitamata
 MRT: T2 ja FLAIr-režiimis hulgaliselt kõrge
signaaliga koldeid mõlemas suuraju
hemisfääris periventrikulaases valgeaines.
Haiguse kulg
 2009.a. TIA (osaline sensomotoorne afaasia)
 KOK, astma, hingamispuudulikkus, kopsus
rö-lt beniigsed muutused
 2010 kardiaalne dekompensatsioon, ravitud
Kulg
 Jaanuaris 2011 SA TÜK neuroloogia osakonnas
diagnoositud Hashimoto entsefalopaatiat.





kognitsiooni langus
transitoorset sensomotoorse afaasia episood
laboratoorsed muutused (valgu tõus, IgG nii veres kui
liikvoris normist kõrgem ja TPO antikehad ka liikvoris
üle normipiiri)
antikehade leid
radioloogiline leid vastuolus diagnoosiga pole
 Asendusravi L-Thyroxiniga ja i/v pulss-ravi Solu-
Medroli 1g x1 (4 päeva): selge positiivne dünaamika
nii objektiivselt kui subjektiivselt
 Suunatud edasiseks raviks AS Keila
Taastusravikeskusesse.
Taastusravi 1
 Saabudes (märts 2011):






triparees (alumine paraparees ja parema käe
parees)
düsfaagia
Osaliselt desorienteeritud
Siirdumistel kõrvalabist sõltuv, ei ole võimeline
kõndima
Ideatoorne apraksia
MMSE 16/30
Taastusravi 1
 Füsioteraapia:
Siirdumiste õppimine
 Tasakaaluharjutused istudes
 Püsti tõus toe najal
 Kõnd abivahendiga
 BWSTT
 Tegevusteraapia
 Käte motoorikat parandavad harjutused
 Kognitiivsed tegevused
 Enesehooldustoimingud
 Logopeed
 Psühholoog

Taastusravi 1
 Lahkudes:




Istuma siirdumine iseseisev (juhendamisel)
Kerge abi vajalik ümberistumiste teostamiseks
Kõnd kõrge rulaatoriga juhendamisel
Madala rulaatoriga abistamisel
Neuroloogia 2
 Taastekkinud negatiivne dünaamika jalgade pareesi osas: HE




ägenemine (ägenemiste ja remissioonidega kroonilise kuluga
haigusvorm)
SA TÜK neuroloogia mai 2011 põhihaiguse pulss-raviks.
Objektiivselt sedastatavad neuroloogilised sündroomid:
 püramidaalne
 parkinsonistlik
 düsautonoomne
 kognitiivne düsfunktsioon.
Ägenemise ravi foonil kiire positiivne dünaamika.
Oluliseks probleemiks on kujunenud patsiendi puudulik
kooperaabelsus.
Taastusravi 2







Osaliselt desorienteeritud, kehv situatsioonitaju
Madal haigusteadvus
Madal koostöötahe
Kohati agressiivne
Ignoreerib
Neelamishäire. Võimalik aspiratsioon.
Siirdumised abiga, istumistasakaal puudulik, kehatajuhäire,
kaldub pigem taha ja paremale.
 Käte osas olulist pareesi ei sedasta
 Jalgades jõu langus, varasemalt kirjeldatud alumist mõõdukat
spastilist parapareesi proksimaalselt ("3") > distaalselt ("4"),
dex>sin.
Taastusravi 2
 Patsient keeldub ravist ja uuringutest.
Koostöö võimatu.
 Kahtlus aspiratsioonibronhiidile/pneumooniale
 Kahtlus uriini retentsioonile
 Pt lubatud oma nõudmisel ja kokkuleppel
omastega kodusele ravile
TR eesmärgid entsefalopaatia puhul
 Vältida edasist haiguse süvenemist
 Saavutada ja säilitada parim funktsionaalne staatus
 Tähelepanu
 Kognitsioon
 Emotsioonid
 Isikuomadused
 Toimetulek (KK)
 Sotsiaalne võrgustik
 Sotsiaalmajanduslik olukord