Transcript Néphrologie

Conférence Paris Descartes
Correction Dossier N°42
Pr B Knebelmann
Service de Néphrologie, Hôpital Necker
Université Paris Descartes
[email protected]
25/02/2012
Q1.De quel syndrôme rénal souffre cette patiente?
14 pts
Syndrome de Glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP)
5
Néphropathie glomérulaire
2
 Protéinurie de débit glomérulaire 0,3g/mmol créatinine
2
Hématurie microscopique franche à 125 GR /ul (125000/ml)
2
insuffisance rénale rapidement progressive
2
Créatininémie x 2 en moins de 3 mois
1
Rq1:
la protéinurie est souvent modérée < 3g/g créat , très rarement néphrotique)
Rq2: à distinguer du syndrome néphritiqueaigu, d’installation svt plus brutale:
absence d’HTA
absence d’œdèmes
absence d’amélioration « spontanée » de la fonction rénale
Q2) Quels autres signes cliniques doit-on rechercher
pour guider le diagnostic étiologique?
12 pts
Rechercher de signes cliniques extra-rénaux
évoquant une vascularite
2pts
AEG, fièvre
Peau : purpura, livedo
Articulations : arthralgies - myalgies
Neuro : multinévrite des membres infs
Poumons : toux, dyspnée, hémoptysie
ORL :rhinorrhée purulente, rhinite crouteuse
digestif : douleurs abdominales, rectorragies
Ophtalmo: uvéite, sclérite
10 pts pour 12 des 16 items
5 pts pour 6 des items
Rq: à cet âge là on ne s’oriente pas vers un lupus
Q3) Quels examens complémentaires prescrivez vous en urgence ?
14 pts
-Anticorps anti-MBG
-ANCA Acanti-cytoplasme de Polynucléaires
4
4
-Complément
-cryoglobulinémie
-Hémocultures (endocardite?)
-Echographie cardiaque (végétations?)
2
2
1
1
Q4) Quelle lésion histologique rénale est systématiquement retrouvée dans ce contexte quelle
que soit l'étiologie?
10 pts
Glomérulonéphrite nécrosante (due à la vascularite)
Nécrose des anses capillaires
Prolifération extracapillaire (croissants)
Rq1: GN segmentaire et focale le plus souvent
Rq2: en IF on retrouve presque toujours des dépots de fibrine
traduisant la nécrose des anses capillaires
5
2
3
Petits vaisseaux
glomerule
interlobulaire
50 µm
arquée
70 µm
interlobaire
100 µm
Glomérulonéphrite nécrosante: lésions élémentaires
nécrose des capillairesglomérulaires
Puis
Prolifération extracapillaire (podocytes /cellules
de la capsule de Bowman)
=>croissants cellulaires
Glomérulonéphrite nécrosante: lésions élémentaires
Q5 a)
Polyangéite microscopique
11 pts
(GNRP de type III)
5pts
Rq: ne pas confondre avec PAN!!
Q5b)
ANCA:
cANCA en IF (cytoplasmiques)
à confirmer en ELISA= anti Protéinase 3 (PR3)
Ou pANCA en IF (périnucléaires),
à confirmer en ELISA =anti Myéloperoxydase (MPO )
2pts
2
2
Rq :Attention +++
faux positifs des pANCA si des FAN sont présents dans le sérum du patient
GNRP
Nécrose capillaire/prolifération extracapillaire
Dépôts linéaires d’IgGsur la
MGB
GNRP de type I
Dépôts granuleux de nature variable
GNRP de type II
Absence de dépôts en IF
GNRP de type III
Syndrome de Goodpasture »
Avec ou sans atteinte pulmonaire
Infection bactérienne / endocardite
Infection à HCV (cryo. mixte)
Lupus(IgG, C3, C1q..)
Purpura rhumatoïde
Polyangéite microscopique
Granulomatose avec polyangéite
(de de Wegener)
Syndrome de Churg et Strauss
Anti-MBG circulant
Syndrome de GNRP
ANCA positifs ± 90 %
PBR : pas de dépôts spécifiques en IF
Pas de granulomes
Pas d’asthme
Polyangéite
microscopique
Granulomes
Pas d’asthme
Granulomes
Asthme sévère
Hyperéosinophilie
Granulomatose
de Wegener
Churg et
Strauss
triade ORL – poumon- rein
Q6) Que doit faire rechercher l'anémie associée? Par quels examens ?
Une hémorragie intra-alvéolaire
13 pts
3
ici subaiguë ou chronique
2
•Anémie microcytaire VGM <80
2
•par carence martiale (Fer sérique, Coeff saturation transferrine, ferritine)
•RxThorax ou mieux TDM thoracique(comblement alvéolaire,)
2
2
•lavage broncho-alvéolaire :
2
o(sang +, Score de Golde> 100)
Rq1 EFR peu utilisé :
DLCO augmentée par la présence d’hémoglobine dans les alvéoles
Rq2: HIA parfois aiguë et massive de diagnostic évident
•hémoptysie , dyspnée aigue
•syndrome alvéolaire thoracique
•anémie aiguë
Hemorragie Alvéolaire
J+4
L’Hémorragie alvéolaire peut se rencontrer en association avec une GNRP
dans:
-Le Syndrome de Goodpasture +++
-La Polyangéitemicroscopique (+++),
-La Granulomatose avec Polyangéite ( de Wegener)
On voit Plutot des granulomes pulmonaires
-Le Lupus
-Exceptionnellement
-Cryoblobulinémie mixte
-Purpura rhumatoïde
Ne pas utiliser le terme de SYNDROME PNEUMO-RENAL qui n’est pas
spécifique
insuffisance respiratoire aiguë + insuffisance rénale aiguë
Causes
-OAP hémodynamique de surcharge au cours d’une insuffisance rénale
aiguë ou insuffisance cardiaque décompensée.
-OAP lésionnel (SDRA) avec défaillance multi-organique
-Infections : pneumopathie sévère (Legionellose), Hantavirus
-Embolie pulmonaire et thrombose des veines rénales
Q7) Quels sont les risques évolutifs et dans quel délai?
14 pts
-Décès
-par HemorragieIntraalvéolaire
-par IRA
-En quelques heures à quelques jours
3
2
2
2
-IRC terminale
- en quelques jours à quelques mois
3
2
Rq Les infections sont une cause importante de DC
chez les patinetstraités par immunosuppresseurs
Q8) Quelle est la base du traitement étiologique ?
12 pts
- Hospitalisation en urgence en mileu néphrologique
- Voie d’abord veineuse
- Transfusion sanguine de 2 CG
après groupe sanguin et RAI
1
1
2
- Corticothérapie forte doses (bolus de solumédrol)
dés la confirmation de la positivité des ANCA
-Immunosuppresseurs (cyclophosphamide)
-Prohylaxie de PCP par Bactrim (ou atovaquone)
2
2
2
-Relai par TRT IS moins toxique (aziathropine) (# 18 mois) pour prévenir les
rechutes ++
2
-Rq1: Discuter echanges plasmatiques si IRA avec créatinine >500umol/l
Rq2: Rituximab (anti CD20) serait aussi efficace que CYP pour induire la
rémission
Rq3 Remission obtenue ds # 85% des cas
Rq 4 Risque de Rechute elevé (wegener/PR3 >PAMicro/MPO)