Transcript 264 - Néphropathies glomérulaires

NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES
Syndrome glomérulaire
Signes rénaux
!
•
Protéinurie > 1 g/24h (dont >50% alb)
•
Hématurie :
• Micro : cylindres hématiques
• Macro : sans caillots
•
+/- 3 autres associés :
• HTA
• OMI
• IR : aiguë ou rapidement progressive ou
chronique
Bilan immuno selon tableau
•
•
•
•
•
•
•
•
•
FAN et anti-ADN natifs
FR
ANCA
Anti-MBG (mb basale glomérulaire)
Cryoglobulinémie
EPP et EPU
Complément
Dosage pondéral Ig
Sérologie VHB, VHC, VIH
Signes extra-rénaux à rechercher ++++
•
•
•
•
•
•
•
•
Généraux : AEG, fièvre
Peau : PURPURA, livedo
Ostéo-artic : ARTHRALGIES, myalgies
Pulm : dyspnée, toux, HÉMOPTYSIE
ORL : épistaxis, RHINOT-SINUSITE
Neuro : multinévrite
Abdo : diarrhées sanglantes
Autres : ATCD fam, surdité
Comment raisonner ?
1) QUEL
-
SYNDROME ?
SN
SNA
GNRP
SH
2) QUELLE HISTOLOGIE ?
3) QUELLE ETIOLOGIE ?
- IR = idiopathique
- 2ndR
PBR = diagnostic histo
!
!
•
PAS chez enfant si : SN pur / SNA (cf.)
•
Modalités :
• HOSPIT + percutanée +/- contrôle écho + sous AL
• ECBU stérile, en absence de CI
•
Complications : 4-10%
• Hématurie macroscopique, RAU sur caillotage
• Hématomes
• Fistules artério-veineuses
•
CI :
•
•
•
•
•
•
ATROPHIE rénale ou rein unique
HTA mal contrôlée
Anticoagulant, AAP
Troubles hémostase
Kystes / K du rein
Infection urinaire haute
PEC
•
!
!
Surveillance
Sympto :
• Néphroprotection : ralentir progression
• CI néphrotoxiques ++++
• ANTIPROTÉINURIQUE :
• Régime HYPOPROTIDIQUE en
absence de dénutrition
• Anti-protéinurique :
• IEC et/ou ARA2
• Objectif : < 0,5 g/24h
• ANTI-HYPERTENSEURS :
• Régime HYPOSODÉ
• Diurétiques en 1ère intention
• Objectif : TA < 140/90
• Diurétiques si OMI
• PEC FDR CV +++
Clinique
• Poids ++, TA
• OMI
•
Biologie
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Créat + DFG
Protéinurie des 24h
Iono
Albuminémie
Bilan lipidique
GAJ si CTC
Immuno-marqueurs
ECBU : sédiment urinaire (hématurie)
Natriurèse et urée urinaire
Evolution
•
Étio :
•
•
Très variable :
• Très lente (néphropathies à IgA)
• Destruction en qqs sem (GNRP)
• Prono excellent (LGM cortico-sensible)
•
Facteurs pronostiques :
• Cliniques :
• H
• Stade IR au diagnostic
• HTA
• Protéinurie
• Histo :
• Glomérules atteints
• Sclérose
• Fibrose
• Vasculaires
cf.
!
!
•
SN
LGM
Lésions glomérulaires minimes
!
!
•
•
Enfant ++
Idiopathique +++ ou 2ndR
•
Clinique :
• SN PUR ++
• Début brutal
• OEDÈMES EXPLOSIFS +++ DL abdo
•
Evolution LGM idiopathique
!
!
•
•
•
Systématique chez adulte
NON faite chez enfant si tous ces critères
présents :
• SN pur
• Âge entre 1-11 ans
• PAS ATCD fam néphropathie
• PAS signes extra-rénaux
• Complément sérique N
•
•
CTC résistance :
• Echec après 12 sem
• PBR À FAIRE ++
• HSF ??
LGM secondaires
•
•
Histologie = RIEN au MO
PEC
!
Très cortico-sensible
Rémission
Rechute à l’arrêt = CTC-dépendance
PBR :
!
•
•
•
•
Médicaments :
• AINS, IFN
Hémato :
• Lymphome Hodgkin ++
• Hémopathies
CTC-dépendance ou rechute
LGM IR :
• Sympto du SN : cf.
• CTC per os :
• 6 mois
• Décroissance + mesures associées
LGM 2ndR :
• Idem
• Ttt étiologique +++
!
!
•
CTC IV :
• Bolus IV pdt 4 sem
• Puis réévaluation à 4 sem
•
Ciclosporine :
• En absence CI ++++
•
Cyclosphosphamide :
• Risque stérilité ++
GEM
Clinique
•
•
•
PEC
SN impur
Complications TEV +++:
• THROMBOSE VEINES RÉNALES ++, EP ++
!
PBR :
•
•
MO :
•
•
PAS DE PROLIFÉRATION
MBG spiculée sur versant externe
•
DÉPÔTS EXTRAMB IgG et C3
IF :
!
!
!
•
•
Sympto du SN (cf.)
Néphroprotection
•
ANTICOAGULATION EFFICACE :
• Albumine < 20 g/L
•
Etiologique
•
PAS d’immunosupp en 1ère intention
GEM 2ndR « j’aime quand le bébé met ses six draps »
•
•
•
•
•
K SOLIDES
LES
VHB, VHC
Médicaments : SCALP (Captopril, AINS, Lithium, D-Pénicilinamine)
Sarcoïdose, Syphilis, Drépanocytose
HSF
Hyalinose segmentaire et focal
•
•
!
•
Étiologies :
• Idiopathique
• 2ndR :
• HIVAN ++
• Obésité
• Réduction néphronique (uropathies
obstructives, agénésie rénale...)
• Drépanocytose
• Médocs
!
Clinique :
• SN impur
• Protéinurie importante et non sélective
PBR :
•
•
!
Evolution
•
Primitive : pronostic bon, risque d’IRC
•
IRC :
•
•
•
•
Enfants 25% / adultes 70%
Terminale en 5 à 20 ans
Récidive sur greffon rénal +++
CTC-résistance ++
PEC
!
•
•
Sympto du SN (cf.)
Néphroprotection
•
Etio :
•
•
MO : Dépôts hyalins + sclérose
• FOCALE (certains glomérules)
• SEGMENTAIRE (partie du glomérule)
IF :
• Dépôts IgM et C3
Primitive : CTC
2ndR :
• HIVAN = ARV
• Drépano, réduction néphro =
RIEN
• Obésité = perte de poids
!
Syndrome hématurique
Maladie de Berger ++
!
!
!
•
•
H jeune ++
Découverte fortuite ++ (médecine du travail)
•
Hématurie macroscopique récidivante néphro :
• Sans caillots ni DL
• Infection ORL récente ++
•
•
Autres signes :
• SN impur
• GNRP
• HTA
• IRC
• IgA sérique augmentés : 50%
• Complément sérique N ++
PBR
•
MO :
•
IF :
•
•
PROLIFÉRATION cellulaire
mésangiale
DÉPÔTS MÉSANGIAUX IgA et C3
PEC
!
•
•
Sympto du SN (cf.)
Néphroprotection
•
Etio :
•
•
•
CTC
IS
Transplantation
Autres néphropathies à IgA
!
•
•
•
•
Cirrhose
Purpura rhumatoïde
SPA
MICI
•
Syndrome d’Alport :
• Héréditaire
• Signes associés : surdité, anomalies
ophtalmo
Facteurs mauvais pronostic
•
•
•
•
•
•
•
H
Début adulte
HTA
Protéinurie > 1g/24h
IRC
PAS hématurie
Histo = fibrose ++, vasculaires
GNRP
URGENCE ++++++
Bilan en URGENCE
1) Glomérulopathie + IR rapidement progressive
•
•
•
PAS DE SIGNES CLINIQUES
PROTEINURIE glomérulaire + HEMATURIE micro ou macro
CRÉAT x2 en moins de 3 mois
2) Signes extra-rénaux ++++
•
•
•
•
•
•
•
•
Généraux : AEG, fièvre
Peau : PURPURA, livedo
Ostéo-artic : ARTHRALGIES, myalgies
Pulm : dyspnée, toux, HÉMOPTYSIE
ORL : épistaxis, RHINOT-SINUSITE
Neuro : multinévrite
Abdo : diarrhées sanglantes
Autres : ATCD fam, surdité
•
•
•
•
•
Complément C3, C4, CH50
ANCA, FAN, anti-DNA natifs
Cryoglobulinémie
Sérologies VIH, VHB, VHC
PBR en URGENCE +++
•
Retentissement :
• K+, GDS
• TDM SANS PdC
HIA + GNRP
•
•
•
•
•
Goodpasture
Wegener
PAM
Cryoglobulinémie
LED
!
PBR
MO
•
•
NÉCROSE anses CAPILLAIRES
CROISSANTS = PROLIFÉRATION EXTRA-capillaire
IF
Dépôts LINÉAIRES IgG sur MBG
=
GNRP TYPE I
Avec ou sans atteinte pulmonaire
!
Synd de GOODPASTURE
ou
Néphropathie des anti-MBG
Dépôts GRANULEUX
=
GNRP TYPE II
•
•
•
•
•
•
PAS de dépôts
=
GNRP TYPE III
ENDOCARDITE !!!
Cryoglobulinémie (VHC)
Purpura rhumatoïde
Légionellose
LED
K, médocs
ANCA positifs
Pas de granulome
Pas d’asthme
GRANULOMES
pANCA
(MPO)
cANCA
(PR3)
POLYANGÉITE
MICROSCOPIQUE
Polyangéite
granulomateuse
(WEGENER)
Pas d’asthme
Triade : ORL - poumon rein
GRANULOMES
ASTHME sévère
Hyperéosinophilie
Churg et
Strauss
PEC
!
!
!
•
URGENCE en HOSPIT
•
Evaluer tolérance :
• Maladie causale :
• HIA : hémoptysie, dyspnée, détresse respi,...
• Autres : neuro, cardiaque
• Indication EER en Urgence :
• Anurie
• HyperK+
• OAP
• Acidose métabolique sévère
•
Sympto :
• PEC hyperK+
• Oxygénothérapie
•
Etio :
•
•
Goodpasture :
• CTC en URGENCE :
• Bolus IVD fortes doses
• Relais per os + mesures associées
• Cyclophosphamide IV (Endoxan) :
• Prévenir ou stopper une atteinte pulmonaire
• Pas de récupération rénale, pas d'intérêt si fibro bronchique N
Vascularites à ANCA :
• Idem +
• EP :
• IR sévère (créat > 500)
• Atteinte viscérale
Synd néphritique aigu
GNA post-infectieuse
!
!
!
!
!!
!
•
IRA : transitoire ++++ (persiste dans GNRP)
•
•
Post-streptococcique ++ : J15-21
Endocardite infectieuse ++
•
Indication PBR :
• Adulte
• Signes extra-rénaux
• Absence d’épisode infectieux récent
• Persistance à distance
•
PBR :
•
Critères diagnostiques autres :
• HYPOCOMPLÉMENTÉMIE ++
•
•
!
•
SYMPTOMATIQUE ++
•
Pronostic excellent dans forme post-strepto :
• Guérison sans séquelles : enfants 90 % et adultes 80 %
• Infection doit être éradiquée et récidives prévenues !!
•
•
•
•
•
GNA post-infectieuse
Endocardite inf
LES
Cryoglobulinémie mixte
(VHC++)
Certaines GNMP
Bilan
•
•
•
•
•
•
MO = prolifération ENDOCAPILLAIRE cellulaires
IF = dépôts granuleux de C3 ou « humps »
PEC
!
Hypocomplémentémie
!
Complément C3, C4, CH50
HÉMOCS = éliminer EI++
ASLO
ANCA, FAN, DAN natif
Cryoglobulinémie
Sérologies VHB, VHC
Amyloses
Clinique
!
!!
!!
Diagnostic histologique
•
Définition :
• Dépôts tissulaires de protéines amyloïdes
• EXTRACELLULAIRES
• Colorées par le ROUGE-CONGO
•
Signes rénaux :
• SN intense ++ :
• IR non constante
• PAS hématurie, ni HTA
• AUGMENTATION TAILLE REINS
• Acidose tubulaire et glycosurie
•
Signe extra-rénaux :
• AEG
• HypoTA orthostatique
• HSMG et cholestase anictérique
• Macroglossie
• Neuropathie périph
• Troubles hémostase primaire
• Diarrhée
• CMH restrictive +++
• MAUVAIS PRONOSTIC ++
Etiologies
•
!
!!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
•
Biopsie :
• BGSA +++
• BGSO (graisse sous-ombilicale)
• Rectum (biopsie profonde)
• PBH
• PBR en dernière intention +++
Histo :
• MO :
•
•
IF :
•
Rouge Congo = dépôts
amyloïdes glomérulaires
Chaîne légère monoclonale
Bilan
!
•
Etio :
•
Extension :
• ECG, Holter-ECG
• ETT
• IRM cardiaque
• Tropo, BNP
• BHC
•
•
IEPP, EPU
Myélogramme ++
PEC
AA acquises : maladies inflammatoires
• PR
• MICI
• LED
• Goujerot
• K rein
• Infections prolongées (ostéomyélite)
•
AA héréditaires :fièvre méditerranéenne familiale
•
AL :
•
•
•
•
MM des os
MGUS
Waldenström
!
!
!!
•
Atteinte cardiaque = 1ère cause de décès
•
Sympto :
•
SN (cf.)
•
NÉPHROPROTECTION :
• CI néphrotoxiques ++++
• CI SCAN AVEC INJECTION ++
• EER si besoin
•
Etio : cf.
•
Autres localisations :
• Arrêt anti-hypertenseur ++
• PM si atteinte cardio
!
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