Transcript Hipertermia złośliwa - Katedra Anestezjologii i Intensywnej Terapii

Hipertermia złośliwa
Agnieszka Gorczyca
Hipertermia złośliwa
(malignant hyperthermia, MH)
• farmakogenetyczna choroba mięśni
szkieletowych, indukowana poprzez
ekspozycję na niektóre leki
anestetyczne (suksametonium,leki
wziewne)
• zespół objawów klinicznych będących
następstwem niekontrolowanego
metabolizmu mięśniowego
Hipertermia złośliwa - etiologia
• Dziedziczona w sposób autosomalny
dominujący (AD) - objawy wywoływane są na
skutek zaburzenia prawidłowej homeostazy
wapnia na jednym z etapów sprzęgania pobudzenie ze skurczem mięśnia po zadziałaniu
czynnika wyzwalającego
• Utrzymane wzmożone napięcie mięśniowe
wywołane jest zwiększonym uwalnianiem
wapnia lub zmniejszonym wchłanianiem przez
sarkoplazmę
Hipertermia złośliwa - etiologia
• 60% rodzin obciążonych hipertermią cechuje
występowanie mutacji genu RYR 1 na
chromosomie 19
• pierwszy opis przypadku w 1960 roku
(Denborough)
Hipertermia złośliwa - epidemiologia
• Choroba dotyczy wszystkich ras
• Częstość występowania około 1:10 000
• Najczęściej u młodych dorosłych (M>K)
i u osób z wrodzonymi zaburzeniami
mięśniowo-szkieletowymi
• Wcześniejsze niepowikłane znieczulenie
nie wyklucza MH !!!
Hipertermia złośliwa –
objawy mięśniowe
• Skurcz żwaczy po suksametonium - może
uniemożliwiać intubację, utrzymuje się
około 2 minut - ważny czynnik
prognostyczny rozwinięcia MH (około
50%)
• Uogólniona sztywność mięśniowa
wysokie stężenie CK » mioglobinuria» niewydolność nerek
Objawy zwiększonego metabolizmu:
„burza metaboliczna”
•
•
•
•
•
•
•
Tachykardia
Zaburzenia rytmu serca
Wzrost produkcji CO2 (>60 mm Hg)
Kwasica metaboliczna
Gorączka
DIC
Sinica, marmurkowatość skóry
Hipertermia złośliwa
• Najbardziej jednoznacznym objawem jest
gwałtowny wzrost końcowo-wydechowego
stężenia CO2 w kapnografii! (2-3 x)
• Temperatura ciała może wzrosnąć do
42st.C (1 st/15 min)
Hipertermia złośliwa
• Badania laboratoryjne:
- kwasica oddechowa i metaboliczna
- hiperkaliemia
- hiperkalcemia
- hiperglikemia
- hipoksemia
- wzrost CPK
Hipertermia złośliwa
postępowanie:
• Zaprzestanie podawania anestetyku
wziewnego/suksametonium
• Hiperwentylacja 100% tlenem z dużym
przepływem świeżych gazów
• schładzanie pacjenta
• leczenie hiperkaliemii (wodorowęglany,
glukoza z insuliną, furosemid)
Hipertermia złośliwa
postępowanie:
• Forsowanie diurezy (co najmniej 2
ml/kg/h)
• Leczenie zaburzeń rytmu
• Leczenie kwasicy (wodorowęglany)
• DANTROLEN
DANTROLEN:
• Mechanizm działania polega na
zahamowaniu uwalniania wapnia z
siateczki sarkoplazmatycznej
• Działa bezpośrednio na mięsień
szkieletowy powodując jego rozkurcz
• Średnia dawka - 2,5mg/kg (maksymalna10mg/kg)
• Działania niepożądane-osłabienie siły
mięśniowej
Hipertermia złośliwa
Potwierdzenie
- wykonanie biopsji mięśnia i ekspozycja
tkanki mięśniowej na halotan i kofeinę
- badania DNA w kierunku mutacji RYR 1
ZNIECZULENIE PACJENTA
Z ROZPOZNANIEM LUB PODEJRZENIEM MH
• Rezygnacja z suksametonium i
anestetyków wziewnych
• Monitorowanie EKG, NIBP, SaO2,etCO2,
temperatury ciała
• Wymiana rur układu oddechowego
• Dostępność dantrolenu
CHOROBY POWIĄZANE Z MH:
•
•
•
•
•
CCD (miopatia typu central core)
Zespół Kinga-Denborougha
Osteogenesis imperfecta
Miotonia wrodzona
Niektóre dystrofie
HIPERTERMIA ZŁOŚLIWA
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA
•
•
•
•
•
•
przełom tarczycowy
złośliwy zespół neuroleptyczny
ostra katatonia
udar cieplny
gruczolak chromochłonny nadnerczy
zatrucie środkami psychostymulującymi
Bibliografia
• Aitkenhead A.R., Smith G., Rowbotham D.J., 2007,
Anestezjologia, red wyd. polskiego A. Kubler, Tom 1.,
420-422
• Allman K.G., Wilson I.H., 2009, Oksfordzki podręcznik
anestezjologii, E. Mayzner-Zawadzka (red.), Medipage,
Warszawa , str. 267-273, 970-972
• Larsen R.,2003, Anestezjologia wyd. II polskie A. Kubler
(red.), tłum. G. Szyszko vel Chorąży WM Urban&Partner
Wrocław, str. 877-879
• Mayzner-Zawadzka E., Kosson D., 2006, Wybrane
zalecenia postępowania w anestezjologii, Wydawnictwo
Lekarskie PZWL, str. 67-71
• Robinson N., Hall G., 2002, Anestezja praktyczna, red.
nauk. tłum E. Mayzner-Zawadzka, Wydawnictwo
Lekarskie PZWL., str. 90-94
Dziękuje za uwagę