Transcript Roi_loan_DONG

XEÙT NGHIEÄM KHAÛO SAÙT
ÑOÂNG CAÀM MAÙU
TS . Huỳnh Nghĩa
Đại học Y Dược, TP HCM
Nội dung trình bày
Sinh lý đông – cầm máu
Các xét nghiệm khảo sát đông-cầm máu
Biện luận các xét nghiệm đông-cầm máu
Biện luận-chẩn đóan các tình huống lâm
sàng RL Đ-CM
MUÏC TIEÂU
 Hieåu vaø giaûi thích ñöôïc cô cheá ñoâng vaø caàm maùu
 Hieåu ñöôïc caùc xeùt nghieäm ñoâng vaø caàm maùu
 Tieáp caän voái beänh nhaân roái loaïn ñoâng caàm maùu
 Bieän luaän xeùt nghieäm ñoâng vaø caàm maùu
 Bieän luaän caùc tröôøng hôïp RL ñoâng- caàm maùu
•SINH LYÙ ÑOÂNG VAØ CAÀM MAÙU
1.Sinh lyù ñoâng caàm maùu laø söï thaêng baèng kyø dieäu 2 quaù trình :
Ñoâng maùu
2.bao goàm 3 giai ñoaïn :
•
* Giai ñoaïn caàm maùu sô khôûi
* Giai ñoaïn ñoâng maùu huyeát töông
* Giai ñoaïn Tieâu sôïi huyeát
Chaûy maùu
SINH LYÙ GIAI ÑOAÏN CAÀM MAÙU SÔ KHÔÛI
1. Caùc yeáu toá tham gia:
•
- Thaønh maïch
•
- Tieåu caàu
•
- Yeáu toá VIII Von-Willerbrand
•
- Fibrinogen
2.Keát quûa:
Taïo thaønh nuùt chaën tieåu caàu , bòt kín caùc veát thöông nhoû
CHÖÙC NAÊNG CUÛA TIEÅU CAÀU
1. Caàm maùu sô khôûi: Taïo nuùt chaën TC
2.
Ñoâng maùu huyeát töông : ( yếu tố 3) Pf3, ( yếu tố 4) Pf4
3.
Söï laønh veát thöông : yeáu toá co TC ( Thrombomodulin)
4.
Phaûn öùng vieâm : chuyển hoaù Protaglandin
ÑOÄNG HOÏC VAØ BAÛO QUAÛN TIEÅU CAÀU
1. Taïo tuûy xöông, ra maùu ngoaïi bieân , 1/3 laùch, 2/3 maùu NB
2.
Thời gian soáng 5-7 ngaøy, cheát ôû laùch vaø voõng noäi moâ
3.
Baûo quaûn : To= 24oC, maùy laéc lieân tuïc, söû duïng : 6g-4N
Sinh lý giai đọan
đông máu huyết tương
ÑÖÔØNG ÑOÂNG MAÙU NOÄI SINH

Đông máu nội sinh
XII,
XI
IX, VIII
Ca+2
Phospholipid
and Ca+2
Đông máu chung
FX,FV,Ca+2
II
IIa
I
Ia
ÑÖÔØNG ÑOÂNG MAÙU NGOAÏI SINH
Đông máu ngọai sinh
Tissuefactor
Ca+2
F VII
Đông máu chung
FX,FV,Ca+2
II
IIa
I
Ia
Phospholipid
and Ca+2
ÑÖÔØNG ÑOÂNG MAÙU CHUNG
II
Thrombine
fibrinogen
XIII
XIIIa
2 peptid
Mono fibrin
Fibrin soluble (FS)
Truøng hôïp
Ca+2
Fibrin insoluble (FI)
SÖÏ TÖÔNG TAÙC CUÛA 2 ÑÖÔØNG ÑOÂNG MAÙU
XII
XI
VII
IX
VIIa
VIII
X
V
II
THROMBIN
SÖÏ KHUYEÁC ÑAÏI CUÛA HIEÄN TÖÔÏNG ÑOÂNG MAÙU
VIII
VIIa
VIIIa
V
Va
Thrombin
CAÙC YEÁU TOÁ ÑOÂNG MAÙU BÒ TIEÂU THUÏ TRONG
QUAÙ TRÌNH ÑOÂNG MAÙU
I-II-V-VII
VIII-IX-X
XI-XII
Tieåu caàu
VII
I
IX
II
V
X
XI
XII
VIII
Tieåu caàu
MAÙU TOØAN PHAÀN
HUYEÁT THANH
CUÏC MAÙU ÑOÂNG
GIAI ÑOAÏN TIEÂU SÔÏI HUYEÁT
Yeáu toá toå chöùc
XIIa
Plasminogen
Urokinase
fibrin
Plasmin
Anti-plasmin
PDF
( X,Y,D,E
( Mãnh )X, Y, D (
D-dimer , E…)
Streptokinase
Kích họat
Ức chế
CAÙC XEÙT NGHIEÄM KHAÛO SAÙT ÑOÂNG-CAÀM
MAÙU
1. Xeùt nghieäm khaûo saùt giai ñoïan caàm maùu sô khôûi:
- Lacet
- TS ( thời gian maùu chaûy )
- Ñeám tieåu caàu
- Nghieäm phaùp co cuïc maùu
2. Xeùt nghieäm khaûo saùt giai ñoïan ñoâng maùu huyeát töông:
- TCK , TCK hoån hôïp
- TQ , TQ hh
- Ñònh löôïng Fibrinogen
- TT
- D-dimer
- Ñònh löôïng caùc yeáu toá
3. Xeùt nghieäm khaûo saùt giai ñoïan Tieâu sôïi huyeát :
- Nghieäm phaùp Ethanol, Von-kaullar, PDF
THÔØI GIAN MAÙU CHAÛY (TS, BT )
( Temps de saignement, Bleeding times)
1.Muïc ñích : - TM
-Tieåu caàu
- VIII von-willebrand
- Fibrinogen
2.Kyõ thuaät :
- Duke
- Ivy
3.Keát quûa :
-BT : 2-4phuùt
- Baát thöôøng >6 phuùt
- Hình daïng gioït maùu treân giaáy thaám
4.YÙ nghóa:
- Beänh thaønh maïch
- Beänh tieåu caàu
- Beänh Von-willebrand
- giaûm Fibrinogen<0,6g/l
Test for vascular and platelet function

Bleeding time
Ivy method
Duke method
normal value: 2-6 minutes
normal value: <6 minutes
Abnormal > 6 minutes
Đếm số lượng tiểu cầu
Kỹ thuật bằng tay+ kính hiển vi quang học
Sai số : ± 30.000/mm3
Tốn thời gian, không chuẩn xác
Máy tự động
Sai số : ± 5.000/mm3
Nhanh : 5 phút, chuẩn xác
Kết qủa :
Bình thường : 200.000 – 400.000/mm3
Giảm < 150.000/mm3
Tăng > 500.000/mm3
NGHIEÄM PHAÙP CO CUÏC MAÙU
1.Muïc ñích : Khaûo saùt yeáu toá co tieåu caàu
2.Kyõ thuaät:
HC, BC ( caù )
4 giôø
TC ( chaøi löôùi)
Fibrin ( löôùi )
370C
3.Keát quûa:
Khoâng co
(+)
Aâm tính
(++)
(+++)
Döông tính
Nghiệm pháp co cục máu
Kết quả :
Bàn luận
Lọt lưới
Co cục
huyết tương
– Co cục máu (-) :
Giảm YT co TC
Giảm SLTC, Đa HC, Tăng Fibrinogen, Tăng BC
–
–
–
–
Co cục máu (+) : còn YT co tiểu cầu
Lọt lưới : giảm Fibrinogen (< 1g/l )
Co cục huyết tương : Hemophilie
Bùi nhùi : Tiêu sợi huyết
Bùi nhùi
Các giá trị XN trong CMSK
XN
Dây thắt
Tham khảo Lưu ý
Quan trọng

TS – Duke
- IVY
SL tiểu cầu

Co cục máu



Activated partial thromboplastin time (a PTT)
Temps de Cephalin Kaolin ( TCK)

Đường nôi sinh
Kaolin,
celite,
ellagic acid
FXII,
FXI
FIX, FVIII
Ca+2
Đường chung
Phospholipid
and Ca+ 2
cephalin
Đ
FX, FV, Ca+
II
2
IIa
I
Ia
BT : 30-50 giaây . Baát thöôøng > chöùng 10 giaây
YÙ nghóa : 1. Thieáu huït caùc YT Ñoâng maùu noäi sinh
2. Khaùng ñoâng löu haønh
ư
THÔØI GIAN CEPHALIN-KAOLIN HOÅN HÔÏP( TCKhh)
1.Muïc ñích : Phaùt hieän khaùng ñoâng löu haønh trong huyeát töông
2.Kyõ thuaät :
( HT beänh nhaân + HT bình thöôøng)
HT hoån hôïp ( uû 1 giôø  2 giôø )
TCK hh
3.Keát quûa vaø yù nghóa:
XN
T
C
K
BN
HH
Beänh
Thieáu huït
Khaùng ñoâng löu haønh
Prothrombin time ( PT)
Temps de quick ( TQ)
Đường
ngoại sinh
Đ
Tissuefactor
Ca+ 2
F VII
Đường chung
Đ
ư
Tissue factor+ CaCl2
FX, FV, Ca+ 2
ư
II
IIa
I
Ia
1. BT : 12-14”, Baát thöôøng > chöùng 2”
2. Taux de prothrombin BT : 70-100% Baát thöôøng< 60% 3. INR ( International
Normalized ratio) : BT <1.2
THÔØI GIAN TQ HOÅN HÔÏP( TQ hh)
1.Muïc ñích : Phaùt hieän khaùng ñoâng löu haønh trong huyeát töông
2.Kyõ thuaät :
( HT beänh nhaân + HT bình thöôøng)
HT hoån hôïp ( không ủ)
TQ hh
3.Keát quûa vaø yù nghóa:
XN
T
Q
BN
HH
Beänh
Thieáu huït
Khaùng ñoâng löu haønh
ÑÒNH LÖÔÏNG FIBRINOGEN
1.Muïc ñích : Ñònh löôïng yeáu toá I, toång hôïp GAN
2.Kyõ thuaät :
- KT Keát tuûa nhieät (*)
- KT Ño löôøng troïng löôïng ( chuaån nhaát)
- KT Ño thôøi gian
3.Keát quûa :
- BT : 2-4g/l
- Giaûm < 1,5g/l
- Taêng >6g/l
4. YÙ nghóa :
- HC giaûm Fibrinogen :
+ Baåm sinh
+ Maéc phaûi : Suy gan, DIC, TSH tieân phaùt, Thuoác
- HC taêng Fibrinogen : vieâm nhieãm maõn tính
- HC RL caáu truùc phaân töû Fibrinogen di truyeàn hoaëc maéc phaûi
Thrombin time
Thrombin
ngọai sinh
X, V, Pf3
Final stage
II
IIa
I
•* BT: 18-20”, Baát thöôøng > chöùng 7”
* YÙ nghóa :
- Giaûm Fibrinogen < 1g/l
Ia
- Taêng Fibrinogen > 6g/l
- RLCT PT Fibrinogen
- Khaùng ñoâng choáng Thrombin ( Heparin)
Bộ xét nghiệm đông máu tiền phẩu
Cầm máu sơ khởi
Thời gian máu chảy ( TS, BT)
Đếm số lượng tiểu cầu
Đông máu huyết tương
TQ ( PT)
TCK ( aPTT )
Định lượng Fibrinogen
TIEÁP CAÄN VÔÙI BEÄNH NHAÂN CHAÛY MAÙU
Tieàn caên, tuoåi, giôùi
Hoäi chöùng xuaát huyeát
Vò trí xuaát huyeát
Töï nhieân , va chaïm
Thaønh maïch
Tieåu caàu
ÑMHT
Vò trí xuaát
huyeát
Döôùi da
Nieâm maïc
C
Khôùp
Noäi taïng
Thaønh maïch
Tieåu caàu
Ñoâng maùu
HT
(++)
va chaïm, töï nhieân
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng coù xuaát huyeát
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng xuaát huyeát
Khoâng x/ huyeát
(+++)töï nhieân
Khoâng xuaát huyeát
(+++), töï nhieân
(++) va chaïm
2. Coù RL ñoâng maùu ?:
- Chaûy maùu baát thöôøng, töï nhieân
- Hai vò trí khaùc nhau treân cô theà
- Löôïng nhieàu, keùo daøi vaø khoâng caàm maùu
3. Phaân bieät Baåm sinh hay Maéc phaûi:
- Tieàn caên : baûn thaân, gia ñình
- Tuoåi xuaát hieän trieäu chöùng
- Ñaëc tính thieáu huït : 1 YT hoaëc nhieàu YT
4. Lieân quan laâm saøng vaø xeùt nghieäm:
- Laâm saøng RLÑM  XN bình thöôøng
- XN baát thöôøng  LS khoâng chaûy maùu
Biện luận xét nghiệm đông máu
Xét nghiệm
TS
SLTC
PT
aPTT
1

BT
BT
BT
2


BT
BT
3

BT

BT
4

BT
BT

5
BT
BT

BT
6
BT
BT
BT

7
BT
BT


8




 : giảm
 : kéo dài BT : bình thường
Trường hợp 1
BN nam, 8 tuổi
NV: XHDD + sốt nhẹ .
Khám :
- XHDD đủ mọi dạng
- Màu sắc đồng đều
- Chi dưới > chi trên
- Không XH thân mình
- Không chảy máu niêm
mạc
- Sốt : 380C, Họng đỏ
Tiền căn :
– NSV trước 2 – 3 ngày
– Không có chảy máu
bất thường BN , GĐ
Câu hỏi :
– Định hướng LS
– ĐN xét nghiệm
Vò trí xuaát huyeát
Thaønh maïch
Tieåu caàu
Ñoâng maùu HT
Döôùi da
(++)
va chaïm, töï nhieân
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng coù xuaát huyeát
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng xuaát huyeát
Khoâng x/ huyeát
(+++)t nhieân
Khoâng xuaát huyeát
(+++), töï nhieân
(++) va chaïm
Nieâm maïc
C
Khôùp
Noäi taïng
Đề nghị XN và KQ
TS = 7 phút ( TM xấu)
SLTC = 345.000/mm3
TQ = 12’’ ( T=12’’)
TCK= 36’’( T=38’’)
Fibrinogen = 240mg/dl
NP co cục máu = (+++)
TPT nước tiểu = HC
(++), Protein (++)
Biện luận XN:
– TS : dài
Thành mạch
Tiểu cầu
Von-Willerbrand
Fibrinogen
– Tiểu cầu : bình thường
– ĐMHT : bình thường 
loại v-W và Fibrinogen
Hướng LS:
– Bệnh thành mạch
Bệnh thành mạch
Giảm độ bền thành mạch
Dòn TM : SS, già
Mắc phải
Vitamin C, A, PP
Osler Rendu disease
Marfan Sydrome
Di truyền
Tăng xuất tiết thành mạch
Mắc phải
Virus
Vi trùng
Miễn dịch
Ác tính
Trường hợp 2
BN nữ, 24 tuổi
NV: XHDD + rong kinh ,
chảy máu mũi, đau đầu .
Khám :
- XHDD đủ mọi dạng
- Khắp nơi trên cơ thể
- Chảy máu mũi, rong
kinh
- Thiếu máu nặng
- Gan , lách không to
Tiền căn :
– Sốt, đau họng 2 – 3
ngày
– Không có chảy máu
bất thường BN , GĐ
Câu hỏi :
– Định hướng LS
– ĐN xét nghiệm
Vò trí xuaát huyeát
Döôùi da
Nieâm maïc
C
Khôùp
Noäi taïng
Thaønh maïch
Tieåu caàu
Ñoâng maùu HT
(++)
va chaïm, töï nhieân
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng coù xuaát huyeát
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng xuaát huyeát
Khoâng x/ huyeát
(+++)t nhieân
Khoâng xuaát huyeát
(+++), töï nhieân
(++) va chaïm
Đề nghị XN và KQ
TS = 7 phút ( TM tốt)
SLTC = 14.000/mm3
TQ = 12’’ ( T=12’’)
TCK= 36’’( T=38’’)
Fibrinogen = 240mg/dl
NP co cục máu = (- )
TPT nước tiểu = HC
(++), Protein (++)
Biện luận XN:
– TM : bình thường
– Tiểu cầu : giảm nặng
– ĐMHT : bình thường
Hướng LS:
∆ : XHGTC
Xuất huyết giảm tiểu cầu
Ngoại biên
TĐ
Tủy xương ( TW)
Tăng phá hủy TC
Suy tủy xương
Do Miễn dịch
Loạn sản tủy
Cơ học
Thiếu B12, folate
DIC
Xâm lấn tủy
( ác tính, nh.trùng )
Tăng bắt giử TC
Cường lách
Phối hợp / nguyên nhân khác
Do thuốc
Thai kỳ
Chu kỳ
HIV
HLH
Trường hợp 3
BN nữ, 15 tuổi
NV: Rong kinh , chảy
máu mũi, xhdd .
Khám :
- XHDD đủ mọi dạng
- Chảy máu mũi, rong
kinh
- Thiếu máu trung bình
- Gan , lách không to
Tiền căn :
– Không có chảy máu
bất thường GĐ.
– Dễ bầm tự nhiên hoặc
va chạm
– Kinh kéo dài từ lúc có
kinh lần đầu
Câu hỏi :
– Định hướng LS
– ĐN xét nghiệm
Vò trí xuaát huyeát
Döôùi da
Nieâm maïc
C
Khôùp
Noäi taïng
Thaønh maïch
Tieåu caàu
Ñoâng maùu HT
(++)
va chaïm, töï nhieân
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng coù xuaát huyeát
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng xuaát huyeát
Khoâng x/ huyeát
(+++)t nhieân
Khoâng xuaát huyeát
(+++), töï nhieân
(++) va chaïm
Đề nghị XN và KQ
TS = 9 phút ( TM tốt)
SLTC = 274.000/mm3
Độ TT tiểu cầu : giảm
TQ = 12’’ ( T=12’’)
TCK= 36’’( T=38’’)
Fibrinogen = 280mg/dl
NP co cục máu = (- )
TS dài
– TM : bình thường
– Tiểu cầu : SLBT, giảm chất
lượng TC
– Bệnh von-Willerand
– Giảm Fibrinogen
ĐMHT : bình thường
Hướng LS:
– Bệnh lý tiểu cầu
Bệnh nhược năng tiểu cầu
Mắc phải
Di truyền
Asp/ NSAID
Do thuốc
Halothan
Thiếu YT co
Giảm KD
Trống rổng
Asp Like S.
Giảm phóng
xuất
Giảm ngưng
tập
PNC. Cefa
Hoa trị liệu
Receptor
MDS/MPS
Sig.transdu.
Giảm hạt
Suy thận
Giảm ng.tập
Giảm k. dính
Trường hợp 4
BN nữ, 25 tuổi
NV: Rong kinh , chảy
máu mũi, xhdd .
Khám :
- XHDD đủ mọi dạng
- Chảy máu mũi, rong
kinh
- Thiếu máu nhẹ
- Gan , lách không to
Tiền căn :
– Anh trai bị chảy máu
bất thường từ nhỏ.
– Dễ bầm tự nhiên hoặc
va chạm
– Kinh kéo dài từ lúc có
kinh lần đầu
Câu hỏi :
– Định hướng LS
– ĐN xét nghiệm
Vò trí xuaát huyeát
Döôùi da
Nieâm maïc
C
Khôùp
Noäi taïng
Thaønh maïch
Tieåu caàu
Ñoâng maùu HT
(++)
va chaïm, töï nhieân
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng coù xuaát huyeát
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng xuaát huyeát
Khoâng x/ huyeát
(+++)t nhieân
Khoâng xuaát huyeát
(+++), töï nhieân
(++) va chaïm
Kiểu di truyền
Liên quan NST X
– Tính lặn
– Nam : mắc bệnh
– Nữ : mang gien
Lọai bỏ
NST thường
– Mang tính trội
– Cả nam, nữ đều bệnh
Nghĩ nhiều
Đề nghị XN và KQ
TS = 8 phút ( TM tốt)
SLTC = 174.000/mm3
Độ TT tiểu cầu : BT
TQ = 12’’ ( T=12’’)
TCK= 56’’( T=38’’)
Fibrinogen = 280mg/dl
NP co cục máu = (++)
TS : dài (1)
–
–
–
–
TM : bình thường
T.cầu : SLBT, giảm CLTC
Bệnh VIII -von-Willerand
Giảm Fibrinogen
ĐMHT : (2)
– TQ: ┴ , TCK : ↑ , Fg: ┴ 
– XII,XI, IX và VIII
(1) Ω (2)  von-Willerand
Trường hợp 5
BN nam, 12 tuổi
NV: chảy máu không cầm
sau nhổ răng .
Khám :
- Vết bầm dưới da do va
chạm
- Chảy máu nhiều từ răng
- Gan , lách không to
Tiền căn :
– Anh trai bị chết do
chảy máu không cầm
sau tai nạn.
– Chị gái bình thường
– Dễ bầm tự khi va
chạm
Câu hỏi :
– Định hướng LS
– ĐN xét nghiệm
Vò trí xuaát huyeát
Döôùi da
Nieâm maïc
C
Khôùp
Noäi taïng
Thaønh maïch
Tieåu caàu
Ñoâng maùu HT
(++)
va chaïm, töï nhieân
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng coù xuaát huyeát
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng xuaát huyeát
Khoâng x/ huyeát
(+++)t nhieân
Khoâng xuaát huyeát
(+++), töï nhieân
(++) va chaïm
Kiểu di truyền
Liên quan NST X
– Tính lặn
– Nam : mắc bệnh
– Nữ : mang gen
Nghĩ nhiều
NST thường
– Mang tính trội
– Cả nam, nữ đều bệnh
Lọai bỏ
Đề nghị XN và KQ
TS = 3 phút ( TM tốt)
SLTC = 174.000/mm3
Độ TT tiểu cầu : BT
TQ = 12’’ ( T=12’’)
TCK= 86’’( T=38’’)
Fibrinogen = 280mg/dl
NP co cục máu = Co
cục huyết tương
YT đông máu : ??
TS : bình thường
– TM , Tiểu cầu , v-W và
Fibrinogen :bình
thường
ĐMHT :
– TQ: ┴ , TCK : ↑ , Fg: ┴
 XII,XI, IX và VIII
TQ ┴ , TCK
XII,XI,IX,VIII, TCK hh
bình thường
kéo dài
Thiếu YT ĐM
KĐLH ( VIII, Pf3)
Bẩm sinh
LE cell, ANA
XII
XI
IX
VIII
anti ds DNA
Chống VIII, IX mắc phải
Biện luận
XII ( bệnh Hagement)
– NT thường
– Mang tính lặn
– Không có TCLS
XI ( bệnh Rosenthal )
– NT thường
– Mang tính lặn
– Có TCLS giống He.
VIII ( Hemophilia A)
– NT giới tính
– TCLS (+)
– 80%
IX ( Hemophilia B)
– NT giới tính
– TCLS (+)
– 20%
Định lượng các yếu tố đông máu
Trường hợp 6
BN nữ , 29 tuổi
NV: chảy máu mũi, rong
kinh .
Khám :
- Vết bầm dưới da do va
chạm
- Chảy máu mũi không
cầm
- Gan , lách không to
- Vết mỗ ruột thừa rịn
máu ít
Tiền căn :
– Viêm ruột thừa mũ đã
được cắt > 12 ngày
– Dùng KS > 7 ngày
– Không có tiền căn chảy
máu bất thường
Câu hỏi :
– Định hướng LS
– ĐN xét nghiệm
Vò trí xuaát huyeát
Döôùi da
Nieâm maïc
C
Khôùp
Noäi taïng
Thaønh maïch
Tieåu caàu
Ñoâng maùu HT
(++)
va chaïm, töï nhieân
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng coù xuaát huyeát
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng xuaát huyeát
Khoâng x/ huyeát
(+++)t nhieân
Khoâng xuaát huyeát
(+++), töï nhieân
(++) va chaïm
Đề nghị XN và KQ
TS = 4 phút ( TM tốt)
SLTC = 184.000/mm3
Độ TT tiểu cầu : BT
TQ = 19’’ ( T=12’’)
TQ hh= 12”5
TCK= 40’’( T=38’’)
Fibrinogen = 280mg/dl
NP co cục máu = BT
YT đông máu : ??
TS : bình thường
– TM , Tiểu cầu , v-W và
Fibrinogen :bình
thường
ĐMHT :
– TQ: ↑, TCK : ┴ , Fg: ┴
 VII
– TQ hh : ↓  thiếu hụt
Biện luận thiếu YT VII
Bẩm sinh
– NT thường ,tính lặn
– TCLS (+) : xuất hiện
sớm sau sinh
– Bệnh hiếm gặp
Lọai bỏ
Mắc phải : thiếu VitK
– Thiếu cung cấp
– Bệnh lý gan-mật
– Hội chứng kém hấp
thu
– Sdụng KS kéo dài
– Điều trị thuốc chống
vitamin K
TQ
, TCK ┴
VII, TQ hổn hợp
bình thường
kéo dài
Thiếu YT VII
KĐLH ( VII, Pf3)
Bẩm sinh
mắc phải
Thiếu Viamin K
LE cell,ANA
anti ds DNA
Trường hợp 7
BN nam, 55 tuổi
NV: sốt, vàng da, u máu
hông lưng sau va chạm
nhẹ .
Khám :
- TM nặng
- U máu vùng hông
lưng 6 cm
- Sốt 390C, lạnh run
- Gan không to, Murphy
(+)
- Vàng da, vàng mắt
Tiền căn :
– Sỏi túi mật : 6 tháng
– Không có tiền căn
chảy máu bất
thường
Câu hỏi :
– Định hướng LS
– ĐN xét nghiệm
Vò trí xuaát huyeát
Döôùi da
Nieâm maïc
C
Khôùp
Noäi taïng
Thaønh maïch
Tieåu caàu
Ñoâng maùu HT
(++)
va chaïm, töï nhieân
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng coù xuaát huyeát
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng xuaát huyeát
Khoâng x/ huyeát
(+++)t nhieân
Khoâng xuaát huyeát
(+++), töï nhieân
(++) va chaïm
Đề nghị XN và KQ
TS = 3 phút ( TM tốt)
SLTC = 164.000/mm3
Độ TT tiểu cầu : BT
TQ = 19’’ ( T=12’’)
TCK= 64’’( T=38’’)
TT= 20’’ ( T =18’’)
Fibrinogen = 280mg/dl
NP co cục máu = BT
YT đông máu : ??
TS : bình thường
– TM , Tiểu cầu , v-W và
Fibrinogen :bình
thường
ĐMHT :
– TQ: ↑, TCK : ↑
– Fg: ┴ , TT ┴
TQ + TCK : dài
Định lượng Fibrinogen
Giảm
Bình thường
HC giảm Fg
Tăng
HC tăng Fg
T/ gian Thrombin
Bình thường
TQ / TCK hh
Ngắn lại
Kéo dài
KĐ chống Thrombin
Kéo dài
RL trùng hợp Fg
Thiếu Vit K
KĐLH
Suy gan
Chống Pf3
TQ + TCK : dài
Định lượng Fibrinogen
Giảm
Bình thường
HC giảm Fg
Tăng
HC tăng Fg
T/ gian Thrombin
Bình thường
TQ / TCK hh
Ngắn lại
Kéo dài
KĐ chống Thrombin
Kéo dài
RL trùng hợp Fg
Thiếu Vit K
Suy gan
KĐLH
Chống Pf3
Định lượng FV: 89%
Test Kohler
Trường hợp 8
BN nam, 37 tuổi
NV: sốt, vàng da, chảy
máu mũi, tiểu máu .
Khám :
- TM trung bình
- Vàng da, vàng mắt
- Xhdd nhiều nơi
- Gan to, Ascite (+++)
- lơ mơ
Tiền căn :
– VGSV B : 3 tháng ,
không điều trị
– Không có tiền căn
chảy máu bất thường.
– Không uống rượu
Câu hỏi :
– Định hướng LS
– ĐN xét nghiệm
Vò trí xuaát huyeát
Döôùi da
Nieâm maïc
C
Khôùp
Noäi taïng
Thaønh maïch
Tieåu caàu
Ñoâng maùu HT
(++)
va chaïm, töï nhieân
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng coù xuaát huyeát
(+++)
Töï nhieân
()
va chaïm
Khoâng xuaát huyeát
Khoâng x/ huyeát
(+++)t nhieân
Khoâng xuaát huyeát
(+++), töï nhieân
(++) va chaïm
Đề nghị XN và KQ
TS = 5 phút ( TM tốt)
SLTC = 64.000/mm3
Độ TT tiểu cầu : giảm
TQ = 18’’ ( T=12’’)
TCK= 54’’( T=38’’)
TT= 20’’ ( T =18’’)
Fibrinogen = 180mg/dl
ALT/AST= 1200/800 ui
Albumin : 28g/dl
TS : bình thường
– TM, v-W và Fg : BT
– Tiểu cầu : giảm nhẹ
ĐMHT :
– TQ: ↑, TCK ↑ , Fg: ┴
 X,V,II và CL I
– TT : ┴ , YT V < 35%
TQ + TCK : dài
Định lượng Fibrinogen
Giảm
Bình thường
HC giảm Fg
Tăng
HC tăng Fg
T/ gian Thrombin
Bình thường
TQ / TCK hh
Ngắn lại
Kéo dài
KĐ chống Thrombin
Kéo dài
RL trùng hợp Fg
Thiếu Vit K
KĐLH
Suy gan
Chống Pf3
TQ + TCK : dài
Định lượng Fibrinogen
Giảm
Bình thường
HC giảm Fg
Tăng
HC tăng Fg
T/ gian Thrombin
Bình thường
Kéo39%
dài
Định lượng FV:
TQ / TCK hh
Ngắn lại
CĐ : Suy ganKĐ chống Thrombin
Kéo dài
RL trùng hợp Fg
Thiếu Vit K
KĐLH
Suy gan
Chống Pf3
Trường hợp 9
BN nữ, 27 tuổi, thai 32
tuần
NV: Mệt, ra huyết ÂĐ .
Khám :
- Sốt , HA= 180/100mmHg
- Vàng da, vàng mắt
- Thiếu máu
- Gan to 2cm
- Ra huyết âm đạo, vài
chấm xhh dda, mãng bầm
nơi chích
- Tim thai rõ
- Phù mềm, ấn lỏm
Tiền căn :
– Thai lần đầu
– Không có tiền căn
chảy máu bất
thường BN và GĐ
– Không dùng thuốc
ngừa thai
Câu hỏi :
– Định hướng LS
– ĐN xét nghiệm
Định hướng lâm sàng
Liên quan thai kỳ
– Thai 8 tháng
– Cao HA
– Phù
Liên quan huyết học :
– Thiếu máu tán huyết
– XH da và niêm mạc 
giảm tiểu cầu
– Vàng da , vàng mắt
Tiền sản giật
 HC HELLP
Đề nghị XN và KQ
TS = 6’30’’ ( TM tốt)
SLTC = 34.000/mm3
Độ TT tiểu cầu : giảm
TQ = 19’’ ( T=12’’)
TCK= 64’’( T=38’’)
TT= 24’’ ( T =18’’)
Fibrinogen = 90mg/dl
ALT/AST= 160/80 ui
Protein niệu (+++)
Bilitp: 3.mg%, gt: 2.4mg%
Creatinin : 1.2mg%
D-dimer ( +++ )
TS dài
– Tiểu cầu : giảm
ĐMHT :
– TQ: ↑, TCK ↑ , Fg: ↓
 HC giảm fibrinogen
D-dimer (+)
→ DIC
Tăng men gan
Tăng Bilirubin, chủ yếu
gián tiếp
Tiểu đạm
TQ + TCK : dài
Định lượng Fibrinogen
Giảm < 1.5g/l
Bình thường
Tiền sản giật
HC giảm Fg
Tăng
HC tăng Fg
Hội chứng HELLP
Mắc phải
TSH nguyên
phát
DIC  TSH thứ phát
Fg ↓
TC ┴
TC ↓
PDFg ↑
Afibrinogen
DIC ± TSH
thứ phát
Fg ↓
PDF
Bẩm sinh
Hypofibrinogen
↑+ D-Dimer (+)
Trường hợp 10
BN nữ, 27 tuổi
NV: Chảy máu nặng sau
sinh, thiếu máu
Khám : ( Ngày thứ 5 sau
mổ )
- Thiếu máu nặng
- Chảy máu nhiều từ ống
dẩn lưu túi cùng và thành
bụng
- Chảy máu nơi tiêm
chích
- Gan , lách không to
Tiền căn :
– Thai lần đầu, đủ
ngày mổ bắt con ,
tình trạng tạm ổn 
cho XV
– Tại nhà ( 7 ngày) ra
máu âm đạo rĩ rã, vết
mổ chảy máu nhiều
NV (2)
– BV tỉnh : CĐ chảy máu
ổ bụng + thành bụng
 Phẩu thuật dẫn lưu
– CĐ sau cùng RLĐM 
chuyển BV TD
Trường hợp 10 ( diễn tiến )
Tại BV TD
– TM rất nặng ( Hb= 6.5g/dl)
– Thành bụng chảy máu +
họai tử
– Ổ bụng nhiều dịch, chọc
hút máu không đông
– CĐ : XH nội  PT
Xét nghiệm :
– TC : 198.000/mm3
– TQ: 19” ( taux : 25%)
– TCK: 65”, Fibrinogen: 1.4
CĐ:
– RLĐM do mất máu
– Truyền máu, truyền HT 
Phẩu thuật lại
KQ sau mỗ
– Cắt bỏ họai tử thành bụng
và tử cung
– Sau 8 giờ PT: dẫn lưu ra
máu nhiều > 1200 ml máu
tươi
– Bụng chướng căng
– CĐ : chảy máu mõm TC 
PT lại
Xét nghiệm:
–
–
–
–
TC : 167.000/mm3
TQ : 13.5 ( taux : 88%)
TCK : 54” ( T=30”)
Fibrinogen : 1.8 g/dl
CĐ : CM mõn cắt TCung
Truyền KT lạnh, PT lại
Trường hợp 10 ( diễn tiến )
KQ sau mỗ lần 2
– Máu rịn nhiều từ mõm cắt
 đốt cầm máu và thắt ĐM
hạ vị, dẫn lưu
– Sau mỗ 4 giờ  dẫn lưu ra
máu nhiều  không đông
– BN thiếu máu nặng  TM
– KQ TM : 58 HCL, 49 HT
tươi đông lạnh, 34 KTL
– CĐ : XH nội  RL đông
máu sau sanh
Xét nghiệm :
–
–
–
–
TC : 158.000/mm3
TQ: 12.5” ( taux : 98%)
TCK: 76” ( t=30”)
Fibrinogen: 2.9 g/dl
CĐ ( Ngày thứ 5 )
– LS : chảy máu nhiều sau
sanh và PT
– Rối lọan ĐM nội sinh ( TCK
dài ) sau sinh
– Bệnh Hemophilia mắc phải
– Kháng đông lưu hành
chống nhiều yếu tố
Đề nghị :
– Không PT
– Truyền máu duy trì Hb>
9g/dl
– Tìm nguyên RLĐM.
76 “ ( t:30”)
TCK
TCK hổn hợp
( ủ 2 giời, 370C)
Thiếu hụt
YTĐM
Kháng đông
lưu hành
Reptilase time
Nhóm
Hemophilia
Bệnh vonWillebrand
Kết luận : Bệnh Hemophilia
mắc phải sau sanh ( Kháng
đông lưu hành chống YT VIII )
86 “ ( t:30”)
36 “ ( t:30”)
Kéo dài
Bình thường
Do heparin
Kháng đông
YT VIII
YT IX
<1%
86 %
Trường hợp 10
Điều trị :
Yếu tố VIII đông khô : 500đv/ kg
– Cầm máu tạm thời trong 12 giờ
– Chi phí : 110.000.000 đ VN / 1 lần
Yếu tố VIIa : VN chưa có, chi phí rất cao
Corticoid : 2mg/kg/ ngày x 14-21 ngày
Ức chế MD hoặc KT đơn dòng
Kết quả :
TCK ngắn lại dần, bình thường N10
Hết chảy máu N14
Chảy máu sau 3 tuần ( u máu hông lưng+ xh ổ bụng  Điều
trị trúng đích ( Target therapy ) : Rituximab 375mg/m2/ tuần x
4 tuần . Kết quả BN ngưng chảy máu sau 4 tháng
Kết luận : Phức tạp và rất tốn kém
Tiền căn chảy máu : purpura, hemarthrosis, hematoma ?
Có
Ngưng kháng đông , FFP
Protaminsunfat
(1)
Đông máu : BT
Tiểu cầu giảm
(2)
PT, aPTT , TT :
kéo dài
(3)
XN T T
kéo dài
Không
Tiền sử dùng chốn đông
XN TC, PT, aPTT
TT , Fibrinogen
Điều chỉnh RL Đ M
theo kinh nghiệm
XN PT, aPTT
Kéo dài
XN PT
dài
XN aPTT
Kéo dài
Kéo
(4)
(5)
(6)
Trường hợp (1) :
- Fibrinogen : BT, LDH : tăng , Haptoglobin : giảm , Schitocytes ( +)
- Tổn thương đa cơ quan , diễn tiến cấp tính
- Chẩn đoán : TTP ( Thrombotic Thrombocytopenic Purpura ) / HUS
( Hemolytic Ure Syndrome )
- Truyền HC, chiết tách huyết tương , chống chỉ định truyền TC
CAÛM ÔN SÖÏ LAÉNG NGHE CUÛA QUÙY VÒ !