Transcript 4. Generalidades y manejo de sorderas
CAUSAS DE SORDERA INFANTIL Y LA CONDUCTA A SEGUIR
Servicio de Otorrinolaringología Hospital México San José, COSTA RICA
TRANSMISIÓN DEL SONIDO
• vía aérea
Vía ósea
• vía ósea
Vía aérea + 30 dB
EL AUDIOGRAMA
EL AUDIOGRAMA
TIPOS DE SORDERA
• conductiva o transmisión = oído medio y externo • neurosensorial o percepción = oído interno, vía auditiva o centros corticales • mixtas= ambas
SORDERAS DE TRANSMISIÓN
• • taco de cera, cuerpo extraño, otitis externa • otitis serosa • otitis crónica • aplasia mayor del oído externo • otoesclerosis
OTITIS SEROSA
• antecedente: más frecuente en niños que en adultos, cambios de clima tabaquismo pasivo, vida colectiva • síntomas: • signos: pérdida auditiva, no dolor tímpanos opacos, retraídos, nivel hidroaéreo; líquido: fluido, mucoso, espeso, filante o gomoso • tx: médico: anti-inflamatorios, descongestionantes, quirúrgico; control en un mes
SORDERAS NEUROSENSORIALES
• cocleares • retrococleares • de origen central
CLASIFICACIÓN PÉRDIDA AUDITIVA
• • • • • según intensidad leve: 20-40 dB moderada: 41-70 dB severa: 71-90 dB profunda: >91 dB • • • • según localización • • transmisión neurosensorial coclear retrococlear • central mixta • • • • según la evolución estable progresiva fluctuante • bilateral o unilateral* *3/1000 niños escolares tienen sordera unilateral >45 dB. Berg FS, 1972 Edad detección 8.78 años. Brookhouser, et al. 1991 • • • • según momento aparición prelocutiva: <2 años perilocutiva: 2-4 años poslocutiva: >4 años
ETIOLOGÍA DE LA SORDERA NEUROSENSORIALES
•
genéticas 50%
•
adquiridas 25%
•
desconocida 25%
SORDERAS NEUROSENSORIALES
• • • congénita de causa genética HNS aisladas o no sindrómicas (70%) HNS asociadas o sindrómicas (30%) • • • congénita de causa no genética HNS aisladas o no sindrómicas HNS asociadas o sindrómicas • • • tardía de causa genética HNS aisladas o no sindrómicas HNS asociadas o sindrómicas • tardía de causa no genética
SORDERA HEREDITARIA
mitocondrial sindrómico 30% no sindrómico 70% AR Usher Pendred BOR Jervell y Large-Nielsen AD Alport Treacher Collins neurofibroma tosis Stickler sordera progresiva Waardenburg ligado a X Alport
•
SORDERA NO SINDRÓMICA
• • • • • 18% autosómica dominante 2% ligado a X raro mitocondrial
CAUSA GENÉTICA SINDRÓMICA
• • • • • • síndrome de Pendred síndrome de Usher síndrome de Alport síndrome de Waadenberg síndrome de Treacher-Collins síndrome braquio-oto-renal
SÍNDROME DE PENDRED
• • forma sindrómica más frecuente (10% de los casos) • • • clínica asociado a malformación cocleovestibular • • AVD • displasia Mondini bocio Eutiroideo 50% • • • Hipotiroideo 50% sordera neurosensorial Congénita Progresiva (más frecuente)
•
MALFORMACIONES DEL OÍDO INTERNO
dilatación del acueducto del vestíbulo • malformación de Mondini • enfermedad de Michel • enfermedad de Bing Siebenmann • malformación de Scheibe
SORDERAS GENÉTICAS
• curva plana • con predominio en frecuencias graves • con predominio en frecuencias agudas • curvas en U
SORDERA ADQUIRIDA NEUROSENSORIAL
(25%) • Según momento presentación de la causa • • • • • prenatal 5% TORCH ototóxicos radiaciones enfermedades metabólicas maternas hábitos tóxicos maternos • • • • • • • • • • posnatal 15% meningitis parotiditis sarampión, rubeola,varicela-zona OMC complicadas ototóxicos traumatismo craneal trauma acústico enf. Metabólicaas sorderas autoinmunes • • • • • • • perinatal 5% hipoxia prematuridad hiperbilirrubinemia infecciones traumatismo craneal traumatismo sonoro
INFECCIÓN CONGÉNITA POR CMV
• afecta 1% recién nacidos • • 10% muestra signos y síntomas 30-50% sordera profunda a severa • • 90% asintomático 15% sordera neurosensorial progresiva • cultivo en orina antes de 3 semanas edad
RUBÉOLA
• incidencia disminuida por vacunación • problema mayor en inmigrantes • mitad de las infecciones maternas es subclínica • riesgo de hipoacusia hasta 50% y puede ser el único signo
MENINGITIS BACTERIANA
• causa importante sordera posnatal • • • causas más frecuentes países desarrollados Streptococcus pneumoniae Neisseria meningitidis • • hipoacusia en meningitis por S. pneumoniae Incidencia 15-20%, 60% bilateral
SORDERA UNILATERAL EN EL INFANTE
• incidencia entre 0.05% a 1.3% • edad de Dx 7 años • causas genéticas, infecciosas, anoxia, meningitis, trauma
SIGNOS QUE EVOCAN SORDERA
• ausencia a la reacción de la voz, ruidos • ausencia de balbuceo a los 9 meses, de la repetición de sílabas a los 12 meses o de palabras a los 15 meses, frases a los 24 meses • infante inquieto, desobediente • infante ausente, distraído, silencioso • los signos anteriores pos adenoidectomía o tubos timpánicos.
PATRÓN NORMAL DESARROLLO HABLA edad logros 1 a 6 meses 6 a 9 meses 10 a 11 meses 12 meses arrullo en respuesta a la voz lalación (3 m) balbuceo imitación de sonidos, dice “mamá/papá” sin significado dice “mamá/papá” con significado a menudo imita palabras bi o trisilábicas, tres o más palabras
PATRÓN NORMAL DESARROLLO HABLA Edad logros 13 a 15 meses 16 a 18 meses 19 a 21 meses 22 a 24 meses vocabulario de 4 a 7 palabras además de jeringonza. <20% de entendimiento del habla por extraños vocabulario de 10 palabras, alguna ecolalia y bastante jeringonza. 20% a 25% de entendimiento del habla por extraños vocabulario de 20 palabras 50% de entendimiento del habla por extraños vocabulario de >50 palabras, frases de dos palabras, eliminando jeringonza, 60% a 70% de entendimiento del habla por extraños
PATRÓN NORMAL DESARROLLO HABLA edad 2 a 2,5 años 2,5 a 3 años 3 a 4 años 4 a 5 años logros vocabulario de 400 palabras incluyendo nombres, frases de dos a tres palabras, uso de pronombres, disminución de ecolalia, 75% de entendimiento del habla por extraños uso de plurales y del pasado, conoce su edad y sexo, cuenta tres objetos correctamente, oraciones de tres a cinco palabras, 80% a 90% de entendimiento del habla por extraños tres a seis palabras por oración, hace preguntas, conversa, relata experiencias, cuenta historias, comprende mayoría del habla por extraños seis a ocho palabras por oración, nombra cuatro colores, cuenta hasta diez objetos correctamente
CLASIFICACIÓN SORDERA SEGÚN LA INTENSIDAD
grado de pérdida momento de diagnóstico • leve • moderada • severa • profunda • 35 meses • 17 meses • 11 meses
RETRASO MADURACIÓN LENGUAJE
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
retardo mental sordera retraso en la maduración desorden del lenguaje expresivo bilingüismo deprivación psicosocial autismo mutismo electivo afasia receptiva parálisis cerebral
ESTADÍSTICA
• • • 2-4 :1000 neonatos tienen algún grado de sordera 1:1000 niños tienen >40 dB 4:10 000 hipoacusia neurosensorial profunda • • • • la sordera es el defecto congénito más frecuente 3 veces más frecuente que síndrome Down 6 veces más frecuente que la espina bífida 30 veces más frecuente que la fenilcetonuria
O`Neal J, Finitzo T, Littman T
. Neonatal Hearing Screening: Follow-Up and Diagnosis. Audiology. Diagnosis. Thieme. 2000;527-544
INCIDENCIA DE SORDERA/ COSTO
2-4 por cada 1000 neonatos.
Incidencia / Costo de examinación 275 250 225 200 175 150 125 100 75 50 25 $10,000 $20,000 Pérdida auditiva Fibrosis cística Hipotiroidismo Hemoglobinopatía Fenilcetonuria $30,000 $40,000 $50,000 Fuente: Mehl AL and Thomsom V. Newborn Hearing Screening: The Great Omission
Pediatrics
. 1998;101:E4.
3 veces más frecuente que el síndrome de Down 10 veces más frecuente que la espina bífida 50 veces más frecuente que la fenilcetonuria
DETECCIÓN E INTERVENCIÓN TEMPRANA DE LA SORDERA tamizaje auditivo: recién nacido diagnóstico de sordera antes de los 3 meses de edad tratamiento (audífonos, etc ) antes de los 6 meses (re) habilitación del lenguaje
los dos primeros años de vida son el período más crítico para la adquisición del lenguaje
solamente el 50% de los niños detectados con hipoacusia presentan factores de riesgo.
FACTORES DE RIESGO EN NEONATOS
• enfermedad o condición que requiera 48 horas o más de internamiento en una unidad de terapia intensiva • estigmas u otros hallazgos relacionados con un síndrome conocido que implique una sordera neurosensorial o conductiva • malformaciones cráneofaciales o del oído externo • antecedentes familiares de sordera infantil • infecciones intra uterinas: CMV, toxoplamosis, rubeola, herpes.
FACTORES DE RIESGO EN INFANTES
• atraso en la audición, habla o lenguaje u otros • antecedentes familiares de sordera permanente infantil • estigmas u otros hallazgos relacionados con un síndrome conocido que implique una sordera neurosensorial o conductiva o una disfunción de la Trompa de Eustaquio • infecciones posnatales asociadas a sordera neurosensorial como la meningitis bacteriana • infecciones intra uterinas: CMV, toxoplamosis, rubeola, herpes, sífilis
FACTORES DE RIESGO EN INFANTES
• hiperbilirrubinemia que implique exanguíneo transfusiones, hipertensión pulmonar persistente.
• síndromes asociados con pérdida auditiva progresiva como la neurofibromatosis, osteopetrosis y sídrome de Usher • desórdenes neurodegenerativos: Charcot-Marie Tooth, ataxia Friedreich • trauma de cráneo • otitis serosas recurrentes o persistentes
MANEJO DE LA SORDERA INFANTIL
lado bilateral unilateral grado y tipo de sordera leve moderada severa o profunda sordera transmisión sordera percepción poslingual congénita o prelingual
tipo de sordera
VALORACIÓN
etiología sordera infantil lenguaje
FORMAS CLÍNICAS
• unilateral o bilateral • edad de aparición al nacimiento: antes de los 2 años: entre los 2 y 4 años: sordera congénita sordera prelingual sordera perilingual después de los 4 años: sordera poslingual • grado de sordera leve, moderada, grave, profunda
AUDICIÓN NORMAL
• presencia de lenguaje oral • desarrollo psicológico adecuado • éxito escolar
MEDICIÓN DE LA AUDICIÓN
• métodos subjetivos • métodos objetivos
MEDICIÓN SUBJETIVA AUDICIÓN
• audiometría conductual: 0-6 meses • audiometría de refuerzo visual: 6m-2.5 años • audiometría de juego: 2.5-5 años • audiometría tonal y vocal: > 5 años
ACUMETRÍA VOCAL Y JUGUETES SONOROS intensidad a 1 m +/- 250 Hz +/- 500 Hz +/- 750 Hz +/- 1000 Hz +/- 2000 Hz
20 a 40 dB cuchichar +/- 60 dB voz hablada +/- 80 dB +/- 100 dB voz fuerte alaridos chasquido lengua campana de 9 cm bongo 20 cm maracas cuchara Taza tss campana de 6 cm bongo 15 cm cascabel campana de 4 cm
AUDIOMETRÍA TONAL CONDICIONADA
• en menores de 5 años • se puede realizar en infantes menores de 1 año
AUDIOMETRÍA TONAL NO CONDICIONADA
• en mayores de 5 años • se puede realizar una audiometría vocal
MÉTODOS OBJETIVOS AUDITIVOS
• potenciales evocados auditivos • emisiones otoacústicas • impedanciometría
examen físico
VALORACIÓN
historia clínica Sordera infantil exámenes y referencias
HISTORIA CLÍNICA
• • • • tipo de sordera unilateral o bilateral edad inicio estable, progresiva, súbita • • • • • • etiología sordera historia familiar condiciones prenatales condiciones perinatales condiciones posnatales condiciones infantiles • desarrollo y lenguaje
• craneofacial • pelo • ojos • oído • snc • vestibular
EXAMEN FÍSICO
• piel • musculoesquelético • cardiovascular • urogenital
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
las pruebas de laboratorio específicas se hacen en función de la anamnesis, la exploración física y la edad del paciente
• • • • • • • •
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
hemoleucograma completo (trombocitopenia) BUN, Creatinina EGO (Alport, proteinuria, hematuria) prueba de descarga con perclorato (S. Pendred) serologías por TORCH • CMV • • seroconversión materna Cultivo orina antes 3 semanas vida FTA-ABS electrocardiograma (Jervell and Lange-Nielsen) pruebas inminológicas • • TAC oído y/o cráneo (malforaciones cocleovestibulares, calcificaciones) ultrasonido vías urinarias
OTRAS VALORACIONES
•
oftalmología
•
foniatría
•
psicología
•
estudio de imágenes
• • • •
urología cardiología genética máxilofacial
La mitad de las hipoacusias graves a profundas se asocian a anomalías oculares. Armitage, et al. 1995
TRATAMIENTO Y REHABILITACIÓN
• audífonos • terapia del lenguaje • orientación y educación a los padres
TRATAMIENTO
• prótesis auditivas convencionales • implantes oído medio, BAHA, cocleares • cirugía de la sordera de transmisión
SORDERAS NEUROSENSORIALES SEVERAS
nacimiento
A PROFUNDAS
Detección de sordera antes de los 3 meses 6 a 9 meses Dx de la sordera Prótesis auditiva Valorar gane audiométrico Gane insuficiente 12 meses Gane suficiente Prótesis auditiva 3 a 4 años Inteligibilidad -50% Implante coclear Inteligibilidad + 50% Implante coclear Prótesis auditiva
SORDERA MODERADA BILATERAL
• rehabilitación auditiva • terapia del lenguaje • control escolar