Transcript HIPOACUSIAS “SORDERA CONGÉNITA”

“SORDERA
CONGÉNITA”
Dr. Rafael Gutiérrez García
Servicio de Otorrinolaringología
“SORDERA CONGÉNITA”
La parte ósea y membranosa del caracol
puede faltar o tener desarrrollo
rudimentario, con deficiencia parcial del
ganglio espiral o sin ella.
Estos defectos raramente se asocian con
anormalidades congénitas del conducto
externo y oído medio
Dr. Rafael Gutiérrez García
Servicio de Otorrinolaringología
Dr. Rafael Gutiérrez García
Servicio de Otorrinolaringología
Membrana timpánica
== resonador
Los huesecillos ===
un sistema de palancas
que convierte la
vibración resonante
y la transmite a la
perilinfa
Dr. Rafael Gutiérrez García
Servicio de Otorrinolaringología
+ CAPTACION Y
PROCESAMIENTO
+ CONVERSIÓN
Y TRANSMISION
+PROCESAMIENTO
NEURAL
Dr. Rafael Gutiérrez García
Servicio de Otorrinolaringología
VIA AUDITIVA
Dr. Rafael Gutiérrez García
Servicio de Otorrinolaringología
En cada oscilación la membrana basal hacia arriba hace que
la membrana tectoria
empuje los estereocilios de las células ciliadas hacia el quinocilio,
con lo que estas células se despolarizan.
Cuando la membrana basal se mueve hacia abajo,
los esterocilios se mueven en la dirección contraria
y las células ciliadas se hiperpolarizan.
ORGANO DE CORTI
20 000 cel. Ciliadas externas---- fibras eferentes
3 500 cel. Ciliadas internas--- fibras aferentes
AUDIOLÓGICA
- Superficial, Déficit 15-30
- Moderada, Déficit 31-50
- Severa, 51-80
- Profunda, 81-100
- Anacusia o
sordera total 100%
MOMENTO DE
APARICIÓN
-Sordera adquirida:
- Sordera congénita:
- Sordera por
envejecimiento
o Presbiacusia
HIPÓACUSIA O SORDERA EN NIÑOS
50% Ocurren en el primer año.
35 - 50% son de origen congenito.
Las anomalias de la cóclea son las más frecuentes,
seguidas por las del vestíbulo y conductos
semicirculares.
LABERINTO
MEMBRANOSO
CLASIFICACIÓN DE SCHUCKNECHT
Tipos anatómicos
1.- Displasia de Scheibe. 70% de los casos de sordera
hereditaria
El sáculo y conducto coclear no se desarrollan
Laberinto óseo, utriculo y conductos normales.
Lamina tectoria reducida, el órgano de Corti puede tener
cordones de tejido conectivo
2.- Displasia de Mondini: Heredodegenerativa
- Aplanamiento de la cápsula ósea coclear,
- No desarrollo de la porcion apical de la cóclea,
- Reducción en el número de vueltas cocleares y
dilatación del saco endolinfático.
Algunos sindromes descritos asociados con esta
malformación son:
- Sindrome de Pendred
- Sindrome de Down
- Trisomía D y E
- Sindrome de Di George.
3.- Displasia de Bing-Siebenmann
Existe laberinto óseo normal, pero el
membranoso está subdesarrollado.
Tanto el coclear como el vestibular.
Se asocia frecuentemente con retinitis
pigmentaria (síndrome de Usher)
4.- Displasia de Michel:Ausencia completa del oido interno
En ocasiones la porción petrosa del temporal
tampoco se desarrolla completamente.
Extremadamente rara.
CLASIFICACIÓN DE SÍNDROMES DE SORDERA
HEREDITARIA
1.- DE PERECPCIÓN
a) Sx de Waardenburg. Mechón pelo blanco en
frente, caballete nasal ancho, heterocromia de
los iris. (factor dominante)
b)Alport
c)Pendred
d)Usher
e)Jervel y Lange-Nielson
f)Balantyne
g) Cockayne
CLASIFICACIÓN DE SÍNDROMES DE SORDERA
HEREDITARIA
2.- DE TRANSMISION
a) Crouzon
b) Klippel-Feil
c)Marfan
d)Treacher Collins-Franceschetti
e)Pierre Robin
f)Wildervanck
otras
Alport
Jervell
Usher
Waardenburg
DE PERCEPCIÓN
Cockayne
Crouzon
Pendred
Klippel- Feil
Marfan
Teacher
Collins
TRANSMISION
Pierre
Robin
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A LA
ETIOLOGIA
1.- Hereditaria.
Recesiva en las sorderas graves y
dominante en las más leves. Una
pequeña proporción ligada al sexo.
La sordera hereditaria tiene una
incidencia de un 4 por 10,000
nacimientos vivos.
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A LA
ETIOLOGIA
2.- Prenatal.
Debido a enfermedad materna en los tres
a cuatro primeros meses del
embarazo., después de los cuales
está desarrollado el caracol.
a) Rubéola. sordera de moderada a
subtotal en frecuencias medianas.
b) Efectos tóxicos de la gripe,
medicamentos, sífilis
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A LA
ETIOLOGIA
3.- Natal.
Prematuridad, lesiones durante el parto.
4.-Neonatal.
a)Querníctero (incompatibilidad Rh, etc)
b)Anoxia
Características clínicas
1.- Sordera.
a) Grave o total bilateral, Sordomudez si no
hay rehabilitación temprana.
Puede pasar inadvertida hasta los 5 o 10 años.
b) Grados menores producen un desarrollo
tardío o defectos en el lenguaje y retraso escolar
aunque la inteligencia sea normal.
El diagnóstico
Estudio de audición en niños
Exploración física al momento del nacimiento con
datos clínicos evidentes de algún posible
síndrome mencionado
Reflejos
a) Al nacer Reflejo de Moro o sobresalto, Reflejo
auriculo palpebral. Establecimiento del llanto.
b) A los tres meses. Quietud, cuando el niño
permanece inmóvil en respuesta a un ruido
El diagnóstico
Estudio de audición en niños
Reflejos
c) A los 5 meses los ojos se deben ir hacia al
origen del sonido
d) A los 6 meses la cabeza se vuelve hacia el
origen del sonido.
El diagnóstico
Estudio de audición en niños
Pruebas de comportamiento en relación hacia
al origen del sonido de 7 meses hasta 2
años y medio
Pruebas con tareas a niños de 2 a 5 años
mediante instrucciones verbales
Pruebas audiométricas específicas para niños
(audiológo- otoneurólogo)
Potenciales evocados
El diagnóstico
Historia familiar.
b) Otoscopía par descartar defectos de CAE
c) Grado de pérdida de la audición Total – Subtotal Parcial
d) Pruebas vestibulares. Presencia o ausencia de
actividad vestibular
e) Grado de inteligencia
f) Tomografía para determinar ausencia de estructuras
El diagnóstico diferencial
1.- Sordera adquirida (meningitis antes del desarrollo
del habla).
2) Retrazo mental. (cretinismo)
3) Afasia de origen central. (sordera verbal)
4) Dislexia. (ceguera verbal)
5) Autismo.
El diagnóstico
Actualmente
Screening auditivo para detección auditiva
precoz en neonatos y en niños pequeños
mediante emisiones oto acústicas transitorias
con equipo portátil Otoport Lite (UK)
OAEs and screening
OAE testing is commonly used as the primary hearing
screen in newborns with no known hearing loss risk factors.
OAE testing is frequently used as the initial screen within
the ‘at risk’ population. Passing the OAE test indicates that
normal middle ear and cochlear function is present. The
specific risks must be evaluated to determine whether
ABR (auditory brainstem response) testing is necessary,
even after a pass at OAE. Certain conditions indicate the
possibility of retro-cochlear/neurological disorders which the
OAE test cannot detect.
Tratamiento
A.- Profiláctico
1.- Factores predisponentes.
Asesoria genética (consanguinidad,
casamiento entre sordomudos,
medicamentos ototóxicos, etc.
2..- Rh de los padres.
3.- Pruebas selectivas de audición en niños.
Screening al nacimiento o en niños de 7 a 9
meses y antes de la entrada a la escuela.
Tratamiento
B).- Terapéutico
1.- Niños con criterios para implante coclear.
2.- Uso de auxiliares auditivos
3..- Rehabilitación de lenguaje.
4.- Lectura labial.
5.- Educación y orientación familiar
Tratamiento
Implante Coclear
Tratamiento
Implante Coclear