Transcript Kostní nádory

Kostní nádory
Pavel Douša
“Diagnostika a léčba nádorů a nádorům podobných
onemocnění kostí je problematika, na jejímž řešení
se podílejí ortopédi, radiodiagnostici a patologové,
u maligních druhů i onkologové a radioterapeuti.
Včasná diagnóza těchto onemocnění, která je
základním předpokladem úspěchu léčby, je však
závislá na prvním lékaři, kterého nemocný navštíví,
na obvodním nebo závodním lékaři, často na
pediatrovi.”
Vyšetření
•
•
•
•
•
•
Anamnéza
Klinické vyšetření
RTG
Laboratorní vyšetření
CT, MRI, scintigrafie, angiografie
Biopsie
Věk pacienta
• do 5 let- metastázy neuroblastomu, retikuloblastomu,
Wilmsova tumoru, leukémie, histiocytóza X,
metabolická postižení, osteomyelitis
• 5-10 let - Ewing. sarkom dlouhých kostí, eozinofilní
granulom
• 10-20 let- osteosarkom, Ewing. sarkom plochých kostí
• 15-25 let- aneuryzmatická kostní cysta
• 25-35 let- obrovskobuněčný nádor, MFH (maligní
fibrózní histiocytom), muži adamantinom
• nad 50 let- metastázy, chondrosarkom /zvl. pánev/,
postradiační nádory
Klinické příznaky
•
celkové příznaky- spíše u pokročilých forem
onemocnění
•
bolest - u bolesti která neustupuje v přiměřené
době po zklidnění je vhodné pomýšlet na nádor
zduření
functio laesa- zvláště u maligních nádorů a u
nádorů v blízkosti kloubu
patol. zlomenina- většinou u pokročilých nádorů
extraoseální složka bez patologické zlomeniny je
téměř jednoznačnou známkou malignity
•
•
•
•
Laboratorní vyšetření
• většinou nespecifické. FW, CRP, fibrinogen, KO +
diferenciál, ELFO, ALP a její izoenzymy, Ca,
aktivní Ca, fosfáty + vylučování močí, izoenzymy
obou fosfatáz, hydroxyprolin v moči
• u plazmocytomu Bence Jonesova bílkovina,
imuno ELFO, sternální punkce, ledvinné a
jaterní funkce.
Rtg symptomatologie
•
•
•
•
atrofické změny- osteoporóza, osteolýza, vzhled
destrukce napoví o povaze léze
hypertrofické změny- čistá spongioskleróza
vzácně, častěji se vyskytuje v kombinaci
s lytickými ložisky
periostózy- kostní novotvorba periostem
mimokostní nádorové složky- většinou maligní
nádory
Angiografie
•
•
•
•
orientační rozlišení malignity
velikost a ohraničení nádoru, mimokostní
složka
vztah k velkým cévám a původ zásobení
ze změn cévních lze usuzovat na úspěch
léčby
Scintigrafické vyšetření
• nespecifická informace o oblasti zvýšené
přestavby, někdy zvýš. příjem radiofarmaka i
mimo oblast nádoru
• slouží tedy k lokalizaci procesu a vyloučení
němých ložisek v ostatním skeletu
Biopsie
•
•
zavřené- punkční biopsie,
- troakárová biopsie
otevřená- probatorní excize
- rozšířená probatorní excize
- resekční biopsie (celý tumor)
Rozdělení a klasifikace kostních nádorů
Klasifikace WHO 1972
I. Nádory tvořící kost
II. Nádory tvořící chrupavku
III. Obrovskobuměčný nádor ( osteoklastom )
IV. Nádory vycházející z kostní dřeně
V. Cévní nádory
VI. ostatní nádory pojivové tkáně
VII. Ostatní nádory
VIII. Neklasifikované nádory
IX. Nádorům podobná onemocnění
Nádory fibrohistiocytárního původu (1986)
Surgical Staging System
Stage determined by three different sub-categories
Stupeň: Histologie v korelaci s klinickým a rtg nálezem
G 0: benign grade, buňky bez atypií a mitóz
G 1: Low grade, buňky bez atypií, četné mitózy
G 2: High grade, atypická jádra, četné mitózy
Uložení:
T 1: Intracompartmental
T 2: Extracompartmental
Metastázy:
M 0: meta M 1: meta +
Surgical Staging System
Benigní:
1 Latentní
G0
T0
M0
2 Aktivní
G0
T0
M0
3 Agresivní
G0
T 1-2
M 0-1
Staging System maligních nádorů
Ia
Ib
IIa
IIb
IIIa
IIIb
G1
G1
G2
G2
G 1-2
G 1-2
T1
T2
T1
T2
T1
T2
M0
M0
M0
M0
M1
M1
Léčba
• Chirurgická léčba
• Radioterapie
• Chemoterapie
Nádory tvořící kost
A. benigní
Osteom
Osteoidní osteom
Osteoblastom
• B. maligní
Osteosarkom
Juxtakortikální osteosarkom
Osteoid osteoma
benigní osteoplastická léze charakterizovaná svým
malým rozměrem (obvykle do 1 cm), zřetelně
vyznačeným okrajem a obvykle přítomností okolní
zóny vytvořené reaktivní kostí
• bolest lokalizovaná do postižené oblasti, ale i bolest
přenesená např. do sousedního kloubu
• bolest je trvalá, nejhorší je v noci, v některých
případech ustupuje po podání acylpyrinu
• nejčastěji mezi 5. a 25. rokem
Osteosarcoma
maligní nádor charakterizovaný přímou tvorbou
kosti nebo osteoidní tkáně přímo nádorovými
buňkami
• asi 1/3 maligních nádorů kostí, 3-4/1 000 000
ročně
• asi 60% v II. dekádě života
• nejčastěji metafyzárně - dist. femur, prox. tibie,
proximální humerus
• místní bolesti týdny, více v noci, zhoršení zátěží,
více na počátku onemocnění
Osteosarcoma
• Prognóza špatná nikoli kvůli prim. ložisku, které
řešitelné, ale kvůli časnému metastazování ( v 80-90
% při radikálním odstranění primárního nádoru)
• až 50% přežití při chemoterapii a chirurgické terapii
• Nynější terapie
- biopsie
- chemoterapie 2-3 měsíce
- odstranění nádoru
- adjuvantní chemoterapie
II. Nádory tvořící chrupavku
• A. benigní
Chondrom
Osteochondrom ( osteokartilaginózní
exostóza )
Chondroblastom
• B. maligní
Chondrosarkom
Juxtakortikální chondrosarkom
Mezenchymální chondrosarkom
Chondroma
benigní nádor charakteristický tvorbou zralé chrupavky,
ale postrádající histol. znaky chondrosarkomu
• nejčastější benigní kostní nádor, mezi 10. a 50. rokem
• nejčastěji drobné kost
• chondromy uvnitř kostí (enchondromy, centrální
chondromy)
• chondromy na povrchu kosti (periferní periostální,
juxtakortiální)
Osteochondroma /
Osteokartilaginózní exostóza
chrupavčitou čepičkou krytý kostní výrůstek na zevním
povrchu kosti
• jeden z nejčastějších benigních nádorů
• nejvíce v 1. a 2. dekádě, více muži, z kostí
vznikajících enchondrální osifikací
• metafýzy dlouhých kostí (distální femur, proximální
tibie, proximální, méně často ostatní skelet, vzácně
páteř a žebra, méně drobné kosti ruky a nohy
IV. Nádory vycházející z kostní dřeně
Ewingův sarkom
Retikulosarkom
Lymfosarkom
Myelom
Ewingův sarkom
• děti, mladiství do 20 let
• v diafýze, metadiafýze - podle uložení krvetvorbyfemur, tibie, humerus, fibula, pánev
• obtíže několik týdnů, bolest různého charakteru
často s propagací do sousedního kloubu, v
pozdějších fázích i patologické zlomeniny
• celkové příznaky- subfebrilie, leukocytóza a zvýšení
FW
Prognóza
- nejzhoubnější ze všech kostních nádorů
- často metastázy už v době prvního záchytu- před zavedení rutinní chemotherapie přežití
přes 5 let méně než 15%
- s adjuvantní chemoterapií, 5 leté přežití přes
60%;
Léčba
• kombinovaná- radiační + cytostatická v
kombinaci s chirurgickou
• probatorní excize
• 2 cykly chemoth. T11+ radioterapie
• chirurgická léčba- resekce s nebo bez náhrady
nebo amputace
• ozáření zbylé kosti + adjuvantní chemoth.
Myeloma
• maligní nádor obvykle s mnohočetným nebo
difúzním postižením kostí, často výskyt atypických
bílkoviny někdy i s výskytem amyloidu a
paraamyloidu
• nejčastější maligní onemocnění skeletu
• nad 40 let věku s maximem v 6.deceniu.
• častěji se vyskytuje mnohočetně, predilekčně v
kostech s hojnou dření ( obratle, žebra, lebka,
sternum, pánev, méně dlouhé kosti).
Léčba
•
konzervativní- radioterapie + chemoterapie,
kombinace cytostatik a kortikoidů
• chirurgická léčba při patologických zlomeninách
• u solitárního m.- chirurgická terapie+ adjuvantní
chemoterapie
Maligní fibrózní histiocytom
• často koincidence s kostním infarktem, Pagetovou
ostitis, enchondromem, často v ozářené kosti.
• max. výskyt v 5. deceniu, metafýzy dlouhých kostí
• někdy se projeví až patologickou zlomeninou.
• ryze osteolytické ložisko bez zbytkových trabekul. Na CT
patrná mimokostní složka
• vaskularizace maligního charakteru
• metastazuje do plic
• předoperační chemoterapie - chirurgická léčba adjuvantní chemoterapie
IX. Nádorům podobná onemocnění
•
•
•
•
•
•
•
•
Solitární kostní cysta
Aneurysmatická kostní cysta
Juxtakortikální kostní cysta
Metafyzární fibrózní defekt
Eosinofilní granulom
Fibrózní dysplázie
Myositis ossificans
Hnědý tumor u hyperparathyroidismu
Solitární kostní cysta
jednokomorová dutina vyplněná čirou nebo sanguinolentní
tekutinou a lemovaná membránou proměnlivé šíře
• většinou v 1. a 2. dekádě, v metafýzách dlouhých kostí, 5070 % v prox. metafýze humeru, femur, prox. tibie a fibula
• většinou asymptomatický průběh
• juvenilní- metafýzy dlouhých kostí, růstem posun do
diafýzy
• projasnění s jemným sklerotickým lemem, náznaky sept,
neproniká růstovou chrupavkou, při patologické zlomenině
dojde někdy k vyhojení svalkem
• ve starším věku je nález méně typický, nutnost
histologického ověření
• benigní, nikdy nemalignizuje, tendence k recidivám, růst
ustává zastavením růstu