Transcript ¿Manifestaciones hepáticas de la ENFERMEDAD CELÍACA no tratada o asociación con la

¿Manifestaciones hepáticas de
la ENFERMEDAD CELÍACA no
tratada o asociación con la
HEPATITIS AUTOINMUNE?
P. Borque, D. Díaz, F. Pérez Hdez, S.
Morales, J. Avilés
Servicio de Aparato Digestivo.
Hospital Univ. Ntra. Sra. de Candelaria
Caso Clínico
• Paciente mujer de 25 años, remitida para
estudio por Hipertransaminasemia crónica.
• Asintomática.
• Antecedentes personales:
– No antecedentes médicos de interés.
– No hábitos tóxicos.
– IQx: apendicectomizada, amigdalectomizada.
• Antecedentes familiares: Lupus (madre)
Caso Clínico
• Hemograma:
– Hemoglobina, leucocitos, plaquetas:dln.
– Coagulación: TP 95%.
• Bioquímica general:
– Función renal, iones, proteínas totales, albúmina,
vitamina B12, ácido fólico: dln.
– Hierro sérico: dln. Ferritina:11.
• Bioquímica hepática:
 GOT/GPT: >2-5 VN.
– GGT/FA: dln.
– Bilirrubina:dln.
Caso Clínico
• Proteinograma:
 Hipergammaglobulinemia.
 Inmunoglobulinas G elevada.
• Serología virus B y C negativos.
• Ceruloplasmina y alfa1 antitripsina:
d.l.n.
ANAs positivos (1/640). AMA, SMA,
LKM1 negativos.
Caso Clínico
Ecografía abdominal:
– Hígado de ecoestructura normal.
– Porta permeable.
– Vesícula biliar sin litiasis. Vía biliar intra
y extrahepática no dilatada.
– Páncreas, bazo, riñones normales.
Caso Clínico
• Diagnóstico de sospecha:
HEPATITIS AUTOINMUNE TIPO 1
• Biopsia hepática:
Actividad necrótica inflamatoria aislada
(actividad mínima).
• Se inicia tratamiento inmunosupresor:
PREDNISONA
dosis bajas
AZATIOPRINA
50 mg
Caso Clínico
250
5
4,5
200
4
3,5
Prednisona
150
3
2,5
100
2
1,5
50
1
0,5
0
0
Ago97
Jul98
Sep98
Oct98
Nov98
Mar99
GOT
GPT
Gamma
Caso Clínico
250
5
4,5
200
4
Pauta descendente
de prednisona
+ Azatioprina
150
3,5
3
2,5
100
2
1,5
50
1
0,5
0
0
Ago97
Jul98
Sep98
Oct98
Nov98
Mar99
GOT
GPT
Gamma
Caso Clínico
250
5
4,5
200
150
4
INGRESO
FIEBRE
Suspendida
Prednisona
3,5
3
2,5
100
2
1,5
50
1
0,5
0
0
Sep99
Nov99
Feb00
GOT
GPT
Gamma
Caso Clínico
250
5
4,5
200
4
Suspendida
Azatioprina
150
3,5
3
2,5
100
2
1,5
50
1
0,5
0
0
Feb00
May01
Abr02
GOT
GPT
Gamma
Caso Clínico
• En el seguimiento, la paciente refiere
clínica de astenia, que coincide con:
•Anemia microcítica e hipocroma.
•Bajos niveles de Hierro y Ferritina.
•No datos de sangrado
gastrointestinal.
•No alteraciones ginecológicas.
Caso Clínico
• Estudio Anemia ferropénica:
Ac. Antiendomisio: 6.6 mg/dl
Ac. Antigliadina: 1/640.
• Biopsia duodenal:
Atrofia vellositaria, con infiltrado
linfocitario intraepitelial y células
mononucleadas en la lámina propia.
ENFERMEDAD CELÍACA
Caso Clínico
250
15
200
12,5
150
10
100
DIETA SIN
GLUTEN
7,5
50
0
5
Ago00
Nov02
May03
Nov04
Ene06
GOT
GPT
Hb
Hipertransaminasemia
en la Celiaquía
ENFERMEDAD CELÍACA
•Malabsorción de nutrientes secundaria a una afectación del
intestino delgado.
•Lesión histológica característica –aunque no específicaconsistente en una atrofia de las vellosidades.
•Mejoría clínica e histológica con la eliminación del gluten
dietético.
•Esta entidad está infradiagnosticada, debido
fundamentalmente a no pensar en la posibilidad de su
existencia y, además, a las variables formas de
presentación.
Hipertransaminasemia
en la Celiaquía
La hipertransaminasemia es un hecho frecuente en
los pacientes con celiaquía; aprox. en 30% de estos
enfermos.
La expresión morfológica en estos casos suele ser la
de una hepatitis reactiva inespecífica; es decir, la
presencia en la biopsia de alteraciones inflamatorias
poco o escasamente llamativas y no diagnósticas de
ningún proceso en particular.
Hipertransaminasemia
en la Celiaquía
Prevalencia de Enfermedad Celíaca en la hipertransaminasemia
crónica de causa no filiada, en nuestro medio, es de 1,5%.
“Múgica y cols. “ Prevalencia de enfermedad celíaca en la
hipertransaminasemia crónica de causa no conocida” Rev. Esp. Enferm.
Dig. 2001
Es frecuente la asociación con procesos autoinmunes.
Enfermedades hepáticas autoinmunes asociadas:
•Cirrosis biliar primaria (CBP).
•Hepatitis autoinmune (HAI).
•Colangitis esclerosante primaria (CEP).
Hipertransaminasemia
en la Celiaquía
Se estima que un 0,7% de pacientes con esta
enfermedad intestinal pueden tener una HAI y, a la
inversa, un 4-5% de los enfermos con HAI pueden
padecer esta enfermedad malabsortiva.
En su patogenia estarían implicadas las alteraciones
inmunológicas, pues el haplotipo HLA-DR3/DQ2, al
igual que ocurre en la EC, es mucho más frecuente
entre los pacientes con hepatitis autoinmune que en
la población general.
Hipertransaminasemia
en la Celiaquía
La EC puede preceder a la enfermedad hepática o
coexistir desde el momento de su debut.
Volta et al. “Frecuency and Significance of antigliadin and Anti-endomysial antibodies in Autoinmune
Hepatitis” Dig Dis Sci. Vol 43. 1998
Casos de seroconversión de anticuerpos
antiendomisio, años después del diagnóstico de
enfermedad hepática.
Se desconoce el efecto de la dieta sin gluten, sobre
la evolución de las hepatopatías autoinmunes.
Hipertransaminasemia
en la Celiaquía
La EC debe ser descartada como posible causa de
hipertransaminasemia crónica de origen no aclarado,
una vez descartadas las causas más frecuentes.
La HAI constituye un factor de riesgo para padecer
EC, por lo que se recomienda descartar su
presencia.
En caso de positividad para los anticuerpos
antigliadina, antiendomisio y/o antitransglutaminasa,
realizar biopsia duodenal para confirmación
histológica.