Transcript Document 7767422

Clasificación
Anemias
VCM HCM
CMHbC NORMAL
Base
a
Criterio s
Mecanismos:
1)
Deficiente síntesis de Protoporfirina.
2)
Hemólisis Intramedular ( eritropoyesis ineficaz)
Causas: Deficiencias hereditarias de enzimas que afectan la síntesis de la Protoporfirina;Inhibici´n de las
mismas enzimas por intoxicación por Plomo, Etanol ( Otra causa de anemiea en el enfermo
cirrótico), Cloramfenicol; en la Mielodosplasia Tipo II y en Eritroleucemia.
Reticulocitos: normales ó bajos.
Mecanismos:
1)
Deficiencia Hereditaria de Síntesis Globinas
2)
Hemólisis Intravascular
3)
Hemólisis intramedular Beta-Talasemias
Reticulocitos: altos
FROTIS:
FROTIS: Anisocitosis, Microcitosis, Hipocromía, eliptocitos, codocitos,
poiquilocitos.
FROTIS: Microcitosis, hipocromía, moderada poiquilocitosis, anisocromía, cuerpos de Pappenheimer.
MEDULA OSEA: Sideroblastos Patológicos ( en anillo )
Beta talasemias.
DEFICIENCIA DE Fe
Fe SÉRICO:
CTFT (Capacidad Total de Fijación de Transferrina ):
IST (Indice de Saturación de Transferrina ):
<10%
FERRITINA
HEMOSIDERINA
<12
0
SIDEROBLÁSTICAS
RELATIVA Anemias de los
Padecimientos
Crónicos
Inflamatorios e
10-20%
Infecciosos.
20-200
+ A ++++
Y
Análisis Clínicos
TALASEMIA MENOR: microcitosis notable, hipocromía mínima, codocitos. Punteado basófilo en
TALASEMIA INTERMEDIA Y MAYOR: microcitosis, hipocromía, poiquilocitos
TALASEMIAS
talasémicos ( hipocrómicos ), eritroblastos, punteado basófilo.
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO:
1) ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA.
Normal ó
Normal
> 20
2) INDUCCIÓN Y BUSQUEDA DE PRECIPITADOS DE HbH EN AZUL DE CRESILO
BRILLANTE DESPUÉS DE 1 HORA DE INCUBACIÓN:
ENFERMEDAD POR HbH ( ALFA TALASEMIA INTERMEDIA )
> 50
Normal ó
•Anemia Macrocítica Verdadera.: ANEMIA MEGALOBLASTICA
Por deficiencia adquirida de Vitamina B12 ó de Acido Fólico.( necesarios para la síntesis de DNA )
Mecanismo: Eritropoyesis Ineficaz ( hemólisis intramedular) por deficiente síntesis de DNA.
Causas:1) Dieta induficiente 2) Defectos de absorción intestinal 3) Incremento en los requerimientos.
Reticulocitos: Normales ó bajos.
FROTIS: Macrocitosis, punteado basófilo, cuerpos de Howell-Jolly,anillos de Cabot, hipersegmentación nuclear en los neutrófilos.Todo ello en anemia megaloblástica no
muy severa.
Anemia megaloblástica muy severa: macrocitosis ó normocitosis, poiquilocitos, además de los otros cambios anteriormente mencionados.
DIAGNÓSTICO: Biometría hemática Completa; Determinación de Vitamina B12 y Ac. Fólico y causas de estas deficiencias; Hallazgos característicos en Médula Osea.
•Anemia Macrocítica Falsa:
Aquellas anemias hemolíticas que cursan con una gran número de reticulocitos ( eritrocitos macrocíticos jóvenes )
1 ) POR ANTICUERPOS.
1)
Reticulocitos: elevados
Datos de aumento de eritropoyesis que se
pueden encontrar en frotis de personas con
anemia hemolítica:
1.Aumento de reticulocitos
II. Basofilia difusa.
III. Punteado basófilo
IV. Presencia de eritroblastos
V. Cuerpos de Howell-Jolly
Datos de Hemólisis predominantemente
extravascular (destrucción prematura por
fagocitosis ). Con consiguiente degradación de
protoporfirina y aumento de:
I. Producción de Monóxido de carbono.( Sensible
pero complejo de cuantificar ).
II. Bilirrubina indirecta sanguínea
( cuantificable )
III. Bilirrubina directa en bilis ( no cuantificable )
IV Urobilinógeno fecal ( poco exacto)
V Urobilinógeno urinario. ( poco exacto)
Datos de Hemólisis Predominantemente
Intravascular:
I. Disminución ó ausencia de haptoglobina
II. Disminución ó ausencia de hemopexina.
III: Presencia de Metahemalbúmina.
IV. Hemoglobinemia
V. Hemoglobinuria
VI. Hemosiderinuria.
FRÍOS
COOMBS anti IgG +
Hemolisis: predominantemente extravascular ( fagocitosis )
FROTIS: abundantes esferocitos y basofilia difusa
POR AUMENTO EN LA
DESTRUCCIÓN DE
ERITROCITOS ANEMIAS
HEMOLÍTICAS
VGM: NORMAL;
HCM: NORMAL;
CMHBC: NORMAL.
Laboratorio
Deschamps
TALASEMIAS
CALIENTES
ANEMIAS
NORMOCÍTICAS
NORMOCRÓMICAS:
M o r f ol ó g i c o s
Mecanismos:
1)
Deficiente síntesis de grupo HEME.
2)
Deficiente producción de eritrocitos
Causas:Deficiencia nutricional y sangrado crónico.
(En el sangrado agudo, la anemia es más bien normocítica, normocrómica.)
Reticulocitos: normales. En respuesta a tratamiento::altos
ABSOLUTA
ANEMIAS MACROCÍTICAS NORMOCRÓMICAS:
en
ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS
ANEMIAS POR DEFICIENCIA DE FE.
ANEMIAS MICROCÍTICAS HIPOCRÓMICAS:
VGM
HCM CMHG
de
2)
3)
DE TIPO NO AUTOINMUNE:
Por medicamentos
Tipo hapteno: quinidina
Por reacción directa contra el medicamento:
Penicilina
Por microorganismos : Trypanosoma brucei
Isoinmunización materno-fetal
DE TIPO AUTOINMUNE
•Por medicamentos:alfa-metil-dopa
•Por agentes infecciosos:Virus de EpsteinBarr, E. Coli O 111, Salmonella Paratyphi
B.
•Secundaria a neoplasias malignas de
linfocitos B: leucemia linfocítica crónica.
•Pérdida de tolerancia a antígenos
eritrocitarios: Lupos Eritematoso
Generalizado.
Crioaglutininemia:
COOMBS anti IgM + y Anti-C3 y C4 +
Hemólisis: predominantemente intravascular por
complemento.
FROTIS: pocos esferocitos y eritrocitos aglutinados
SECUNDARIAS A:
1)
Infecciones: Mycoplasma pneumoniae
2)
Neoplasias malignas:Leucemia linfocítica crónica
3)
Pérdida de tolerancia a antígenos eritrocitarios: LEG
Hemoglobinuria Paroxística por Frío:
COOMBS anti IgG +
Hemólisis: predominantemente
intravascular por complemento.
Frotis: pocos esferocitos
SECUNDARIAS A:
•
Infecciones virales
•
Sífilis
1 ) DEFECTOS DE LA
MEMBRANA Y DEL
ESQUELETO
SUBMEMBRANOSO
FROTIS:esquizocitos ( células fragmentadas ) y esferocitos.
I ) ANEMIAS
HEMOLÍTICAS
ADQUIRIDAS
2 ) POR FACTORES
MECÁNICOS
•
Anemia Hemolítica Microangiopática
A) Coagulación Intravascular Diseminada B) Púrpura Trombocitopénica Trombótica.
C) Síndrome Urémico Hemolítico D) Hipertensión Arterial Maligna.
•
Anemia Hemolítica por prótesis valvulares cardiacas ó
por válvulas calcificadas.
•
Hemoglobinuria de la marcha y sus variantes.
3 ) POR OXIDANTES.
4 )ANEMIAS
HEMOLÍTICAS
ASOCIADAS A DAÑO
HEPÁTICO SEVERO.
5 ) ANEMIAS
HEMOLÍTICAS POR
MICROORGANISMOS.
II )ANEMIAS
HEMOLÍTICAS
HEREDITARIAS
FROTIS: degmacitos ( células “mordidas “) , células en “ampolla “ , basofilia difusa , esferocitos INDUCCIÓN DE CUERPOS DE HEINZ +
( Después de crisis hemolíticas ) por:

Exceso de oxidantes ( dapsone, clorato de potasio, sulfasalazina ó fenilhidrazina )
•Hemoglobina S.FROTIS: Drepanocitos durante crisis hemolíticas; codocitos.DX definitivo: INDUCCIÓN
DE DREPANOCITOS Y ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA
•Hemoglobina C. FROTIS: Codocitos abundantes. DX. Definitivo: ELECTROFORESIS DE
HEMOGLOBINA
2 ) DEFECTOS DE
HEMOGLOBINAS
•Deficiencia de Pirimidina-5-nucleotidasa.FROTIS: Punteado basófilo en más del 5% de los eritrocitos.DX.
Pacientes con frotis característico, y en quienes se ha descartado intoxicación por plomo.
•Deficiencia de enzimas del mecanismo antioxidante: Glucosa-6-fosfato-Deshidrogenasa.( muy frecuente ).
FROTIS: degmacitos, basofilia difusa.DX:Historia clínica de paciente con exposición a agentes oxidantes (
exógenos ó endógenos) Inducción de CUERPOS DE HEINZ +. Determinación de actividad de G6PD
•Deficiencia de enzimas de la glucólisis ( muy rara ).La más frecuente: Deficiencia de Piruvato-cinasa.DX:
pacientes con anemia hemolítica crónica congénita en quienes se ha descartado todas las formas anteriores.
3) DEFICIENCIAS
ENZIMÁTICAS
FROTIS: Acantocitos, eritrocitos rígidos con largas proyecciones por acumulación de colesterol no esterificado en hemicapa externa, que hemolisan.
(Causas no hemolíticas de anemia asociada a daño hepático severo como cirrosis alcohólica: anemia megaloblástica, anemia sideroblástica )
FROTIS:
•Plasmodimu
•Babesia bovis
•Bartonella bacilliformis ( fiebre de Orolla del Perú )
6)ANEMIAS
HEMOLÍTICAS POR
TOXINAS Y VENENOS.
FROTIS: esferocitos y microesferocitos.
7)POR QUEMADURAS
FROTIS: esquizocitos y microesferocitos.
•Esferocitosis Hereditaria.FROTIS: Esferocitos, basofilia difusa.Presencia adquirida de esferocitos: en la
mayoría de las anemias hemolíticas hereditarias.
•Eliptocitosis Hereditria FROTIS: Heterocigotos:eliptocitosabundantes.Homocigotos:eliptocitos y
abundantes poiquilocitos.
•Estomatocitosis Hereditaria.FROTIS: Abundantes estomatocitos.Presencia adquirida de
estomatocitos:alcoholismo agudo, cáncer gástrico, infecciones, después de cirugías.
•Acantocitosis Hereditaria: A-beta-lipoproteinemia; Corea-Acantocitosis; Síndrome de Wolman;
Enfermedad de Células I; Grupo Sanguíneo Mc. Leod.FROTIS: Abundantes acantocitos.
Formas Adquirida de Acantocitosis: Insuficiencia hepática terminal;Cirrosis del alcohólico; cualquier
forma de desnutrición; hipotiroidismo; ausencia de bazo.
•Deficiencia de LCAT.FROTIS:Abundantes codocitos.
Presencia adquirida de codocitos: Anemias hipocrómicas( Deficiencia de Fe, Sideroblásticas, Talasemias
); Hemoglobinopatías S.C y D. Ausencia de bazo; inhibición de LCAT por sales biliares en Ictericia
Obstructiva.
4) DEFECTOS EN EL
METABOLISMO DE
LAS PORFIRINAS
•Porfiria eritropoyética
•Protopirfiria eritropoyética
8)) HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA. PRUEBA DE HAM:+. HEMOSIDERINURIA Hemólisis: preferentemente intravascular por Complemento.
I ) Inhibición De La
Proliferación De La
CTH Normal, Por Las
Células Neoplásicas
Anormales:blastos De
Leucemias Agudas.
( pueden presentar
cantidad variable de
Blastos en sangre
periférica )
ANEMIAS POR
DEFICIENTE
PRODUCCIÓN DE
ERITROCITOS
1) APLASIA ( HIPOPLASIA )
MEDULAR
Se sospecha cuando hay:
pancitopenia, sin blastos, sin
hepato ó esplenomegalia.
DX.se confirma con ESTUDIO
DE MÉDULA ÓSEA.
CONGÉNITA
•Anemia de Fanconi: Anemia Macrocítica
Normocrómica ( por mutaciones en los genes que
codifican para la síntesis del DNA )
•Disqueratosis Congénita.
•
•
1)
2)
ADQUIRIDA
3)
4)
5)
6)
II) Anemias Por
Defecto De Las
Células Precursoras
Inmaduras.
(Generalmente La
Célula Tronco
Hematopoyética :
CONGÉNITA
Idiopáticas
Secundarias:
A fármacos previsiblemente dependiente de la dosis.
Relacionadas a medicamentos independientemente de la
dosis.( Cloranfenicol )
Sustancias químicas tóxicas dependientes de la dosis (
insecticidas, benceno ).
Radiaciones Ionizantes.
Virus: Epstein Barr, HIV,Rubeola.
A leucemia linfocítica Crónica de linfocitos T granulares.
Síndrome de Blackfan-Diamond: Anemia Macrocítica Normocrómica.
•Idiopática
( CTH )
2) APLASIA PURA DE
SERIE ROJA
ADQUIRIDA
•Secundaria
•A infecciones por parvovirus ( especialmente aquellos que
adicionalmente cursan con Esferocitosis Hereditaria ó Anemia
Drepanocítica; por virus de Epstein Barr; HIV; parotiditis;
Mycoplasma.
•Tumores ó neoplasias: Timoma benigno; Leucemia Linfocítica
Crónica de linfocitos T granulres.
•Enfermedades autoinmunes: LupusEritematoso Generalizado,
Artritis Reumatoide, Hepatitis Crónica Activa.
•Anemia Diseritropoyética Tipo I. Anemia
macrocítica.Prueba de HAM: negativa.
•Anemia Diseritropoyética Congénita Tipo II. Anemia
Normocítica.Prueba de HAM: positiva.
•Anemia Diseritropoyética Congénita Tipo III.Anemia
Macrocítica. Prueba de HAM: negativa.
HEREDITARIAS
3) ANEMIAS
DISERITROPOYÉTICAS
(ANEMIAS ASOCIADAS A
DEFECTOS EN LOS
ERITROBLASTOS)
Mielodisplasias: Anemias Macrocíticas.
•Tipo I: <5% de mieloblastos en Médula Osea.
•Tipo III: 5-20% de mieloblastos en Médula Osea y
granulopenia y plaquetopenia.
•Tipo V: 20-30% de mieloblastos en Médula
Osea..Granulopenia y Plaquetopenia severas.
ADQUIRIDAS
INSUFICIENCIA RENAL
4) ANEMIAS
ASOCIADAS A
DEFICIENCIA DE
ERITROPOYETINA.
ENFERMEDADES CON
HIPOMETABOLISMO.
•Insuficiencia renal Aguda
•Nefropatía Diabética
•Insuficiencia renal progresiva.
•Severa desnutrición proteica
•Hipotiroidismo .FROTIS: Acantocitos
•Enfermedad de Addison.
PROCESOS INFLAMATORIOS AGUDOS Y CRÓNICOS ( estos últimos cursan con
microcitosis e hipocromía)
5) MIELOPTISIS. ( SUSTITUCIÓN DEL
TEJIDO MEDULAR POR OTRO TIPO DE
TEJIDO ).FROTIS:puede presentarse con
Pancitopenia si la CTH no se establece en otro
sitio, ó con Anemia Leucoeritroblástica si la CTH
se establece en otros tejidos dando eritropoyesis
extramedular.( eritroblastos, leucocitosis con
desviación a la izquierda.)
•Sustitución por procesos Infecciosos: tuberculosis, lepralepromatosa,
histoplasmosis, leishmaniasis, micosis sistémicas.
•Tumores malignos metastásicos
•Osteopetrosis.( Sustitución por tejido óseo)
•Mielofibrosis ( Sustitución por tejido fibroso )