Transcript Czy to na pewno sarkoidoza? Trudności diagnostyczne w rozpoznawaniu obrzęków kończyn dolnych niewiadomego

Czy to na pewno
sarkoidoza?
Trudności diagnostyczne w rozpoznawaniu
obrzęków kończyn dolnych niewiadomego
pochodzenia.
Sarkoidoza / Choroba
Besniera SchaumannaBoecka
Jest to uogólniona choroba ziarniniakowa
Występuje głównie u młodych dorosłych
Najczęstsze umiejscowienie to płuca:
– Powiększenie węzłów chłonnych wnęk
– Zmiany miąższowe w płucach
Może zajmować inne narządy
Przyczyna choroby jest nieznana,
predyspozycja genetyczna
Obraz kliniczny
A. Ostra Sarkoidoza ( zespół Loefgrena )-
5 % przypadków, dotyczy młodych kobiet
Typowa triada:
1. Zapalenie stawów- stawy skokowe
2. Rumień guzowaty
3. Adenopatia w obu wnękach
Ponadto – gorączka, kaszel i przyspieszone OB
B. Sarkoidoza przewlekła – 95 % przypadków
Często rozpoznanie jest przypadkowe
( przy okazji badania radiologicznego
klatki piersiowej)
Początek bezobjawowy
W późniejszych okresach może
występować kaszel podrażnieniowy,
duszność wysiłkowa
Sarkoidoza przewlekła
Lokalizacja pozapłucna
1.
Objawy skórne- około 20 %
a) Rumień guzowaty ( erythema nodosum)
– duże bolesne nacieki w tkance
podskórnej głównie podudzi.
Występuje w ostrej postaci
sarkoidozy
Rumień guzowaty
b). Toczeń odmrozinowy ( lupus pernio)
– Stwardniałe nacieki nosa,
policzków, warg.
– Typowe dla sarkoidozy przewlekłej
Toczeń odmrozinowy
c).
Sarkoidoza bliznowata w bliznach
skórnych.
Jest oznaką ogólnej aktywności
choroby.
2. Obwodowe węzły chłonne ( szyjne,
pachowe, pachwinowe)
– powiększone, ruchome, niebolesne
3. Zajęcie serca
– Objawy zaburzeń rytmu, przewodzenia,
niewydolności serca
4. Oczy
– zapalenie błony naczyniowej
– zapalenie spojówki
– Zapalenie gruczołów łzowych
5. Układ nerwowy
Porażenie nerwu twarzowego
Moczówka prosta
Niedoczynność przedniego płata przysadki
mózgowej
6.Jedno lub obustronne powiększenie ślinianki
przyusznej. Może być składową zespołu
Heerfordta, kiedy współistnieje z : gorączką,
porażeniem nerwu twarzowego i zapaleniem błony
naczyniowej oka
7. Zmiany kostne
Zespół Juenglinga – torbielowate zwyrodnienie
paliczków
8. Powiększenie wątroby i śledziony
Diagnostyka
1. Badania laboratoryjne:
– Niedokrwistość, leuko- i limfocytopenia oraz
eozynofilia
– Przyspieszenie OB.
– Wzrost gamma-globulin
– Hiperkalcemia i hiperkalciuria
– Zwiększenie aktywności enzymu
konwertującego (ACE)- ocena stopnia
aktywności choroby
EKG
RTG klatki piersiowej
KT (MR)
Scyntygrafia
Bronchoskopia
Badania czynnościowe płuc
Badanie okulistyczne w lampie szczelinowej
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w
przypadku zajęcia OUN
10. Odczyny skórne – ujemny odczyn
tuberkulinowy
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Leczenie
Brak leczenia przyczynowego
Podstawowymi lekami są:
– Glikokortykosteroidy doustne
Wskazania do kortykosteroidoterapii:
– od okresu drugiego sarkoidozy jeśli czynność
płuc się pogarsza
– w razie hiperkalcemii i hiperkalciurii
– gdy zajęty jest narząd wzroku, wątroba, OUN,
serce
Rokowanie
U 85 % dochodzi do samoistnej remisji w
ciągu 2 lat od rozpoznania choroby.
W pozostałych przypadkach przebieg
przewlekły lub postępujący
Opis przypadku
Do praktyki lekarza rodzinnego zgłosiła się 51 letnia
kobieta z powodu obrzęków podudzi, które pojawiły się
nagle, bez innych dolegliwości, do tej pory nie
chorowała.
W badaniu przedmiotowym:
– Znaczne obrzęki podudzi
– Poza tym bez odchyleń
Zlecono:
–
–
–
–
–
–
morfologia
OB
Jonogram
Kreatynina
D-dimery
glukoza
Z odchyleń od stanu prawidłowego stwierdzono:
–
–
–
–
–
Wzrost OB. (25)
Obniżone stężenie hemoglobiny (11,1 g/dl)
Leukocytoza (WBC 13 tys.)
D-dimery (1800)
Glukoza (139 mg/dl)
Pacjentkę z podejrzeniem zakrzepicy proksymalnej
skierowano do szpitala
W szpitalu wykluczono zakrzepicę i odesłano pacjentkę
do domu
Z powodu utrzymywania się obrzęków i bólów stawów
skokowych, pacjentka ponownie trafia do poradni
Lekarz zleca:
– USG jamy brzusznej i RTG klatki piersiowej
W USG- kamica pęcherzyka żółciowego oraz hepatoi splenomegalia
Opis RTG klatki piersiowej- bronchopneumonia
Z powodu braku kliniki czyli: gorączki, kaszlu,
duszności, braku zmian osłuchowych, lekarz rodzinny
nie potwierdza rozpoznania zapalenia płuc.
Badając pacjentkę oprócz obrzęków podudzi i
stóp stwierdzam rumień guzowaty.
Pacjentka zostaje skierowana na oddział
reumatologii z podejrzeniem zespołu Loefgrena.
Rozpoznanie zostało potwierdzone. Z uwagi na
niejasny obraz wnęk w RTG, w szpitalu
wykonano KT klatki piersiowej z kontrastem. W
badaniu opisano podejrzenie węzłowej postaci
sarkoidozy. Chorą przekazano do dalszej
diagnostyki i leczenia do Poradni
Pulmunologicznej.
Piśmiennictwo
A. Szczeklik, „ Choroby wewnętrzne”
G. Herold, „Medycyna wewnętrzna”
Rassne, „Dermatologia, podręcznik i atlas”
B. Pruszyński, „Radiologia, diagnostyka
obrazowa”.