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NERIA BAUTISTA GERMAN: masculino de 72
años, natural de Oyotum, vive en Chiclayo,
agricultor jubilado.
ANTECEDENTES:
HTA 5 años, controlada.
Asma bronquial 20 años, controlada.
Prostatectomizado hace 3 años por HBP.
Abril 2004: extirpación quirúrgica de
tumoración palpebral derecha: histología
PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO.
PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO:
Los cortes histológicos muestran células
fusiformes con inserción de colágeno e
infiltrado crónico difuso formando en algunas
zonas cúmulos linfoides y folículos linfoides
secundarios. Algunas arterias muestran
esclerosis con calcificación distrófica.
Agosto 2003: dolor abdominal tipo hincada
difuso, a predominio de flanco derecho.
Evaluado en Emergencia: d/ apendicitis.
Eco: hígado, bazo, páncreas normales,
incremento difuso de ecogenicidad renal
bilateral. No masas, no apendicitis. Creat 96.
Persiste dolor leve esporádico.
Junio 2004: Dolor abdominal difuso
Endoscopía: gastritis superficial.
Ecografía: aspecto normal de órganos. No
masas, no adenopatías, no líquido.
Set 2004: persiste dolor abdominal, difuso,
Emergencia, Ecografía: RI 109x58 hidronefrosis
leve a moderada. RD 93x43 sin alteraciones.
Aorta abdominal de 20 mm de luz y 40 mm de
diamétro, en un tramo de 14 cm. D/ aneurisma
fusiforme. ALTA. Creat 77, urea 4, Hto 33.
Persiste dolor esporádico, tipo pesadez, difuso.
Nov 2004: Dolor abdominal difuso, hospitaliza en
gastroenterología por 7 días: parasitosis intestinal
Blastocystes hominis. RX colon: adecuado pasaje
de contrste, ileon distal tiene aspecto aserrado D/
Enf Inflamat intes.
Nov 2004:
Ecografía: riñones de aspecto y morfología conservada,
hidronefrosis bilateral leve a moderada que adelgaza
parénquima renal. A nivel aórtico distal incremento de
calibre 35 mm, en su interior imagen hipoecogénica que
rodea luz de vaso mide 17 mm. Sugiere trombo.
Esclerosis de íntima.
Retroperitoneo sin masas, ni adenopatías.
Tomografía: imagen hiperdensa en retroperitoneo de
bordes parcialmente definidos en relación a probable
masa de adenopatías. Pielectasia bilateral.
Nov 2004: primera consulta en Nefrología por
hidronefrosis de aparición progresiva. Deterioro estado
general, hiporexia, náuseas.
Creat 242, urea 10, depuración 28.
Dic 2004:
Tomografía: hidronefrosis bilateral por compresión
extrínseca. IC Cirugía general exploración Qx.
RMN: tejido sólido de contornos multilobulados, mal
definidos, en retroperitoneo, se extiende desde hilios
renales siguiendo la aorta hasta cadenas iliacas
ocupando espacio aorto cava en íntimo contacto con
ambos uréteres, involucrando al uréter izquierdo en
su totalidad en su tercio distal.
Evaluado por cirugía, urología, oncología.
Feb 2005: BIPA: presencia de células inflamatorias
crónicas, no neoplasias, no contributorio.
Mar 2005: hospitalizado medicina interna: náuseas,
pérdida de peso 4 kg, dolor abdominal persiste.
Creat 343, urea 18, mielograma: reactiva, Proteinuria
24 horas 418, BT 14, Hto 29.
Ecografía y TAC: formación hipoecoica heterogénea
que rodea los vasos del retroperitoneo con espesor
de 9 mm, no formaciones nodulares, hidronefrosis
bilateral, riñón izquierdo disminuido de tamaño:
signos compatibles con fibrosis retroperitoneal y
uropatía ostructiva.
Mayo 2005:
Renograma isotópico: perfusión renal retardada hasta
el 5 min en ambos riñones. RD con histograma
retardado y onstructivo T1/2 : 76. RI: histograma
plano y sólo 7.5 función diferencial. Sin respuesta a
estímulo diurético.
Mayo 2005:
Urografía excretoria: exclusión funcional del riñón
izquierdo y tenue opacificación del sistema colector
derecho, que aparece dilatado. Pobre opacificación de
vejiga.
Creat 272, urea 7, No edemas. Mejor estado general.
Ago 2005: Cistoscopia: No se puede pasar catéter
doble J.
TAC: Dilatación pélvica bilateral, predominio derecho,
no se definen masas, retroperitoneo no se definen
adenopatías.
Oct 2005: asintomático, creat 168, urea 9. se programa
pielografía anterógrada.
Nov 2005: asintomático, creat 168, urea 9. se
programa pielografía anterógrada. Extravasación de
sustancia de contraste, opacificación del sistema
pielocalicial derecho, sin buena opacificación en
tercio inferior, pero se ve pasaje de contraste a vejiga
por lo que habría obstrución parcial.
Ecografía: RD: 96x39 GP 14, pielectasia leve, a nivel
parenquimal se proyectan sombras ecoacústicas
compatibles con cálculos. RI hipotrófico, hepatizado.
DIC 2005: Se intenta pasar catéter doble J, sólo pasa 2
cm.
Feb 2006: se siente bien, diuresis 1500 ml. No
hematuria, no edemas, orina con espuma leve. PA.
120/50, buen estado general
UROPATIA OBSTRUCTIVA
MONORRENO FUNCIONAL
INSUFICIENCIA RENAL CRONICA
Inflamación crónica de los tejidos
retroperitoneales.
Afecta a las estructuras situadas por
debajo de los vasos renales y por
encima del promontorio sacro.
Se conoce desde 1905, cuando la
describió el urólogo francés
Albarran, sin embargo no fue sino
hasta 1948 cuando Ormond la
estableció como una entidad
clínica reconocida.
Dos tercios de los casos son
idiopáticos y esta variedad se llama
Enfermedad de Ormond.
El tercio restante se le relaciona con el
uso de algunos fármacos, como
respuesta a diversos procesos
tumorales o a otros factores tales como
hemorragias e infecciones.
Desconocida.
Infiltrado fibrótico que se extiende desde la bifurcación
aórtica, siguiendo fundamentalmente una distribución
perivascular, englobando aorta, ejes ilíacos, arterias
renales y ocasionalmente el tronco celíaco, arterias
mesentéricas superiores y vasos testiculares. Con
frecuencia tiene crecimiento lateral compromete
uréteres o músculos psoas. Hacia arriba puede afectar
estructuras supradiafragmáticas, produciendo fibrosis
mediastínica, llegando a extenderse a lo largo de toda
la aorta.
Se inicia probablemente en segmentos
de la pared arterial, como la aorta,
donde presenta placas de ateroma. Se
produce un proceso inflamatorio de la
pared aórtica, similar pero más intenso
que un proceso ateromatoso, que
precede a la fibrosis de la adventicia y
que por sus características sugiere un
problema de inmunidad celular.
El origen de este proceso estaría asociado a
la existencia en la placa de ateroma de un
polímero lipoprotéico llamado ceroide, que
actuaría como inductor, como un antígeno,
desencadenando una respuesta inflamatoria
y fibrótica. El ceroide que se encuentra en la
placa de ateroma se contactaría con la
adventicia al romperse la capa media de la
arteria, activándose la respuesta inmune.
Su origen inmunológico se fundamenta en
hallazgos como inflamación activa en sus
fases iniciales hasta una fibrosis acelular en
los estadios avanzados, similar a otras
enfermedades autoinmunes.
Elevación VSG, aumento de las
gammaglobulinas, asociación al complejo
mayor de histocompatibilidad HLA B27.
Por último la regresión de la enfermedad con
tratamiento esteroide e inmunosupresor.
La FRI en un 15% se presenta
simultáneamente con compromiso
de otros órganos o sistemas, como
la fibrosis mediastínica, la tiroiditis
de Riedel, el seudotumor orbitario y
la cirrosis biliar primaria.
Malignancy: Cancer metastases (breast, lung,
gastrointestinal, genitourinary, thyroid) Lymphoma
Sarcoma, Carcinoid.
Inflammatory periaortitis: Abdominal aortic aneurysm
Drugs: Methysergide, Bromocriptine, Beta-blockers,
Methyldopa, Hydralazine
Retroperitoneal injury: Hemorrhage, Radiation,
Ruptured abdominal organ, Urinary extravasation,
Instrumentation
Infection: Histoplasmosis, Tuberculosis, Actinomycosis
Miscellaneous: Mesenteric panniculitis, WeberChristian panniculitis.
En el 8 a 10% se asocian a patologías
malignas, como los linfomas, sarcomas,
carcinoides y numerosos carcinomas.
También se han descrito algunas infecciones
específicas, como TBC, sífilis, actinomicosis,
histoplasmosis y varias infecciones por
hongos y otras infecciones no específicas
como apendicitis aguda, enfermedad
diverticular, pielonefritis y linfangitis.
La FRI es una entidad rara.
Se estima alrededor 1/200.000
habitantes.
La edad media es de 50-70 años y es
inusual bajo los 20 y por encima de los
80 años, aunque se han descrito casos
en niños. Predomina en hombres, sin
embargo en su forma secundaria se
invierte por el uso de antijaquecosos.
Dolor (92%), que ocurre en la región lumbar en 42%,
región lumbar baja 32%, escroto en 8% y en el
abdomen bajo en el 28%; fiebre; pérdida de peso
(38%); náuseas y vómitos (32%); malestar general
(18%); poliuria (18%); polidipsia (18%); anorexia
(15%); nocturna (13%); oliguria (10%); frecuencia
urinaria (8%) y hematuria (2%). Como resultado de las
complicaciones, el paciente puede manifestar
insuficiencia renal por atrapamiento de los ureteres, y
la obstrucción venosa y linfática puede causar edema
de miembros inferiores. Puede haber claudicación por
insuficiencia arterial. Se ha reportado también
obstrucción intestinal e ictericia.
El diagnóstico se realiza mediante estudios
imagenológicos y se confirma con el estudio
histopatológico.
En los estudios de imágenes se ha descrito
una tríada: retraso de la eliminación del
medio de contraste, con hidronefrosis uni o
bilateral, desviación medial de los uréteres y
estrechamiento de ellos a nivel 4ª o 5ª
vértebra lumbar.
Estos hallazgos no son patognomónicos.
El compromiso ureteral
habitualmente no es obstructivo
y el compromiso funcional se
explica por la fibrosis periureteral
y la alteración consiguiente de
su motilidad.
TAC y RMN permiten una mejor
aproximación diagnóstica. Se visualiza una
masa de partes blandas, periaórtica, en
relación con L4 y L5, que se puede extender
hacia cefálica comprometiendo los hilios
renales, o hacia caudal comprometiendo
estructuras pélvicas y lateralmente engloba
los uréteres y produciendo diversos grados
de hidronefrosis e incluso puede
comprometer el músculo psoas.
Cateter doble J en ureter derecho, afilamiento y medialización del uréter
izquierdo - Ureterocele asociado en lado izquierdo
Afilamiento y medialización del uréter a nivel del L4-L5
Se aprecia la masa central que engloba a los grandes vasos - Dilatación de
uréter derecho - Deterioro intenso de la función del riñón izquierdo
Se aprecia que la masa central afecta lateralmente al uréter derecho
Placa fibrosa a centrada simétricamente a ambos lados de la línea media
que engloba a los grandes vasos y obstruye ambos uréteres
Tomografía computarizada antes (A) y después (B) de ureterolisis laparoscópica
y tratamiento corticoideo. Obsérvese en B el uréter (con doble J en su interior) desplazado
de la fibrosis periaórtica residual (u = uréter, g = vena gonadal, dj = catéter
doble J, c = colon).
NO se conoce la historia natural.
Diferentes modos de progresión.
ES rara la resolución completa sin
terapia.
La IR mejora con terapia médica o Qx.
Es común la recurrencia.
La fibrosis retroperitoneal en si misma
no reduce la esperanza de vida.
Los objetivos del tratamiento son
la recuperación de la función
renal y la detención del proceso
fibrótico.
La cirugía permite obtener biopsias adecuadas, la
liberación del o de los uréteres comprometidos y su
aislamiento del proceso inflamatorio fibrótico,
interponiendo epiplón u otros elementos biológicos
o protésicos o reubicación del uréter colocándolo
intraperitoneal. Cuando el compromiso fibrótico
infiltra el uréter se reseca el segmento afectado y si
esto tampoco es posible se puede realizar un
autotrasplante renal. Se ha descrito en algunos
casos regresión espontánea de la masa fibrótica
después de la cirugía y en un 22% se produce
recidiva del compromiso del uréter cuando se ha
realizado ureterolisis.
El tratamiento con corticoides es por
su actividad antiinflamatoria y su
capacidad de inhibir la proliferación
de tejido fibrótico.
Se han descrito casos de rápida regresión de
la masa y la recuperación de la función renal.
Esto sucede en etapas iniciales del proceso
de FRI, pero no en casos que se ha
establecido la fibrosis. Sin embargo, el uso
de corticoides sigue siendo controvertido y
hoy día no se acepta su uso como
tratamiento único sin la cirugía, salvo casos
en que la condición física del paciente la
contraindique.
Azatioprina y ciclofosfamida, sobre la base
del posible origen autoinmume.
Recientemente se ha descrito el uso de
inmunosupresores como el mycophenolate
mofetil asociado a corticoides sin utilizar
cirugía, con buen resultado en casos en que
el diagnóstico histopatológico se hizo por
punción, un caso
El uso de tamoxifeno, fue descrito por
primera vez en 1991 por Clark y actuaría
aumentando la síntesis y secreción de un
factor inhibidor del crecimiento de los
fibroblastos. Se han descrito varios casos en
la literatura con buen resultado, algunos
como tratamiento médico único y otros como
complemento de la cirugía. Representa
ventajas sobre las otras drogas utilizadas,
fundamentalmente por la simplicidad en su
uso y escasos efectos colaterales.
A number of these cases have been
reported and two series were reported as
abstracts.
In the larger of the two, nine patients on
tamoxifen alone improved, and two of
three patients on a combination of
tamoxifen and corticosteroids improved.
Only 1 of 13 patients worsened and one
remained stable.