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8장.선천성 심장병
가천의대 산부인과
김 광준
선천성 심질환
• 심장구성 부분의 이상
• 심장구조간 연결 이상
• 심장 박동의 이상
심장구성 부분의 이상
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심실중격결손(VSD)
활로씨 4징(Tetralogy fo Fallot)
심내막상 결손(Endocardial cushion defect)
좌심형성 부전 증후군(HPLHS)
폐동맥 폐쇄증(PA obstruction)
엡스타인 기형(Ebstein anomaly)
대동맥 축착(Co. Aorta)
대동맥 협착(Aortic stenosis)
폐동맥 협착(Pulmonic stenosis)
심실중격결손(VSD)
• 가장 흔함(26% of all CHD)
• Apical 4 chamber view에서는 위양성
가능성있으므로 조심
• Doppler는 큰 도움 안된다.
• LVOT를 잡는다.(막성 결손)
활로씨 4징
(Tetralogy of Fallot)
• Sono findings:
-Large VSD
-Ao > PA
-overriding aorta
심내막상 결손
(Endocardial cushion defect)
• 동반기형 여부를 확인
• 초음파 소견:
-4 chamber view에서 가운데 십자
모양 소실
왼심실 형성 부전 (HPLHS)
• 왼심실의 형성부전과 대동맥, 승모판 저
형성, 대동맥활의 저형성이 동반
• 단심실로 오인하기쉽다.
• 초음파 소견:
-4 chamber view에서 왼심실이 작다.
-왼심실 유출로가 안보인다.
• 예후: 생후 1개월 이내 대개 사망
폐동맥 폐쇄증
(PA obstruction)
• 초음파 소견
-RV가 커지거나 작아짐
-PV 의 움직임이 없다.
-reverse flow in Ductus Arteriosus
엡스타인 기형
(Ebstein anomaly)
• TV의 apical displacement
대동맥 축착(Co. Aorta)
• VSD, aortic constriction등과 동반가능
• 초음파 소견:
-increased NT in first trimester
-축착 전후로 대동맥 확장
-RV>LV
-PA>Ao
-Lt to Rt shunting at foramen ovale
수술: 진단 즉시
대동맥 협착(Aortic Stenosis)
• 좌심실 확장, 좌심실 기능부전
• 초음파 소견:
-왼심실이 늘어나거나 작아짐(정상인
경우도 있지만)
-AV가 두껍고 움직임이 없다.
-post-stenotic dilatation
-Doppler상 와류가 관찰
• 수술 :증상있으면 즉시
허파동맥 협착
(Pulmonary Stenosis)
• 초음파 소견:
-small RV, large RA
-dilated PA
• 수술: 신생아기 이후
태아 부정맥
;1-3%의 태아에서 보이나(일과성인 경우
20% 까지) 대개 양호
;진단은 M-mode line을 심방과 심실에 위
치시켜 박동수 측정
1. 심장박동의 변화
2. Fetal echocardiography가 필요한 경우
3. 부정맥
심장박동의 변화
• 박동의 시작: 임신 5주
(CRL 5mm가 threshold)
박동수의 변화:
5주-85 bpm에서 CRL 25mm 까지
3.3/d씩 증가
9주-175 bpm으로 증가
전도체계: 16주 까지 완성
태아 심초음파가 필요한 경우
• 100 bpm 미만의 서맥이 10초 이상 지
속될 때
• 180 bpm 이상의 빈맥이 지속될 때
• 10 박동당 1회 이상의 ectopic beat
• 심비대가 동반된 부정맥
• 불규칙한 부정맥(irregular rhythm)
Fetal arrhythmia
type
Korea(n=344)
Yale(n=1235)
조기심방수축
70.3 %
1095
조기심실수축
9%
21
완전방실차단
7.2 %
31
상실성빈맥
6.7 %
60
동서맥
심방조동
4.1 %
1.5 %
4
19
심방세동
0.5 %
2
심실성빈맥
0.6 %
3
심장구성간 연결이상
• 완전 대혈관 전위
• 전폐정맥 연결이상
• 복잡 심기형
완전 대혈관 전위
• 10 % of CHD
• 초음파 소견:
-out flow view에서 정상적인 crossing
이 없이 평행하게 주행
• 24시간 이내에 수술해야한다.
전폐정맥 연결이상
• 우심방과 우심실의 확장이 동반된다.
• 수술 : 진단 즉시
• 예후 : 치료 후 15 세 까지 생존율 (84%)
복잡 심기형
VSD 만 진단된 태아가 ?
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임신중절- 48%
염색체 이상 동반-48%
자궁내 태아사망-16%
영아사망-15%
임신이 지속된 군에서 생존율-40%
염색체 이상과 심기형
• 21 Trisomy(50%)
-endocardiac cushion defect(m/c)
• 18 Trisomy(95%)
-VSD
• 13 Trisomy(>80%)
-DORV, VSD, ASD
• Turner syndrome(20%)
-Co Ao(m/c), lt sided heart disease
(aortic stenosis, HPLHS)