Transcript Bilan neuroradiologique des ’enfant POM de l Nadine GIRARD

Bilan neuroradiologique des
POM de l ’enfant
Nadine GIRARD
Hôpital Timone
2008
Introduction
• Amélioration des moyens techniques: TDM, IRM
• Imagerie participe de plus en plus au diagnostic étiologique des
paralysies oculomotrices (POM)
• Dialogue entre clinicien et radiologue est fondamental:
– la demande d’examen doit comporter renseignements précis : contexte
général, orientation étiologique, type de paralysie (neurogène centrale
ou périphérique, myogène), niveau (III, IV, VI) et son côté
– adaptation examen et orientation interprétation
– inutile de mentionner une liste de syndromes ophtalmologiques dont
nous ne connaissons en général pas la signification (ou bien l ’expliciter)
Méthodes
• Scanner: multibarettes, affranchissement
des inconvénients, angioscanner
• IRM: protocole orbitaire seul, ou cérébroorbitaire
• Radiographie standard
– rares indications
– craniosténose
– domaine traumatique
• CE métallique sans pouvoir le situer
• Fracture orbitaire sans donner détails sur la fracture ni ses
conséquences
Scanner
• Indications actuelles
– Pathologie traumatique
– Orbitopathie dysthyroïdienne (adulte)
– Urgence en bilan de débrouillage initial:
œdème papillaire, BAV, POM multiples,
POM aiguë
– Pathologie orbitaire
– Contre-indication IRM
IRM
• Examen prépondérant quand anesthésie générale
nécessaire et POM neurogène (en fonction de la
disponibilité)
– sinon examen complémentaire et ciblé après TDM
• Avantages
– meilleure caractérisation tissulaire
– meilleure approche SNC
– visualisation des nerfs craniens
• Inconvénients
– peu disponible
– contre-indication : CE métallique oculo-orbitaire
– artéfacts : matériaux orthodontie, dentaires et
ostéosynthèse
IRM
• Protocole orbitaire:
– T1 axial, coronal,
– T2 axial, coronal,
– T1 sat graisse gadolinium (axial, coronal, + sagittal dans
le plan du NO)
• Protocole cérébro-orbitaire: idem
– plus cerveau T2 axial, Flair coronal, T1 sagittal (+ axial,
coronal chez le nourrisson), 3D gadolinium
• Séquences additionnelles:
–
–
–
–
3D T2 (nerfs crâniens, portion cisternale)
diffusion,
spectroscopie de protons, perfusion
(suspicion de maladie métabolique, tumeur cérébrale)
POM aiguë
leucémie
Stilling Duane
Causes
• POM aiguës: leucémies, tumeur base de crâne,
tumeur CNS, méningite lymphocytaire
• POM congénitales:
– neurogènes (agénésie noyaux syndrome STILLING
DUANE (VI), malformation, métabolique)
– myogène (poulie OS Brown, Crouzon, malformation MOM)
trauma (forceps paralysie abduction)
– neurogène et myogène (cytopathies)
• POM neurogènes acquises: tumeur, infection,
traumatisme, inflammatoire
• POM myogènes: tumeurs, trauma, pseudotumeur
inflammatoire
POM congénitales
• Neurogène: agénésie noyaux syndrome STILLING
DUANE (VI), malformation, métabolique
• Myogène: poulie OS (syndrome de Brown), Crouzon,
malformation MOM, trauma (forceps paralysie
abduction)
• Neurogène et Myogène (cytopathies)
• III, IV, VI: IV la plus fréquente
POM congénitales
IV
• Paralysies du nerf pathétique (trochléaire), 4ème
paire crânienne
• La plus fréquente des POM congénitales (50%)
• Méconnues => diagnostic quand décompensation
(torticolis)
POM congénitale IV
• Sato (Am J Ophthalmol. 1999) : test de traction et IRM
– résultat: tendon OS lâche => volume du ventre musculaire
significativement plus petit par rapport au ventre
musculaire d’1 muscle avec tendon normalement tendu
– l’atrophie du corps musculaire semble corrélée à la laxité
du tendon recueilli pendant l’exploration chirurgicale
• Helveston (Trans Am Ophthalmol Soc. 1981;79:123-35)
– l’absence de tendon de l’oblique supérieur survient dans
18% des paralysies congénitales de l’OS
• Peut être associée à une autre absence de muscle
(Drummond) (DS)
Paralysie du VI
ABD
ADD
VI congénital
• Déviation en dedans uni ou bilatérale peut évoquer
une POM VI de cause
•
•
•
•
•
héréditaire
embryofoetopathie in utero (méningite CMV)
traumatisme périnatal
tumeur (médulloblastome)
malformation cérébrale
• Si aucune cause clinique ou paraclinique =>
paralysie congénitale ou idiopathique de type
nucléaire et s ’accompagne parfois autres
anomalies:
– fusion vertèbres cervicales ($ de Klippel-Feil)
– dysplasie oculo-auriculo-vertébrale ($ Goldenhar)
– Stilling-Duane peut présenter mêmes anomalies
Hypoplasie ponto-cérébelleuse
médulloblastome
Stilling-Duane
• Génétique: explique forme familiale: anomalies bras long
chromosome 8 (8q12-13 ou 8q13-q21.2)
• Hypothèse: agénésie noyau VI avec innervation anormale
des droits horizontaux par III
• Fibrose (non radiologique) à la traction chirurgicale
• 1 à 4 % des strabismes
• fréquence > sexe féminin (58%)
• Atteinte unilatérale, les formes bilatérales se rencontrent
dans 20 % des cas
• Atteinte OG prédominante
Classification : 4 types décrits
Physiopathologie
Dt médial/ Dt Lat
III
VI
Conséquences musculaires
et fonctionnelles
Tableau clinique
Torticoli
Limitation ABD°+++
Rétraction et
rétrécissement fente en
ADD° (+/- normale)
Élévation en ADD°
En direction
de l’œil
atteint
Type 1
2/3 à ¾
des
DRS
Fibrose Dt lat
ABD : co-inhibition: 0
ADD: Cocontraction :ADD+
rétraction globe
Type 2
Droit latéral fonctionnel
ABD : oui
ADD : cocontraction :
0 mvt+rétraction globe
ABD° +- normale
Limitation ADD°++ avec
rétraction et rétrécissement
fente
Exotropie œil atteint
En direction
de l’œil sain
Type 3
+/- fibrose des 2 muscles
ABD : coinhibition: 0 mvt
ADD : cocontraction Dt M + Dt
L: 0 mvt +rétraction
Limitation ++ ADD° et ABD°
Limitation mvt verticaux En
ADD° : Rétraction et
rétrécissement fente
Selon la
position
del’œil
atteint
Type 4
Innervation III>VI pour Dt Lat
ABD : coinhibition: 0 mvt
ADD : contraction Dt lat :
divergence synergique
Absence d’ADD°
ABD° paradoxale lors des
efforts d’ADD° œil atteint
ABD° paradoxale lors des
efforts d’ABD° œil adelphe
+ ou – en
direction de
l’œil sain
Syndrome de Stilling Duane type II
Limitation adduction
OG, élévation
et Dim° fente
palpébrale
Discrète X’t OG de 2 °,
légère Ht G/Dt
Limitation abduction et
élargissement fente
palpébrale + discrète
protrusion ( perte du pli
sous palpébral)
Stilling-Duane
 16 patients types 1 : 18 Yeux : Nerf Abducens absent
dans 100% cas
 2 patients type 2 : Nerf abducens présent chez les 2
patients : SERIE TROP LIMITEE
 5 patients type 3 : Nerf abducens
 présent chez 2
 absent chez 3
 Nerf abducens observé pour 100% des 60 yeux des 30
patients témoins
 Kim,MD / Hwang, janvier 2005
Type II
IRM: reclasser les S-D
Muscle parfois bifide
2008
Syndrome de Moebius
• Anomalie congénitale rare caractérisée par anomalie
faciale bilatérale + VI nucléaire bilatéral
– paralysie complète regard horizontal et
– aspect figé visage avec ouverture permanente bouche et
– impossibilité à occlusion totale yeux => kératite
– malformations associée : vertèbres et cou, extrémités
(syndactylie, doigt ou orteil surnuméraire, agénésie
extrémités), petite bouche (micrognatie, langue atrophique,
difficulté déglutition), anomalie cardiaque, anosmie,
hypogonadisme, retard mental, surdité.
• Atrophie N du VI et VII
normal
III congénital
• Rare: 50 % paralysies du III chez enfant
• Physiopathologie
– traumatismes obstétricaux,
– hypoxo-ischémie néonatale (mécanisme?)
– aplasie des noyaux oculomoteurs
– syndromes polymalformatifs
• Unilatérales le plus souvent
III bilateral
Pseudoparalysie fibrosique
• Syndrome de Brown
– congénital: syndrome de rétraction de la gaine de OS
– acquis: rétraction séquellaire de la gaine de OS
– poulie anormale
OS DRT
OS DRT
Malformation muscles
oculomoteurs
• Hypotrophie
• Agénésie
– Crouzon
– Syndromes polymalformatifs,
– Anomalies chromosomiques
– Enfant sain
DM G
DS bilatéral, Signal DL G
S polymalformatif
Cytopathies mitochondriales
• Ophtalmoplégie externe progressive
• Ptosis
– Leigh
– Kearns-Sayre
– Chaîne respiratoire, pyruvate
• Signes associés: cardiomyopathie,
hyperlactacidémie…..
• Pluriviscérale: adulte monoviscéral
Maladies lysosomales
• Gaucher: accumulation de glucocérébrosides
– ophtalmoplégie supranucléaire horizontale, ataxie, épilepsie
– splénomégalie, hépatomégalie, thrombopénie
– SNC: cellules de surcharge au niveau des espaces de VirchowRobin
– atteinte SNC: effet toxique, déperdition neuronale,
nodules microgliaux cortex, NGC, tronc cérébral
• Maladie de Niemann-Pick C
– accumulation de cholestérol, glycolipides
– ophtalmoplégie supranucléaire
– forme infantile
• Maladie de Schindler
– infantile
– déficit N acétyl galactosaminidase
POM acquises
• Myogènes:
– tumeurs: rhabdomyosarcome
– traumatisme
– ethmoïdite
– lésions osseuses: histiocytose
– Pseudotumeur inflammatoire
• Centrales (neurogènes):
– tumeurs: étiologie la plus fréquente
– infections
– inflammation
– dysimmunité: neurobehcet
POM acquises
• Myogènes:
– tumeurs: rhabdomyosarcome
– traumatisme
– ethmoïdite
– lésions osseuses: histiocytose
– Pseudotumeur inflammatoire
•RMS: masse dure, non douloureuse, d’augmentation rapide
•Age moyen: 6 ans
•Élargissement du muscle (droit supérieur), masse dense,
rehaussée souvent de façon homogène
•+ invasion osseuse
Histiocytose: Inflammation localisée du
rebord orbitaire latéral réalisant une
masse limitée destructive ou diffuse
Destruction osseuse
Bilan SNC: recherche de complications,
localisations autres
Pseudotumeur inflammatoire
POM acquises
• Centrales (neurogènes):
– tumeurs: étiologie la plus fréquente
– infections
– inflammation
– dysimmunité: neurobehcet
3 ans paralysie du III
Gliome du chiasma
10 ans paralysie du VI G
Gliome du tronc cérébral
Parinaud
Pinéalome-blastome
Tumeur base du crane
Behcet
SEP paralysie VI droit
ADEM
Tuberculose
Conclusions
• Etiologies différentes de celles de l ’adulte
– AVC rare, tronc cérébral
– Anévrysme (III et art communicante antérieure)
– Méningiome sinus caverneux rare (NF2)
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POM congénitales
TUMEURS +++
TDM 1er bilan
IRM d’emblée dans les POM congénitales