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Hospital Ángeles del Pedregal
Sesión Monográfica
Medicina Interna
Supervisó: Dra. Micaela Martínez B R4MI
Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene
Prof. Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber
Presenta: Dr. Wisthon Moreira Vera R2MI
Caso Viñeta:
Femenino de 67 años de edad con
antecedentes
de
hipotiroidismo
primario controlada con levotiroxina
100 mcg/día
HAS en tratamiento con losartan 50
mg c/24h, cardiopatía isquémica
desde el 2006,
se le realizó
angioplastia con colocación de stent
en DA sin complicaciones
Arritmia no especificada de tiempo indeterminado, toma ASA
100 mg/día, clopidogrel 75 mg/día; amiodarona 200 mg/día,
paracetamol 500 mg c/8hrs.
Cursa con cuadro de 3 meses de evolución caracterizado por
parestesias, sensación de quemazón, en miembros pélvicos más
acentuado en tercio distal; se exacerba en las tardes, además
refiere “pinchazos” en las talones de forma intermitente.
Cuales serían las causas que están
condicionando el PA?
Como estudiarías este paciente?
Neuropatía Periférica
“Son trastornos persistentes de las neuronas motoras de la
médula espinal y el tallo encefálico, de las neuronas sensitivas
primarias ó de las neuronas autonómicas periféricas; con
manifestaciones clínicas, electrográficas y morfológicas,
separadas ó asociadas, que denotan la afección axonal
(periférica) ,de las estructuras de soporte ó de ambas”.
Hughes RAC: Peripheral neuropathy. BMJ 324:466, 2002
Neuropatía Periférica
Factores de riesgo:

Exposición agentes tóxicos

fármacos

Historia familiar de neuropatías hereditarias

Algunas enfermedades como:


DM, OH+, insuficiencia renal, neoplasias, amiloidosis,
PAN, LES
Procesos infecciosos:

difteria, lepra y síndrome de Guillain Barré, neuropatías
metabólicas, deficiencia nutricional.
Hughes RAC: Peripheral neuropathy. BMJ 324:466, 2002
Alteración
electrofisiológica o
patológica:
Curso de la
enfermedad:
Compromiso
funcional selectivo:
Aguda
Subaguda
Crónica
Axonales
Inicio en la infancia
Recurrente
Desmielinizantes
Mixtas
Motor puro
Sensitivo puro
Por su distribución clínica:
Autonómico
motor
Mononeuropatías
Autonómico
Sensitivo
Mononeuropatía múltiple
Radiculopatías
Polineuropatías
Hughes RAC: Peripheral neuropathy. BMJ 324:466, 2002
Clasificación
Según Lesión
Patológica
Neuronopatía
Axonopatía
Mielinopatía
Harati Y (ed): Neurologic Clinics. Peripheral Neuropathies. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2007
Etiología
Metabólicas:
Infecciosas
Autoinmunes
Diabetes, uremia,
hipotiroidismo,
acromegalia, déficit
de Vit B12,
alcoholismo con
deficiencia de tiamina
SIDA, lepra,
difteria,
enfermedad de
Lyme, asociada a
tétanos
S de Guillain-Barré, S de
Miller-Fisher,
polineuropatía crónica
inflamatoria
desmielinizante (CIDP).
Porfiria,
intoxicación con
piridoxina,
polineuropatía del
paciente crítico
Por Vasculitis
Neuropatía
multifocal motora.
Asociadas a enfermedades
del colágeno (LES, PAN, AR),
sarcoidosis
Neuropatía desmielinizante
asociada a Ac anti-MAG, Ac
antigangliosidos GD1b, Ac
anti-GM1.
Hughes RAC: Peripheral neuropathy. BMJ 324:466, 2002
Etiología
Disproteinemias:
Mieloma múltiple,
macroglobulinemia
de Waldenström,
amiloidosis,
crioglobulinemia
Paraproteinemias
o gamapatías
monoclonales por
IgG, IgM, IgA, de
causa
indeterminada
Paraneoplásicos:
Carcinomas,
linfomas
Hereditarias:
Neuropatía hereditaria,
motora y sensorial
Leucodistrofia
metacromática
Adrenoleucodistrofia
Neuropatía hereditaria con
labilidad a parálisis por
presión.
Tóxicas y
fármacos:
Plomo inorgánico, talio,
arsénico, dicetona gama
hexacarburo (disolvente),
T. diftérica,
organofosforados
Amiodarona, aurotioglucosa,
cisplatino, dapsona,
disulfiran, estatinas, DFH,
isoniazida, metronidazol,
misonidazol, nitrofurantoina,
análogos nucleosidos
piridoxina, suramina, taxol,
vincristina.
Hughes RAC: Peripheral neuropathy. BMJ 324:466, 2002
Harati Y (ed): Neurologic Clinics. Peripheral Neuropathies. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2007
Moneuropatía
Afección focal de un solo tronco nervioso,
que es causado por traumas directos,
compresión y atrapamiento
Medicina Interna Harrison 16° ed, 2006
Mononeuropatía
Mononeuropatía
Tipos de lesión Histopatológica Sunderland




1.Bloqueo de la conducción: axón es
inexcitable en un segmento, pero
mantiene su excitabilidad en segmentos
distales y proximales.
2.Neurapraxia: existe una zona de
desmielinización en la que la conducción
se hace más lentamente.
3,4,5 Axonotmesis: la lesión cursa con
degeneración walleriana y puede tener
diferentes grados de severidad,
afectando hasta el perineuro.
6. Neurotmesis: sección completa del
nervio.
Harati Y (ed): Neurologic Clinics. Peripheral Neuropathies. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2007
Mononeuropatía
• Neuropatía Cubital
• Neuropatía del Túnel
del Tarso
• Neuropatía Ciática
Harati Y (ed): Neurologic Clinics. Peripheral Neuropathies. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2007
Polineuropatía
Es un término colectivo que se utiliza para un
síndrome
de
muchas
enfermedades
inflamatorias y degenerativas que afectan el SNP.
Sensitivos
Motores
Mixtos
Harati Y (ed): Neurologic Clinics. Peripheral Neuropathies. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2007
Polineuropatía

Síntomas: tipo sensorial.



Hormigueo, pinchazo, disestesia en bandas, o generalizada, son
simétricos, graduales en sentido distal.
Pérdida del reflejo parasensorial en ambos pies, pérdida
del reflejo aquíleo.
Debilidad en la flexión dorsal de ambos pies, más
acentuada en el primer ortejo.
Harati Y (ed): Neurologic Clinics. Peripheral Neuropathies. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2007
Polineuropatía

El déficit se desplaza de manera centrípeta en forma
de calcetín.

Desaparece el reflejo rotuliano y se hace más
evidente el pie péndulo.

Hiperpatía , déficit
propioceptivo(
inestabilidad de la marcha).

Arreflexia, atrofia muscular, debilidad motora > en
músculos extensores.
causa
Harati Y (ed): Neurologic Clinics. Peripheral Neuropathies. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2007
Medicina Interna Harrison 16° ed, 2006
Mononeuropatía Múltiple:


Afección simultanea o secuencial de troncos
nerviosos individuales no contiguos de forma
parcial o completa con evolución de días o años.
Afección nerviosa multifocal o aleatoria,
posteriormente más confluente y simétrico.
Harati Y (ed): Neurologic Clinics. Peripheral Neuropathies. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2007
Estudios de laboratorio
BH, ES, QS, PFH, CPK, Ca+, Mg+, P+.
VSG, HIV, PFT, Vit B12, folato.
Tóxicos, coproporfirina, ácido δ aminolevulínico, ANA, ECA
sérica, VDRL, electroforesis proteínas suero y orina
Rx tórax, TAC, PL, Rx extremidades
Bx nervio
Harati Y (ed): Neurologic Clinics. Peripheral Neuropathies. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2007
Estudios electrofisiológicos
Electromiografía

A. potenciales de fibrilación
espontanea y ondas + con picos.




B. descargas en un músculo
desnervado parcialmente, en
reposo.
C. Potencial de acción de unidad
motora trifásica NL.
D. P acción de unidad motora
polifásica breve (trastornos
Miopáticos).
E. P acción de unidad motora
polifásica de larga duración
( trastornos neuropáticos)
Harati Y (ed): Neurologic Clinics. Peripheral Neuropathies. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2007/ Med Interna Harrison 16° ed 2006
Estudios electrofisiologicos

Estudios de conducción nerviosa

Información objetiva en torno a la distribución
anatómica

Modalidades involucradas

Nivel afectado del neuroaxis

Mononeuropatía simple, múltiple, polineuropatía

Enfermedad axonal o mielinopática
Harati Y (ed): Neurologic Clinics. Peripheral Neuropathies. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2007
Polineuropatías Sensitivas Puras
Sensación de hormigueo, quemazón,
pinchazos en bandas a nivel talones o
las puntas de los dedos de los pies o
de forma generalizada en las plantas.
Al empeorar el proceso, el déficit
sensitivo se desplaza centrípetamente
de forma gradual en calcetín.
Puede haber compromiso de la
marcha por alteración propioceptiva
Harati Y (ed): Neurologic Clinics. Peripheral Neuropathies. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2007
Polineuropatía diabética
Reconocida desde 1864; se presenta
por hiperglucemia mantenida, las
más frecuentes son la forma
sensorial, y autónoma
Argoff CE, Cole BE, Fishbain DA, et al. Diabetic peripheral neuropathic pain: clinical and quality-of-life issues.
Mayo Clin Proc 2006;81(4 suppl):S3–11.
Fisiopatología del dolor
Neuropatía
Diabética: Dolor
Fisiopatología:
Vías nociceptivas
empiezan en los
receptores del
dolor:
Terminaciones
nerviosas ~ fibras
C no mielinizadas
mecanoreceptores:
fibras A y delta
mielinizadas ~ dolor
punzante.
Receptores
polimodales ~ fibras
C ~ sensación
ardorosa y
mantenida.
Los impulsos se
generan por fibras
mielinizadas
sensoriales.
Hiperalgesia y
alodinia:
sensibilización a
nociceptores en
fibras aferentes
primarias.
El dolor es
caracteristico de
afección de fibras
pequeñas
mielinizadas( 2-6
μm).
Rev neurol 2004; 39 (4): 364-370
Fisiopatología del dolor
Mecanismo
inflamatorio:
bradicininas,
histamina,
serotonina.
Aumento de la señal a
pequeños estímulos =
sensibilización
periférica
El estimulo llega al
asta posterior de la
médula
Expresión excesiva de canales
de Na hiperexcitables (alt.
axonal)
Disminución del umbral
Fibras grandes: parestesias
Fibras C: ardor
Generación de
estímulos ectópicos
Liberación de
sustancia P, glutamato
(R. AMPA, cainicos
Activación de
receptores NK1, NK2.
alteraciones en
efectos de Mg++ y
Ca++
Polineuropatía diabética
SIMETRICAS
1) Polineuropatía distal de
predominio sensorial



Con afección predominante de fibras
grandes.
Mixta.
Con afección predominante de fibras
pequeñas.
2) Neuropatía autonómica
3) Neuropatía motora
proximal de evolución
crónica.
ASIMETRICAS
1) Neuropatía motora
proximal aguda o subaguda
2) Mononeuropatía craneal
3) Neuropatía troncal
4) Neuropatía por
atrapamiento en las
extremidades
Argoff CE, Cole BE, Fishbain DA, et al. Diabetic peripheral neuropathic pain: clinical and quality-oflife issues. Mayo Clin Proc 2006;81( suppl):S3–11.
Polineuropatía diabética

Inicio: dolor distal y parestesias “en guante y
calcetín”.

Menos frecuente: dolor difuso acompañado
de parestesias y calambres.

Disminución en reflejos osteotendinosos, la
pérdida propioceptiva progresa a ataxia
sensorial.
Argoff CE, Cole BE, Fishbain DA, et al. Diabetic peripheral neuropathic pain: clinical and qualityof-life issues. Mayo Clin Proc 2006;81(4 suppl):S3–11.
Polineuropatía diabética


Alteraciones en umbral doloroso y
vibratorio, pérdida de sensibilidad
cutánea, incluyendo temperatura, tacto
fino y dolor.
Generalmente el déficit se restringe a
miembros inferiores.
Argoff CE, Cole BE, Fishbain DA, et al. Diabetic peripheral neuropathic pain: clinical and qualityof-life issues. Mayo Clin Proc 2006;81(4 suppl):S3–11.
Polineuropatía diabética


Pérdida de sensibilidad nociceptiva y térmica resulta en úlceras
indoloras y tróficas en los pies.
Pérdida de la propiocepción y dolor profundo causan artropatía
neuropática: “articulación de Charcot” (tarso y metatarso).
Argoff CE, Cole BE, Fishbain DA, et al. Diabetic peripheral neuropathic pain: clinical and quality-of-life issues.
Mayo Clin Proc 2006;81(4 suppl):S3–11.
Neuropatía
por ↓B12
Malabso
rción
Otros
• Ingesta inadecuada (lactovegetarianos)
• Déficit de factor intrínseco
• Anemia perniciosa
• Gastrectomía
• Trastornos del íleon terminal
• Resección intestinal
• Intolerancia al gluten
• Neoplasias
• Competencia por la Vit B12
• Tenia del salmón
• Sd. de asa ciega
• Oxido nitroso (N2O)
Mauermann ML, Burns TM. The evaluation of chronic axonal polyneuropathies.
Semin Neurol 2008;28:133–51
Polineuropatía por déficit de Vit B12

Papel de la Vit B12 



Neuropatía periférica, degeneración subaguda combinada de la
médula espinal, neuropatía óptica y alteraciones cognitivas que
van desde la confusión leve hasta la demencia o la psicosis
Lesión inicial en cordones posteriores y después
laterales.
Síntomas sensitivos en pies, compromiso de
propiocepción y sensibilidad vibratoria.
Mauermann ML, Burns TM. The evaluation of chronic axonal polyneuropathies. Semin Neurol
2008;28:133–51.
Polineuropatía por déficit de Vit B12

Reflejo aquíleo ausente, rotulianos exaltados, signo de
Babinski.

Neuropatía óptica.

Adormecimiento, parestesias, disestesias y ardor en
palmas y plantas que van ascendiendo hasta
comprometer los antebrazos y los muslos
respectivamente.

Manifestaciones neuropsiquiátricas.

Respuesta al tratamiento con B12.
Mauermann ML, Burns TM. The evaluation of chronic axonal polyneuropathies. Semin Neurol
2008;28:133–51
Síndrome de Guillaín Barré

Polirradiculopatía inflamatoria demielinizante
aguda.


Desmielinización de naturaleza inmune.

Afectación difusa, distribución simétrica.

Incidencia: 1.2 -3 /100.000 habitantes.
Rasgos
requeridos para
el diagnóstico
Debilidad motora
progresiva en más de
una extremidad
Rasgos que apoyan
fuertemente el diagnóstico
-Progresión de los síntomas hasta un máximo de 4
semanas
-Simetría Relativa
Síntomas y signos sensitivos leves.
-Afección
de pares craneales (parálisis facial bilateral)
- Comienzo de la recuperación entre 2-4 semanas
- Disfunción autonómica
Arreflexia
Ausencia de fiebre al inicio
-Hiperroteinorraquia e hipocelularidad < 10
-Hallazgos típicos en los estudios electrofisiologicos
Criterios diagnósticos para el SGB típico, modificado de Asbury y Cornblath
Rasgos dudosos par
el Dx
Rasgos que
excluyen el Dx
• Presencia de nivel sensitivo
• Asimetría marcada de síntomas y signos
• Disfunción esfinteriana persistente y grave
• > 50 cel/mm3 en el LCR o PMN en LCR
• Dx de botulismo, miastenia gravis, poliomielitis, neuropatía
tóxica
• Trastorno en el metabolismo de las porfirinas, difteria reciente
• Síndrome sensitivo puro sin debilidad.
• Progresión por más de dos meses ( poliradiculopatía crónica
desmielinizante).
Criterios diagnósticos para el SGB típico, modificado de Asbury y Cornblath
Antiarritmicos
Antidepresivos trciclicos:
Mexiletina: 150mg/día
Amitriptilina 10 mg/día
Anticonvulsivantes:
Mant: 75-150 mg /día
CBZ: 200 mg/día
Nortriptilina: 10 mg/día
Mant: 1000-1600
Mant: 75-150 mg/día
Oxcarbazepina 300 mg/día
Desipramina.
Mant: 1200-2400
Fenitoina: 100 mg/día
Mant 600-1200 mg
Analgésicos No Narc
Tramadol 150 mg
Mant: 200-400 mg/día
ISRS: Paroxetina 10 mg/día
Mant: 300-500mg.
Mant: 20- 60 mg /día
Gabapentina: 900 mg/día
Analgésicos Narc
Citalopram: 10 mg/día
Mant: 1800-3600
Oxicodona: 20 mg/d
Mant: 20-60 mg/día.
Lamotrigina 50 mg/día.
Mant: 40-160mg
Venlafaxina 37.5 mg/día
Mant: 200-600 mg/día
Morfina: 15-30 mg/día
Clonazepam: 0.5 mg/día
Mant: 90-360 mg
Mant: 150-375 mg/día
Bupropion: 100mg/día
Mant: 5- 20 mg/día
Mant: 150-300 mg/día.
Topiramato: 25mg/d
400-800mg/d
Tópicos:
Lidocaína
Capsaicina
Michelle L. Mauermann and Ted M. Burns Neurology 2009;72;e28-e31