Transcript Neuropatias - Unidad Hospitalaria San Roque

INTRODUCCION A LAS
NEUROPATIAS
PROF.DR JUAN
RICARDO CORTES
Clínica Médica 1 HSR
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
RAICES
Radiculopatías
NEURONA MOTORA
Polio
ELA
Atrofias Espinales
etc
PLEXOS
Plexopatías
NERVIO PERIFERICO
Neuropatías
-Focales
-Difusas
Miastenia Gravis
UNION NEUROMUSCULAR S. Miastenicos
etc
MUSCULO
Miopatias Congénitas
Distrofias Musculares
Miopatías Metabólicas
Miopatías Inflamatorias
etc
FIBRAS NERVIOSAS
FIBRAS MIELINICAS
FIBRAS AMIELINICAS
Neurona
Célula de
Schwann
Mielina
Axón
Nodo
Cada Fibra esta compuesta solo por un axón
Cada célula de Schwann
envuelve, sin formar
mielina, varios axones
FIBRAS NERVIOSAS
MOTORAS
SENSITIVAS
GRUESAS
AUTONOMICAS
FINAS
Táctil protopática
Propioceptiva
Táctil epicrítica
Termoalgésica
NERVIO PERIFERICO
Perineuro
Epineuro
Endoneuro
Tejido conectivo
Fascículo: Agrupación de fibras nerviosas mielínicas y amielínicas
COMO CLASIFICAR LAS
NEUROPATIAS ?
•Según la población de fibras comprometidas
•Según el componente de la fibra nerviosaS
•Según el curso o tiempo de evolución
•Según la distribución
SEGUN LA POBLACION DE FIBRAS
COMPROMETIDAS ……
AUTONOMICAS
(SGB, DBT, Amiloidosis etc)
MOTORAS
MyS
SENSITIVAS
FIBRAS FINAS
(DBT, HIV,Lepra, Hereditarias etc)
Motoras: Neuropatía motora multifocal
Sensitivas: Paraneoplásicas, Piridoxina, Cisplatino, Sjögren, etc
Motoras y sensitivas: DBT, tóxicas, Colagenopatías, etc
SEGUN EL COMPONENTE AFECTADO….
DESMIELINIZANTES
AXONALES
complemento
v. mielina
complemento
axon
Degeneracion
de mielina
macrofago
Desmielinizaci’on
Degeneración walleriana
SEGUN EL CURSO O TIEMPO DE EVOLUCION ……
AGUDA
SUBAGUDA
CRONICA
RECURRENTES
DE INICIO
EN LA
INFANCIA
Hasta cuatro semanas de
evolución:Agudas(Guillain Barré, Porfirias,
Difteria)
Entre cuatro y 8 semanas;Subgudas (Tóxicas,
nutricionales y autoinmunes)
Mas de 8 semanas Cronico; (DBT,
paraproteinémicas, paraneoplásicas y alcoholismo)
CIDP, Guillain Barré (a veces), Porfiria y
neuropatía tomaculosa
Hereditarias (Charcot-Marie-Tooth y neuropatías
sensitivas hereditarias)
CIDP:Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Inflamatoria Cronica
SEGÚN COMPONENTE Y CURSO …
NEUROPATIAS
DESMIELINIZANTES
AXONALES
HEREDITARIAS AGUDA CRONICA
AGUDA
SUBAGUDA
CRONICA
CMT I
SGB
CIDP idiopática
Porfiria
Def Vitaminas
CMT II
CMT III
Difteria
CIDP + HIV
AMAN
DBT
DBT
CIDP gammapatíamonoclonal
AMSAN
Alcohol/ tóxicos
Tóxicos
Paraneoplásicas
Urémica
Hipotiroidismo
Gammapatía-
Vasculitis
monoclonal
Enf de Refsum
Leucodistrofia
CMT: Charcot Marie Tooth
AMAN: Neuropatia axonal motora aguda
AMSAN:Neuropatía axonal sensitivomotora aguda
Sarcoidosis
Gammapatía monoclonal
Colagenopatías
SEGUN LA DISTRIBUCION ……
MONONEUROPATIAS
MONONEURITIS
MULTIPLE
POLINEUROPATIAS
SEGUN LA DISTRIBUCION ……
MONONEUROPATIAS
COMPRESIVAS
NO COMPRESIVAS
• S. tunel carpiano
• DBT
• Guyon
• Vasculitis
• Canal Cubital
• Lepra
• Canal Radial
• Neoplásicas
• Atrap en cabeza de Peroné
•otros
SEGUN LA DISTRIBUCION ……
MONONEURITIS
MULTIPLE
Desmielinizantes
NMM (o con
bloqueos múltiples)
Compresiones
múltiples
Tomaculosa
NMM: Neuropatía Motora Multifocal
Axonales
 Vasculitis
DBT
Lepra
Paraneoplásicas
SEGUN LA DISTRIBUCION ……
POLINEUROPATIAS
1- Axonales o desmielinizantes
2-Agudas, Subagudas o crónicas
3-Hereditarias o adquiridas
4-Puramente sensitivas
5-Unicamente motoras
6-Mixtas (motoras o sensitivas)
7-Origen conocido o idiopáticas
INTRODUCCION A LAS
NEUROPATIAS
•Síntomas y signos
• Causas
• Métodos diagnósticos
•
Interrogatorio
Examen
Anticuerpos
Biopsia nervio
EMG Y VC
DIAGNÓSTICO EN
NEUROPATIAS
QST
ADN
Bioquímica
CK
Imágenes
TC, RMN
Estudios
autonómicos
Otros, cardiol,
clín, etc
INTERROGATORIO
• Comienzo, (tiempo de
evolución) (negación)
• Ritmo de progresión
• Que es lo que no puede
hacer (ahora, podía
antes?) cuando?)
• Deportes?
•
•
•
•
•
•
•
Historia familiar
Desarrollo motor
Ingesta de Medicamentos
Exposición a tóxicos
Donde Vive?
Tipo de trabajo?
Enfermedades de base
INTERROGATORIO
¿CUANDO?
¿COMO?
¿DONDE?
NEUROPATIA
SINTOMAS
Parestesias, disestesias,
hipoestesias, dolor,
hipoalgesia-anestesia etc
SENSITIVOS
MOTORES
AUTONOMICOS
Debilidad, calambres,
fasciculaciones,
mioquimias etc
Hipotensión ortostática,
vasoconstricción, sudoración,
piloerección, Impotencia etc.
EVALUACION DE LA FUERZA MUSCULAR
 5 = Normal (No es vencida por el examinador
 4 = Movimiento activo contra resistencia
(puede ser vencido por el examinador)
 3 = Movimiento activo contra gravedad (pero
no contra resistencia)
 2 = Movimiento activo solo eliminando
gravedad
 1 = Contracción solo palpable sin movimiento
 0 = No hay contracción palpable
Evaluación de SNP: Examen Físico
Superficial
Parestesias
Disestesias
Termoalgésica
Profunda
•Batiestesia
•Palestesia
ESTUDIOS DE NEUROCONDUCCION
La exploración de fibras gruesas y mielínicas de los nervios motores
y sensitivos
CMAP
E
AMPLITUD
Medición semicuantitativa
del número de axones
Son indicativas de la
Eficiencia de la transmisíon
Neuromuscular y del
número de fibras musculares
 uv (sensit) y mv(mot)
DURACION
AMPLITUD
LD
Reflejan la VC relativa entre 2 puntos
(registro-estímulo)
 Su prolongación da una respuesta
dispersa y baja amplitud
ms
LP
LATENCIAS
Medición de tiempo (e/ el
momento del estímulo
proximal o distal y el inicio
del PAMC o PANS.
 No aportan informaciión
Del número de fibras
ms
DURACION
VELOCIDAD DE CONDUCCION:
La distancia recorrida por unidad de tiempo en ms
distancia cm/ LD-LP ms = m/s
ESTUDIOS DE NEUROCONDUCCION
AMPLITUD
LATENCIA (Prox y Distal)
VELOCIDAD DE CONDUCCION
N. Cubital motor
VC normal
Músculo
CMAP
Est Prox
N. Mediano sensitivo
Est Dist
CMAP: Potencial de acción muscular
complejo
NEUROPATIAS DESMIELINIZANTES
 Lentificación de las
velocidades de conducción.
 Prolongación de las latencias
distales
 Bloqueo de conducción
 Dispersión temporal
 Prolongación o ausencia
de las ondas F y del reflejo H
N.Mediano D
N Tibial post D
Desmielinización
Músculo
N Cubital D ondas F
CMAP
Est Prox
Est Dist
BLOQUEO DE CONDUCCIÓN
Disminución de la amplitud del PEV proximal respecto al distal (algunos
impulsos no pueden atravesar la zona de lesión).
 En neuropatías con desmielinización focal (mayor frecuencia).
En degeneración axonal aguda (las fibras nerviosas distales aún pueden
transmitir en las primeras semanas de la lesión axonal).
Bloqueo de la conducción
Músculo
CMAP
Est Prox
Est Dist
NERVIO CUBITAL
NEUROPATIAS AXONALES
 Velocidades de conducción
normales o algo reducidas.
 Mínima prolongación de las
latencias distales
 Amplitudes de Potenciales
motores y sensitivos
disminuídas
 Alteración temprana del
Reflejo H
 Ondas F conservadas en
etapas iniciales.
Degeneración axonal
Músculo
CMAP
Est Prox
Est Dist
Mediano D
Mediano D sensitivo
LABORATORIO BASICO
1. Hemograma.
4. Función tiroidea.
2. Hepatograma.
5. Dosaje de vitamina
B12 y ácido fólico.
3. Glucemia.
4. ESD.
6. Inmunoelectroforesis
sérica.
5. Urea, creatinina.
Otras: colagenograma, inmunoelectroforesis en orina, HIV, VDRL,
hemoglobina glicosilada, test de tolerancia a la glucosa,
anticuerpos específicos etc
BIOPSIA DE NERVIO
El objetivo principal es el diagnóstico de:
INFLAMACION: Vasculitis, Granuloma.
INFECCION: Lepra.
INFILTRACION: Amiloidosis, Linfoma, otros tumores.
Reacciones tisulares particulares: Neuropatía Tomaculosa, exceso de glucógeno etc
Inflamación
(vasculitis)
Infección (lepra)
Remielinización
(onion bulbs)
DIEZ ETAPAS EN EL DIAGNÓSTICO DE UNA
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
 1- Caracterizar el patrón de compromiso.
 2- Confirmar esa presunción con los estudios correspondientes.
 3- Inferir el sitio y mecanismo del daño a las fibras nerviosas.
 4- Considerar el modo de instalación y curso de la patología.
 5- Decidir si el desorden es probablemente adquirido o hereditario.
 6- Buscar asociaciones con enfermedades presentes o pasadas.
 7- Realizar estudios complementarios hematológicos, bioquímicos, serológicos y otros.
 8- Evaluar a los familiares directos.
 9- Realizar biopsia de nervio periférico (en los casos necesarios)
 10- Realizar un plan terapéutico.
SINDROME DE GUILLAIN BARRE
Típica
Sme. M.
FISHER
AMAN
AIDP
SGB
• Neuropatía predominantemente motora
ascendente, simétrica. Parestesias
manos y pies
• Progresión (dias a 1 mes)
AMSAN
• Hipo o arreflexia (4 miembros al fin de la
1er semana)
• Disociación albúmino citologica
 Compromiso autonómico
 Dolor
4s
a
b
c
AIDP:
Polirradiculoneuropatía
Desmielinizante Inflamatoria
Aguda
SINDROME DE GUILLAIN BARRE
•
GBS 0.4-4.0 por 100,000 /año. (promedio 1.2 per 100,000) .(A)
•
Patrón bimodal de distribución por edad con > incidencia en la edad adulta.(A)
•
2/3 del total de los pacientes(59-68%) describen un episodio infeccioso dentro de
las 4 semanas previas. (B,C)
•
40% tracto aéreo superior , 15-20% diarrea.
•
Campilobacter jejuni es el germen aislado mas frecuentemente.
•
Anticuerpos Anti GM1 están asociados con mas frecuencia al CJ y a las formas
axonales (AMAN, AMSAN) de peor pronóstico.
•
La ausencia de síntomas GI NO EXCLUYE el contacto con CJ.
•
Otros gérmenes: citomegalovirus (CMV) (8 a 15%), Epstein-Barr Virus (EBV), HIV,
y Mycoplasma pneumoniae.(9). También vacunas (ej: rabia)
A- Hughes R, Rees J. Clinical and Epidemiologic Features of Guillain-Barre
syndrome. Journal of Infectious Diseases 1997;176(Supplement 2):S92-98.
B. Jacobs B, Rothbart P, van der Meche F, et al. The spectrum of antecedent
infections in Guillain-Barre Syndrome. Neurology 1998;51:1110-1115.
C. Hadden R, Karch H, Hartung H, et al. Preceding infections, immune factors, and outcome in
Guillain-Barre syndrome. Neurology 2001;56:758-765.
PATOGENIA SGB
complemento
v. mielina
complemento
axon
AMAN
Degeneracion
de mielina
macrofago
Desmielinizaci’on
AMSAN
Degeneración walleriana
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
CLINICA
PUNCION LUMBAR
Debilidad simétrica progresiva
Aumento de Proteínas
Arreflexia
Progresión menor a 4 semanas
SGB
Ausencia de otras causas de
> 0,45 gr/litro
Celularidad normal
< 10 celulas /mm³
neuropatias agudas
VELOCIDADES DE CONDUCCION
Prolongación de Lat distal
Enlentecimiento de la VC
Bloqueo de conducción
Prolongación o ausencia de ondas F
“La denervación tardía es por daño axonal secundario”
TRATAMIENTO SGB
Existen hasta el momento dos alternativas terapéuticas efectivas
en el SGB (IVIG y PF)
• IGIV es preferible a PF por:
•
Dosis de IGs sugerida:
0.4 gr/kg/día duante 5 días
facilidad de aplicación
no requiere personal especializado
seguridad (relativos pocos efectos adversos)
• La IGIV es preferible a la PF cuando existe sepsis, acceso venoso
dificultoso, falla o riesgo cardiológico aumentado presión arterial
inestable.
• La IGIV es sencilla para usar en niños pequeños en los que el peso y la
volemia son menores.
IGIV Inmunoglobulina Endovenosa
PF plasmaféresis
TRATAMIENTO SGB
• No existen estudios que avalen el uso de IGIV o PF luego del
fracaso en la utilización de una de ellas.
Sin embargo en aquellos pacientes en los que se comenzó
tratamiento con IGIV parece no tener mayor sentido continuar con
PF
• No existen estudios que avalen el uso de Corticoides en el
tratamiento del Guillain Barré, ya sean como monoterapia o con
IGIV.
• Se recomienda el uso de IGIV por sobre la PF en los casos de
Guillain Barré con anticuerpos Anti GM1 positivo.
SGB: Criterios de admisión en UTI
 CV < 12 ml/kg
 CV < 18-20 ml/kg + fatiga diafragmática ( taquipnea,
diaforesis y respiración paradójica)
 Debilidad progresiva + trastornos
de la deglución
 Trastornos autonómicos mayores
 Sepsis o neumonía
 Dolor torácico
CV: Capacidad Vital
NEUROPATIA DIABETICA
Neuropatía más frecuente (junto a la alcohólica)
 65% de DBT-ID tienen una o más formas de neuropatías
 59% de DBT no ID desarrollan polineuropatía
NEUROPATIAS SIMETRICAS
NEUROPATIAS ASIMETRICAS
•Distal sensitivomotora #
•Craneales
•De fibras Finas
•Neuropatía intercostal
•Autonómica..
•Mononeuropatías compresivas
•Amiotrofia Diabética ‡
•Mononeuropatía múltiple
# En el 40% de los pacientes con más de 25 años de DBT / del 10 al 20 % de los pacientes al
momento del diagnóstico.
‡ En pacientes > de 50 años, dolor, debilidad e hipotrofia en la región del muslo con hiporreflexia
patelar. (se asocia frecuentemente con neuropatía sensitiva)
NEUROPATIA ASOCIADA A HIV
Independiente del estadio de la enfermedad
Causada por el virus o por los retrovirales
Diferentes formas de presentación:
1-Polineuropatías desmielinizantes agudas o crónicas: En la seronversión o en
HIV asintomáticos.
2-Mononeuropatía múltiple: en asintomáticos o con CD4 < 100 (en este caso se
deben estudiar en LCR infecciones oportunistas y CMV sistémico)- Siempre
descartar vasculitis
3- Polineuropatía simétrica distal: la más frecuente, la padecen el 30% luego de
la depresión inmunológica. DOLOR +++
4-Polirradiculopatía lumbosacra: Paraparesia dolorosa con nivel sensitivo por CMV
5-Polineuropatía tóxica: dosis dependiente (ddI, ddC, d4T). Disestesias
dolorosas
POLINEURO(mio)PATIA DEL PACIENTE CRITICO
• Neuropatía axonal asociada al uso de asistencia respiratoria
mecánica, sepsis y falla multiorgánica.
• Debilidad simétrica a predominio distal, atrofia muscular,
hipo/arreflexia.
• Compromiso sensitivo
• Raro compromiso de pares o autonómico.
• Trastorno muscular asociado (CPK++)
Afecta 70 % de los pacientes en UTI (que cumplen estos
criterios)- 50 % de mortalidad.