CAT devant un ictère

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Service d’hépato-gastroentérologie CHU Hassan II de Fès Fès; Le 22-03-2013

Les objectifs

 Reconnaître l’ictère à l’examen clinique  Différencier entre l’ictère à bilirubine conjugué et l’ictère à bilirubine non conjugué  Reconnaître le syndrome de choléstase  Orienter le diagnostic étiologique en fonction de type de l’ictère  Savoir mener une démarche diagnostique devant un ictère.

 Ne pas rater les urgences vitales 2

Plan

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I- Définition :

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II-Rappels anatomique et physiologique

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III-Diagnostic positif

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IV-Diagnostic différentiel

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V-Diagnostic étiologique

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VI-Démarche diagnostique

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VII-cas cliniques

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Introduction

L’ictère est défini par une coloration jaune de la peau et des conjonctives, consécutive à une accumulation dans le sang d’un pigment physiologique qui est la bilirubine (Bilirubine totale > 25 µmol/l ) 2 types d’ictère : bilirubine conjuguée, bilirubine non conjuguée Démarche diagnostique: dépend de type de l’ictère La Fièvre (température >37°5 le matin, 38° le soir)= signe d’alarme quelque soit le type d’ictère.

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Métabolisme de la bilirubine

Hème Transportée sur albumine Bilirubine non conjuguée Captée par hépatocytes Glucuronyl transférase hépatocytaire (sérum)

(Mdr1) P-gp Mdr3 BSEP MRP2

hépatocyte Bilirubine conjuguée Excrétion biliaire Bilirubine conjuguée (bile) (foie) Bactéries intestinales Urobilinogène Réabsorption Urobilinogène fécale Stercobilines (couleur fécès) rein

Foie

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- Physiopathologie de l’ictère:

 Il existe deux types d’ictère : Ictère à bilirubine non conjuguée (BNC) « bilirubine libre »: la production de la bilirubine dépasse le pouvoir de conjugaison de la cellule hépatique.

 Ictère à bilirubine conjuguée (BC), dû soit à :  Un déficit héréditaire du transport de la bilirubine par l’hépatocyte dans la bile (syndrome de DUBBIN  JOHNSON, syndrome de ROTOR) Une choléstase 7

Choléstase : diminution ou arrêt de la sécrétion biliaire Obstruction des voies biliaires extra-hépatiques: choléstase extrahépatique Arrêt ou diminution de la formation de bile, du fait d’une atteinte des hépatocytes ou de petits canaux biliaires: choléstase intrahépatique 8

III- Diagnostic positif :

A) Clinique ++

1- Coloration jaune des téguments : son intensité est variable :  Légère ou subictère.  Ictère franc.

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2- Coloration des urines : l’examen des urines a une valeur d’orientation :   Les urines sont claires dans les ictères à BNC, sauf en cas d’hémolyse intravasculaire (hémoglobinurie.) Les urines sont très foncées dans les ictères à BC.

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3- Coloration des selles :  Très foncées dans les ictères à BNC.

 Blanches mastic dans les ictères à BC.

4- Syndrome de choléstase :  Prurit : accompagné parfois de lésions cutanées de  grattage.

Stéatorrhée accompagnée d’amaigrissement (  malabsorption des graisses) Troubles en rapport avec la malabsorption des vitamines liposolubles : A,D,E,K  Xanthome sous cutanés: hypercholestérolémie 5- Signes en rapport avec la maladie causale : biliaire, fièvre, arthralgies,….

douleur 11

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B) Biologique

Les données biologiques confirment le diagnostic de l’ictère :  Augmentation du taux de la bilirubine totale > 50 µmol/l. Cette augmentation peut porter sur la BNC, la BC, ou les deux.

  25 µmol/l

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Plan

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I- Définition :

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II-Rappels anatomiques et physiologiques

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III-Diagnostic positif

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IV-Diagnostic différentiel

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V-Démarche diagnostique

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VI-Diagnostic étologique

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VII-conclusion

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IV-Diagnostic différentiel

 Hypothroidie: aspect jaune cireux  Mélanodermie  Prise de carotène: coloration orangée 15

Plan

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I- Définition :

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II-Rappels anatomiques et physiologiques

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III-Diagnostic positif

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IV-Diagnostic différentiel

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V-Démarche diagnostique

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VI-Diagnostic étiologique

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VII-conclusion

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VI-Diagnostic étiologique:



Si bilirubine non conjuguée:

bilirubine libre ≥ 70 % de la bilirubine totale HEMOLYSE ou défaut constitutionnel de conjugaison de la bilirubine (Syndrome de GILBERT) 

Si bilirubine conjuguée

: bilirubine conjuguée≥ 70 % de la bilirubine totale

Ictère CHOLESTATIQUE

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1- Ictère à BNC

: bilirubine libre ≥ 70 % de la • bilirubine totale Ictères hémolytiques : hyper production de bilirubine libre par hémolyse (les capacités de captation et d'excrétion • hépatocytaire sont alors dépassées): Ictères non hémolytique : déficit de la glycuroconjugaison ; la production de bilirubine libre est alors normale :  maladie de GILBERT : Fréquente, souvent latente caractérisée par un déficit partiel de la glucuronyl  transférase.

Maladie de CRIGGLER-NAJJAR : très rare, caractérisée par un déficit total de la glucuronyl transférase.

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2- Ictère à Bilirubine conjuguée : bilirubine conjuguée ≥ 70 % de la bilirubine totale.

  Ictères par choléstase extra hépatique Ictères par choléstase intrahépatique 19

2- Ictère à BC • Ictères par choléstase extra hépatique : Ils sont liés à l’obstruction de la voie biliaire. Les techniques d’imagerie (échographie ++) retrouvent une dilatation des voies biliaires intra et /ou extra-hépatiques, et précisent le siège de l’obstacle.

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Les principales causes des ictères choléstatiques d’origine extrahépatiques • • • • pathologie lithiasique: calculs de la VBP, Sd de MIRIZZI pathologie tumorale maligne: cancer du pancréas, de la VBP et de l’ampoules de Vater Pathologie bénignes des voies biliaires: sténose postopératoire, CSP Complication de la pancréatite chronique 21

Caractéristiques cliniques des Ictères par choléstase extra hépatique en fonction de l’étiologie :

• • • • Lithiase de la voie biliaire principale: tableau d’ictère douloureux et fébrile(triade de Willard) d’intensité variable, fluctuant Cancer de la tête du pancréas : survient dans un contexte d’altération de l’état général, l’ictère est progressif, souvent associé à un prurit, l’examen clinique peut montrer une grosse vésicule.

Ampullome vatérien : il réalise une choléstase fluctuante, parfois associée à une angiocholite et à des mélénas Autres : pancréatites chroniques, compression extrinsèque, complications de la chirurgie biliaire.

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•Ictères par choléstase intra hépatique : Diminution de la sécrétion biliaire : Obstruction des voies biliaires intra hépatiques : 23

•Ictères par choléstase intra hépatique: Diminution de la sécrétion biliaire Causes acquises      Hépatite virale aiguë A, B, C, B-D, E… Hépatite bactérienne: leptospirose Hépatite médicamenteuse Hépatite alcoolique aiguë Hépatite chronique active et cirrhose – • • causes génétiques: Maladie de Dubin-Johnson, syndrome de Rotor : troubles de l’excrétion biliaire 24

•Ictères par choléstase intra hépatique : Obstruction des voies biliaires intra hépatiques :  Cancer primitif ou secondaire du foie  Cirrhose biliaire primitive  Cholangite sclérosante 25

Plan

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I- Définition :

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II-Rappels anatomiques et physiologiques

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III-Diagnostic positif

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IV-Diagnostic différentiel

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VI-Diagnostic étologique

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V-Démarche diagnostique

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VII-conclusion

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V-Démarche diagnostique

• Première étape: éliminer une urgence vitale • Deuxième étape: – évaluation de retentissement et, – enquête étiologique 27

Première étape: Les ictères fébriles

• • Urgence vitale++ Origine infectieuse+++ – bactérienne: • Angiocholite • Leptospirose (fièvre ictéro-hémorragique) • Sepsis – Virale: • Hépatites virales (herpétique, HVA….) • Fièvre jaune : contexte particulier – Parasitaire: • Paludisme à plasmodium falciparum 28

Deuxième étape: évaluation de retentissement et orienatation étiologique • Évaluation de retentissement: – Clinique: état général, intensité de l’ictère , prurit…..

– Biologique: fonction rénal, taux de bilirubine, hémogramme • Orientation étiologique: différencier entre un ictère à BNC et ictère à BC – Cliniques: interrogatoire+++ – Biologie: • dosage des enzymes hépatiques et pigments biliaires • NFS, CRP, hémoculture (si fièvre) – Radiologique: échographie (si ictère à BC) 29

Différences cliniques entre un ictère à BNC et BC

Ictère Urines Selles Prurit Test hépatiques Ictère à Bili non conjuguée Ictère à Bili conjuguée + claires normales + Foncées, mousseuses décolorées normaux + Anormaux 30

Intérêt de l’interrogatoire dans les ictères • • • • • Type de l’ictère: choléstatique, hémolytiques Mode d’installation de l’ictère: brutal, progressif..

Phase pré-ictérique: syndrome pseudo-grippal, coliques hépatiques, fièvre, frissons Symptômes associés: altération de l’état général, fièvre (intensité, ancienneté, frissons); douleurs abdominales; prurit Terrain et ATCD personnels: – Infectieux (immunodepression) – Hépato-biliares: hépatopathie chronique connue, chirurgie biliaire, pancréatite chronique – – Cardiovasculaire (insuffisance cardiaque, valvulopathie) Toxicomanie, transfusion 31

Intérêt de l’interrogatoire dans les ictères • Analyser le contexte: – âge, homosexualité – consommation de fève, – alcoolisme, médicaments, – consommation de fruit de mer, de champignons, – voyage récent en pays exotique, contact avec des animaux (rongeurs) ou de l’eau stagnante.

– Profession à risque 32

Intérêt de l’examen clinique dans les ictères   Inspection : intensité de l’ictère, circulation veineuse collatérale, angiomes stellaires, lésions de grattage, tatouage, distension abdominale, pâleur cutanéo-muqueuse, hyeprhémie conjonctivale, écchymose (Sd hémorragique) Percussion et palpation : Etat du foie : bord inf tranchant (cirrhose), dure nodulaire (foie tumorale), Une splénomégalie: hémolyse ou hypertension portale Une ascite oriente vers une cirrhose.

État de la vésicule biliaire : loi de COURVOISIER-TERRIER : la palpation d’une grosse vésicule signifie un obstacle à l’écoulement de la bile au niveau du cholédoque (cancer de la tête du pancréas ++). 33

 Examen général :  Signes de gravité: fièvre, état de choc, syndrme hémorragique  masse abdominale,  adénopathie (TROISIER),  signes de choc orientant vers une hémolyse aiguë ou un  saignement digestif important, sepsis des signes de retentissement de la choléstase.

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 Examens biologiques : o Bilirubine totale, conjuguée et non conjuguée: mécanisme de l’ictère o o NFS : Anémie normochrome normocytaire (hémolyse); hyperleucocytose (lithiase de la VBP); Hyperéosinophilie (hépatite médicamenteuse); Leucopénie (hépatite virale).

Transaminases: (ALAT, ASAT) très élevées (>10N) dans les o hépatites virales aiguë.

Phosphatases alcalines, gamma glutamyl transférase : élevées dans les ictères choléstatiques.

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o Fer sérique et taux de réticulocytes : dans les hémolyses.

o Electrophorèse des protides : diminution de l’albumine dans les insuffisances hépato-cellulaire, augmentation des gamma globulines dans les hépatopathies chroniques.

o Autres : o Hémocultures, sérologies leptospirose , o sérologies virales A, B et C, E , 36

 Examens morphologique : Échographie abdominale +++ examen clé dans les ictères à bilirubines conjuguées, permet l’étude : Des voies biliaires intra et extra-hépatiques : dilatées ou non Du foie : présence d’images nodulaires,…… De la vésicule biliaire Du pancréas Présence ou non d’une ascite, des adénopathies profondes, splénomégalie.

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o Autres : en fonction de l’orientation clinique et des données de l’échographie abdominale : Tomodensitométrie abdominale: obstacle tumorale biliaire ou pancréatique, masses hépatiques Bili-IRM: en cas d’ictère obstructif, avec à l’échographie abdominale une dilatation des voies biliaires sans obstacle visibles.

Echo-endoscopie: pathologie du carrefour bilio pancréatique.

Cathétérisme rétrograde de la papille: intérêt thérapeutique +++ Ponction biopsie hépatique (choléstase intra hépatique) 38

CAT devant un ictère

Fièvre oui non Hospitalisation en urgence 39

Algorithme des ictères fébriles

Interrogatoire + Examen clinique + Tests biologiques hépatiques BNC augmentée BC augmentée Origine hémolytique: Paludisme ++++ Virus (EBV,CMV..) Échographie Pas de dilatation Des voies biliaires Dilatation des Voies bilaires = Obstacle Cytolyse importante>10-20 N: oui non Hépatites aigues virales Léptospirose sepsis Angiocholite lithiasique Ou tumorale 40

Algorithme des ictères

Interrogatoire + Examen clinique + Tests biologiques hépatiques BNC augmentée BC augmentée N Fer sérique et réticulocytes = Maladie de Gilbert Augmentés = Hémolyse Transaminases très augmentées Foie N : PBF, biologie, répéter l’écho 41 Hépatite aigue Transaminases N ou peu augmentées Cholestase Pas de dilatation Échographie Lésion hépatique Dilatation = Obstacle

Cas clinique 1

• • • • Madame X, 60 ans HDM: depuis 48H, survenue brutale d’une douleur de l’HD irradiant en hémiceinture dans le dos et gênant la respiration. Ces douleurs sont calmées par l’injection du spasfon pratiquée par son médecin traitant. Le lendemain, l’HD était toujours sensible et il existait un état nauséeux permanent.

Dans l’après midi, la crise réapparaissait accompagnée de frissons et de vomissement bilieux; et d’une AEG.

À l’interrogatoire on apprend que depuis quelques mois elle a présenté des épisodes similaires moins intenses associés à une « jaunisse ».

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Cas clinique 1 (suite)

• • • • • • • • Clinique: poids: 76 kg; taille: 159 cm. Température: 38.9; TA: 15/8; pouls: 100 /min Ictère conjonctivale. Sensibilité de l’HD; sans défense, ni masse palpable Singe de Murphy +; pas de lésion de grattage Pas d’ascite, ni de signes d’HTP Examen cardio-vasculaire est normal Les aires ganglionnaires sont libres 43

Cas 1: suite

• • • • NFS: GB 16 000 à PNN ; Hb 12 g/dl; pq: 180000 TP: 55%; Facteur V: 89%; créatinine: N ASAT: 90 UI/l; ALAT: 98 UI/ml; lipasemie N Bilirubine T: 50 µmol/l à prédominance conjuguée 44

Quel est le diagnostic le plus probable?

• • • Hépatite aigue?

Angiocholite par obstacle sur la voie biliaire principale probablement d’origine lithiasique?

Leptospirose?

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Angiocholite par obstacle sur la voie biliaire principale probablement d’origine lithiasique • • • Terrain: femme agée, obèse Clinique: – La chronologie: douleur, fièvre, ictère (syndrome cholédocien= triade de Willard) – La douleur de type biliaire – – Le syndrome infectieux: frisson, fièvre, AEG, Épisodes similaires dans les ATCDs La biologie: – Syndrome infectieux: hyperleucocytose à PNN – – Cytolyse modérée: ASAT: 90; ALAT: 98 Bilirubine totale à 50 µmol/l à prédominance conjuguée 46

Quel est le premier examen complémentaire à réaliser pour le confirmer?

• • • • • Échographie abdominale TDM abdominale Bili-IRM Écho-endoscopie CPRE 47

Échographie abdominale: confirme l’origine extra-hépatique de l’obstacle • • • • • Dilatation de la VBIH.

Dilatation de la VBP Recherche d’un calcul au niveau de la VBP Calculs de la vésicule biliaire Complications au niveau de la vésicule biliaire: – cholécystite, hydrocholécyste, ….. 48

TDM abdominale

• • Utile dans: – la pathologie tumorale bilio-pancréatique – Les colletions hépatiques (abcès) Peu d’intérêt dans la pathologie lithiasique biliaire 49

Bili-IRM: cholangio-IRM

• • Cartographie bilio-pancréatique (arbre biliaire et les canaux pancréatique) Permet de préciser la nature de l’obstale biliare: – Pariétal (cholangio-carcinome, cholangite inflammatoire) – Endoluminal (calcul) 50

Echo-endoscopie

• • • Exellente sensibilité pour l’étude du carrefour bilio pancréatique(petite tumeur, microcalculs) Examen invasif Nécessite une sédation 51

Cas clinique n°1: suite

• Échographie abdominale: – Foie: N – – – – VB: lithiasique VBIH dilatées VBP dilaté à 10 mm sans obstacle visible La tête du pancréas parait normale 52

Quelle serait votre attitude?

• • Compléter le bilan morphologique?

– TDM abdominale?

– IRM?

Retenir l’origine lithiasique de l’angiocholite?

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Quelle est votre attitude thérapeutique dans les 24 premières heures?

• • • • Chirurgie en urgence?

Sphinctérotomie biliaire et extraction du calcul par voie endoscopique en urgence ?

Antibiothérapie orale et Vit K injectable en ambulatoire ?

Hospitalisation: perfusion de sérum physiologique adaptée au ionogramme sanguin, ATB parentérale, vit K1 54

L’angiocholite: urgence diagnostique et thérapeutique • • • • Hospitalisation en milieu chirurgical Jeûne strict Voie veineuse périphérique: – Hydratatioin par 2L/24H de SG 5% + 1 g KCl, 2g NaCl à adapter secondairement au ionogramme sanguin.

– – Traitement antalgique et antispasmodique (spasfon) Antibiothérapie parentérale: double, synergique, après prélèvement bactériologiques (hémocultures), active sur les germes d’origine biliaires.

• Céphalosporines 3 ème génération (2g/J + Métronidazole: 500 mg /8 H • Amoxicilline ac clavulanique: 1g/8H Bilan pré- anéthésique.

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Cas clinique 2

• Patient âgé de 46 ans • Originaire et habitant Fès: ancienne médina • Profession: boucher • Motif de consultation: ictère fébrile.

• ATCD: Bain maure il y a 11 jours.

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• HDM: – Depuis 8 jours: syndrome pseudo grippal: arthralgies, myalgies, asthénie.

– Depuis 4 jours: apparition d’un ictère d’allure cholestatique (urines foncées, selles normocolorées) avec prurit.

– 2 épisodes d’épistaxis de faible abondance.

– Plusieurs épisodes de gingivorragies – Sensations fébriles.

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• • • • Examen général: – GCS à 15, ictère cutanéo muqueux flomboyant – – hyperhémie conjonctivale TA: 11/06, FC: 80bpm, T°: 38.5°C – – Stigmates d’épistaxis et de gingivorragies Pas de signes d’insufisance hépato cellulaire ni d’HTTP Examen abdominal: – Cicatrices de lésions de grattage – – – Pas d’hépatomégalie ou de splénomégalie Pas de matité TR: selles normo colorées Examen pleuro pulmonaire: normal Examen cardio vasculaire: normal 58

Bilan biologique:

• • NFS: Hb: 13.6 GB: 21320 élé/mm3 PNN:18550élé/mm3 PLT: 47000 élé/mm3 Bilan hépatique: GOT:84 (1.82XN), GPT: 56 (1.2XN) BilT: 110 mg/l, BilD: 62mg/l • GGT: 39 UI/l, PAL: 127UI/l Fonction rénale: • Urée: 2.41mg/l créatinine: 33mg/l Ionogramme: Na+: 131meq/l, K+: 2.7meq/l • CRP: 78mg/l TP: 76% 59

• Échographie abdominale: normale 60

Quel est votre diagnostic?

• • • • • Angiocholite?

Hépatite aigue virale?

Leptosrirose?

Fièvre jaune?

Rickettsiose?

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Le diagnostic le plus probable est une leptospirose • • • • Contexte épidémiologique à Fès Notion de bain maure?

Profession: boucher?

Présentation clinique: – Fièvre ictéro-hémorragiques, myalgies – – Syndrome infectieux clinique et biologique Atteinte hématologique: Thrombopénie – Atteinte hépatique: cytolyse minime, Choléstase (BC élevée) – Atteinte rénale : insuf rénale + hypokaliémie – Echographie hépato-biliaire: N 62

• • Sérologies virales (A,B,C): négatives Sérologie de martin et petit: positive • • ECG: normal Radiographie thoracique: surcharge hilaire 63

TRT ATB de la léptospirose

64 EMC- consult-2006

Cas clinique 2

• • • • • • Mlle J, 29 ans est adressée aux urgences par son médecin traitant.

À son arrivée, la jeune femme est somnolente, ne sait plus très bien où elle se trouve, et vous parait ictérique, très asthénique et amaigrie; Son amie qui l’accompagne vous explique que depuis 1 semaine, elle est « toute jaune » et ses selles « toutes blanches » .

À l’examen clinique: les bras et les jambes sont le siège d’ecchymoses, au pli des coudes vous notez la présence de nombreuse cicatrices d’injections.

L’abdomen est souple, pas de signes d’HTP L’examen neurologique, chute du tonus des poignets et des doigts.

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Cas clinique 2: biologie • • • • • • GB: 16 000/mm3; HB: 11,5 g/dl; pq: 163000 Taux de prothrombine: 39% BT: 74 µmol/l à prédominance conjuguée; GGT: 1478 UI/ml; PAL: 235 UI/ml ASAT: 6285 UI/ml; ALAT: 4890 UI/ml Fonction rénale et ionogramme: normaux Échographie abdominale: – Foie d’aspect normale: – Vésicule biliaire alithiasique – VBP et VBIH non dilatées – – Pas d’ascite, pas de SMG Axes vasculaires normaux 66

Quels diagnostics évoquez-vous?

• • • • • Hépatite aigue non grave Hépatite fulminante Hépatite sub-fulminante Leptospirose Angiocholite lithiasique 67

Hépatite fulminante de probable étiologie virale • • • Terrain: toxicomanie intraveineuse: Clinique: – Ictère cutanéo-muqueux depuis 1 semaine – L’encéphalopathie hépatique stade III – Délai entre l’apparition de l’ictère et l’encéphalopathie <2 semaines – Syndrome hémorragique Biologie: – cytolyse massive > 20 N – TP<50% 68

Quelle est votre attitude: • • • • Hospitalisation dans un service de médecine pour bilan étiologique?

Vous demander un bilan étiologique et vous l’adressez à une consultation spécialisée ?

Vous considérez que son état est grave avec un risque de mortalité très élevée et vous décidez de la confier à sa famille?

Vous décidez de l’hospitaliser dans un milieu de réanimation pour prise en charge urgente et adéquate?

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Hépatite fulminante: urgence médico-chirurgicale • • • • • • • • • Hospitalisation dans un milieu de soins intensifs Arrêt de tout médicament Proscrire les sédatifs Position demi-assise (diminuer la pression intracranienne), O2 Vois veineuse périphérique de bon calibre: Réequilibration hyroélectrolytique: maintenir une volémie correcte prévenir l’hypoglycemie (perfusion de SG10/8H et surveillance de la glycemie capillaire toute les deux heures) Surveillance clinique et biologique pour ne pas retarder l’heure de la transplantation hépatique (si on en dispose) PFC et PPSB Si on ne dispose pas de la transplantation hépatique 70

Quelle est votre bilan diagnostic initial?

• • • • • Bilan de coagulation complet: TP, TCA, Facteur V Sérologies virales: A, B, C, E, CMV, HIV, HSV, EBV Prélèvements bactériologiques: hémocultures, ECBU Recherche de toxines sanguins et urinaires Bilan d’auto-immunité 71