Transcript V22 Endokrin sebészet

ENDOCRIN SEBÉSZET
Pajzsmirigy daganatok
• Tartós jódhiány, rtg-, ionizáló sugárzás, familiáris,
nőkben gyakoribb
• 61% papillaris: metastasis a környéki nycs,
• 18% follicularis: távoli metastasis is, 20 éves túlélésük
90% feletti lehet (MACIS prognosztikai score)
• 6% medullaris: (nycs + távoli met.) thyreocalcitonin
( 25%-ban familiaris, MEN-II. syndroma)
• 15% anaplasticus: agresszív, 0-3 éves túlélés
• Tünetei: PM göbök, hirtelen növekedő göb, kevés ált.
tünet, nyelési panaszok, stridor, rekedtség
• Dg: nyaki UH, CT, izotóp (hideg göb), cytológia
• Th: radikális műtét + izotóp, vagy külső sugárkezelés,
+ pajzsmirigy hormon substitutio, TSH szuppresszió
Hyperparathyreosis - kórélettan
Ca anyagcsere szabályozása:
• Ca 48% ionizált, 46% proteinhez, 6% szerves anion
komplex
• Parathormon (PTH) 84 aminosavat tartalmazó
polypeptid, a szérum Ca szintet emeli, mert:
– Ca-t mobilizál csontból
– csökkenti a vese Ca kiválasztását
– 1,25-dihidroxi-D3 vitamin szintézist fokozza a vese
sejtekben
• Calcitonin (C sejtek!) csökkenti a szérum Ca-t
• 1,25-dihidroxi-cholecalciferol (D-vitamin metabolitja)
fokozza a bélből a Ca felszívódást
Hyperparathyreosis formái
Primer hyperparathyreosis
• Adenoma (60-80%) soliter
• Hyperplasia (15-20%) több mirigyet érint
• Carcinoma (0,5-4%)
• Werner syndroma (MEN I.):
mellékpajzsmirigy + hypophysis + pancreas
• Sipple syndroma (MEN II.):
pajzsmirigy C sejtek + mellékvesevelő
Secunder hyperparathyreosis okai:
• csekély Ca bevitel, malabsorptio, maldigestióo, uraemia
Tertier hyperparathyreosis: a mellékpajzsmirigy autonómmá
válik a tartósan alacsony Ca miatt (chr. uraemia)
Hyperparathyreosis - tünetek
• Renalis
– (nephrolithiasis, nephrocalcinosis, GFR beszűkült!)
• Osseális
– (M. Recklinghausen, osteopenia,pathológiás
fracturák)
• Ízületi
– (arthritis, izomatrophia, chondrocalcinosis,
fájdalom)
• Gastrointestinalis
– (hányinger, étvágytalanság, discomfort, obstipatio,
cholelithiasis, ulcus duodeni, pancreatitis)
• Cardiovascularis
– (hypertonia, arrhytmia)
• Mentalis
– (depressió, psychosis, coma)
Hyperparathyreosis - diagnózis
Laboratóriumi eltérések:
• Primer HP: magas Ca, alacsony foszfor, PTH
emelkedett, vesefunkcio normális
• Secunder HP: normális, vagy alacsony Ca, magas
foszfor, PTH jelentősen emelkedett, Kóros
vesefunkciós értékek
• Hydroxi-prolin ürítés a vizeletben fokozott, alk.
foszfatáz emelkedett lehet
• Rtg: osteoporosis, csontcysták, ujjpercek resorptiója,
fracturák (csigolya), lágyrészmeszesedés, vesekövek
Kóros mellékpajzsmirigy lokalizáció:
• Nyaki UH, CT, mellékpajzsmirigy scintigráfia
PRIMER HPT KEZELÉSE
• Abszolút indikáció:
carcinoma, acut HPT, familiáris, MEN esetén
• Első műtét sikere 90% felett
Sikertelenség oka:
ectopiás mpm., számfeletti mpm., elégtelen opus
• Adenoma:
exstirpatio
• Hyperplasia: totál exstirpatio + autotx
• Carcinoma: tumorexstirpatio + nyaki blokkdissectio
• Intraoperatív diagnosztika:
PTH mérés (5 és 30 perces)
szövettan
izotópos detektálás
SECUNDER HPT KEZELÉSE
• Konzervatív terápia =
minőségi HD + P megkötése + D-vitamin adása
• Vesetranszplantáció = 6 hó alatt gyógyul
• Műtét indikált:
– CaxP > 70
– súlyos csontelváltozások + fájdalom
– befolyásolhatatlan viszketés
– kiterjedt lágyrészmeszesedés esetén
• Műtét = totál exstirpatio + autotx
(mélyfagyasztás konzerválás)
HYPERCALCAEMIA DIFF. DG.
• 35% csontmetastasis:
pl. emlő tu. ,PTH secr. tu, myeloma multipl., leukaemia
• 28% Hyperparathyreosis
• 10% Artefactum (labor tévedés, rossz vérvétel)
• 7% D vitamin túladagolása
• 3% Thiazid tartalmú diuretikumok tartós adása
• 3% Hyperthyreosis
• 3% Milk alkali syndroma
• 3% Sarcoidosis
• 2% Familiaris hypocalciuriás hypercalcaemia
• 6% Egyéb: Paget-kór, Addison kór, immobilizáció
HYPOPARATHYREOSIS
• PM műtét után: (tumor, recidív struma)
• Autoimmun:
mellékvesekéreg elégtelenséggel együtt
• J-131 izotóp th. után: ritkán
• Újszülöttben, ha az anya
hyperparathyreosisban szenved
HYPOPARATHYREOSIS TÜNETEI
• Paresthesiák,
pozitív Chvostek vagy Trousseau jel
• Izomrángások, carpopedal spasmus,
convulsiók, opisthotonus
• Száraz bőr, töredezett köröm,
alopecia areata
• Laboratórium:
hypocalcaemia,
hyperphosphataemia,
vizeletben alacsony P és Ca
HYPOPARATHYREOSIS – DG. + TH.
•
•
•
•
Az anamnézisben majdnem mindig struma műtét
Klinikai tünetek és laboratóriumi jelek
Diff. dg: alkalózis és hyperventilláció
malabsorptio, hasmenés, pancreatitis, uraemia
Th. acut tetania esetén:
• légutak biztosítása + iv. Ca adása, fizikai védelem
(törések ellen)
Th. chronicus esetben:
• Ca + AT 10 + D-vit. adása
• P szegény étrend, P megkötése (alumínium gél)
MELLÉKVESE
• a. suprarenalis superior, medialis, inferior
80–90%–a kéreg, az adenohypophysis szabályozza
• zona glomerulosa = mineralocorticoid (aldosteron)
• zona fasciculata = glucocortisteroid (cortisol,
cortison)
• zona reticularis = androgének
(dehydroandrosteron)
• 10–20%–a velő: neuroendocrin (APUD) rendszer
sympathicus hatás
• catecholaminok (adrenalin, noradrenalin)
• adrenalin: szív β-1 receptorain hat:
pozitív inotrop, dromotrop, chronotrop
periférián β-2 receptor: vasodilatatio
• noradrenalin: periférás vasoconstrictio
PHEOCHROMOCYTOMA
• Hypertoniák 1–2%-a, 80% felnőttben, 20% gyermek
4% bilateralis, 20% extraadrenalis,
10% MEN II, 10% malignus,
• Magas dopamin, adrenalin, noradrenalin vérszint
• Tünetei:
fejfájás, magas RR, látási zavarok, izzadás, fogyás,
latens diabetes, posturalis tachycardia, hypotensio,
vizelet vaníliamandulasav ürítés fokozott
• Szövődmény:
ventricularis dysrythmia, infarctus, decompensatio
cordis, stroke, veseelégtelenség
• Dg: klinikai tünetek, labor eredmények, CT, MR,
angiographia
• Th:műtét előtt RR beállítása, adrenalectomia (első a v.
suprarenalis lekötése, tactilis inger = RR kiugrás
CUSHING-SYNDROMA
Oka: tartósan emelkedett plasmacortisol szint
• Primer - mellékvese adenoma v. carcinoma (>nők)
• Secunder - adenohypophysis basophil adenoma
(ACTH túltermelés), alkoholizmus, exogén ACTH,
paraneoplasias syndroma
Tünetek: „holdvilág” arc, törzsi elhízás, striák,
hypertonia, diabetes, osteoporosis, hirsutismus,
virilismus, izomatrophia
Dg.: klinikum, labor: magas plasmacortisol és a
vizeletben 17-dihydroxycorticosteroid
(dexamethason csökkenti) UH, CT, cholesterin scintig.
Th.: adrenalectomia primaer Cushing syndromában
secunder - basophil adenoma exstirpatio
(transsphenoidealis) v. irradiatio, v. Methotyrin adása
CONN- SYNDROMA
(PRIMAER HYPERALDOSTERONIZMUS)
• Oka: emelkedett aldosteron szint: Na retenció,K ürítés
30–50 év, ffi/nő 1:3,2% malignus,v hypertonia 1%-a
75% adenoma, 25% bilaterális hyperplasia
• Tünetek: hypertonia, izomgyengeség, obstipatio,
polyuria, polydipsia, tetania, fejfájás, fáradékonyság
• Dg: hypokalaemia, magas K-ürítés, alkalosis,
magas plasmaaldosteron, UH, CT,
szelektív katéterezés,
• Th: spironolacton, antihypertensív szerek
adenoma esetén exstirpatio: laparotomia, laparoscopia
ADRENOGENITALIS-SYNDROMA
• Veleszületett (ritka): pseudohermaphroditizmus,
pubertás praecox (fiú), virilisatio
Th: cortisolsubstitutio
• Szerzett (mellékvese adenoma v. carcinoma):
nő: amenorrhoea, virilismus, emlőatrophia,
mélyülő hang
férfi: fokozott virilismus
• Dg: klinikum, magasabb vizelet 17–ketoszteroid
UH,CT
• Th: adrenalectomia
HYPOPHYSIS DAGANATOK
• Hormontermelés alapján különítik el egymástól
• 35–55 év között a leggyakoribb
Tünetei:
• Neurológiai – látászavarok, fejfájás, epilepsia
• Prolactinoma – galactorrhoea, amenorrhoea,
ovulatio zavar
• STH – gigantizmus (fiatalok), acromegalia (idősek)
• ACTH – Cushing syndroma
• MSH – hyperpigmentáció
• TSH – hyperthyreosis
• Gonadotrop hormonok (FSH, LH) ritka
• Dg: klinikai tünetek, labor vizsgálatok, CT, MR
• Th: sebészeti: transphenoidalis mikrosebészet
konzervatív: prolactinoma (bromocriptin), STH
(somatostatin), Cushing sy. (metopyron)
APUD - DNES
• Hisztológia alapján:
– benignus:
adenoma
– semimalignus: carcinoid
– malignus:
carcinoma
MULTIPLEX ENDOCRIN
NEOPLASIA (MEN)
Két vagy több endocrin mirigy tumora vagy
hyperplasiája, autonom domináns! ffi/nő = 1:1
MEN I (Wermer syndroma):
• mPM + pancreas + adenohypophysis
tünetei változatosak
MEN II (Sipple syndroma):
• PM medullaris ca.+phaeochromocytoma
esetenként: +hyperparathyreosis v. multiplex
neuromatosis is
tünetei: phaeochromocytoma, struma,
hyperparathyreosis MŰTÉT!
CARCINOID
• Kisméretűek, multiplexek, submucosus előford.
leggyakoribb az appendixben, vékonybélben (de
bármely szervben előfordulhat)
• Metastasis: környéki nycs. és a máj – ekkor típusos kép:
• Acutan – hasmenés, flush, bronchospasmus
• Krónikusan – teleangiectasiák, vitium (jobb szívfél)
• Dg: klinikum + vizelet 5–OH–indolecetsav >70 mg/24 h
• Th: sebészi: excisio, resectio (pl: haemicolectomia l.d.)
citosztatikus: ( streptozotocin, 5–fluorouracil,
somatostatin, interferon)
INSULINOMA
• 75% solitaer, 15% multiplex, 10% malignus
(99% pancreasban)
• 40–50 éves nőkben, obesitas (10%), mentális zavar
(90%) vegetatív zavarok (30%), abdominális tünetek
(10%)
• Klinikailag Whipple triász:
– hypoglykaemiás shock éhezés, megterhelés hatására
– 2,0 mmol/l éhgyomri vércukor érték
– glukóz adására panaszok megszűnnek
• Dg: vércukor, insulin, C–peptid meghat, UH + CT +
angiographia
• Th: enucleatio, resectio,
malignoma esetén streptozotocin
GLUCAGONOMA
• Insulák A sejtjeiből, 60% malignus,
idősebb nőbetegekben
• Tünetei:
glukózintolerancia, diabetes, necroliticus
erythema, anaemia, hypoproteinaemia,
gyengeség
• Dg: glucagon > 500 pg/ml
• Th: sebészi enucleatio vagy resectio
malignoma: streptozotocin
GASTRINOMA:
ZOLLINGER-ELLISON SYNDROMA
•
•
•
•
70% multiplex, 60% malignus, ffi/nő arány 2:1, > 45 év
Pancreasban, duodenumban, antrumban, ovariumban
1/3–ban MEN I – gastrinoma + HPT + hypophysis tu.
Tünetei:multiplex, atípusos ulcusok, hypersecretio,
hasmenés, hypokalaemia – stenosis, vérzés, perforatio
• Dg: gastrin >500 pg/ml (H2 blokkolók 24 h szünet!!!)
secretin test (2E/kg) gastrin szint>150 pg/ml (15 min)
CT, angiographia(?)
• Th: H2 receptor blokkolók, protonpumpa gátlók
streptozocin, fluorouracil, doxorubicin
Műtét: pancreas tu. enucleatio, dist. pancreatectomia,
total gastrectomia