Transcript Caso Clinico: Doença de Kawasaki Apresentação: Flávia Loyola e Silva Internato de Pediatria HRAS - ESCS /2010 Orientação: Dra.

Caso Clinico: Doença de Kawasaki
Apresentação: Flávia Loyola e Silva
Internato de Pediatria HRAS - ESCS /2010
Orientação: Dra. Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.br Brasília, 8/6/2010
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Identificação: G.P.S, feminino, 2 anos e 8 meses, branca,
natural e procedente do Riacho Fundo/DF.
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Queixa Principal: “Febre há 2 semanas”
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HDA: Mãe relata que há 2 semanas a criança iniciou quadro de
febre preferencialmente noturna, de 38°C aferida mãe, que
cedia com uso de dipirona, não associada a calafrios ou
convulsões, sem qualquer outro sintoma relacionado. Há 1
semana passou a apresentar tosse seca, sem dispnéia,
rinorréia, ou obstrução nasal, com o mesmo padrão febril.
Procurou assistência médica no Riacho Fundo, quando foi
prescrito Cefaclor devido a suspeita de pneumonia (sic). Após
3 dias de uso da medicação a criança iniciou quadro de rash
cutâneo que acometeu todo o corpo poupando face, não
associado a prurido, procurando novamente assistência
médica quando houve a troca do antibiótico para Azitromicina
e prescrito Polaramine devido a suspeita de alergia ao
antibiótico anterior.
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HDA: Um dia após aparecimento do rash cutâneo a mãe relata
que a criança evoluiu com o aparecimento de novos sintomas:
hiperemia conjuntival com ausência de secreção purulenta, e
fissuras em região labial com queixa de dor ao se alimentar,
procurando assistência médica no HRAS no dia 03/05/10.
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Antecedentes fisiológicos: nasceu de parto cesareano,
prematura (35 semanas de gestação) devido a complicações
de DHEG e DMG.
- Peso ao nascer: 2.785 g
- Comprimento ao nascer: 46 cm
- Vacinação atualizada
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Antecentes patológicos: nega internações prévias, tem história
de convulsão febril com 1 ano e 6 meses de idade. Mãe relata
história de amigdalite de repetição. Não realiza medicação de
uso regular. Nega alergias.
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Hábitos de vida: seio materno exclusivo até os 5 meses de
idade, quando foi introduzida alimentação complementar .
Atualmente ingere alimentos iguais ao do resto da familia.
Ingere frutas, verduras, carnes e leite de vaca com frequencia.
Nega tabagismo na família.
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Antecedentes familiares: não tem irmãos, pai e mãe saudáveis.
Tem história de HAS e DM na família (avós).
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Ectoscopia: BEG, normocorada, hidratada, eupneica, febril
(Tax: 37,8), anictérica, acianótica, irritada, chorosa.
Conjuntivas hiperemiadas bilateralmente.
Oroscopia = Língua em framboesa e fissuras labiais.
Pele áspera com exantema morbiliforme difuso em tronco e
membros poupando face.
AR = MVF +, sem RA.
ACV = RCR, 2T, BNF, sem sopros.
Abdome = normotenso, indolor a palpação, sem VMG, RHA +.
Extremidades = xerose de extremidades, com eritema, sem
edema, perfusão adequada.
EXAMES LABORATORIAIS:
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Hemograma completo (03/05):
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Leucócitos: 11.600
Neut: 68%, bast: 3%, linf: 21%, mono: 5%, eosi: 3%
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Hb: 11,6 g/dl
Ht: 36,2%
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Plaquetas: 301.000
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VHS: 36mm/s
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Foi aventada hipótese de doença de Kawasaki e iniciado
esquema terapêutico no primeiro dia de internação hospitalar
com:
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Imunoglobulina IV 27g em 12 horas (2g/Kg);
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AAS 330mg VO de 6/6 horas.
DOENÇA DE KAWASAKI
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É uma vasculite aguda multissistêmica que acomete vasos de
médio calibre, também conhecida como síndrome do linfonodo
mucocutâneo.
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É mais frequente na faixa etária pediátrica, principalmente em
crianças com menos de 5 anos.
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Pode cursar com vasculite de diversos órgãos, porém o
acometimento cardíaco é o mais significativo com a formação
de aneurismas coronarianos.
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Atinge todas as faixas etárias pediátricas, sendo que 85% dos
casos ocorrem em crianças com menos de 5 anos.
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É rara antes do 6 meses e após os 8 anos, sendo que nesses
casos o risco de acometimento coronariano é maior.
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É a causa mais comum de doença cardíaca adquirida em
países desenvolvidos como EUA e Japão.
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A relação entre meninos e meninas varia entre 1,5 a 1,7 : 1.
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É de etiologia desconhecida, atualmente estudam-se teorias
de infecção viral pelo coronavírus e da estimulação
imunológica por superantígenos bacterianos.
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Por apresentar características clínicas e epidemiológicas bem
conhecidas, acredita-se em uma etiologia infecciosa ainda não
esclarecida
que
acomete
indivíduos
geneticamente
susceptíveis.
QUADRO CLÍNICO:
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A doença de Kawasaki é dividida em 3 fases clínicas: aguda,
subaguda e de convalescença.
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FASE AGUDA: dura de 1 a 2 semanas e compreende o período
de febre e os demais critérios diagnósticos. Além de achados
clínicos associados como:
Miocardite;
Derrame pericárdico;
Meningite asséptica ( 10 – 25%);
Diarréia (10%);
Artrite/artralgia (30%)
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FASE SUBAGUDA: dura em torno de 4 semanas e se inicia
quando a febre, o rash e a linfadenopatia regridem. Nessa fase
há irritabilidade, descamação periungueal, trombocitose e a
formação dos aneurismas coronarianos.
Nesta fase o risco de morte súbita é maior.
FASE DE CONVALESCENÇA: começa quando os sinais clínicos
desaparecem e há uma normalização do VHS, ocorrendo de 6
a 8 semanas do início do quadro febril.
QUADRO CLÍNICO:
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Ocorre febre na fase aguda, geralmente alta (entre 39 e 40 °C) a
duração da febre varia entre 1 a 2 semanas podendo se estender
até 4 semanas sem tratamento.
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Conjuntivite bilateral não exsudativa, bilateral e indolor.
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Edema, fissuras, descamação da mucosa labial, podem ocorrer
enantemas na orofaringe, e a língua adquire um aspecto
framboesiforme.
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Eritema ou induração das regiões palmo plantares com aumento da
sensibilidade local, mais tardiamente ocorre descamação
periungueal de pés e mãos que progride para palmas e plantas.
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O rash cutâneo é não específico, polimórfico,
normalmente aparece até o quinto dia de febre.
não pruriginoso,
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Pode compreender de lesões maculopapulares eritematosas que é a
forma mais comum, além de rash do tipo urticariforme,
escarlatiniforme, não há relato de lesões vesico-bolhosas.
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Acomete principalmente tronco e extremidades.
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A linfadenopatia cervical é o critério diagnóstico mais incomum
ocorrendo em 50 – 75% dos pacientes. Geralmente unilateral e
localizada no triângulo cervical anterior.
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Linfonodos acometidos são indolores, não flutuantes, e não
supurativos, deve haver mais de um linfonodo acometido.
ALTERAÇÕES CARDIOVASCULARES:
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Pode haver pericardite, miocardite, lesão valvar e alterações
coronarianas.
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O dano coronariano pode variar desde dilatação e estenose até
formação de aneurismas, ocorrendo em 5% dos pacientes tratados e
em 20 – 25% dos pacientes não tratados.
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Se existente, pode ser identificado pela ecocardiografia
bidimensional por volta do décimo dia de doença, e o pico de
ocorrência do aneurisma é com 4 semanas de doença.
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Aneurismas pequenos (<5mm) tendem a regredir espontaneamente
(maioria). Aqueles > 8mm tem o prognóstico é reservado.
ALTERAÇÕES CARDIOVASCULARES:
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São considerados fatores de risco para a formação de
aneurismas: sexo masculino, febre persistente a despeito do
tratamento com imunoglobulina, VHS elevado, idade inferior a
um ano.
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O melhor exame para o diagnóstico é o ecocardiograma, o qual
deveria ser realizado no momento do diagnóstico, na segunda
semana e entre 6 e 8 semanas do início do quadro.
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O risco de evolução para IAM é maior no primeiro ano após a
doença.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS:
TRATAMENTO:
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O tratamento na fase aguda visa reduzir a resposta
inflamatória na parede da coronária e prevenir a vasculite com
suas consequências (trombose e aneurismas).
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A imunoglobulina intravenosa (2g/Kg ,dose única, infundida
em 10 – 12 horas) é o principal medicamento de fase aguda e
deve ser usado nos primeiros 7 a 10 dias de doença.
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Recomenda-se na fase aguda, associar AAS na dose de 80 –
100 mg/Kg/dia divido em 4 tomadas para potencializar o
efeito antiinflamatório da imunoglobulina. Em seguida, a dose
é reduzida para 3 – 5 mg/Kg dia, prevalecendo o efeito anti
agregante plaquetário mantendo-se por 6 a 8 semanas.
TRATAMENTO:
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O tratamento nas fases subaguda e de convalescença visa
prevenir a trombose naqueles pacientes com doença
coronariana.
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AAS em baixas doses (3-5 mg/kg/dia) em uso contínuo é a
terapêutica mais usada.
OBRIGADA!