Escola Superior de Ciências da Saúde – (ESCS)/SES/DF Internato de Pediatria - HRAS CASO CLÍNICO: Síndrome de Steven Johnson Diego Vilela Santos Milena de Andrade.
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Transcript Escola Superior de Ciências da Saúde – (ESCS)/SES/DF Internato de Pediatria - HRAS CASO CLÍNICO: Síndrome de Steven Johnson Diego Vilela Santos Milena de Andrade.
Escola Superior de Ciências da Saúde – (ESCS)/SES/DF
Internato de Pediatria - HRAS
CASO CLÍNICO: Síndrome
de Steven Johnson
Diego Vilela Santos
Milena de Andrade Melo
Coordenação: Luciana Sugai
Brasília, 24 de abril de 2007
www.paulomargotto.com.br
Caso Clínico
Admissão
Identificação
DMB, 5 anos, natural de Brasília, residente no Paranoá
Queixa Principal
“Surgimento de bolhas por todo o corpo há 7 dias”
Caso Clínico
História da Doença Atual
Criança, previamente hígida, com história de aproximadamente 7
dias, surgimento de pápulas pruriginosas e eritematosas, inicialmente
em pescoço, progredindo posteriormente para todo o corpo inclusive
região palmar e plantar e mucosa oral e vaginal, sem quadro de febre
associado.
Associado, apresentando alteração do padrão do sono, em
decorrência do caráter pruriginoso das lesões, prostração e hiporexia.
Relato de uso de Penicilina Benzatina 5 dias antes do início do
quadro para tratamento de amigdalite.
Caso Clínico
Revisão de Sistemas
Relato de dor em região posterior de coxas, dificultando a
deambulação, de surgimento concomitante ao início do quadro
Tosse seca esporádica, sem expectoração
Nega náuseas, vômitos e alterações no hábito intestinal.
Apresentou um episódio de colúria, com resolução espontânea,
sem queixas urinárias
Sem queixas nos demais sistemas
Caso Clínico
Antecedentes Pessoais
Pré-natal sem intercorrências
Nascida a termo, cesárea (oligodrâmnio)
Período neonatal sem intercorrências com alta hospitalar em 3
dias
Desenvolvimento neuro-psicomotor adequado para a idade
Caso Clínico
Antecedentes Patológicos
Varicela aos 3 anos
Pneumonia aos 4 anos
OMA aos 4 anos
Amigdalite de repetição
Nega internações/cirurgias/transfusões prévias
Nega alergias
Não trouxe cartão vacinal
Caso Clínico
Antecedentes Familiares
Mãe, 35 anos, dona de casa, 2º grau completo, saudável
Pai, motorista de caminhão, 2º grau completo, saudável
Avó materna cardiopata
Avô paterno asmático
Sem outras patologias na família
Caso Clínico
Hábitos de vida
Reside em casa de alvenaria, 3 cômodos, 5 pessoas, fossa
asséptica e luz elétrica
Nega animais em casa
Alimentação diversificada
Caso Clínico
Exame físico
Paciente hipoativa, colaborativa, em mau estado geral, corada,
hidratada, acianótica, anictérica, afebril, consciente, orientada
Olhos: Hiperemia conjuntival
Oroscopia: Sem alterações/ Presença de lesão crostosa em lábio
AR: MVF sem RA com presença de tiragem subcostal leve e FR
de 18 ipm
ACV: RCR 2T, BNF com sopro sistólico 2+/4+ (?) e FC de 140
bpm
Abdome: Plano, flácido, indolor, fígado há 3cm do RCD, sem
outras vísceras palpáveis, traube livre, timpânico
Caso Clínico
Exame físico
Pele: Presença de pápulas hipercrômicas com halo bem delimitado
difusamente, predominando em tronco e face.
Linfonodos: Presença de linfonodo palpável em cadeia cervical
posterior direita, menor que 1 cm, móvel, indolor
SNC: Sem sinais de irritação meníngea
Genitália externa: Presença de pápulas esparsas
Membros: Dor à extensão de membros inferiores
Lesões eritematosas em palma e planta
Extremidades: Perfundidas, sem edema
Caso Clínico
Exame físico
Caso Clínico
Exame físico
Caso Clínico
Exames complementares
Hemograma
Bioquímica
Leucócitos
5200
Segmentados 58
Bastões
-
Linfócitos
38
Monócitos
04
Hemoglobina
34%
Hematócrito
11.1
Plaquetas
297000
Uréia
Creatinina
21
0,2
Caso Clínico
Hipótese Diagnóstica
Farmacodermia?
Eritema multiforme?
Tratamento
Instituída terapia com polaramine
Sintomáticos
Observação da evolução do quadro
Transferida para Ala B
Evolução
Ala B – 3º DIH
Evoluindo com melhora clínica
Hipótese Diagnóstica
Síndrome de Stevens-Johnson?
Vasculite?
Exames complementares
ASLO, FAN, Fator Reumatóide, EAS e Urocultura
Resultado normal
Tratamento mantido
Evolução
Ala B – 5º DIH
Começou a apresentar picos febris diários, bem clinicamente
Ala B – 7º DIH
Endocardite??
Colhido 3 amostras de hemocultura
Iniciado Ceftriaxona e Oxacilina
Ala B – 7/8º DIH
Evoluiu com quadro de vômitos, dor abdominal e fezes pastosas sem
sangue ou muco
Criança prostrada e hipoativa
Evolução
Ala B – 10º DIH
Persistindo com quadro de febre diária, hiporexia, astenia, dor abdominal
difusa, predominantemente em abdome inferior, vômitos e colúria
Transferência pra DIP
Admissão na DIP
Hipoativa, ictérica, com dor e distensão abdominal, hepatoesplenomegalia
(fígado há 7 cm RCD, baço há 4 cm RCE), taquipneica e oligúrica,
edema periférico e ressurgimento de lesões com prurido
Indicado hemotransfusão (Hg: 6,1)
Sepse??
Suspenso ceftriaxone e oxacilina, iniciado cefepime
Evolução
DIP – 12º/13º DIH
Evoluindo com piora clínica
Epistaxe e sangramento em acesso venoso. Se alimentando por SNE.
Raio-X com sinais de congestão cardíaca
Iniciado Gamaglobulina
Suspenso cefepime/ Clindamicina e Gentamicina
ICC??
Insuficiência hepática??
TAP: 19,8´´ (51%)/ TTPA: 1´01´´ / INR: 1,72
DIP – 14º DIH
Sínd. Stevens-Johnson/Sepse/Distúrbio Hidroeletrolítico/Pancitopenia/
ICC/Insuficiência hepática?/Hepatite transinfecciosa?
Suspenso genta e clinda/ Iniciado Amica/ Supenso Gamaglobulina
Pulsoterapia
Evolução
Admissão UTIP
Iniciado Anfotericina B e Aciclovir/ Suspenso pulsoterapia/
Realizado mielograma
Sínd. Stevens Johnson em resolução/ Hipersensibilidade tardia
(medicação?)/Pancitopenia secundária a Sepse?/
Hepatoesplenomegalia por hematopoiese extramedular/ICC
Decorrente da anemia/ Neutropenia febril
Tratamento de suporte Meropenem e Vanco
UTIP - 17º DIH (3º UTI)
Suspenso meropenem / Iniciado Cipro
Choque Séptico
Neutropenia febril
Evolução
UTIP – 19º DIH
Segue grave com hematúria franca, obstrução VAS e instbilidade
hemodinâmica
Transferida para UTI particular
Instável evoluindo para óbito
Evolução
Exames Complementares
6000
5000
4000
Leucócitos
Neutrófilos
3000
2000
1000
0
1º 4º 8º 12º 16º 19º
DIH DIH DIH DIH DIH DIH
Evolução
Exames Complementares
40
35
30
25
20
15
10
5
0
Hematócrito
Hemoglobina
1º
4º
8º 12º 16º 19º
DIH DIH DIH DIH DIH DIH
Evolução
Exames Complementares
350
300
250
200
Plaquetas
150
100
50
0
1º
4º
8º 12º 16º 19º
DIH DIH DIH DIH DIH DIH
Evolução
Exames Complementares
Eletrólitos
1º DIH
4º DIH
8º DIH
12º DIH
16º DIH
19º DIH
Sódio
-
-
123
121
119
122
Potássio
-
-
3,7
4,3
4,4
4,3
Cloreto
-
-
89
91
94
101
Cálcio
-
-
7,5
7,8
6,9
7,5
Atividade 1º DIH
inflamatória
4º DIH
8º DIH
12º DIH
16º DIH
19º DIH
VHS
-
-
55
-
-
-
PCR
-
<0,31
11,5
13,5
15,2
-
Evolução
Exames Complementares
Função
hepática
1º DIH
4º DIH
8º DIH
12º DIH
16º DIH
19º DIH
TGO
-
-
270
302
120
163
TGP
-
-
179
171
68
62
1º DIH
4º DIH
8º DIH
12º DIH
16º DIH
19º DIH
TAP/INR
-
-
19,8´´/1,72
16,4´´/1,35
15´´/1,2
55%/1,62
TTPA
-
-
1´1´´
49´´
53´´
1´23´´
Evolução
Exames Complementares
1º DIH
4º DIH
8º DIH
12º DIH
16º DIH
19º DIH
BT
-
-
6,2
11,3
14,1
18,9
BD
-
-
4,4
3,6
5,4
12,2
1,8
7,7
8,7
6,7
BI
1º DIH
4º DIH
8º DIH
12º DIH
16º DIH
19º DIH
Proteínas
Totais
-
-
5,5
5,7
4,8
3,8
Albumina
-
-
3,0
2,31
2,4
2,0
SINDROME DE STEVENS
JOHNSON (SSJ)
Diego Vilela Santos – Interno ESCS
Milena Andrade Melo – Interna ESCS
INTRODUÇÃO
• 1866 Eritema Multiforme (EM) por Von
Hebra
• 1922 Stevens e Johnson: 2 casos de erupções
generalizadas,febre continua, ulceras de
mucosa oral e conjuntivite severa ?(“Sarampo
Hemorrágico”)
• 1950 Thomas: EM menor e EMM (SSJ)
• 1993/1994 Bastuji e Roujeau
• 1956 Lyell
NET
Conceito
Síndrome caracterizada por erosões na
mucosa, pequenas bolhas disseminadas que
surgem a partir de área eritematosa ou macula
purpurácea diferentes das lesões tipo alvo do
EM.
Conceitos
•
•
SSJ é uma entidade clinica diferente do EM
NET é uma variante de SSJ
1. SSJ quando a doença envolve menos de 10% da
superfície corporal
2. NET quando envolve mais de 30%
•
Frequentemente as lesões confluem
Nicolsky positivo e descolamento da epiderme
EPIDEMIOLOGIA
• Freq de 1,2 a 6/ milhão de indivíduos a cada
ano (HIV + 1/1000 ind. por ano)
• Mortalidade de 5%
• Igual em ambos os sexos e raças
• Idade media de 48 anos
• Indivíduos mais novos tem uma incidência e
uma severidade maior da doença
Fisiopatologia
•
•
•
Ainda não é bem esclarecida
Imunologicamente mediada/resposta anormal
ao metabolismo da droga
Os indivíduos são baixos acetiladores:
1.
2.
via alternativa de oxidação pelo P450
no numero de metabólicos tóxicos (aderência à prot
das cells da epiderme)
3. Indução da resposta imune
4. Intensa reação na pele
Fisiopatologia
•
Necrose dos queratinócitos é um dos
primeiros achados patológicos
•
Resposta celular mediada:
1.
2.
3.
4.
Linf T CD8 e Macrófagos na epiderme
Linf T CD4 na derme
Mediadores inflamatórios (IL 2,IF gama,TNF,...)
Reação de Hipersensibilidade
Manifestações Clinicas
História:
• 10 a 30% relatam febre,tosse persistente e astenia
• Erupções mucocutaneas:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Tempo de aparecimento
Simétricas e estendem da face e dorso para extremidades
proximais
Dificuldade de ingesta
Disuria
Fotofobia,dor ocular e da acuidade visual
Diarréia profusa
Respiração superficial e dispnéia
Manifestações Clinicas
• Historia de uso de medicamentos em 2 meses
• Historia recente de infecção por herpes vírus
ou M. Pneumoniae
• Pacientes com antecedente de ansiedade
Manifestações Clinicas
Exame físico:
• Primeiro maculas simétricas em face e dorso
• Rápida evolução para abdome,costas e
extremidades proximais
• Menos de 10% da superfície corporal
• Bolha ou área desnuda avermelhada no centro
de cada lesão
Manifestações Clinicas
Manifestações Clinicas
Manifestações Clinicas
• Envolvimento da membrana das mucosas em
90% dos ind. (orofaringe,conjuntiva, genitália,
anus, arvore traqueobrônquica, esôfago e
intestino)
• Hiperventilação e dispnéia
•
da temperatura
Manifestações Clinicas
Desidratação:
1.
2.
3.
4.
Evaporação pelas lesões abertas
Ingesta liquida diminuída
Diarréia profusa
Aumento das perdas insensíveis pelo
aumento da temperatura
Causas
•
Mais de 50% relacionadas ao uso de drogas
1. Sulfonamidas (sulfadiazida, sulfametoxazoltrimetropim, Sulfassalazina,..)
2. Anticonvulsivantes
(Carbamazepina,Fenobarbital, fenitoina)
3. Outros
(Acetaminofenos,Cefalosporinas,penicilinas,
alopurinol,...)
Causas
•
Agentes infecciosos:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Adenovirus
Vírus Calmette-Guérin
Fungos
Enterobacter
Enteroviroses
HSV
M. Pneumoniae
Outros
Diagnóstico
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Clinico
Nenhum teste especifico
Linfopenia em 90%
Neutropenia em 30%
Trombocitopenia em 15%
Anemia
Azotemia pré renal e das escorias Nitro
do VHS
das aminotransferases
Diagnóstico
Outros:
•
IL 2,IL 6, TNF-a e PCR (não são rotina)
• Imunofluorescencia direta
• Biopsia confirmar ou excluir desordens
bolhosas:
Infiltrado de linfócito e macrófagos na junção
dermoepitelial
Vacuolos necrose de queratinócitos
Diagnóstico
Vacuolização
bolhas
Epiderme “solta” e necrose da junção dermo
epitelial c/ derme relativamente inalterada
Infiltrado linfócitos perivascular acima da
derme
Linf CD8 na epiderme e Linf CD4 na derme
Diagnóstico Diferencial
•
•
•
•
•
•
•
•
Exantema pustuloso generalizado agudo
Pênfigo Bolhoso
Reações bolhosas fototoxicas
Queimadura química
Eritrodermia
Dermatite esfoliativa
Dermatose linear por IgA
Farmacodermias c/ rashs maculopapulares
Diagnóstico Diferencial
•
•
•
•
•
•
Acantose pênfigo paraneoplasica
Pênfigo Vulgaris
Síndrome da Pele Escaldada
Queimaduras térmicas
NET
Doença de Lyme
Diagnóstico Diferencial
Necrose Epidérmica Tóxica
Diagnóstico Diferencial
Eritema Multiforme
Tratamento
•
Não existe tratamento especifico
•
A sobrevida depende do suporte agressivo
inicial e suspensão do agente agressor:
Morte por atraso na terapia
Manter um índice de alerta sobre possíveis
complicações
Tratamento
• Suporte sintomático
manter SV
• Transferência do paciente para unidade de
queimados (UTI)
• Obsersar drogas usadas:
Ate 2 meses antes
Suspender toda medicação não necessária
Tratamento
• O processo de cura inicia usualmente em 2
semanas:
Medidas de assepsia e evitar mat adesivos
Usar Nitrato de Prata e clorexidina
Evitar Sulfadiazina de Prata
• Reposição Hidroeletrolica:
Administrar fluidos mornos em angiocateteres
periféricos longe das lesões
Trocar todos os cateteres em intervalos regulares
Sonda vesical para monitorização
Tratamento
• Temperatura ambiente entre 30 – 32º.C
• Monitorização da função pulmonar
• Proteger a pele de todas as formas de pressão
ou atrito
• Controle da dor
• Admistração de heparina subcutânea
• Uso de protetores gástricos
• Abordagem cirúrgica
Tratamento
Especifico:
1. Corticoides??
2. Imunoglobulina intravenosa??
3. Agentes Imunomoduladores (Plasmaferese,
Ciclofosfamida)??
4. N-acetilcisteina?? prevenção
hipersensibilidade ao Sulfametoxazol
5. Talidomida??
Seguimento
• Exposição ao sol deve ser evitada por vários
meses
• Acompanhamento oftalmológico (27 -50%
seqüelas oculares)
• Controle da Glicemia
• Evitar medicamentos que possam levar a uma
reação cruzada
• Dessessibilização??
Referências
http://www.emedicine.com/oph/topic268.htm
http://www.emedicine.com/med/topic727.htm
http://www.sjsupport.org
http://www.aad.org
http://dermatology.cdlib.org/DOJvol8num1/reviews/dru
grxn/ghislain.html
http://www.healthsystem.virginia.edu/internet/pediatrics
/pharma-news/NOV98.PDF
Dermatologia ,Azulay & Azulay (3o. edição)