Transcript ESCS/FEPECS – SES DF ANEMIA FALCIFORME Caso Clínico Giselle Ma Araújo Felix Coordenadora: Dra.

ESCS/FEPECS – SES DF
ANEMIA FALCIFORME
Caso Clínico
Giselle Ma Araújo Felix
Coordenadora: Dra. Elisa de Carvalho
HRAS – 10/02/2006
Relato de Caso
Informações obtidas em 20/01/06
Identificação:
M.M.S., 6 anos e 2 meses, sexo feminino, parda,
natural e procedente da Bahia.
Queixa Principal:
“Dor no peito e na barriga há 12 dias.”
Relato de Caso
História da Doença Atual:
Criança com diagnóstico de anemia falciforme há 2
anos. Mãe relata que há 12 dias a criança apresentou
quadro álgico mais intenso em região para-esternal
de tórax do que em abdome. Esta dor era intensa,
intermitente, sem irradiação e não cedia com o uso de
dipirona (20 gts). Há 10 dias, passou a apresentar
febre, não aferida, quase diária. Há 8 dias, passou a
apresentar tosse produtiva, com expectoração
amarelada.
Relato de Caso
Revisão de Sistemas:
Astenia, tosse produtiva, dor torácica e abdominal.
Eliminações fisiológicas.
Antecedentes Fisiológicos:
Mãe: GII PII (NII ) A0 . Pré-natal – 5 consultas.
Nega intercorrências durante a gestação. Parto
hospitalar, a termo. Chorou ao nascer. Peso: 2600g.
Apgar: ? Comprimento: ? Perímetro cefálico: ?
Nega intercorrências neonatais.
Leite materno exclusivo até 2 meses de vida.
DNPM adequado.
Relato de Caso
Antecedentes Patológicos:
3 internações prévias por crises álgicas e pneumonia.
1 hemotransfusão. Nega alergias/intolerâncias.
Calendário vacinal em dia.
Antecedentes Familiares:
Mãe (21 a), relata anemia ferropriva
Pai (46 a), hígido, tabagista e etilista leve. Não reside
com a criança.
Irmão falecido aos 2 anos por anemia falciforme.
Prima: anemia falciforme.
Avó paterna: HAS.
Relato de Caso
Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:
Dieta atual: arroz, feijão, frutas, pão e leite. Pobre
em carnes e verduras.
Casa de alvenaria, urbana, com 5 cômodos, água
encanada, rede de esgoto e luz elétrica.
Renda familiar < 1 salário mínimo
Relato de Caso
Exame Físico (20/01):
Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anictérica,
acianótica, hidratada, afebril, ativa e reativa,
consciente, orientada, emagrecida. Peso:15 Kg
Oroscopia: dentes em bom estado de conservação,
sem hiperemia.
Pele, mucosas e fâneros: sem alterações.
Gânglios: impalpáveis.
ACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 119 bpm
AP: MV rude, roncos e sibilos difusos. FR:28 ipm
ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais,
indolor à palpação, fígado à 2 cm do RCD e baço à 3
cm do RCE.
Ext: perfundidas e sem edema.
Relato de Caso
Exames Complementares (18/01):
Hemograma:
Radiografia de tórax:
Condensações
pneumônicas no lobo
médio
Hematócrito = 26,6 %
Hemácias = 3,56 x 106/mm3
Hemoglobina = 8,5 g/dL
Leucócitos = 7.400
Segmentados = 73 %
Bioquímica:
Linfócitos = 28 %
Bilirrubina = 1,8 mg/dL
Bastões = 1 %
BD = 0,3 mg/dL
Monócitos = 20 %
BI = 1,5 mg/dL
Eosinófilos = 6 %
Plaquetas = 120 x 103
Relato de Caso
Condutas:
- Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs.
- Novalgina 0,6 ml EV 6/6 hs intercalado com
nimesulida.
- Nimesulida 15 gts VO 12/12 hs.
- Prednisona 15mg VO 1x/dia.
- NBZ
SF 0,9% - 3 ml
Berotec 6 gts
- Tax e sinais vitais 6/6h
Evolução:
Relato de Caso
HEMOGRAMA 21/01
23/01
27/01
Hem
3,38
3,99
4,05
Hb
8,7
10,1
10,2
Ht
27,2
31,8
32
VCM
80,3
79,8
79,1
HCM
25,8
25,4
25,1
CHCM
32,2
31,8
31,7
Leuco
8.500
8.200
8.600
Seg/ linf
86/ 12
85/ 10
54/39
Bast/ mono
1/ 10
4/ 10
1/ 10
Baso/ Eos
0/ 1
0/ 2
0/ 1
Plaq
180.000
322.000
392.000
Relato de Caso
Evolução:
Bioquímica (21/01):
Uréia = 19 mg/dL
Creatinina = 0,4 mg/dL
Na = 139 mEq/L
K = 4,5 mEq/L
Cl = 104 mEq/L
Radiografia de tórax (23/01):
Extensa condensação
pneumônica em lobo
superior D com componente
atelectásico
Radiografia de tórax (26/01):
Processo atelectasiante do lobo
superior D, com considerável
elevação hilar e
hiperinsuflação de lobo médio
e inferior. Involução na
densidade do infiltrado.
Relato de Caso
Evolução:
Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro
álgico torácico e abdominal.
Houve redução da esplenomegalia.
Apresentou processo atelectasiante de lobo superior
direito.
Foi avaliada pela fisioterapia respiratória.
Recebeu alta hospitalar dia 03/02.
Anemia Falciforme
Conceitos
É uma doença hemolítica crônica grave resultante da
destruição prematura dos eritrócitos frágeis e pouco
deformáveis.
Ocorre devido a uma mutação no cromossomo 11 que
resulta na substituição do ácido glutâmico pela valina
na cadeia B da globina, dando origem à hemoglobina
S.
Manifesta-se em indivíduos homozigóticos para a
hemoglobina S.
Em condições de hipóxia, a hemoglobina S assume a
forma de foice.
Anemia Falciforme
http://www.anvisa.gov.br
Anemia Falciforme
Conceitos
Freqüente em indivíduos de origem africana.
Na África Equatorial 40% da população é portadora.
É a doença hereditária mais prevalente no Brasil.
É mais freqüente nas regiões sudeste e nordeste.
Não apresenta relação com o sexo.
Atinge, em média, um a cada cinco mil recémnascidos.
Anemia Falciforme
Origem
http://www.drashirleydecampos.com.br
Anemia Falciforme
Etiopatogenia
Os glóbulos vermelhos em forma de foice não
circulam adequadamente na microcirculação,
resultando em obstrução do fluxo sangüíneo e
hemólise.
Maior adesão dos eritrócitos ao endotélio.
Na primeira infância, ocorre uma esplenomegalia
decorrente da congestão pelo seqüestro de eritrócitos
falcizados.
Posteriormente, evolui com a formação de trombose
e infartos culminando com a atrofia e fibrose do
órgão (auto-esplenectomia).
Anemia Falciforme
http://www.sicklecelldesease-il.org
Anemia Falciforme
Etiopatogenia
Níveis séricos deficientes de opsoninas.
Maior susceptibilidade à infecções por organismos
encapsulados, principalmente Hib e pneumococo.
Infecções favorecem a produção de citocinas
inflamatórias podendo desencadear e/ou intensificar
as crises de falcização, tornando-se um ciclo vicioso.
As infecções podem se acompanhar de febre, hipóxia
e acidose que promovem a desoxigenação da Hb S.
Ocorre acentuada hiperplasia compensatória da série
eritróide.
Anemia Falciforme
Etiopatogenia
Cotran et al. Robbins: Patologia estrutural e funcional; 2000.
Anemia Falciforme
Manifestações Clínicas
Durante os 6 primeiros meses de vida, a maioria é
assintomática devido à altos níveis de hemoglobina F
Episódios vaso-oclusivos e crises dolorosas agudas
representam as manifestações mais freqüentes.
AVE decorrentes de oclusão vascular cerebral sendo
causa freqüente de hemiplegia.
Fibrose glomerular e tubular difusa do rim, lesão
hepática e do miocárdio devido à isquemia.
Formação de cálculos biliares.
Palidez, icterícia.
Atraso de maturação física.
Anemia Falciforme
Manifestações Clínicas
Dactilite falciforme aguda (síndrome mão-pé):
primeira evidência em um lactente. Tumefação
dolorosa e, em geral, simétrica das mãos e pés.
Síndrome torácica aguda decorrente de infarto
pulmonar.
Seqüestro esplênico agudo em que grande
quantidade de sangue acumula-se agudamente no
baço com sinais de colapso circulatório. Mais comum
em crianças pequenas.
Úlceras crônicas nos MMII, mais comum em
adolescentes.
Anemia Falciforme
Manifestações Clínicas
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Anemia Falciforme
Diagnóstico
Hemograma completo com contagem de reticulócitos.
Concentrações de hemoglobina na faixa de 5 a 9 g/dl.
Reticulocitose acentuada.
Contagem total de leucócitos elevada com
predomínio de neutrófilos.
Esfregaço do sangue periférico contém células em
alvo, poiquilócitos e células irreversivelmente
afoiçadas.
Contagem de plaquetas elevadas e VHS baixo.
Anemia Falciforme
Diagnóstico
Exames de triagem: teste do afoiçamento ou teste da
mancha.
Exame confirmatório: eletroforese de hemoglobina.
Identificação da Hb S em cada um dos pais.
Mielograma: acentuada hiperplasia da série
vermelha.
Provas de função hepática alteradas com
hiperbilirrubinemia e hipergamaglobulinemia.
Radiografias de tórax com expansão dos espaços
medulares, osteoporose difusa e espessamento da
imagem trabecular.
Anemia Falciforme
Hemácias
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Anemia Falciforme
Teste do pezinho
http://www..ufmg.br
Anemia Falciforme
Diagnóstico Diferencial
Febre reumática ou artrite reumatóide.
Osteomielite.
Leucemia.
Deficiência de ferro.
Combinação de Hb S com talassemia.
Anemia Falciforme
Tratamento
Prevenir as complicações.
Episódios dolorosos: acetaminofeno ou codeína.
Corrigir distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos.
Transfusão sangüínea: seqüestro esplênico agudo e
aplasia medular.
Tratamento de quelação do ferro para evitar
hemossiderose.
Suplementação com ácido fólico.
Processo curativo: transplante de medula óssea.
Anemia Falciforme
Prognóstico
Maiores taxas de mortalidade ocorrem nos 2
primeiros anos de vida.
A mortalidade em crianças menores de 5 anos é de
cerca de 25 a 30% e é secundária a infecções,
seqüestro esplênico e crises aplásicas.
A atual expectativa de vida para a população
americana é de 42 anos para homens e 48 anos para
mulheres.
No Brasil, a morte sobrevém entre os 30 anos por
infecção intercorrente, insuficiência renal,cardíaca
ou trombose.
Anemia Falciforme
Profilaxia
Diagnóstico neonatal seguido de orientação e
programa de educação familiar através de regular
acompanhamento ambulatorial.
Profilaxia medicamentosa com penincilina.
Vacinação contra pneumococo e Hib nas idades
apropriadas.
Identificação precoce e manejo adequado dos
episódios febris, considerando-os como potenciais
eventos sépticos.
Aconselhamento genético.
Obrigada!
http://www..aafesp.org.br