Transcript Caso Clínico HRAS: Anemia Falciforme Thiago Blanco Vieira Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Coordenação: Luciana Sugai.

Caso Clínico
HRAS: Anemia
Falciforme
Thiago Blanco Vieira
Escola Superior de Ciências da
Saúde (ESCS)/SES/DF
Coordenação: Luciana Sugai
Historia Clínica
Admissão: 19/09/07
Informante: mãe
► Identificação
 VFL, 8 anos, sexo feminino, natural e
procedente de Santa Maria – DF;
► Q.P.:
 “Tosse, febre e está amarela” há 3 dias;
►
H.D.A.:
 Iniciou quadro de icterícia há 3 dias;
 Evoluiu com febre (39ºC) e tosse seca
esporádica;
 Nega dor, dispnéia ou queixas gastrintestinais;
 Oferecido paracetamol com melhora perene do
quadro febril;
 Piora da icterícia com a evolução do quadro;
 Procurou atendimento medico;
 Portadora de anemia falciforme desde 3 meses;
►
Revisão de Sistemas:
 Obstrução nasal há 12 horas;
► Antecedentes
Pessoais:
 Gestação sem intercorrências;
 Nascida de parto normal, a termo, chorou ao
nascer; peso: 3140g; comprimento: 53cm; PC:
33cm
 Sem intercorrências no período neonatal;
 Desenvolvimento neuropsicomotor normal;
► Antecedentes
Pessoais:
 Calendário vacinal atualizado;
 Historia familiar: irmãos com traço falsifico;
► Hábitos
de Vida e Condição Socioeconômica
 Dieta equilibrada e balanceada: 6 refeições
diárias;
 Mora em casa, 5 cômodos, rede de esgoto
presente, presença de animais em domicilio (cão
e aves)
► Exame
Físico:
 BEG, eupneia, acianótica, icterícia discreta de mucosas,
pálida, hidratada, afebril ao toque, consciente e
orientada;
 AR: MVF s/ RA, bilateral e universalmente distribuído;
 ACV: Tórax hiperdinâmico, íctus visível. RCR, 2T, sopro
holossistólico. FC: 124 bpm;
 ABD: plano, normotenso, indolor a palpação. RHA
presentes. Baco não palpável; Trauble livre. Fígado
palpável a 3 cm do RCD;
 EXT: sem edema, boa perfusão;
 Oroscopia: eritema e hipertrofia de amígdalas, com
gotejamento de secreção purulenta posterior;
 Seios da Face: indolores a palpação;
Condução do Caso
►
Impressão diagnostica:
 Anemia falciforme + infecção a/e
► Conduta:
 Exames complementares: ?
 Prescrição: ?
Exames Complementares
►
Hemograma:
 LEU
► SEG
31 400
► BAS
► LINF
► MONO
► EOS
► BAS
82
04
09
04
–
01
 HT
14,8%
 HG
5,0 g/dL
 HM
1,42
* Policromasia e drepanócito grau 1 (leve)
 PLAQ 405 000
 VHS
26 mm
Exames Complementares
►
Radiografia de Tórax
 Laudo: ASPECTO RADIOGRÁFICO NORMAL;
Prescrição
Dieta livre para idade
HV – fase única
1)
2)

SG 5% 210 mL IV 40 gts/min
Papa de Hemácias
3)

210 mL IV 35 gts/min
Penicilina cristalina 600 000 UI IV 4/4h
Acido Fólico 5 mg/dia VO
Paracetamol 20 gts VO (SOS)
HV – 2 etapas
4)
5)
6)
7)



SG 5%
SF 0,9%
KCl 10%
400 mL
80 mL
7,2 mL
IV 60mcgts/min
Evolução
►
2º DIH:
 Criança evoluiu com melhora do quadro após transfusão sanguínea.
Assintomática. Aceita dieta. Eliminações presentes, de aspecto e
padrão normais. Deambula sem limitações.
 Ao exame: BEG, anictérica, corada, hidratada, afebril.
► AR: MVF bilateral, universalmente distribuído;
► ACV: RCR, 2T, sopro holossistólico. FC: 80bpm
► ABD: plano, flácido, indolor. RHA +. Fígado palpável a 3 cm do
RCD, consistência fibroelástica, sem nodulações.
► EXT: sem edema, boa perfusão.
► OROFARINGE: amígdalas hipertrofiadas, presença de
gotejamento de pus posteriormente.
CONDUTA: mantida prescrição anterior.
Anemia Falciforme
►
Hemoglobinopatia estrutural hereditária;
 Gene s: HbS
Eletroforese de Hemoglobina
Normal
Anemia
Falciforme
Traço
Falcêmico
HbA (22)
97%
-
57%
HbS (2s2)
-
93%
40%
HbA2 (22)
2%
2%
2%
HbF (22)
1%
5%
1%
 Epidemiologia: África Equatorial
Anemia Falciforme
► Patogênese:
polimerização da HbS
‘afoiçamento’ das hemácias
 densidade da hemácia
 elasticidade
 deformabilidade
 viscosidade sanguínea na microcirculação
 Fatores determinantes:
► DESOXIGENACAO
► pH
► CHCM
(concentração de hemoglobina por hemácia)
► Outras hemoglobinopatias (HgF, HgA, HgC, etc)
Anemia Falciforme
► Fisiopatologia:
 Hemólise
► Extravascular;
meia vida eritrocitária: 20 dias
 Perda de elasticidade e deformabilidade
 Opsonização por IgG
 Fenômenos Vasoclusivos
► Adesão





endotelial  lentificação do fluxo
Infecção
Estresse Cirúrgico
Desidratação
Frio
Estresse emocional
Anemia Falciforme
► Manifestações
Clinicas:
 Fenômenos Vasoclusivos
► Agudos
: crises vasoclusivas
 Dactilite falcêmica: 5-6 meses de idade
 Crise Óssea: isquemia medula óssea/ossos longos, coluna
vertebral e arcos costais
 Crise Abdominal
 Crise hepática
 Síndrome torácica aguda: infarto pulmonar + infecção
 Priapismo: 5-13 anos / 21-29 anos
Anemia Falciforme
► Manifestações
Clinicas:
 Acidente Vascular Encefálico (AVE)
► 5-15% dos pacientes
►
Crianças: AVE isquêmico
 Déficit neurológico focal súbito
 Sincope/perda de consciência
• AVE hemorrágico: cefaléia, convulsões, rigidez de nuca,
déficits focais e perda de consciência
► Fisiopatologia: lesão macrovascular
 Lesão da parede vascular  proliferação da camada intima
 rotura da lamina elástica interna  oclusão
tromboembolica
Anemia Falciforme
► Manifestações
Clinicas:
 Disfunção Esplênica
►
auto-esplenectomia
 Maior susceptibilidade a infecção por germes encapsulados
(pneumococo) – bacteremia
► Profilaxia com penicilina V oral
► Vacina antipneumocócica
Anemia Falciforme
► Manifestações
Clinicas:
 Anemia Hemolítica e Crises Anêmicas
Hb: 6-10g/dL
HT: 18-30%
Reticulócitos: 4-24%
►Icterícia
leve: hiperbilirrubinemia indireta
►Crise do Seqüestro Esplênico
 Vasoclusão dos sinusóides esplênicos: ausência de
drenagem venosa do baço
 Hipovolemia e anemia grave
Anemia Falciforme
► Manifestações
Clinicas:
 Anemia Hemolítica e Crises Anêmicas
►
Crise Aplásica
 Parvovirus B19 – hipoplasia eritróide (HT, sem  reticul.)
 Auto-limitado
 Tratamento: hemotransfusão
►
Crise Megaloblástica
 Consumo intermitente das reservas de Ac. Fólico
Anemia Falciforme
► Manifestações
Clinicas:
 Disfunção Orgânica Crônica
►
Atraso no Crescimento e Desenvolvimento
 Idade óssea atrasada
 Estatura final preservada
 Déficit ponderal mantido
►
Degeneração Óssea: infartos repetidos
 Metáfises, epífises, ossos planos e vértebras (‘boca de peixe’)
Anemia Falciforme
► Manifestações
Clinicas:
►Envolvimento Renal:
 Hematúria: necrose de papila
 Isostenúria: isquemia da medula renal
 Glomeruloesclerose focal e segmentar: síndrome nefrótica e
insuficiência renal (rins aumentados)
►
Envolvimento Hepatobiliar:




Colelitíase/coledocolitíase: cálculos de bilirrubinato de cálcio
Crise hepática vasoclusiva
Hepatite viral: hepatite A
Hepatopatia falcêmica crônica: fenômenos isquêmicos
repetidos/fibrose periportal
Anemia Falciforme
► Manifestações
Clinicas:
►Envolvimento
Cardiovascular:
 Sobrecarga cardíaca: anemia crônica
 Cardiomegalia
 Síndrome hiperdinâmica: sopro sistólico funcional, 3ª bulha,
ruído de ejeção pulmonar;
►Envolvimento
do SNC:
 Déficits de função neuropsicológica: atenção, concentração,
memória, aritmética e integração visual e motora
► Infartos silenciosos
Anemia Falciforme
► Manifestações
Clínicas:
►Envolvimento
Ocular
 Retinopatia falcêmica
► Hemorragias: ‘cor de salmão’ e ‘manchas negras
irradiantes’
► Neovascularização
Anemia Falciforme
► Diagnóstico:
 Laboratório Inespecífico
► Anemia
moderada; normocítica normocrômica; reticulócitos
aumentados
► Esfregaço periférico: drepanócitos, hemácias em alvo,
corpúsculos de Howell-Jolly e de Pappenheimer, policromatofilia,
eritroblastose
► Trombocitose
► VHS caracteristicamente baixo
 Teste do afoicamento
 Eletroforese de Hemoglobina: confirmação diagnostica
Anemia Falciforme
► Tratamento:
 Medidas Gerais:
► Prevenção
de infecções
 Imunizações: Hepatite B, anti-hemófilo, anti-meningocócica, antipneumocócica (aos 2 anos, reforço 3-5 anos)
 Profilaxia: Pen-V-oral, a partir 2-3 meses de idade
► 125mg 2x/dia ate 3 anos
► 250mg 2x/dia ate 5 anos
► Acido
Fólico 1-5 mg/dia
► Crises Álgicas Vasoclusivas
 Hidratação vigorosa
 Opiáceos
► se
febre alta: ceftriaxona venosa ou intramuscular
Anemia Falciforme
► Tratamento:
 Hemotransfusão:
► Crise
anêmica (aplásica, seqüestro esplênico)
► Crise álgica refrataria
► Hematúria prolongada
► Pré-operatório (manter Hb > 10g/dL)
•
Hemotransfusão crônica:
•
•
•
•
Historia de AVE
Retinopatia grave
Doença renal progressiva
Pacientes com alteração do Doppler intracraniano
Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF
Obrigado!