Transcript Kronik lenfoid l semiler okx
Slide 1
KRONİK LENFOSİTİK LÖSEMİ
Slide 2
Tanım
• CD5+ “B” lenfosit özelliklerini taşıyan ,
• morfolojik olarak olgun lenfositlere benzer
lösemik hücrelerin oluşturduğu lenfositoz ,
• kemik iliği tutulumu ve sıklıkla
• lenfadenomegali, splenomegali, hepatomegali
ile seyreden
• Kronik, klonal bir lenfoproliferatif hastalık.”
Slide 3
JAFFE et al BLOOD, 2008
Slide 4
Epidemiyoloji
• En sık görülen erişkin lösemi tipidir.
– Tüm lösemilerin yaklaşık % 30’u
– > 65 yaş lösemilerinin % 40’ı
• Medyan yaş: 62-63
• CTF olgularının
– % 23.7 (47/198)’si < 55 yaş
• Erkek/Kadın oranı = 2/1
Slide 5
KLL Etyolojisi
• Radyasyon
– Radon?, elektromanyetik alan ?, iyonize edici radyasyon ?
• Kimyasallar
– Çiftçiler ? Petrol ve lastik sanayii çalışanları ?
• Tıbbi durumlar
– Otoimmün vd hastalıklar ?
• Yaşam tarzı ile ilgili faktörler
• Genetik faktörler
– Aile öyküsü %5-10, aile içi risk 2-7 kat
• Irk
• Yaş
• MBL
Slide 6
Monoklonal B Lenfositoz
– Yaşla birlikte ortaya çıkış olasılığı artan
– Düşük yoğunluklu klonal “B” hücre
populasyonu
• KLL fenotipli “B” hücre populasyonu:
– Erişkinlerin %3’ünde +
– Kriterler
• Periferik kanda başka bir sebebe bağlı
olmayan monoklonal B hücre populasyonu
• “B” lenf < 5000/mm3
• >3 ay süreli
• Asemptomatik,
Slide 7
Risk
Faktörleri
Çevresel,genetik
Regresyon
MBL
LPH
KLL/SLL
Diğer
Kalıcı MBL
Sekonder zarar ?
Mikroçevre etkisi,
olası bir antijen veya
antijen benzeri
Slide 8
KLL- Klinik
Semptomlar(1)
• Asemptomatik : % 10- 40
• Lenfadenomegali +/- bası semptomları
• Splenomegali ve hepatomegali
semptomları
• Halsizlik
• Ateş,kilo kaybı
– Lenfomalara göre daha az
• İnfeksiyonlar
Slide 9
KLL - Klinik
Semptomlar(2)
• Diğer
– OİHA , organ tutulumu, ikincil malignite belirtileri
• Deri belirtileri:
– Böcek sokmalarından sonra abartılı deri
reaksiyonları
– Paraneoplastik pemfigus
– Trombositopeni ile ilgili kanama belirtileri,
– Diğer
Slide 10
KLL- Klinik
Bulgular
Tanı sırasında;
• Lenfadenomegali
• Splenomegali
• Hepatomegali
• İnfeksiyon
• Sternum hassasiyeti
• Kanama
sıklık
Slide 11
Richter sendromu:
• KLL’den “büyük hücreli lenfoma” ya dönüşüm.
• %10-15 sıklıkla oluşur.
• Ateş ,
•genel durum bozukluğu,
•lenfadenomegali ve organomegalilerde hızlı
artış gözlenir .
Slide 12
KLL Tanı Kriterleri
• “B” Lenfosit sayısı
>5000/mm3 “B” lenfosit
>3 ay süreli
Hallek M et al,IWCLL-NCI, Blood
2008
Slide 13
• Kİ tutulumuna bağlı sitopeni varsa
lenfosit sayısı > 5000/mm3 olması
şartı yoktur.
• Tanı için Kİ tetkiki şart değildir
(NCI KLL 2008)
Slide 14
KLL Tanı Kriterleri
• Tipik KLL Morfolojik Özellikleri (olguların
%80’i)
– Küçük
– Olgun görünümlü
– Dar sitoplazmalı
– Nukleol görülmez
– Çekirdek yoğundur
– Gumprecht / smudge / basket h. Görülür
• Atipik hücre oranı (ör: prolenfosit) < % 55
Hallek M et al,IWCLL-NCI, Blood
2008
Slide 15
KLL: Tanı Kriterleri
• Tipik KLL İmmünfenotipleme bulgusu
•
•
•
•
CD5 , CD19, CD23 +
SIg soluk,
CD22, FMC7 ve CD79b düşük+ veya Kappa veya lambda klonalitesi +
CD38, ZAP70 prognoz açısından
önemlidir
CD 43: KLL’de +,foliküler lenfomada –
Slide 16
KLL- LAB Bulguları-1
• Lenfositoz : > 5000/mm3 “B” lenfosit
Başlangıçta genellikle 10.000 - 20.0000 / mm3 arasında,
bazı olgularda çok yüksek değerlerde .
• Anemi :
Olguların % 15 - 20’sinde başlangıçta Hb < 11g/dl
Normokrom-normositik
• Trombositopeni :
Başlangıçta olguların % 10’ unda < 100.000/ mm3
Slide 17
Anemi Nedenleri:
Otoimmün hemolitik anemi
Kemik iliği infiltrasyonu
Splenomegali,hipersplenizm
Myelosupresif tedaviler
Saf eritroid dizi aplazisi
Diğer nedenler :
kanama
kr hastalık
beslenme bozukluğu vd
Slide 18
LAB Bulguları
• Otoimmün hemolitik anemi ;
Haptoglobin azalır,
LDH , indirekt bilirübin, retikülosit , ürobilinojen artışı
ve
Coombs +’liği
• Hipogamaglobulinemi veya nadiren monoklonal
paraproteinemi
Slide 19
LAB Bulguları-3
• Kemik iliği: Tüm çekirdekli hücrelerin > % 30’ u olgun
görünümlü lenfositlerden oluşur.
– Tanı için şart değildir!!!
– Tedavi öncesinde yapılmalıdır (sonraki yanıt kontrolünde
karşılaştırma amacıyla)
– Sitopenilerin nedenini açıklamada faydalıdır.
• Lenf bezi biyopsisi : Küçük lenfositik lenfomadan
ayrılamaz, tanı için gerekli değildir.
Slide 20
AYIRICI TANI
• Monoklonal B Lenfositoz
• Lenfositoz nedeni olan infeksiyonlar
( İnf. Mononükleoz , boğmaca, İnf lenfositoz , toksoplazmoz
vd : KLL yaş grubu için uygun değil)
• Prolenfositik lösemi
• Hairy cell lösemi ,
• Lenfomalar ( özellikle lösemik tipleri )
– Mantle cell lenfoma: CD5+ CD23-,t(11:14)+,cyclinD1+
– SMZL
• Sezary sendromu
• Makroglobulinemi
• Akut lenfoblastik lösemi
Slide 21
Ayırıcı Tanı
• Selim poliklonal “B” lenfositoz
– Orta yaşlı kadın
– Sigara+
– Lenfositoz
• Çift çekirdekli lenfositler (%10-30)
• Poliklonal “B” lenfositoz
– Poliklonal IgM artışı
– HLA-DR7
– İso3q, multi bcl2/IGH rearanjmanı
Slide 22
Lösemik Tablo Yapabilen B Hücreli
Lenfoproliferatif Hastalıklar
B hücreli
• Primer Lösemiler
– KLL
– KLL/PL
– Atipik KLL
– B-PLL
– HCL
– HCL-V
B hücreli
• Lenfoma / Lösemi
– SMZL
– FL
– MCL
– Lenfoplazmositik lenfoma
– Büyük hücreli lenfoma
Slide 23
Lösemik Tablo Yapabilen T Hücreli
Lenfoproliferatif Hastalıklar
• T hücreli
– Primer lösemi
• T-PLL
• LGL-lösemi
– Lenfoma/Lösemi
•
•
•
•
Sezary sendromu
ATLL
Büyük hücreli lenfoma
Pleomorfik T hücreli lenfoma
Slide 24
KLL’de Prognoz
Agresif ve
başlangıçta
tedavi
gereksinimi
olanlar
1/3
KLL
1/3
1/3
Başlangıçta yavaş seyirli,
giderek tedavi gereksinimi
olan olgular
Yavaş seyirli
ve hiç
tedavi
gerekmeyen
olgular
Slide 25
EVRELEME
R ai E vre
K lin ik Ö zellikler
M ed yan S ağkalım (yıl)
> 10
0
L en fo sito z(kan veya K .İliği)
I
II
L en fo sito z + len fad en o m egali
L en fo sito z + S p len o m egali ve ya
+ h ep atom egali ,+ /- L A P
7
III L en fo sito z + A n em i ( H b < 1 1 g /d L )
IV L en fo sito z + T ro m b o sito p en i
( < 1 00 .0 0 0 / m m 3 ) + /- an em i
1 ,5
1 ,5
7
Slide 26
B inet
E vre
K an
S ayım ları
T utulan
A lan S ayısı
M edyan
Sağkalım (yıl)
A
H b > 10g/dL ,
9
P lt > 100 x 10 / L
<3
> 10
B
H b > 10g/dL ,
9
P lt > 100 x 10 / L
3
5
C
H b < 10g/dL ,
veya
9
P lt < 100 x 10 / L
önem siz
2
Slide 27
Prognoz
Parametre
Binet Evresi
Rai Evresi
Kemik iliği tutulumu
Kemik İliği Lenfosit%
Periferik k. Prolenfosit%
Lökosit sayısı
Lenfosit 2x katlanma süresi
LDH / β2 M / sCD44
Timidin kinaz ve sCD23
CD38
IgVH geni
ZAP 70
Sitogenetik
İyi
A
O,I
Non-diffuz
< 80
< 10
<50 x109 / L
>12 ay
Normal
Düşük
Mutant
del 13
Normal,tri
Kötü
B ve C
II,III,IV
Diffuz
> 80
> 10
> 50x 109 / L
< 12 ay
Yüksek
Yüksek
non-mutant
+
del 11,17,
12
Slide 28
Komplikasyonlar
•
•
•
•
•
İnfeksiyonlar
Otoimmün sitopeniler
Saf eritroid dizi aplazisi
İkincil maligniteler
Dönüşümler
Slide 29
Dönüşümler :
• Prolenfositik dönüşüm
Prolenfositik lösemide prolenfosit oranı : > % 55
•
•
•
•
Akut lenfoblastik lösemi
Richter sendromu
M. Myeloma
Hodgkin hastalığı
Slide 30
KLL
• Endikasyon olmadan başlanılan
tedavinin yaşam süresi üzerinde
olumlu etkisi olmaz!!
Tedavi
• İleri evre (III,IV)
• semptomatik,
• progresif olgular tedavi edilirler.
Slide 31
KLL- Tedavi
Spesifik tedavi-1:
1.
2.
Tek ajanlı (alkilleyici) tedavi :
1.
2.
Chlorambucil (Chl) (Klorambusil) ,
Cyclophosphamide( C ) (siklofosfamid)
Çok ajanlı tedavi :
CHOP
C= Cyclophosphamide
H = Adriamycine
O = Vincristin
P = Prednisolone
COP
C= Cyclophosphamide
O = Vincristin
P = Prednisolone
Chl + P
Chl=Chlorambucil
P: Prednisolone
Bu tedavi yöntemleri arasında
1-Yanıt oranları açısından anlamlı fark yoktur
2-Hepsinde tam yanıt elde etme şansı oldukça düşüktür.
Slide 32
KLL- Tedavi
Spesifik tedavi-2:
• Purin analogları :
Fludarabine ( % 70 yanıt ,% 30 tam yanıt)
Cladribine
( > % 50 yanıt , % 10 -15 tam yanıt )
• Monoklonal antikorlar:
– Anti CD52,
– Anti CD20 vd
Slide 33
KLL- Tedavi
Spesifik tedavi-2:
• Kombinasyonlar
Purin analoğu + alkilleyiciler (ör:FLD+siklofosfamid)
Kemo-immünoterapi: en yüksek yanıt ve yanıt süresi
ör: Purin analoğu + alkilleyici+ monoklonal antikor (antiCD20)
• Kök hücre nakli :
– genç /yüksek riskli/refrakter/nüks olgularda)
Slide 34
KLL- Tedavi
Destekleyici ve diğer tedaviler:
• Otoimmün hemoliz varlığında :
Kortikosteroid vd
• İnfeksiyonlarla mücadele
• İntravenöz Ig
• Transfüzyon desteği
Slide 35
Saçaklı (tüylü) Hücreli Lösemi
•
•
•
•
•
•
Medyan yaş: 55
Pansitopeni : % 50
Splenomegali > LAP
Myelofibroz
Fırsatçı infeksiyonlar
Otoimmün olaylar
Tedavi
•Splenektomi
•IFN
•Purin analogları (>% 70 TR)
•2CDA
•Pentostatin
CD 25 ,CD11c, CD103+,
CD 5 –
TRAP +
Slide 36
Prolenfositik Lösemi
• İleri yaş (% 50 >70 yaş)
• Çok yüksek lökosit sayısı
(>100.000/mm3 )
• Belirgin splenomegali
• Hızlı seyir / tedaviye
yanıt kötü
TEDAVİ:
•Purin analogları ve
•MoAb (anti-CD52/anti-CD20)
KRONİK LENFOSİTİK LÖSEMİ
Slide 2
Tanım
• CD5+ “B” lenfosit özelliklerini taşıyan ,
• morfolojik olarak olgun lenfositlere benzer
lösemik hücrelerin oluşturduğu lenfositoz ,
• kemik iliği tutulumu ve sıklıkla
• lenfadenomegali, splenomegali, hepatomegali
ile seyreden
• Kronik, klonal bir lenfoproliferatif hastalık.”
Slide 3
JAFFE et al BLOOD, 2008
Slide 4
Epidemiyoloji
• En sık görülen erişkin lösemi tipidir.
– Tüm lösemilerin yaklaşık % 30’u
– > 65 yaş lösemilerinin % 40’ı
• Medyan yaş: 62-63
• CTF olgularının
– % 23.7 (47/198)’si < 55 yaş
• Erkek/Kadın oranı = 2/1
Slide 5
KLL Etyolojisi
• Radyasyon
– Radon?, elektromanyetik alan ?, iyonize edici radyasyon ?
• Kimyasallar
– Çiftçiler ? Petrol ve lastik sanayii çalışanları ?
• Tıbbi durumlar
– Otoimmün vd hastalıklar ?
• Yaşam tarzı ile ilgili faktörler
• Genetik faktörler
– Aile öyküsü %5-10, aile içi risk 2-7 kat
• Irk
• Yaş
• MBL
Slide 6
Monoklonal B Lenfositoz
– Yaşla birlikte ortaya çıkış olasılığı artan
– Düşük yoğunluklu klonal “B” hücre
populasyonu
• KLL fenotipli “B” hücre populasyonu:
– Erişkinlerin %3’ünde +
– Kriterler
• Periferik kanda başka bir sebebe bağlı
olmayan monoklonal B hücre populasyonu
• “B” lenf < 5000/mm3
• >3 ay süreli
• Asemptomatik,
Slide 7
Risk
Faktörleri
Çevresel,genetik
Regresyon
MBL
LPH
KLL/SLL
Diğer
Kalıcı MBL
Sekonder zarar ?
Mikroçevre etkisi,
olası bir antijen veya
antijen benzeri
Slide 8
KLL- Klinik
Semptomlar(1)
• Asemptomatik : % 10- 40
• Lenfadenomegali +/- bası semptomları
• Splenomegali ve hepatomegali
semptomları
• Halsizlik
• Ateş,kilo kaybı
– Lenfomalara göre daha az
• İnfeksiyonlar
Slide 9
KLL - Klinik
Semptomlar(2)
• Diğer
– OİHA , organ tutulumu, ikincil malignite belirtileri
• Deri belirtileri:
– Böcek sokmalarından sonra abartılı deri
reaksiyonları
– Paraneoplastik pemfigus
– Trombositopeni ile ilgili kanama belirtileri,
– Diğer
Slide 10
KLL- Klinik
Bulgular
Tanı sırasında;
• Lenfadenomegali
• Splenomegali
• Hepatomegali
• İnfeksiyon
• Sternum hassasiyeti
• Kanama
sıklık
Slide 11
Richter sendromu:
• KLL’den “büyük hücreli lenfoma” ya dönüşüm.
• %10-15 sıklıkla oluşur.
• Ateş ,
•genel durum bozukluğu,
•lenfadenomegali ve organomegalilerde hızlı
artış gözlenir .
Slide 12
KLL Tanı Kriterleri
• “B” Lenfosit sayısı
>5000/mm3 “B” lenfosit
>3 ay süreli
Hallek M et al,IWCLL-NCI, Blood
2008
Slide 13
• Kİ tutulumuna bağlı sitopeni varsa
lenfosit sayısı > 5000/mm3 olması
şartı yoktur.
• Tanı için Kİ tetkiki şart değildir
(NCI KLL 2008)
Slide 14
KLL Tanı Kriterleri
• Tipik KLL Morfolojik Özellikleri (olguların
%80’i)
– Küçük
– Olgun görünümlü
– Dar sitoplazmalı
– Nukleol görülmez
– Çekirdek yoğundur
– Gumprecht / smudge / basket h. Görülür
• Atipik hücre oranı (ör: prolenfosit) < % 55
Hallek M et al,IWCLL-NCI, Blood
2008
Slide 15
KLL: Tanı Kriterleri
• Tipik KLL İmmünfenotipleme bulgusu
•
•
•
•
CD5 , CD19, CD23 +
SIg soluk,
CD22, FMC7 ve CD79b düşük+ veya Kappa veya lambda klonalitesi +
CD38, ZAP70 prognoz açısından
önemlidir
CD 43: KLL’de +,foliküler lenfomada –
Slide 16
KLL- LAB Bulguları-1
• Lenfositoz : > 5000/mm3 “B” lenfosit
Başlangıçta genellikle 10.000 - 20.0000 / mm3 arasında,
bazı olgularda çok yüksek değerlerde .
• Anemi :
Olguların % 15 - 20’sinde başlangıçta Hb < 11g/dl
Normokrom-normositik
• Trombositopeni :
Başlangıçta olguların % 10’ unda < 100.000/ mm3
Slide 17
Anemi Nedenleri:
Otoimmün hemolitik anemi
Kemik iliği infiltrasyonu
Splenomegali,hipersplenizm
Myelosupresif tedaviler
Saf eritroid dizi aplazisi
Diğer nedenler :
kanama
kr hastalık
beslenme bozukluğu vd
Slide 18
LAB Bulguları
• Otoimmün hemolitik anemi ;
Haptoglobin azalır,
LDH , indirekt bilirübin, retikülosit , ürobilinojen artışı
ve
Coombs +’liği
• Hipogamaglobulinemi veya nadiren monoklonal
paraproteinemi
Slide 19
LAB Bulguları-3
• Kemik iliği: Tüm çekirdekli hücrelerin > % 30’ u olgun
görünümlü lenfositlerden oluşur.
– Tanı için şart değildir!!!
– Tedavi öncesinde yapılmalıdır (sonraki yanıt kontrolünde
karşılaştırma amacıyla)
– Sitopenilerin nedenini açıklamada faydalıdır.
• Lenf bezi biyopsisi : Küçük lenfositik lenfomadan
ayrılamaz, tanı için gerekli değildir.
Slide 20
AYIRICI TANI
• Monoklonal B Lenfositoz
• Lenfositoz nedeni olan infeksiyonlar
( İnf. Mononükleoz , boğmaca, İnf lenfositoz , toksoplazmoz
vd : KLL yaş grubu için uygun değil)
• Prolenfositik lösemi
• Hairy cell lösemi ,
• Lenfomalar ( özellikle lösemik tipleri )
– Mantle cell lenfoma: CD5+ CD23-,t(11:14)+,cyclinD1+
– SMZL
• Sezary sendromu
• Makroglobulinemi
• Akut lenfoblastik lösemi
Slide 21
Ayırıcı Tanı
• Selim poliklonal “B” lenfositoz
– Orta yaşlı kadın
– Sigara+
– Lenfositoz
• Çift çekirdekli lenfositler (%10-30)
• Poliklonal “B” lenfositoz
– Poliklonal IgM artışı
– HLA-DR7
– İso3q, multi bcl2/IGH rearanjmanı
Slide 22
Lösemik Tablo Yapabilen B Hücreli
Lenfoproliferatif Hastalıklar
B hücreli
• Primer Lösemiler
– KLL
– KLL/PL
– Atipik KLL
– B-PLL
– HCL
– HCL-V
B hücreli
• Lenfoma / Lösemi
– SMZL
– FL
– MCL
– Lenfoplazmositik lenfoma
– Büyük hücreli lenfoma
Slide 23
Lösemik Tablo Yapabilen T Hücreli
Lenfoproliferatif Hastalıklar
• T hücreli
– Primer lösemi
• T-PLL
• LGL-lösemi
– Lenfoma/Lösemi
•
•
•
•
Sezary sendromu
ATLL
Büyük hücreli lenfoma
Pleomorfik T hücreli lenfoma
Slide 24
KLL’de Prognoz
Agresif ve
başlangıçta
tedavi
gereksinimi
olanlar
1/3
KLL
1/3
1/3
Başlangıçta yavaş seyirli,
giderek tedavi gereksinimi
olan olgular
Yavaş seyirli
ve hiç
tedavi
gerekmeyen
olgular
Slide 25
EVRELEME
R ai E vre
K lin ik Ö zellikler
M ed yan S ağkalım (yıl)
> 10
0
L en fo sito z(kan veya K .İliği)
I
II
L en fo sito z + len fad en o m egali
L en fo sito z + S p len o m egali ve ya
+ h ep atom egali ,+ /- L A P
7
III L en fo sito z + A n em i ( H b < 1 1 g /d L )
IV L en fo sito z + T ro m b o sito p en i
( < 1 00 .0 0 0 / m m 3 ) + /- an em i
1 ,5
1 ,5
7
Slide 26
B inet
E vre
K an
S ayım ları
T utulan
A lan S ayısı
M edyan
Sağkalım (yıl)
A
H b > 10g/dL ,
9
P lt > 100 x 10 / L
<3
> 10
B
H b > 10g/dL ,
9
P lt > 100 x 10 / L
3
5
C
H b < 10g/dL ,
veya
9
P lt < 100 x 10 / L
önem siz
2
Slide 27
Prognoz
Parametre
Binet Evresi
Rai Evresi
Kemik iliği tutulumu
Kemik İliği Lenfosit%
Periferik k. Prolenfosit%
Lökosit sayısı
Lenfosit 2x katlanma süresi
LDH / β2 M / sCD44
Timidin kinaz ve sCD23
CD38
IgVH geni
ZAP 70
Sitogenetik
İyi
A
O,I
Non-diffuz
< 80
< 10
<50 x109 / L
>12 ay
Normal
Düşük
Mutant
del 13
Normal,tri
Kötü
B ve C
II,III,IV
Diffuz
> 80
> 10
> 50x 109 / L
< 12 ay
Yüksek
Yüksek
non-mutant
+
del 11,17,
12
Slide 28
Komplikasyonlar
•
•
•
•
•
İnfeksiyonlar
Otoimmün sitopeniler
Saf eritroid dizi aplazisi
İkincil maligniteler
Dönüşümler
Slide 29
Dönüşümler :
• Prolenfositik dönüşüm
Prolenfositik lösemide prolenfosit oranı : > % 55
•
•
•
•
Akut lenfoblastik lösemi
Richter sendromu
M. Myeloma
Hodgkin hastalığı
Slide 30
KLL
• Endikasyon olmadan başlanılan
tedavinin yaşam süresi üzerinde
olumlu etkisi olmaz!!
Tedavi
• İleri evre (III,IV)
• semptomatik,
• progresif olgular tedavi edilirler.
Slide 31
KLL- Tedavi
Spesifik tedavi-1:
1.
2.
Tek ajanlı (alkilleyici) tedavi :
1.
2.
Chlorambucil (Chl) (Klorambusil) ,
Cyclophosphamide( C ) (siklofosfamid)
Çok ajanlı tedavi :
CHOP
C= Cyclophosphamide
H = Adriamycine
O = Vincristin
P = Prednisolone
COP
C= Cyclophosphamide
O = Vincristin
P = Prednisolone
Chl + P
Chl=Chlorambucil
P: Prednisolone
Bu tedavi yöntemleri arasında
1-Yanıt oranları açısından anlamlı fark yoktur
2-Hepsinde tam yanıt elde etme şansı oldukça düşüktür.
Slide 32
KLL- Tedavi
Spesifik tedavi-2:
• Purin analogları :
Fludarabine ( % 70 yanıt ,% 30 tam yanıt)
Cladribine
( > % 50 yanıt , % 10 -15 tam yanıt )
• Monoklonal antikorlar:
– Anti CD52,
– Anti CD20 vd
Slide 33
KLL- Tedavi
Spesifik tedavi-2:
• Kombinasyonlar
Purin analoğu + alkilleyiciler (ör:FLD+siklofosfamid)
Kemo-immünoterapi: en yüksek yanıt ve yanıt süresi
ör: Purin analoğu + alkilleyici+ monoklonal antikor (antiCD20)
• Kök hücre nakli :
– genç /yüksek riskli/refrakter/nüks olgularda)
Slide 34
KLL- Tedavi
Destekleyici ve diğer tedaviler:
• Otoimmün hemoliz varlığında :
Kortikosteroid vd
• İnfeksiyonlarla mücadele
• İntravenöz Ig
• Transfüzyon desteği
Slide 35
Saçaklı (tüylü) Hücreli Lösemi
•
•
•
•
•
•
Medyan yaş: 55
Pansitopeni : % 50
Splenomegali > LAP
Myelofibroz
Fırsatçı infeksiyonlar
Otoimmün olaylar
Tedavi
•Splenektomi
•IFN
•Purin analogları (>% 70 TR)
•2CDA
•Pentostatin
CD 25 ,CD11c, CD103+,
CD 5 –
TRAP +
Slide 36
Prolenfositik Lösemi
• İleri yaş (% 50 >70 yaş)
• Çok yüksek lökosit sayısı
(>100.000/mm3 )
• Belirgin splenomegali
• Hızlı seyir / tedaviye
yanıt kötü
TEDAVİ:
•Purin analogları ve
•MoAb (anti-CD52/anti-CD20)