Slide 1

DIAGNOSZTIKUS ÚTVESZTŐ -

A sarcoidosistól az Echinococcosisig?
Kapus Katalin, Novák Zoltán
SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és
Gyermekegészségügyi Központ
Szeged
Baja
2009. május 8-9.


Slide 2

Balázs 5.5 éves

Anamnaesis 1.


3 évesen:




tonsillo-adenotomia, köldöksérv miatt műtét

3.5 évesen: Pneumonia l.d.



CRP: 62 mg/l, We: 82 mm/h, Fvs: 25 G/l, Thr: 1040 - 730 G/l  Astrix (ko: 362 G/l)
bal térd ill. bal csípő fájdalom, csípő UH: negatív
 diclofenacra szűnt

4.5 évesen (2007. november): pulmonológiai
kivizsgálás Törökbálinton







bronchoscopia: chr. bronchitis
fül-orr-gégészeti vizsgálat, bőrteszt, légzésfunkciós
terhelések : negatívak
laborvizsgálatok rendben (RF, Immunglobulinok, AST)
mellkas röntgen: negatív
hasi UH: negatív, hasi lymphadenomegalia nincs


Slide 3

Anamnaesis 2.:






a bal lábszáron, mindkét térden, jobb combon
és farpofán erythaemás-livid folt, hidegre
fokozottabb
a bal lábszáron, a farpofán
számos subcutan csomócska
Lábszár ultrahang:
 5x12 mm echoszegény
kötegszerű elváltozás,
mely a sc. zsírszövetbe
nyúlik


Slide 4

Anamnaesis 3.:



lábszár MRI:
 a sc. zsírszövetben 3x2 cm,
irreguláris érképleteket
tartalmazó terime, mely
gyulladásos eredetű vénás
flebectasia lehet

Bőrgyógyászati vizsgálat: Erythaema
nodosum
SARCOIDOSIS gyanúja


Slide 5

2007. december

Klinikai kivizsgálás

 mindkét hílus hullámos kontúrral kiszélesedett


Slide 6

2007. december

Klinikai kivizsgálás
Mellkasi+hasi CT
IV. szegmentumban vaskos
kötegek


hílusi és aorto-pulmonalis
nyirokcsomó megnagyobbodás
gyanítható




enyhe hepato-splenomegalia



hasi lymphadenomegalia

Hasi ultrahang


paraorticusan, paracavalisan számtalan 1 cm-es nyirokcsomó


Slide 7

2007. december

Klinikai kivizsgálás


Laborvizsgálatok:










vérkép (Thr: 549 G/l ), elektrolit, vese-,
májfunkció, ALP, LDH, immunglobulinok,
gyulladásos paraméterek: normálisak
ANF, ANCA: negatív
Ca-ürítés kissé fokozott: Ca/kreat: 0,7-0,8
ACE: egészséges kontrollhoz képest alacsonyabb érték (132 U/l)

Szemészeti vizsgálat: negatív
Mantoux próba: normerg
Légzésfunkció: normális


Slide 8

Sarcoidosis
 Tünetek:






Köhögés, fogyás, csont-, ízületi, mellkasi, hasi fájdalom, láz, fejfájás
Kiütések, erythaema nodosum, erythaema multiforme
Nyirokcsomó megnagyobbodás
Uveitis, iritis
Glomerulonephritis, csökkent vesefunkció

 Diagnózis:

 Mellkas röntgen: I-IV stádium (hílusi nyirokcsomó-megnagyobbodás ->
tüdőfibrózis
 Restriktív légzészavar
 Laboreltérések: magas immunglobulin szintek, eosinophilia, leukopenia,
hypercalcaemia, hypercalciuria, emelkedett We, ALP, ACE
 Szövettani vizsgálat: epitheloid sejtes szöveti kép

--> Emittálás, további observatio


Slide 9

2007. decemberétől 2-3 havonta
Kontroll vizsgálatok


Tünetek:






reggeli-esti köhögés 4 hónap múlva
megszűnt
bal lábszáron 1-2 cm-es livid folt 2 hónap
múlva jelentősen csökkent

2008. március és július között
lényegében panaszmentes


Slide 10

2008. július közepe


Bal térd fájdalom, sántítás, nem terheli
Láztalan, általános tünetei nincsenek



Sebészeti vizsgálat:







negatív, ízületi mozgások szabadok,
fájdalmatlanok
javaslat: kímélet, borogatás



Egy hét múlva tünetei megszűntek



Bőrtünetei változó intenzitásúak


Slide 11

2008. augusztus
Klinikai felvétel




Bal szemöldök feletti lencsényi csomó sebészi eltávolítás
szövettan:




Egy nagyobb muscularis artériában transzmuralis
lobosodás látszik. Az intima eozinofil átitatódása,
neutrofil granulocytás, leukocytoclasiás jellegű
beszűrődése kíséri. A médiában granulocytás
mononucleáris beszűrődés, vizenyő, adventitiában
granulocytás infiltratio észlelhető eozinofil
granulocytákkal. Óriássejtek nincsenek. Periarteriás
kötőszövet szaporulat.

Vélemény: leukocytoclasiás arteritis

(a kép nem típusos ANCA pozitív kisérvasculitisre, PAN-ra
vagy arteritis temporalisra)


Slide 12

Leukocytoclasias vasculitis
Hypersensitiv vasculitis


Ok: gyógyszer (AB, NSAID) v. fertőzés (Streptococcus)



Tünetek:








Tapintható purpura (néha: papula, urticaria-angioedema, erythema
multiforme, vesicula, pustula, necrosis, fekély)
Bőrön (nyálkahártya, tüdő, agy, szív, gastrointestinum, vese, izom)

hemoptysis, arthralgia, hasi fájdalom, hematuria, proteinuria,
vérzés, izomfájdalom, gyengeség, paraesthesia
1-4 évig tart (átl.: 27 hó)
reziduális hyperpigmentatio



Dg: ANCA+ (70%), szövettan



Kezelés:





NSAID, H1-antihisztamin
Colchicin, hydroxichloroquin, dapson
Corticosteroid
Azathioprine


Slide 13

2008. szeptember
Kontroll


Ismét ízületi panaszok:






bal térdét nem terheli, hajlítás nem, de kinyújtás fájdalmas,
duzzanat nincs
jobb láb I. ujja fájdalmas, alapperc duzzadt, livid

Laborvizsgálatok:

Vérkép (Thr: 498 G/l)
 We, CRP, elektrolit, máj, vesefunkciók: normálisak
 ASCA : normális
 C3: 1,57 g/l (0,8-1,5), C4: 0,42 g/l (0,2-0,5)
 RF, ANCA: : negatív
Kardiológiai vizsgálat: negatív
24 órás vizeletgyűjtés:








Kreat. clearance: 243,3 ml/min
fehérjeürítés: közel normális (0.13 g/die)


Slide 14

2008. szeptember
Kontroll
naproxen-t indítottunk az ízületi
panaszok miatt
Autóimmun

panel:

ANF: neg





dsDNS: 127.8 IU/ml POZITIV


Slide 15

Szisztémás Lupus Erythematoides
1.

2.
3.
4.
5.
6.

7.
8.
9.
10.
11.
12.

intermittáló láz, gyengeség, fáradékonyság, fogyás
pillagó erythaema
discoid lupus erythematodes
fényérzékenység
száj-, orrnyálkahártya fekélyek
nem erosiv arthritis 2 v. több ízületben (kisízületek, migráló jelleg)
serositis (pleuritis, pericarditis)
veseérintettség
KIR érintettség (személyiség változás,
 aktív szakban C3, C4
csökkent, Ig emelkedett
görcs, chorea …)
 hepatosplenomegalia,
vérképzőszervi eltérések (Coombs pozitivitás,
lymphadenomegalia
hemolitikus anaemia, thrombopenia, leukopenia)  GI vasculitis
immun eltérések: dsDNS+, antiSm+,
 temporofrontalis
hajhullás
anti foszfolipid at+,
 myositis, izomfájdalmak
ANA+

4/12


Slide 16

2008. november
Kontroll






gyakori ízületi panaszok (főleg bal
térd, jobb láb I. ujj)
talpon égő érzés
Naproxent kap folyamatosan, de
emellett időnként diclofenacot is
igényel


Slide 17

További vizsgálatok ízületi gyulladás
irányában








CCP, antifoszfolipid antitest, SSA, SSB, Scl-70, Sm, Sm/RNP, Jo-1:
negatív
ANF: gyengén pozitiv, dsDNS: 116,7 IU/ml
ANCA: negatív
C3: 1,8 g/l, C4: 0,47 g/l : normálisak
Gyulladásos paraméterek, elektrolit, máj-, vesefunkciós
paraméterek, alvadási panel, fibrinogén: normálisak

Parazita szerológia:

Salmonella, Yersinia antitest: negatív
Borrhelia burgdorferi antitest: negatív
Toxoplasma gondii IgG, IgM: negatív
Toxocara canis IgG: 1,20 IP - szeropozitiv


Echinococcus granulosus indirekt
haemagglutinatio: 1:512 - szeropozitiv



Slide 18

2009. január
Kontroll vizsgálatok


Bőrtünetek:




a lábszárak medialis oldalán livid
bőrelváltozások, alattuk lencsényi csomók

Ízületi panaszok: kevésbé gyakoriak:






változatlanok

bal térd, jobb lábfej fájdalom
égő talpi érzés, viszketés
ízületi mozgáskorlátozottság, duzzanat nincs

Naproxent csak szükség esetén szedi
(3-4 naponta)


Slide 19

2009. január
Kontroll vizsgálatok
Térdízületi UH: negatív


Laborvizsgálatok:








Vérkép (Thr: 482 G/l), We, CRP, elektrolit, máj,
vesefunkciók: normálisak
Proteinuria: nincs
dsDNS: 83,8 IU/ml
RF, ANF: negatív
C3, C4: normális
Echinococcus granulosus indirekt haemagglutinatio:
1:2048 - szeropozitiv (akut fertőzés)

albendazolt indítottunk


Slide 20

2009. Március
Eddigi utolsó kontroll vizsgálat


Tünetek:



Ízületi panaszai megszűntek


ízületi duzzant, mozgáskorlátozottság nincs



mindkét lábszár medialis részén livid folt, alatta csak a bal
oldalon 1-2 lencsényi csomócska

bőrtünetei jelentősen visszafejlődtek

Laborvizsgálat:








nagylabor, gyulladásos paraméterek, RF, C3, C4: normális
ANA, ANCA, SSA, SSB, Scl-70, Sm: negatív
dsDNS: 14 IU/ml - negatív
Echinococcus gr. indirekt HA: 1:128 – határérték

Hasi ultrahang: negatív
Mellkas röntgen: a hilusok kiszélesedettsége,
karéjozottsága kifejezettebbé vált


Slide 21

Felmerült kérdések:


Vajon egy betegségről, vagy több
betegség együttes
előfordulásáról van szó?









Sarcoidosis ?
Leukocytoclasiás vasculitis ?
SLE ?
Fiatalkori ízületi gyulladás ?
Echinococcosis ?
…?

Hogyan kezeljük? Kapjon-e egyáltalán kezelést?

Ritka, de akkor kifejezett ízületi tünetek - normális aktivitási
értékek
 Várakozás a betegségtünetek spektrumának kialakulásáig
 A laborleletek vagy a tünetek kezelése
 Szülői, gyermeki (paciensi), orvosi türelmetlenség




Meddig várhatunk?


Slide 22

KÖSZÖNÖM
A
FIGYELMET!