Slide 1

Congrès du CNCF
Pr Michel KOMAJDA
Institut de cardiologie
CHU PITIE SALPETRIERE


Slide 2

Faut il effectuer un dépistage cardiologique
des enfants pratiquant des sports à risque?


Slide 3

Comment dépister une CMH
chez le sportif ?
Jeune sportif avec compétition envisagée
Examen clinique, histoire personnelle et familiale, ECG 12 dérivations
Normal

Anormal
Bilan complémentaire

Eligible pour la compétition

CAT selon bilan

Consensus Statement, European Society of Cardiology, EHJ 2005;26:516


Slide 4

Evaluation du sportif (1) Examen clinique


Symptômes :





Examen clinique :




Dyspnée (effort, post prandiale), palpitations, dlr thoraciques,
Syncope (évocateur lors effort ou décours)

Souffle systolique ++ (bord G sternum, mésosyst, fluctuant, et ↑ lors effort, Valsalva,
et post ES  CMH)

Histoire familiale :



Cardiomyopathie avérée chez un apparenté
Notion de mort subite prématurée (< 50 ans), de greffe, de défibrillateur


Slide 5

Evaluation du sportif (2) Tracé ECG






HVG électrique (Sokolow, Cornell)
Ondes T négatives (latéral, inférieur, antérieur)
Onde Q de pseudonécrose (signe précoce chez le jeune, > 3 mm ou > 1/3R, > 40 ms)


Slide 6

Rechercher des ondes Q sur l’ECG
des sujets jeunes !






Ondes Q : parfois présentes
avant l’HVG en écho chez
les porteurs de mutation
92 porteurs de mutation;
dont 29 sans HVG
échographique
Parmi les 29 subjects: 27%
ont ondes Q anormales (> 3
mm) sur l’ECG
Konno et al. Eur Heart J 2004; 25:246


Slide 7

Impact du programme
de screening chez l’athlète en Italie






Etude en parallèle de 42 386 athlètes (12-35 ans) pdt 26 ans et comparaison à une
population de non athlètes sans screening
Incidence annuel de MS chez l’athlète: réduction de 89% entre les deux périodes
(3.6/100.000 pers/an vs 0.4/100.000 pers/an, p< 0.001); alors que le taux reste stable
chez les non athlètes
La majorité du gain obtenu (mortalité) est liée à la diminution des décès par
Cardiomyopathies.
Corrado et al., JAMA 2006;296:1593


Slide 8

Quelles activités physiques peut-on autoriser
chez un patient porteur de CMH?


Slide 9

Recommandations des sociétés savantes


Recommandations sur la participation au sport de compétition
chez les athlètes avec maladie cardiovasculaire,
 Société

Européenne de Cardiologie (EHJ 2005;26:1422)
 Société Américaine de Cardiologie (JACC 2005;45:1340)


Recommandations sur la pratique de sport récréationnel chez les
jeunes patients avec maladie cardiovasculaire,
 Société

Américaine de Cardiologie (Circulation 2004;109:2807)
 Société Européenne de Cardiologie (Eur J Cardiovasc Prev Rehab
2006;13:876)


Slide 10

Sports en compétition et CMH

26th Bethesda conference,
JACC 1994;24:845-899.

Composante

Dynamique faible (A)

Dynamique moyenne (B)

Dynamique forte (C)

Isométrique faible (I)

billard, bowling, cricket, curling,
golf, tir

base-ball, tennis de table, tennis
en double, volley-ball

badminton, ski de fond classique,
hockey sur gazon, course
d’orientation, marche, squash,
course de fond, football, tennis
(simple)

Isométrique moyenne (II)

tir a l’arc, course automobile,
plongeon, motocyclisme,
équitation

escrime, saut, patinage artistique,
football américain, rugby, course
de vitesse, natation synchronisée

baskett-ball, hockey sur glace, ski
de fond (pas du patineur), course
demi fond, natation, hand-ball

Isométrique forte (III)

luge, bob, gymnastique, judo,
karaté, voile, escalade, ski
nautique, haltérophilie, planche à
voile

body-building, ski de descente,
lutte

boxe, canoë-kayak, cyclisme,
décathlon, aviron, patinage de
vitesse

→ Sport de compétition :
• en présence de CMH (avérée) : aucun sport en compétition
• en présence de CMH avec faible niveau de risque rythmique : possible sport type IA
• en présence de mutation sans expression clinique: pas de compétition (Europe) /
compétition possible (USA)
ESC consensus document (EHJ 2005;26:1422) et Task ForceAHA/ACC (JACC 2005;45:1340)


Slide 11

Intensité élevée Recommandations chez patient avec CMH

Basket
Proscrire

Body Building
Proscrire

Hockey sur glace
Proscrire

Squash
Proscrire

Escalade
Proscrire

Course à pieds (sprint)
Proscrire

Ski
A évaluer

Football
Proscrire

Rugby
Proscrire

Tennis (simple)
Proscrire

Planche à voile
Proscrire
Intensité moyenne Recommandations chez patient avec CMH

Baseball
A évaluer

Vélo
Autoriser

Jogging
A évaluer

Surf
A évaluer

Voile
A évaluer

Natation
Autoriser

Vélo d’appartement
Autoriser

Haltérophilie
Proscrire

Randonnée soutenue
A évaluer

Tennis (double)
A évaluer

Randonnée tranquille
Autoriser
Intensité faible Recommandations chez patient avec CMH

Bowling
Autoriser

Golf
Autoriser

Equitation
A évaluer

Plongée sous-marine
Proscrire

Patinage
Autoriser

Nage avec masque
Autoriser

Marche rapide
Autoriser

Quel sport de loisir
autoriser chez le patient
CMH ?



Adapté des recommendations de la
Société Américaine de Cardiologie
(AHA scientific statement)
Circulation 2004;109:2807

Fiche disponible sur le site du centre national de référence:
www.cardiogen.aphp.fr


Slide 12

Facteurs pronostiques de la CMH?


Slide 13

Les 5 facteurs prédictifs majeurs de MS



Syncope (surtout inexpliquée, chez l’enfant, à l’effort)
Tachycardie ventriculaire non soutenue (Holter-ECG)
(surtout chez l’adulte < 30 ans)



Réponse anormale de la PA à l’effort (DPAS < 20-25 mmHg;
surtout avant 50 ans)




Antécédents familiaux de mort subite (2 cas et plus)
HVG marquée (> 30 mm)


Terrain génétique : gène/mutation “maligne”

ACC/ESC clinical expert consensus document. Eur Heart J 2003;24:1965


Slide 14

Autres facteurs de mort subite











Age jeune lors du diagnostic ?
Ischémie myocardique ?
Fibrillation auriculaire ?
Gradient intra VG ?
Arythmie ventriculaire induite (SVP) ?
ECG endocavitaire fragmenté ?
Pont myocardique ?
Désynchronisation intraVG ?


Slide 15

Facteurs prédictifs majeurs




Analyse de 630 patients
Suivi pdt 59 mois
Augmentation du risque :
RR = 2,07 (1,48 à 2,79)
pour chacun des facteurs de
risque

97% 93% 87% 75%
survie à
5 ans

100
95
90
85
80
75
70
65
60
55
50
0

Elliott et al. Lancet 2001;357:420

1

2

Nombre de FDR

3


Slide 16

Influence du gène sous jacent
Troponin T

Cardiac C protein

Bêta myosin heavy chain

Watkins H et al. NEJM 1995;332:1058

→ Aide à la stratification du pronostic (mieux identifier les patients à haut risque)


Slide 17

Place et résultats de l’alcoolisation septale


Slide 18

- Patiente de 74 ans, dyspnée d’effort stade IV NYHA et malaises lipothymiques d’effort.
- SIV 24 mm, gradient max 95 mmHg en échographie-doppler.
- Une injection d’éthanol a été réalisée dans la première artère septale après test d’occlusion du ballonnet et
injection de produit de contraste intracoronaire pour vérifier le territoire de l’artère cible.
- Le gradient de pression pic à pic est immédiatement passé de 81 mmHg à 19 mmHg

Hôpital Pitié-Salpêtrière


Slide 19

Réduction du gradient intraVG
après procédure (2 semaines)
45

140

40

Mm Hg

30

44±38

P<0.001

25
20

Mm Hg

120

35

P<0.001

100
80

125±48

60

15

40

10

5±6

5
0
Before TASH

After TASH

Mean rest gradient

17±14

20
0
Before TASH

After TASH

Mean post ESV gradient

Gietzen et al. Eur Heart J 1999; 20:1342-1354


Slide 20

Revue sur l’ablation par alcoolisation





42 études, 2959 patients (53 ans), suivi 12,7 mois
Ethanol (3 ml) injecté dans 1,2 septales; CPK 964 U
Persistance amélioration gradient:
pré 65 mmHg → 16 mmHg à 12 mois (spontané)








Diminution épaisseur septale: pré 20,9 mm → 13,9 mm
Amélioration NYHA: pré 2,9 → 1,2 (FU)
Amélioration durée exercice: pré 325 sec → 437 sec
Mortalité à 30 jours: 1,5%; puis tardive: 0,5%
Pace maker: 10,5%;
nouvelle alcoolisation: 7%; chirurgie myectomie: 1,9%

Alam et al., J Int Cardiol 2006;19:319-327


Slide 21

Meta-analyse alcoolisation vs myectomie
-

-

-

-

-

5 études:183 pts: alccolisation vs 168 myectomie
Patients symptomatiques (NYHA II-IV) avec gradient basal
# 80 mm Hg.
Gradient basal post procédure<20 mmHg mais réduction
plus importante après chirurgie.
Amélioration comparable sur les symptômes.
Plus de PM dans le groupe alccolisation (18.4 % vs 3.3 %).
Mortalité hospitalière: 3/183 vs 1/168.
Répétition alccolisation: 10/183=5.5%.
Alam, Eur Heart J 2009


Slide 22

Bloc auriculo-ventriculaire
après procédure d’alcoolisation
Pace-maker implanté
dans 15-25% des cas
selon études

% of patients

70
60
50
40

64

30

40

20
10

17

14

A t 2 W e ek s

A t 7 M onths

0
D u ring

A t 48 H ours

i n j e c t io n

Gietzen et al. Eur Heart J 1999; 20:1342-1354


Slide 23

Faut il traiter une CMH asymptomatique?


Slide 24

Le patient asymptomatique
et sans facteur de risque de mort subite
(4)



Traitement médicamenteux : pas de nécessité habituellement



Restriction de l’activité sportive





médico-légale (compétition)
à moduler selon patient

Prévention de l’endocardite


si obstruction (ou dans tous les cas)


Slide 25

Traitement préventif de la mort subite
 Restriction de l’activité physique
 sport, profession à risque

 Traitement médicamenteux :
 bêta-bloquant, verapamil, AA classe I : inefficaces
 effet controversé de l’amiodarone
bon résultat : McKenna 1985

proarythmogène : Fananapazir 1991

 Défibrillateur automatique implantable


Slide 26

DAI dans la CMH :
Jusqu’ou abaisser le seuil des indications
en prévention I ?
Effets
secondaires

Bénéfice

Coût et santé publique


Slide 27

Prévention de la mort subite et DAI


Défibrillateur si risque élevé :



Prévention II: après FV ou TVs (indication classe I)
Prévention I: si 2 FDR et plus (indication classe IIa)

D’après ACC/ESC clinical expert consensus on HCM. EHJ 2003;24:1965-19913
et Update of the ESC guidelines on Sudden cardiac death EHJ 2003;24:13-15



Défibrillateur si risque élevé :




Prévention II: après FV ou TVs (indication classe I)
Prévention I: si 1 FDR et plus (indication classe IIa)

D’après ACC/AHA/ESC Guidelines. Eur Heart J, 2006;27:2099
Et ACC/AHA/HRS Guidelines. JACC 2008;51:e1


Slide 28

 Analyse rétrospective de 50 patients CMH appareillés d’un DAI en prévention

primaire (28) ou secondaire (22) (HEGP + Lariboisière + Pitié-Salpêtrière)
 Suivi moyen 45,9 ± 29 mois
 Décès : 4 pts, soit 8% (1 IC, 1pneumopathie post ACR, 2 d’étiologie indéterminée)

 Thérapie appropriée : 17 pts

3,6 % par an en prévention primaire
5,2 % par an en prévention secondaire
Nombre d’évènements : 62 (16 ATP/46 CEI)
- 3,6 interventions appropriées/patient
- 2,7 chocs/patient

X. Waintraub, ESC congress


Slide 29

Pourquoi une indication IIa pour 1 FDR ?
Chocs appropriés chez 309 pts en prévention I selon les FDR

 1 FDR : 3,83% par an (2.27 - 6.05)
 2 FDR : 2,65% par an (1.32 – 4.75)
 3 FDR : 4,82% par an (2.31 – 8.86)
Un taux de choc approprié similaire
qlq soit le nbre de FDR !
Maron BJ et al., JAMA 2007;298(4):405


Slide 30

1 seul FDR = un bénéfice modeste

 Augmentation du risque : RR = 2,07 (1,48 à 2,79)
pour chacun des facteur de risque parmi les 4 M.
 Soit MS ~2% par an
Elliott et al. Lancet 2001;357:420

Et aucune étude randomisée du DAI !


Slide 31

Plan « Maladies rares » du Ministère de la Santé
Désignation de Centres de référence (2005-2009)
et de Centres de Compétence (désignation en 2008)

www.cardiogen.aphp.fr
Coordonnateur du Centre: Ph. Charron
Réseau inter CHU, AP-HP
CHU Pitié-Salpêtrière (R. Frank, M. Komajda)
 CHU Lariboisière ( I. Denjoy, A. Leenhardt)
 CHU A. Paré (O. Dubourg)
 CHU HEGP (JY. Le Heuzey, M. Desnos)
 CHU R. Debré (JM. Lupoglazoff)
 CHU Necker (D. Bonnet, D. Sidi)