Cardiopathie hypertrophique

aspects thérapeutiques, aspects pronostiques

Journées d’actualités cardiologiques 27/11/2010 Dr Duplantier-Duchene

Pronostic, risques évolutifs

CMH SC : Dyspnée, palpitations, angor Fibrillation auriculaire Mort subite par FV

Traitement des symptômes

 2.

1.

Traitement médical :

Bétabloquants

(320-480 mg) •

Vérapamil

Inotropisme négatif, amélioration fonction diastolique, perfusion microcirculation 3.

• • • Disopyramide (200-400 mg) Amélioration gradient IV et PO, de la classe NYHA* Pas d effet pro-arythmique Effet vagolytique Kajimoto. Am J cardiol 2010 106: 1307-12 *Sherrid. JACC 2005;45:1251-1258

Traitement des symptômes

 Pace maker DDD Base AAI DDD ***p<0.05

•Amélioration du gradient sans amélioration des symptômes •Pas de bénéfice clinique au long court •30% amélioration : effet placébo •Adaptation permanente du DAV Guidelines ACC/AHA Classe IIb : patients symptomatiques réfractaires au traitement médical Nishimura. JACC 1997;29 : 435-442

Traitement des symptômes

 Alcoolisation de la 1ére septale :  Régression gradient basal   Risque : • • • • Mortalité opératoire :1% BAV :10% Rythmique ventriculaire : 4.4% / an Ins cardiaque systolique : Cicatrice myocardique étendue (30% septum et 10% ch de chasse) Tencate. Circ Heart Fail 2010;3:362-69 Noseworthy. Am J Cardiol 2009;104 : 743

 Myotomie-myectomie de Morrow et Bigelow: • Régression gradient • Mortalité < 2% • Risque de BAV :10% Messmer. Ann thorac surg 1994;58:575-77

Myectomie chirurgicale

Formes extrêmes complexes, atteinte valvulaires ou sous valvulaire Valvulopathie, coronaropathie

Alcoolisation septale

Formes anatomiques « idéales » (sous aortique) Bloc de branche gauche Co morbidités contre indiquant la chirurgie Bloc de branche droit Anatomie coronaire (septale) non propice Anatomie coronaire (septale) propice Echec de l’alcoolisation Enfants et adultes jeunes Refus de la chirurgie Adulte> 50 ans

Indications

 Symptomatologie sévère(classe NYHA III/IV), réfractaire au traitement médical.

 Gradient sous aortique > 50 mmhg au repos ou après provocation exercice.

 Epaisseur du septum inter ventriculaire >18 mm.

Traitement de la FA

:  FA  30% patients porteurs de CMH (> 50 ans)  50% avec complication • • Thromboembolique Insuffisance cardiaque Marqueur de détérioration myocardique   Traitement anticoagulant Anti arythmique : amiodarone, bétabloquant, disopyramide   effets pro arythmique : sotalol, association anti arythmique

Mort subite

 1%/ an population porteur de CMH  Jusqu’à 6% sujet jeune  ACR : 1 er événement clinique : 75% patient pauci symptomatique  1ere cause de Mortalité chez le jeune Maron. Circulation 2010;74:2271-82

Facteurs pronostiques de MS

 Facteurs majeurs  Facteurs additionnels  Facteurs incertains

Facteurs de risque majeurs

Sujet < 50ans  ATCD familial de MS (<40 ans)* *Bos. Am J Cardiol 2010; 106 : 1481-86

 Epaisseur pariétale 480 pts Suivi de 6.5 ans 18.2% Spirito. NEJM 2000;342: 1778-85

 1 épisode de syncope ou lipothymie l’année précédente dans  1511 pts :  153 syncopes inexpliquées  52 syncopes vaso vagales

Risque x 5

RR de mort subite :1.78 vs 0.91

Spirito. Circulation 2009; 119 : 1703-10

 TV non soutenue au holter ECG/ 24h  3 cpx >120/mn - de 30 sec Mort subite 531 pts Mortalité toutes causes, ins cardiaque, events rythmiques Monserrat JACC 2003;42 : 873-79

 Réponse tensionnelle anormale à l’exercice   Limitation de l’augmentation tensionnelle < 30 mmhg sans valeur chez l’enfant ou l’adolescent  Rarement pris isolement

 FDR variable dans le temps  population 18 à 50 ans Valeur prédictive négative >90% Valeur prédictive positive <20% Maron. Circulation 2010; 121:445-56

Indication DAI

 Guidelines ESC/ACC/AHA  Prévention Iaire Pour 1 facteur de risque majeur ou plus (ATCD familial de MS, ≥ 1 épisode de syncope inexpliquée, TVNS, épaisseur septale, réponse anormale à l’effort)

Classe IIa

Facteurs additionnels

 Anévrysme apical  Transformation fibrotique  Risque rythmique 10%  Ablation par cardiomapping : TV monomorphe * * Lim. J Cardiovasc Electrophy 2009; 20 : 445-47

 Rehaussement tardif IRM  Facteur de risque de TDR ventriculaires *  Présent chez 50% patients à FEVG préservée** *Adabag. JACC; 2008;51:1369-74 **Maron. Circ Heart Fail 2008;1:184-91

 Alcoolisation septale :    Cicatrice Risque de 4.4%/an (décès, MS, CE par DAI) Chez patient avec FDR majeurs : 3 à 10%/an  Une aug. gradient de 10 mmhg risque rythmique d’un facteur 2 Implantation d’un DAI systématique ?

Valeti. JACC 2007; 49 :350-57 Noseworthy. Am J Cardiol 2009;104 : 743

 Cardiomyopathie dilatée (end-stage)  3% - 5%  Dilatation cavitaire  Evolution rythmique auriculaire et ventriculaire (cicatrice fibreuse étendue) Indication DAI : en phase pré greffe

Facteurs incertains

 Sexe féminin : même pronostic rythmique mais patiente plus symptomatique (classe NYHA III) avec des gradients plus élevés *  Génotype : inconnu  EEP  Coronaropathie associée  Mode de vie *Olivoto JACC 2005;46:480-7

Maron. Circulation 2010; 121:445-56

5% evnts/an

Maron. JAMA 2007 ;298 :1308-20 Lin. Heart 2009;95 : 709-14

Risque rythmique

Discussion éclairée du patient CMH Facteurs de risque Evaluation individuelle

Conclusion

 Prise en charge diagnostic et pronostic par des examens d’imagerie : échographie, IRM et non invasifs : épreuve d’effort et holter ECG/24h.  Plusieurs critères permettent d’établir un pronostic rythmique ventriculaire dont le seul traitement efficace est le défibrillateur implantable mais la décision doit être discutée et en accord avec le patient

Merci de votre attention