Pablo García Montes H. U. Virgen de la Arrixaca. Murcia Lecho Vascular Pulmonar Baja presión Baja resistencia Gran distensibilidad Vasos de paredes delgadas Vasoconstricción por hipoxia PAP media :
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Transcript Pablo García Montes H. U. Virgen de la Arrixaca. Murcia Lecho Vascular Pulmonar Baja presión Baja resistencia Gran distensibilidad Vasos de paredes delgadas Vasoconstricción por hipoxia PAP media :
Pablo García Montes
H. U. Virgen de la Arrixaca. Murcia
Lecho
Vascular Pulmonar
Baja presión
Baja resistencia
Gran distensibilidad
Vasos de paredes delgadas
Vasoconstricción por
hipoxia
PAP
media : >25mmHg en reposo
>30mmHg en ejercicio
Elevada morbimortalidad
Enfermedad rápidamente progresiva,
discapacitante y alta mortalidad
Sin tratamiento supervivencia en HTPI de 10
meses tras diagnóstico
Mujeres > hombres
1.
El endotelio: factor más importante
Innervación adrenérgica y colinérgica
R α-adrenérgicos: vasoconstricción
R β-adrenérgicos: vasodilatación
Otras influencias: hipoxia, pH, pCO2
2.
Factores relajantes: ON, prostaciclinas.
Factores constrictores: endotelinas, TXA2.
Influencias nerviosas:
Tono vascular pulmonar
Flujo pulmonar
PAP relación directa con el flujo pulmonar
Función VD (+) y aurícula izquierda (-)
Según
la presión pulmonar
Según
la etiología
Según
mecanismos fisiopatológicos
Según
HTP latente:
PAPm reposo normal
PAPm ejercicio: >30 mmHg
Clínica: disnea durante actividad intensa
HTP manifiesta
la presión pulmonar
PAPm reposo >25 mmHg
En resposo compensado con descendo de RVP
Disnea con ejercicio moderado
HTP grave
PAPm >35mmHg en reposo y ejercicio.
Expectativas de vida muy reducidas
Según
mecanismos fisiopatológicos
Vasoconstricción hipóxica: EPOC, hipoventilación
alveolar, enfermedad pulmonar intersticial…
Obliteración de la vasculatura pulmonar:
HTportal, enf. Vasculares del colágeno,
embolismo pulmonar, drogas…
Sobrecarga de volumen y presión: defectos
septales atriales y ventriculares, enfermedad
venos-oclusiva, otras cardiopatías…
Según
etiología (III Symposium mundial HTP)
Cardiopatías
con aumento del flujo pulmonar
Cardiopatía con obstrucción al retorno venoso
Cardiopatías con hipoxia crónica
Hipertensión pulmonar persistente del recién
nacido
Niños con hipoplasia pulmonar
Niños con hipoxemia crónica
Tromboembolismo pulmonar
Hipertensión portal
Vasoconstricción
Inicialmente reversible
Remodelación
Remodelación:
Vasos centrales: dilatados y aneurismáticos
Vasos pequeños: engrosamiento de la pared y
disminución de luz Aumento RVP
Trombosis
y prevalencia de factores trombóticos
Disminuye el área vascular
Activa remodelación
Desequilibrio
de mediadores
Clasificación
de Heath-Edwards
Grado I: Hipertrofia de la media
Grado II: Prolifración íntima celular
Grado III: Fibrosis de la íntima
Grado IV: Adelgazamiento medial y atrofia, con
formación de dilataciones y lesiones plexiformes
Grado V: Formaciones angiomatoides
Grado VI: Presencia de necrosis fibrinoide
Cambios irreversibles
Crisis
Episodios de aumento de RVP, a nivel sistémico o
suprasistémico
Postoperatorio de cirugía cardiaca
Clínica:
de HTP
Hipoxemia por ↓ flujo sanguíneo pulmonar
Aumento de presión venosa central
Disminución de presión en AI y del GC por ↓ retorno
venoso pulmonar
Puede asociarse a manipulaciones
HTP
Infecciones respiratorias de repetición
Disfunción del VD: síndrome de Eisenmenger
Clínica:
establecida
Lactantes: fallo de medro, escaso apetito, cansancio con
las tomas, irritabilidad, sudoración, disnea, vómitos y
taquicardia.
Niño mayor: disnea de ejercicio, fatiga, letargia, síncope y
dolor torácico.
HTP secundaria: manifestaciones propias de la enfermedad
cardiaca, pulmonar, hepática…
Clasificación funcional de la NYHA
Exitus: fallo progresivo de VD y muerte súbita
Pruebas
Gases arteriales si hipoxemia
Hemograma, función renal, iones, coagulación
Estudio hepático
Serología (VIH, hepatitis)
Estudio reumatológico
RX
de laboratorio:
tórax:
Aumento de las arterias pulmonares centrales,
atenuación de las venas periféricas y de los
campos pulmonares.
Dilatación VD y/o AD
ECG:
Signos de aumento de AD y VD
Bloqueo incompleto o completo de RD
Ecocardiografía
Signos de sobrecarga del VD
Dilatación de AD e ingurgitación tricuspídea
Ecocardiografía
bidimensional
Doppler
Estimación PAP en la regurgitación tricuspídea
Seguimiento y valoración del tratamiento
TAC/RM:
Valora morfología de AD, VD y arteria pulmonar.
TACAR para valorar parenquima pulmonar
Gammagrafía
Descartar HTP tromboembólica
Test
del ejercicio
Clasificación funcional
Detecta empeoramiento funcional y respuesta al
tratamiento
Biopsia
V/Q pulmonar
pulmonar
Caracteristicas histopatológicas
Cateterismo
Se recomienda en todos los pacientes con HTP
Valoración de:
cardiaco derecho
Presión aurícula derecha
Sistólica y telediastólica VD
PAP sistólica, diastólica y media
Presión en cuña capilar pulmonar
Sat O2 sistémica y pulmonar
Gasto cardiaco
Angiografía: TEP
Procedimiento de alto riesgo si PAP elevada o
fracaso del VD
Test vasodilatador.
Indicado
en situaciones hemodinámicas
muy comprometidas
Indicaciones y usos:
Monitorización de presión venosa central (PVC), de presión de
arteria pulmonar (PAP) y de enclavamiento de la arteria pulmonar
(PCP).
Determinación del gasto cardiaco mediante termo dilución.
Monitorización continua de la saturación de oxígeno venosa mixta.
Cálculo de valores hemodinámicos avanzados a partir de presiones
pulmonares y del gasto cardiaco.
Evaluación de la respuesta del paciente al tratamiento médico.
Administración de fármacos intracardiacos
Cateter
de 4-5 luces
Luz proximal: presiones AD, administración de fluidos (no DVA),
inyección de solución para GC
Luz distal: presión arteria pulmonar, enclavamiento, toma de
muestras de sangre venosa mixta.
Luz de inflado de balón
Luz del termistor para conexión con dispositivo para medir volumen
minuto
Luz para fibra óptica
Complicaciones
Arritmias
Rotura del balón
Anudamiento del cateter
Infecciones
Complicaciones tromboembólicas
Neumotórax
Comlipicaciones pulmonares
Cuidados del cateter
Máxima asepsia a la hora de cambiar el apósito.
Vigilar la integridad de la vaina protectora.
Mantener en óptimas condiciones el sistema de flujo continuo.
Mantener una colocación ordenada del catéter, se puede fijar a una
talla con todos los componentes visibles.
Utilizar siempre tapones en las llaves de tres pasos para evitar la
contaminación.
Sustituir los sueros y equipos según Protocolos de la Unidad.
Utilizar los dispositivos de menor distensibilidad.
No hinchar nunca el globo con volúmenes superiores a 1,5 ml.
Mantener monitorizada la curva de Arteria Pulmonar para poder
detectar enclavamientos accidentales del catéter.
Mientras no se use, mantener la vía de inflado del globo cerrada.
No retirar nunca el catéter (para recolocación, etc.) con el globo
hinchado, podemos provocar una lesión valvular (Tricuspidea).
Sin
tratamiento supervivencia HTPI 10 meses
Niños historia natural más progresiva
Mayor reactividad en la circulación pulmonar,
mejor respuesta tratamiento.
Tratamiento según fisiopatología
Elección del tto:
Etiología de la enfermedad
Gravedad de la clase funcional
Respuesta hemodinámica al test vasodilatador
Escasos
estudios en niños, dificultando la
estandarización de un protocolo terapeútico
Anticoagulación
oral
Estado de hipercoagulabilidad
Dicumarínicos (INR 1,5-2)
Heparina sódica iv (TTPA 1,3-1,5)
Heparina de bajo PM 0,75-1 mg/kg sc
Oxígeno
Hipoxemia causa vasoconstricción
Objetivo SatO2 > 90-92%
Tratamiento
Digoxina
Diuréticos
insuficiencia cardiaca derecha
Test
vasodilatador agudo
Prueba de vasodilatación corta durante el
cateterismo
Epopostrenol sódico, ON inhalado, adenosina,
iloprost inhalado.
Respuesta aceptable: ↓ PAPm >20%
Mayor beneficio en tratamiento con VD orales
Porcentaje de respondedores alto (40%, frente al
10% de adultos).
Producen
VD sistémica y pulmonar
Indicados si respuesta al test VD agudo y
ausencia de ICd
Nifedipima y diltiazem
Ensayos clínicos no controlados, mejoría:
Clínica
Capacidad ejercicio
Hemodinámica
Aumento de supervivencia
Reevaluaciones
frecuentes, solo la ½
beneficio sostenido a largo plazo.
Prostaciclina:
Prostaciclina sintética (PGI2): potente VD,
antiagregante y antiproliferativo.
ECC mejoría supervivencia a largo plazo en niños
Pacientes III-IV NYHA
Perfusión iv continua por cateter venosos central
tipo Hickman, vida media 3-5 minutos.
Dosis inicial 2 ng/kg/min, con aumento
1ng/kg/min cada semana hasta mejoría.
Efectos secundario:
epoprostenol
Fármaco: diarrea, dolor abdominal, trombocitopenia
Sistema infusión: trombosis, infección, desplazamiento
Alteración calidad de vida de pacientes
Análogo
subcutáneo: treprostinil
Análogo
inhalado: iloprost
Análogo
oral: beraprost
Análogo
prostaciclina subcutáneo: treprostinil
ECC mejoría clínica, capacidad ejercicio y Hd
Vida media 3 horas, administración continua por
bomba portatil con catéter subcutáneo.
Dosis inicial 1,25 ng/kg/min, con ascensos
semanales posteriores según respuesta clínica.
Efectos secundarios
Fármaco
Vía administración: dolor en el lugar de infusión
Análogo
prostaciclina inhalado: iloprost
Administración vía inhalada (IV menos experiencia)
Selectividad pulmonar
Menos efectos secundarios sistémicos, sin
complicaciones relacionadas con el cateter
Mejora clase funcional, calidad de vida, parámetros
hemodinámicos.
Vida media de 20-30 minutos
Bien tolerado, con escasos efectos adversos (tos,
cefalea).
Dosis y tiempo de administración
DISPOSITIVO
DOSIS
TIEMPO INHALCIÓN
HalolLite
2,5 mcg
5 mcg
4 a 5 min
8 a 10 min
Prodose
2,5 mcg
5 mcg
4 a 5 min
8 a 10 min
Venta-Neb
2,5 mcg
5 mcg
4 min
8 min
I-Neb AAD
2,5 mcg
5mcg
3,2 min
6,5 min
Ventavis® 10 mcg/ml
Dosis: 2,5 a 5 mcg inhalado, (6 a 9 inh/día)
Análogo
prostaciclina oral: beraprost
Vida media 1 hora, ½ potencia epoprostenol
Muy pocos datos publicados en niños
ECC adultos, mejoría clínica y capacidad de
ejercicio
Dosis 1 mcg/kg/día (3-4 tomas), aumentando a
2mcg/kg/día tras un mes.
Efectos secundarios: cefalea, enrojecimiento
facial, diarrea, nauseas.
Antagonistas
receptor endotelina-1
ET-1 potente vasoconstrictor endógeno, induce
proliferación de células musculares.
Bosentán: el más empleado
Sitaxsentán: casos de hepatitis tóxica fatal,
pendiente de más estudios.
Ambrisentán: Apenas existe experiencia en su uso
Bosentán
Antagonista oral de receptores ET-A y ET-B
No prostanoide, posibilidad de tratamiento
combinado.
Estudios recientes en niños confirman su
seguridad y mejoría hemodinámica.
Dosis:
< 10 kg: 15,6 mg/12h
10-20 kg: 31,25 mg/12h
20-40 kg: 62,5 mg/12h
> 40 kg: 125 mg/12h
Se recomienda empezar a mitad de dosis
Bosentán
Tracleer® comp 125 y 62,5 mg
Principal efecto adverso: hepatotoxicidas, dosis
dependiente.
Monitorización mensual de perfil hepático
Otros efectos secundarios:
Cefalea
Enrojecimiento facial
Hipotensión y síncope
Potente
vasodilatador pulmonar
Acción selectiva, via inhalada
Tratamiento
HTP aguda (postqx cardíaca)
Investigación tratamientos a largo plazo
Dosis más baja que consiga el efecto deseado:
Iniciar 5 ppm e ir subiendo 5-10 ppm c/10 min
Dosis máxima 40 ppm niños, 80 ppm RN
Escaso beneficio para dosis > 20 ppm
Retirada en horas, peligro de efecto rebote
No respuesta inicial: suspender tratamiento
Contraindicado:
Truncus arterioso
Hipoplasia cavidades izquierdas
Ventrículo único
Efectos
secundarios:
Formación NO2
Formación metahemoglobinemia
Inhibición de la agregación plaquetaria
L-arginina
NO
vasodilatación
Sildenafilo
Inhibidor
de la fosfodiesterasa tipo 5:
disminuye la destrucción de GMPc.
ECC mejoría funcional y hemodinámica
Se potencia su acción con ON e iloprost
Resultados satisfactorios en niños
Administración oral
Dosis: inicio con 0,5 mg/kg 4 veces al día,
aumentando según tolerancia hasta 2
mg/kg/dosis.
Sustrato
de ON sintetasa
Aumenta la producción de ON
Datos aislados
Se requiere ECC
De momento no existe justificación para su uso
Fármacos
que actúan sobre diferentes
mecanismos patogénicos
Mejores resultados que la monoterapia
Recomendaciones actuales:
Prostanoide ±
Antagonista de la endotelina ±
Fármaco vía metabólica ON
EC
en aumento en los últimos años
Futuro del tratamiento
Septostomía
atrial
Crea una válvula de seguridad que mejora ICD
HTP refrectaria
Espera para transplante pulmonar
Tromboendarterectomía
HTP tromboembólica, muy raro en niños
Trasplante
HTP grave en clase III o IV con fracaso del
máximo tratamiento medico y quirúrgico.
J. Sánchez Román. Diagnóstico y tratamiento de la
hipertensión pulmonar. Rev Clin Esp 2008 142-55.
A. Moreno Galdó. Hipertensión Pulmonar Primaria. Anales
de Pediatría Vol 56, suplemento 2, 2002
A. Dimpa. Hipertensión pulmonar en el postoperatorio de
cirugía cardiaca en cardiopatías congénitas. Anales de
Cirugía Cardiaca y Vascular 2004; 10: 230-238
J. Casado Flores, Ana Serrano. Urgencias y tratamiento del
niños grave. Ergón 2007
J.López Herce. Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos.
Publimed 2009
F. Ruza. Tratado de Cuidados Intensivos Pediátricos.
Norma-Capitel 2003