Transcript TUMORES DE VULVA DR. ANGEL LOPEZ AVILA SERVICIO DERMATOLOGIA Hospital “Santa María del Rosell” CLASIFICACION • TUMORES BENIGNOS de vulva • TUMORES MALIGNOS de vulva T.

TUMORES DE
VULVA
DR. ANGEL LOPEZ AVILA
SERVICIO DERMATOLOGIA
Hospital “Santa María del Rosell”
CLASIFICACION
• TUMORES BENIGNOS de vulva
• TUMORES MALIGNOS de vulva
T. BENIGNOS DE VULVA
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TUMORES EPIDERMICOS
QUISTES
TUMORES ANEXIALES
TUM. MELANOCITICOS BENIGNOS
PROLIFERACIONES VASCULARES
TUMORES NEURALES
PROLIFERAC. FIBROHISTIOCITICAS
TUMORES MUSCULARES Y ADIPOSOS
T. EPIDERMICOS BENIGNOS
• QUERATOSIS SEBORREICAS
• NEVUS EPIDERMICO
QUERATOSIS SEBORREICAS
• MACULAS, PAPULAS, PLACAS O
POLIPOIDES. PAPILOMATOSAS
• COLOR VARIABLE
• CARA, CUELLO Y TRONCO
• LESIONES VERRUCOSAS PEGADAS A
LA PIEL. TAPONES CORNEOS
• AUMENTAN CON LA EDAD, > 30 AÑOS
QUERATOSIS SEBORREICAS
NEVUS EPIDERMICO
• Hamartoma de epidermis
y dermis
• Congénitos o primera
infancia
• Pápulas marrones lineales,
papilomatosas, aislados
o agrupados
NEVUS EPIDERMICOS
Posibles asociaciones sistémicas
Tratamiento solo por estética
AP: hiperplasia e hipertrofia
epidérmica global
QUISTES
• MUCHOS TIPOS
• PAPULA O NODULO BIEN DELIMITADO
• TRATAMIENTO, CUANDO ESTE
INDICADO: QUIRURGICO
• TIPO DE QUISTE SEGÚN HISTOLOGIA DEL
REVESTIMIENTO DEL QUISTE Y SU
LOCALIZAC. ANATOMICA
QUISTE EPIDERMOIDE
• Los quistes más frecuentes
• Lesión hemisférica, firme o elástica, revestida
por piel normal o con telangiectasias
• Más frecuente en cara y parte sup. de tronco
• MILIA: muy pequeños y superficiales
• Frec. en pacientes con acné
• ROTURA DE LA PARED DEL QUISTE:
REACC. INFLAMAT. MUY DOLOROSA
QUISTES EP. INFUNDIBULAR
HIDROSADENITIS
• Posible en zona
inguinovulvar
• Antibióticos +/Cirugía
Esteatocitosmas múltiples
• Herencia A-D o esporádico
• Adolescencia/ mujer joven
• Pared del quiste con
pequeñas glándulas sebáceas
• Gran nº de pequeños
quistes en labios mayores: pápulas amarillentas
o color piel
Sebocistomatosis vulvar
QUISTES MUCOSOS VULVARES
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•
Secretan moco
Entre pubertad y menopausia
En vestíbulo
Histogénesis en discusión
Complicaciones raras y benignas: infección,
hemorragia intraquística, fistulización
TUMORES ANEXIALES
• CLASIFICACION AMPLIA
• COMBINACION DE ELEMENTOS
ECRINOS, APOCRINOS, FOLICULARES Y
SEBACEOS
HIDROCISTOMAS
• APOCRINOS O ECRINOS
• REVESTIDOS POR
EPITELIO ESCAMOSO
NO ESTRATIFICADO
• EN LA CARA
• QUISTES TRASLUCIDOS (TONO DE LA
PIEL A AZULADO)
HIDROCISTOMAS
HIDRADENOMA PAPILIFERO
DE VULVA
• Raro pero específico de vulva
• Cara int. del labio mayor o surco
interlabial,perineo
• Suele ser unico, de 1 cm
• Tumefacción prominente, lisa, umbilicada,
erosión
• Formación quística con vellosidades recubiertas
por epit. cilíndrico secretante de material PAS +
SIRINGOMAS
• Múltiples, eruptivos
• Párpados, genitales, pecho
• Diferenciación ductal. Imagen “en cola de
renacuajo”
• NO tratamiento
SIRINGOMAS VULVARES
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•
Muy pequeños (1 mm)y múltiples
Parte cutánea de labios mayores
Pápulas de color piel normal
No tratamiento
SIRINGOMAS VULVARES
CONDICION DE FORDYCE
• Glándulas sebáceas ectópicas
• En parte libre de labios menores y en su
vertiente interna
• Pequeños puntos amarillos y superficiales
• Variedad anatómica muy frecuente
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T. MELANOCITICOS
BENIGNOS
EFELIDES
NEVUS AZUL
HALO NEVUS
NEVUS SPILUS
NEVUS DE SPITZ
NEVUS DE REED
NEVUS ATIPICO
NEVUS MELANOCITICO
ADQUIRIDO COMUN
• N. JUNTURAL: mácula
pardonegruzca
• N. INTRADERMICO: pápula color piel o
parda. Pelos
• N. COMPUESTO: máculopápula
pardonegruzca o pardosonrosada
NEVUS MELANOCITICOS
ATIPICOS
• Cambios de color, asimetría, bordes irregulares
• Atipia citológica o cambios arquitecturales
PROLIFERACIONES
VASCULARES
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GRANULOMA PIOGENO
ANGIOMA EN FRESA
SARCOMA DE KAPOSI
TUMOR GLOMICO
H.A.L.E.
HEMANGIOENDOTELIOMA
BOTRIOMICOMA
• Hacer siempre histología
para descartar M.
amelanótico ulcerado
• Masa friable sangrante,
con collarete
• Crecimiento rápido
• NO excepcional en vulva,
s.t en embarazo
BOTRIOMICOMAS
ANGIOMA CEREZA O SENIL
• Frecuente, a veces en gran número, a partir de la
edad adulta
• S.t en tronco
• Pequeñas pápulas color rojo
vivo o violáceo, consistencia
Blanda, polipoides o en cúpula
Hemangioma senil vulvar
ANGIOQUERATOMAS
• D.D. con melanoma y
CBC pigmentado
• Formación lobulada o
hemisférica con halo
rojizo, depresible
• Superficie verrucosa y
color oscuro
• Hiperqueratosis y
ectasias vasculares
ANGIOQUERATOMAS VULVARES
ANGIOQUERATOMAS VULVARES
•
•
•
•
•
Pequeños (1-4 mm)
Color rojo púrpura
Fluctuac. de tamaño
DERMATOSCOPIA
Rara vez picor o
hemorragia
• Superficie rugosa
HEMANGIOMAS INFANTILES
• Posibles en vulva
• Ulceración
• Historia natural
característica
• PROPANOLOL
• Superficiales,
profundos o mixtos
HEMANGIOMAS VULVARES
VARICES VULVARES
•
•
•
•
S.t. en el embarazo
>: Bipedestación, Valsalva
<: Presión local, posic.prona
Masas azuladas; raras las hemorragias y
trombosis
• Malformación capilar-linfático-venosa:
Sº Klippel-Trenaunay
LINFANGIOMAS VULVARES
• Posibles cisternas
linfáticas subyacentes
• Pseudovesículas
agrupadas
• Hemolinfangiomas
• Linfangioma
elefantiásico: Crohn,
enf. de Milroy
LINFANGIOMAS
TUMORES NEURALES
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•
•
•
NEUROMAS
SCHWANOMAS
NEUROFIBROMAS
MIXOMA DE LA VAINA NERVIOSA
TUMOR DE CELULAS GRANULARES
NEUROFIBROMAS
• Tipo solitario: color piel o pardo, signo del ojal
• Tipo plexiforme: Masas grandes a modo de
bolsas. Tronco y zona proximal de EE. Posible
malignización. Patognomónico de NF
N DE VON
RECKLINGHAUSEN
• Afecta frecuentemente a la vulva
• Tumores sesiles o pedicudos como el molusco
péndulo, color normal
• Posible en clítoris (seudohermafroditismo)
• Tumor real: voluminoso, blando, superficie
arrugada. Posible en vulva
NEUROFIBROMATOSIS
TUMOR DE ABRIKOSSOF o
mioblastoma de células granulares
• Localización vulvar, después de la lingual
• No clínica específica: pápulo-nódulo, a veces
ulcerados, color diverso. Histología típica
• Forma maligna poco frecuente pero agresiva
Origen en células
de Schwan
Abrikossof vulvar
PROLIFERACIONES
FIBROHISTIOCITICAS
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ACROCORDON
ANGIOFIBROMA
DERMATOFIBROMA
NEVO DEL TEJIDO CONECTIVO
ACROCORDON o FIBROMA BLANDO
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•
Pápula pediculada; color piel o pigmentado
Cuello, axilas, ingles y párpados
Asintomáticos salvo torsión o irritación
Muy frecuentes (más en obesos)
MOLUSCO PENDULO VULVAR
• Frecuente. Unico o múltiple
• En labio mayor, perineo
o pliegue genitocrural
• < 1cm, pediculado
color piel, blando
FIBROMAS
NEOPLASIAS ADIPOSAS Y
MUSCULARES
• LIPOMA
• ANGIOLIPOMA
• LEIOMIOMA
LIPOMA
• Raros en la vulva
• Pueden elevar el labio mayor como un quiste de
gándula de Bartholino o prominencia al exterior
• Nódulo blando, asintomático,
subcutáneo, móviles,
recubiertos por piel normal,
superficie lisa
LIPOMAS
LEIOMIOMA
• Tumor raro. Posible en vulva (como en escroto)
• Pápulonódulo color piel, rosado, pardo-rojizo
• Posible dolor con frío o roce
• Piloleim., angioleiom y leiom. genitales
• Sº Reed familiar:
L. Múltiples + M. uterinos
10%: cáncer renal papilar
TEJIDOS ECTOPICOS
• Fenómeno muy raro.
• Presencia en vulva de tejido procedente de otras
localizaciones (migraciones embrionarias, etc)
• Intestino, mama, etc
TEJIDOS ECTOPICOS
T. MALIGNOS DE VULVA
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•
•
CARCINOMA EPIDERMOIDE DE VULVA
MELANOMA
CARCINOMA BASOCELULAR
ENFERMEDAD DE PAGET
EXTRAMAMARIA
• SARCOMAS (DFSP)
• LINFOMAS
• HISTIOCITOSIS
C. EPIDERMOIDE DE VULVA
• C. IN SITU/ BOWEN
• C. EPIDERMOIDE INVASOR
• C. VERRUGOSO
BOWEN DE VULVA
• Placa maculosa
no infiltrada, algo
elevada
• Eritematosa, poco
escamosa
• > 60 años en 80%
• Lesiones múltiples
en el 20%
BOWEN
• Evolución a c. invasor en 5%
• Asintomático o algo pruriginoso
• Extensión gradual en años en patrón anular
o policíclico
• Etiológía vírica
BOWEN PIGMENTADO DE VULVA
Cuidado con el Bowen pigmentado: confusión
diagnóstica con lesión melanocítica
CARCINOMA VERRUCOSO
• Lento crecimiento
• Variedad de carcinoma escamoso
• Tumor de Ackerman, tumor de BuscheLowenstein
• < 1% de todos los cánceres de vulva
• Edad media: 61 años
CARCINOMA VERRUCOSO
• Patrón de crecimiento invasivo local y lento
• Tumor bien diferenciado, aspecto verrucoso,
como un condiloma de grandes dimensiones
• Habitualmente no metastatiza
• Trat: escisión con márgenes libres
CEC vulva: etiopatogenia
• HPV
• 3-7% de CE vulva asientan sobre un LEA
• Pueden encontrase signos de LEA hasta en un
60% de los CE vulvares estudiados
• Inmunosupresión, arsenicales, etc
CEC sobre liquen escleroso
CEC sobre liquen escleroso vulvar
C. Espinocelular de vulva
• La incidencia aumenta con la edad (máxima
a los 80-84 años)
• Pápula o nódulo eritematoso que se ulcera
con base indurada y bordes sobreelevados,
crecimiento
CEC vulva: clasificación
• VIN (neoplasia intravulvar) o C. in situ
- VIN usual o clásico: asociado a HPV
- VIN diferenciado (asociado a LEA)
- Tres grados de displasia
• Carcinoma invasor
- Metástasis en 30%. Supervivencia del 70% a
los 5 años
Recidiva de CEC tras vulvectomía
en LEA
CEC de vulva en paciente de 21 años
C. BASOCELULAR DE VULVA
• NO en mucosas. En pubis, labio mayor, pliegue
genitocrural, excepcional en superficie interna
de labios mayores y menores
• Perlado, pigmentado,
ulcus-rodens, quístico,
esclerodermiforme
• Solo exéresis completa
CARTAS AL DIRECTOR
Actas Dermosifiliogr. 2006;97(6):415-6 415
Carcinoma basocelular vulvar: una rara localización
del cáncer de piel más frecuente
MELANOMA DE VULVA
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Aumento de tamaño, picor, hemorragia
A-B-C-D-E-F/ Dermatoscopia
Factores pronósticos histológicos
Ganglio centinela
MELANOMA DE VULVA
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•
3% de todos los melanomas de la mujer
8-10% de todos los cánceres vulvares
2º tras el carcinoma epidermoide vulvar
Edad media: 49 años
S.t en labios M o m, pubis, clítoris, horquilla
Más frecuente aparece de novo que sobre nevus
previo
MELANOMA DE VULVA
• Agresivo. 66% murieron del melanoma.
• Tasas de supervivencia a 1,5 y 10 años: 85%,
51% y 30%.
• Extirpaciones quirúrgicas amplias (frecuente la
hiperplasia melanocítica atípica adyacente)
• MES (50%), nodular (22%), polipoide (14%),
M. lentiginoso de mucosa (14%)
Fig 1. A 10-year-old girl presented
with genital itching.
Biopsy of 2 lesions on the left side of
the vulva revealed
melanomas 1.0 mm (inferior lesion)
and 0.36 mm (superior
lesion). Local excision and sentinel
lymph node biopsy
were performed. One sentinel lymph
node was positive
for the disease
Initial diagnosis of vulvar melanoma in situ in a 44-year-old woman. Over 10
years, 7 local recurrences developed after surgery (several with positive
margins )and laser ablation.
The eighth local recurrence, macular dark pigmentation, revealed
invasivemelanoma 1.48 mm (biopsy site, arrow) with surrounding in situ
melanoma and AJMH slight atypia at the peripheral borders of previous
surgery or laser scars (arrowheads).
ENFERMEDAD DE PAGET
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1901, Dubreuilh: localización vulvoperineal
65% de las localizaciones extramamarias
Mujeres de edad avanzada. Infrecuente
Aparición en zonas de glándulas apocrinas
Carcinoma apocrino intraepidérmico, con células
grandes mucíparas PAS +
• Primario tumoral o metastásico (adenocarcinoma)
ENFERMEDAD DE PAGET
CONFUSION CON
• eczema,
• intertrigo candidiásico
• Hailey-Hailey
• Bowen
UNILATERAL
Curso lento y buen
pronóstico
ENFERMEDAD DE PAGET
• Placa rojo-escamosa, erosiones, exudación ,
extensión progresiva. Inicio en labio mayor,
extensión a pubis, perineo, pliegue genitocrural,
perianal, posble afectación labio menor
• Color variado: rojo oscuro, islotes blancos,
erosiones. Borde neto e irregular
• Prurito crónico
ENFERMEDAD DE PAGET
Marzo
Septiembre
DERMATOFIBROSARCOMA
PROTUBERANS
• Excepcional en vulva. Sarcomas: 1% de todos
los cánceres vulvares
• S.t en pubis o o región genitocrural
• Extensión progresiva en años
• Placa polibolulada indurada
• Hist. característica. CD34 +. Trasloc. 17-22
• Cirugía de Mohs en vulva.
DERMATOFIBROSARCOMA
PROTUBERANS
LINFOMAS CUTANEOS
* LINFOMAS T
LCCT
LINFOMA T PLEOMORFICO
LINFOMA T PANICULITICO
LINFOMA GAMMA/DELTA
LINFOMA NK
* LINFOMAS B
MICOSIS FUNGOIDE
• FASE DE MACULA
O PARCHE
• FASE DE PLACA
• FASE DE TUMOR O
NODULO
• ERITRODERMIA O
Sº SEZARY
Linfoma T citotóxico foliculotrópico
en paciente de 17 años
HISTIOCITOSIS
• Histiocitosis de células de Langerhans
• Infancia, st. Enfermedad de Letterer-Siwe (mal
pronóstico)
Histiocitosis de células de Langerhans en
vulva localizada, sin afectación sistémica
Histiocitosis intravascular/
intralinfática
• Histiocitosis reactiva
• Artritis Reumatoide (cerca de articulaciones
inflamadas)
• IHQ de vasos linfáticos: D2-D40, podoplanina
• Máculas eritematovioláceas, pápulas, placas
con patrón livedoide
Histiocitosis intravascular/
angioendoteliomatosis reactiva
intravascular en mujer de 87 años
con anticoagulante lúpico/
anticuerpos amticardiolipina
METASTASIS CUTANEAS
• N. viscerales o hematológicas
• Anamnesis y exploración
• Pápulonódulos infiltrados, nódulos subcutáneos,
erisipeloide, alopecia metastásica
Metast. Cutáneas por C. de cérvix
MT. CUT. CA. VEJIGA
Leucemia cutis
DIAGNOST. DIF.
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AFTAS ESENCIALES
ULCERA VULVAR AGUDA (LIPSCHULTZ)
ITS (SIFILIS, CHANCRO BLANDO, ETC)
ULCERA CRONICA VIRICA DEL
INMUNODEPRIMIDO
• TOXICODERMIA
• LEUCEMIA CUTIS
ANATOMIA PATOLOGICA
INMUNOHISTOQUIMICA
MPO
KI-67