Transcript Descarga
Slide 1
Cancer de vulva
Dra. Jesica gabutti
Slide 2
Neoplasia intraepitelial de
vulva
Primera parte
Slide 3
DISTROFIAS
Comité de terminología de la I.S.S.V.D. 1976
Grupo de lesiones que clínicamente se presentan
con aspecto blancuzco y que tienen como
síntoma común el prurito”
hipoplásicas (liquen escleroso)
hiperplásicas con o sin atipia
mixtas
Slide 4
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR Y
TRANSTORNOS NO NEOPLASICOS DE LA VULVA
1)
En 1989 la ISSVD desarrolla la clasificación de las
enfermedades vulvares en neoplásicas y no neoplásicas:
Trastornos no neoplásicos de la piel y mucosa de la vulva
2) Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN)
Ridley CM et al. New nomenclature for vulvar disease.
J Reprod Med. 1990;35:483
Slide 5
©2005 UpToDate®
e-mail this to a colleague
©2005 UpToDate® • www.uptodate.com • Contact Us
Slide 6
TRANSTORNOS NO
NEOPLASICOS DE LA VULVA
Slide 7
LIQUEN ESCLEROSO
Común
Autoinmune?
Menopausia, mayores de 60 a.
Atipia excepcional, no potencialmente maligna
piel seca, sin pelos
Prurito
blanco - gris
Aplanamiento,
hiperqueratosis con disminusion
de la epidermis y melanina
Slide 8
LIQUEN ESCLEROSO
-Aplanamiento y homogeneización dérmica
-Reducción del componente elástico
-Ausencia de melanocitos
-Infiltrado inflamatorio crónico
Slide 9
Leucoplasia hiperplasica epitelial
leucoplasia
•40 - 50 años
•Prurito
•Acantosis aumento de capa
espinosa ,corion
•Solo en semimucosa vulvar
•Lesion blanquesina
•Etiologia desconocida
•8% progresa a ca
Slide 10
LIQUEN ESCLEROSO
CRAUROSIS VULVAR
Retraccion del introito vulvar por evolucion del
LEA, expresion máxima de la lesión
Slide 11
tratamiento
Liquen LEA
Testosterana 2%
2/dia
1 mes
1/dia
15 dias
1/ 1 ½ dia 15dias
2/week y luego 1/mes
Clobetasol 0,05%
Leucoplasia
Solo bx y seguimiento
Slide 12
VIN, NEOPLASIA
INTRAEPITELIAL VULVAR
Slide 13
Epidemiología y factores de
riesgo de los VIN
El 75% de los VIN se dan en mujeres
premenopausicas sin predisposición racial
Los factores de riesgo son similares al ca. de vulva:
-cigarrillo
-inmunodeficiencia
-HPV
La incidencia del VIN va aumentando sin
correspondencia con el aumento del carcinoma,
debido a su tto y a que se presenta en mujeres más
jóvenes.
Slide 14
Histopatogénia del VIN
Se lo clasifica en:
VIN I: displasia leve
VIN II: displasia moderada
VIN III: displasia severa y
carcinoma insitu (enfermedad de Bowen,
Queyrat)
La papulosis bowenoide hace referencia a un VIN
cualquiera, asociado a lesiones papulosas
Slide 15
Histopatogenia del VIN
CLASIFICACION NUEVA 2003 ISSVD
1-VIN II y III:(DE ALO RIESGO) se subclasifica según su histomorfologia en
TIPO USUAL
Generalmente no se presentan en su forma pura y es común encontrar la mixtura del bowenoide-basaloide
Tipo basaloide: muestra epitelio engrosado con una superficie suave y relativamente plana, compuesta por
células parabasales atípicas inmaduras con numerosas mitosis e hipercromia nuclear
Tipo bowenoide o condilomatoso caracterizado por proliferación celular con numerosas mitosis e inmaduras
TIPO DIFERENCIADO: epitelio engrosado y paraqueratosis con p53 + y es probablemente un precursor del ca.
Vulvar HPV- asociado a hiperplasia de cel escamosas.
2- NO CLASIFICABLE (NOS) como el vin pagetoide
Slide 16
Patogénesis: embriología
El epitelio anogenital deriva de la cloaca
embriológica que incluye al cérvix, vagina, vulva, y
últimos 3 cm de la mucosa rectal. Todas las
lesiones intraepiteliales en esta área
(VIN_VAIN_CIN) suelen ser multicéntricas
EJ: 60% de las mujeres que tienen VAIN III o VIN III
tienen CIN sincrónico o preexistente, 10% de CIN
III tienen lesión preinvasiva en otro sitio
Slide 17
Patogénesis: tipo de lesión
Lesión unifocal
Posmenopausicas
No relación con HPV y
CIN
Histólogicamente
diferenciado
Ej basaloide, ca insitu
Mas maligno
Lesión multi centrico
Premenopausicas
Relación con HPV Y CIN
Puede confluir y ocupar
ambos labios y zona
perianal (2/3 de los casos)
Menos maligno
Slide 18
Patogénesis:
El epitelio escamoso es más estable que otros de
transición por lo que su progresión a ca. Es lenta y
no obligada ( se cree que el VIN I es no
preneoplásico)
El HPV 16-18-31 se asocia con ca vulvar y VIN
principalmente la forma multicéntrica y de alto
grado
El HPV 6-11 se asocia a condiloma acuminado y no
a lesiones neoplásicas
Slide 19
Manifestación clínica
Prurito+++
Lesión palpable y visible
Dolor o quemazón perianal
Disuria
Nada!
El 50% son asintomáticas y se dx por el examen físico
o por colposcopía alterada en cérvix
Slide 20
Diagnóstico
Examen físico: el examen ginecológica debe incluir la
inspección vulvar, la mayoria de las lesiones son
multicéntricas y en zona sin vellos. Pueden ser blancas,
rojas, marrones, grises o rosadas. Los condilomas que
son refractarios al tto deben bx.
Slide 21
Diagnóstico
Colposcopía: con ácido acético o azul de toloudina
para guiar bx o dx. Si no se tiene se puede usar
lupa. Se coloca el ácido 5 min antes, las lesiones
aceto blancas suelen ser intraepiteliares, los
cambios vasculares son signos de invasión aunque
no siempre está presente, con azul primero
teñimos y luego lavamos con ac ácetico y las
lesiones que persisten teñidas serán bx ( FP para
infecciones y úlceras-FN para hiperqueratosis o
zonas con abrasión que absorven poco)
Slide 22
Diagnóstico
Biopsia: con anestesia local tipo punch,
generalmente solo requieren solución de Monsel
para la hemostasia. La excisional se usa para
lesiones < 1cm o bien delimitadas como las
ulceradas
Slide 23
Diagnóstico diferencial
Liquen escleroso o plano
Carcinoma
son difíciles de diferenciar por lo que deben
biopsiarse.
Slide 24
tratamiento
Debe ser individualizado según el resultado de la biopsia
Excisión local: con un margen de seguridad de 1 cm y
hasta la dermis para descartar invasión
Vulvectomía superficial: para lesiones múltiples o muy
extensas. Incluye solo la dermis y se pueden usar
colgajos para reparar
5-fluoracilo tópico: terápia conservadora en mujeres
jóvenes. Hace descamar la lesión. EI: dolor, inflamación,
úlceras. 40-75% de efectividad
Slide 25
tratamiento
Vaporización con laser: opcional a la excisional
especialmente en mujeres con lesiones muy
extensas o multifocales. Primero se aconseja bx
para descartar invasión. 1mm de profundidad en
zona sin vello y 3mm con, debido a la profundidad
del folículo piloso. EI: deja hiperqueratosis y es
difícil su seguimiento.70% de efectividad y 2/3
necesita 2 o 3 sesiones
Slide 26
tratamiento
Terapias en investigación: inmuno terapia tópica,
vacuna contra HPV, terapia fotodinámica, acetato
de retinol
Imiquimod: crema modificadora de la respuesta
inmune, antiviral, antitumoral por estimulación
local de citokinas y células inmunitarias. Se usa en
VIN II-III multifocal pequeñas en un estudio piloto,
3/semana de 6-34 semanas hay remisión en un 33
de 45% pacientes.
Slide 27
pronóstico
La historia natural es muy variada y no se conoce
bien
Recurre 1/3 de las pacientes en alto grado,
multifocal o multicentrica, margenes + en bx,
Algunos estudios estiman una progresión de 4-8%
en el VIN III.
Slide 28
Recordar caracteristicas del VIN
Factor “P”
– papular
– pigmentado
– Polimorfo
Lesiones Escamosas Intraepiteliales que cumplen los siguientes
criterios:
Hiperqueratosis
Acantosis
Paraqueratosis
Discariosis
Mitosis anormales
Slide 29
VIN según Escuela inglesa
(ya no se usa)
Basaloide
Infrecuente
No asociado a HPV
Madurez
Áreas con pelos
Unilateral
Unifocal
Bowenoide
Frecuente
Asociado a HPV
Juventud
Áreas lampiñas
Bilateral
Multifocal
CIN - VAIN
Slide 30
Cancer de vulva
Segunda parte
Slide 31
Cancer de vulva
Representa el 4% de los tumores malignos de la
mujer
Se estima 3870 nuevos casos y 870 muertes
anuales en EEUU
La incidencia se ha mantenido estable en las
últimas dos décadas aunque se ha duplicado la
incidencia de ca insitu
Slide 32
epidemiología
En postmenopausicas (@ 65 años)
Factores de riesgo:
-cigarrillo
-distrofia vulvar
-VIN
-HPV
-inmunodepresión
-cancer previo
-norte de europa
Slide 33
Manifestación clínica
Prurito+++
Sangrado
Leucorrea
Disuria
Adenopatía
La mayoría son asintomáticas
Slide 34
Manifestación clínica
Unifocal
Nodulo
Papula
Úlcera
40% labio mayor
20% labio menor
10% clítoris
15% perine
10% extensas
Multifocal
5% de los casos
Slide 35
diagnóstico
Por biopsia, debe realizarse en el centro de la lesión ya
que en los límites no se refleja la severidad de la
patología pero tambien debe tener piel sana y llegar al
estroma.
Recordar el uso de la colposcopía como herramienta
diagnóstica
Si la lesion tiene un diametro de igual o menos de 2 cm
y profundidad de hasta 1 mm : debe realizarse escision
completa para determinar bien la p (profundidad)
Slide 36
Diagnóstico diferencial
Quistes de inclusión epidermal
Lentigo
Alteraciones de la glándula de Bartolino
Acrocondrosis
Keratosis seborreica
Hidradenomas
Liquen escleroso
Dermatosis
Condiloma acuminado
Cuando no responden al tto deben bx
Slide 37
histopatología
Carcinoma de células escamosas(90%)
Melanoma
Adenocarcinoma de la glándula de Bartolino
Sarcoma
linfomas
Enfermedad de Paget
Carcinoma de células basales(basaliomas)
adenocarcinomas
Slide 38
CA DE VULVA
Factores de riesgo AL DIAGNOSTICO
Edad
Estadio
Espesor tumoral
Profundidad de la invasion
Compromiso linfatico
Grado de diferenciacion
Estadio ganglionar
Slide 39
CA DE VULVA
RASTREO POBLACIONAL
No tiene screening!!!!!!
ESTUDIOS PREQX
Descartar lesiones asociadas en cuello y vagina
Preqx completo
Slide 40
estadificación
La FIGO en 1969 lo estadifica según el TNM.
Según el tamaño tumoral, las mtts:
1-2 cm
(22%)
2,1-3 cm
(27%)
3,1-5 cm
(34%)
>5 cm
(20%)
Aunque todos tuvieron mtts ganglionar oculta
Slide 41
estadificación
Se reviso en 1988 y se clasifico sobre los datos
obtenidos en cirugia y nuevamente en 1995 en
el que se incluye los tumores microinvasores <
de 1mm
LA ESTADIFICACION ES QUIRURGICA!!!!!!
TNM
Slide 42
Estadificación TNM
T TAMAÑO MENOR /IGUAL DE 2CM
MAYOR DE 2 CM
N GANGLIOS
NX NO SE PUEDE EVALUAR
NO NO HAY MTTS
N1 UNILATERAL
N2 BILATERAL
M METASATASIS
MX NO SE PUEDE EVALUAR
M0 NO HAY MTTS
M1 MTTS A DISTANCIA
Slide 43
©2005 UpToDate®
e-mail this to a colleague
©2005 UpToDate® • www.uptodate.com • Contact Us
Slide 44
©2005 UpToDate®
e-mail this to a colleague
©2005 UpToDate® • www.uptodate.com • Contact Us
Slide 45
Modo de dispersión
Extensión directa: vagina,uretra,clitoris y ano
Embolización linfática aún en canceres con
invasión estromal de >1mm en un 10%
Diseminción hematológica rara sin
compromiso linfatico previo. Pacientes con < de
3 ganglios + al diagnostico tienen 4% de riesgo
de mtts hematica comparada con 66% en
quienes tienen 3 o >
Slide 46
Modo de dispersión
Biopsia de ganglio centinela sigue estando en
estudio
ES LA ESTACION INGUINOFEMORAL
Evitaria la linfadenectomia completa
Solo el 20% de las pac sin adp tienen mtts
Slide 47
Tratamiento quirurgico
Escision local(EL) extirpacion sup con margen de seguridad de
05 a 1 cm
Escision local radical (ELR) igual pero hasta plano musculo
aponeurotico
Vulvectomia superficial(VS) extirpacion total de la vulva hasta
el plano demico
Vulvectomia simple hasta el plano musculoaponeurotico
Hemivulvectomia (HV) solo la mitad incluyendo o no el clitoris
según la localizacion de la lesion
Vulvectomia radical(VR) hasta el plano musc aponeurotico
mas linfadenectomia completa (sup yprof) inguinofemoral con
incisiones separadas
Slide 48
Tratamiento quirurgico según estadio
ESTADIO 0: EL o vaporizacion laser en labio menor o clitoris (nivel ev II)
recordar profundidad en zona pilosas
ESTADIO I
IA: ELR o HVR según extension
si esta dentro de un VIN debe incluirlo con margen de 05 a 1 cm
No linfadenectomia
IB: lesion lateral : ELR O HVR mas L ipsilateral completa y si es positiva
bilateral
lesion central, bartolino, labio menor: igual pero siempre con L
bilateral
(nivel III de evidencia)
Slide 49
Tratamiento quirurgico según estadio
ESTADIO II
VULVECTOMIA RADICAL
ESTADIO III VULVECTOMIA RADICAL
si es complicada por el tamaño primero RXT o QMT concurrente con 5
fluracilo y cisplatino
si es inoperable solo RXT oQMT
ESTADIO IV
IVA QMT sola o seguida de cx
RXT precx
VULVECTOMIA RADICAL mas EXCENTERACION
si hay que realizar derivaciones urinarias o intestinales primero disminuir tamaño tumoral
con RXT
algunas veces solo con QMT dism y no se opera!
Slide 50
TRATAMIENTO ADYUVANTE
CUANDO INDICO rxt INGUINAL Y PELVIANA
BILATERAL?
Macromtts(mayor de 10mm)
Compromiso extracapsular
2 o mas micromtts
La GOG demostro que pac con ADP inguinal o mtts
positiva microscopica deben tener RXT pelviana e
inguinal y boost en la lesion primaria
Se puede primero bx las ADP inguinales y resecarlos
luego de la RXT
Slide 51
RXT en lesiones con margenes positivos
Solo si no se puede reoperar
Mejora el ctrol locoregional pero no la sobrevida
global
Slide 52
histopatología
Carcinoma de células escamosas(90%)
Melanoma
Adenocarcinoma de la glándula de Bartolino
Sarcoma
linfomas
Enfermedad de Paget
Carcinoma de células basales(basaliomas)
adenocarcinomas
Slide 53
Carcinoma de células escamosas
90% de los tumores
2 subtipos:- Bowenoide que se asocia a HPV 16-18 al
igual que el de cérvix, con los mismos factores de
riesgo y persiste aún con histerectomía previa
-no relacionado con HPV ( queratinizado,
diferenciado, simple) en mujeres más añosas
-Verrugosos, otra variante llamada coliflor
like, diagnostico diferencial con el condiloma
acuminado solo por bx donde se observa la ausencia
de centro de tejido conectivo. Evoluciona lento con Mtts
ganglionar infrecuente pero es localmente destructivo
Slide 54
melanoma
Es el 5% de las neoplasias vulvares y el 3-7% de los
melanomas en la mujer
En mujeres caucasicas posmenopausicas, con un
medio de edad de 66 años a diferencia del melanoma
de otra localización que se produce en < de 45 años
Se localiza en clítoris y labio menor con o sin nevu
visible
Estudiar calsificacion de clark, chung, breslow
Slide 55
Adenocarcinoma de la glándula de
Bartolino
Puede ser adenocarcinoma o escamoso,debido al
tejido transicional es frecuente encontrar también
adenoquistico. Solo los de células escamosas se
relacionan con HPV
Se presenta como masa solida y se dx al realizar
bartolinectomia
Edad media 57 años
Es frecuente las mtts por su rica vascularización
Puede ser primitivo o mtts de mama, ovario o tubo
digestivo
Slide 56
sarcoma
Leiomiosarcoma,rabdomiosarcoma,lipósarcoma,
angiosarcoma, neurofibrosarcoma y sarcoma
epiteloide
De 1-2% de los tumores vulvares
De mal pronostico
Lesiones de más de 5 cm de diametro con
bordes infiltrados y más de 5 mitosis x 10 de
aumento, suelen recurrir
Slide 57
Enfermedad de Paget extramamaria
Es un adenocaarcinoma intraepitelial que
representa < de 1% de los canceres de vulva
Entre 60-70 años en mujeres caucasicas
El prurito es el sintoma más común (70%)
En apariencia simil al de mama
Lesión bien delimitada con fondo rojo,
usualmente multifocal en cualquier parte de la
vulva
Slide 58
ENFERMEDAD DE PAGET
Tipos según Wilkinson
I primitivo de la vulva IA intraepitelial
IB invasor
IC asociado con
adenocarcinima de piel
II asociado con ca colonrectal
III urotelial
Slide 59
ENFERMEDAD DE PAGET
TRATAMIENTO
Intraepitelial : resección radical con 2 cm de
margenes libres
Si los bordes estan comprometidos recidiva en
un 50% y hay que resecar o usar vaporizacion
laser
Con bordes libres recidiva menos del 10%
Invasor : se tta igual que el ca escamoso
Slide 60
Enfermedad de Paget extramamaria
DD con melanoma,leucodisplasia, ca de célula basal,
ca de células escamosas, condiloma acuminado,
hidradenitis supurada, psoriasis,dermatitis seborreica y
liquen escleroso
Dx con bx de toda lesión eczematiforme pruriginosa
después de 6 semanas de tto
Un 20-30% tienen otros canceres . Descartar ca de
uretra, mama, vejiga, recto, cervix y ovario
Slide 61
Enfermedad de Paget extramamaria
Tto: vulvectomia o exceresis de la lesión según la
extensión. Del 20-58% recurren a pesar de los
margenes negativos debido a la extensión
microscopica y su multicentricidad. De mal pronostico
cuando hay afección vascular y en profundidad
el tto con un sistema de excisión con control
microscopico(cirugia micrografica de Moh) disminuye
notablemente el indice de recurrencia
el tto con Rxt y Qmt no es muy claro su beneficio
Slide 62
Enfermedad de Paget extramamaria
Es muy importante el seguimiento por la
recurrencia y de aparición de otros focos no
continuos
Controles anuales y screening para descartar ca
en otros sitios con mamografía y colonoscopia
Slide 63
Carcinoma de células basales
2% de los canceres de vulva
Postmenopausicas caucasicas
Es localmente invasivo y generalmente no mtts
Se presenta como úlcera de bordes
sobreelevados de color perlado o gris.
Habitualmente son asintomáticas.
Se acompaña de neoplasia primaria en otro sitio
Slide 64
©2005 UpToDate®
e-mail this to a colleague
©2005 UpToDate® • www.uptodate.com • Contact Us
Cancer de vulva
Dra. Jesica gabutti
Slide 2
Neoplasia intraepitelial de
vulva
Primera parte
Slide 3
DISTROFIAS
Comité de terminología de la I.S.S.V.D. 1976
Grupo de lesiones que clínicamente se presentan
con aspecto blancuzco y que tienen como
síntoma común el prurito”
hipoplásicas (liquen escleroso)
hiperplásicas con o sin atipia
mixtas
Slide 4
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR Y
TRANSTORNOS NO NEOPLASICOS DE LA VULVA
1)
En 1989 la ISSVD desarrolla la clasificación de las
enfermedades vulvares en neoplásicas y no neoplásicas:
Trastornos no neoplásicos de la piel y mucosa de la vulva
2) Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN)
Ridley CM et al. New nomenclature for vulvar disease.
J Reprod Med. 1990;35:483
Slide 5
©2005 UpToDate®
e-mail this to a colleague
©2005 UpToDate® • www.uptodate.com • Contact Us
Slide 6
TRANSTORNOS NO
NEOPLASICOS DE LA VULVA
Slide 7
LIQUEN ESCLEROSO
Común
Autoinmune?
Menopausia, mayores de 60 a.
Atipia excepcional, no potencialmente maligna
piel seca, sin pelos
Prurito
blanco - gris
Aplanamiento,
hiperqueratosis con disminusion
de la epidermis y melanina
Slide 8
LIQUEN ESCLEROSO
-Aplanamiento y homogeneización dérmica
-Reducción del componente elástico
-Ausencia de melanocitos
-Infiltrado inflamatorio crónico
Slide 9
Leucoplasia hiperplasica epitelial
leucoplasia
•40 - 50 años
•Prurito
•Acantosis aumento de capa
espinosa ,corion
•Solo en semimucosa vulvar
•Lesion blanquesina
•Etiologia desconocida
•8% progresa a ca
Slide 10
LIQUEN ESCLEROSO
CRAUROSIS VULVAR
Retraccion del introito vulvar por evolucion del
LEA, expresion máxima de la lesión
Slide 11
tratamiento
Liquen LEA
Testosterana 2%
2/dia
1 mes
1/dia
15 dias
1/ 1 ½ dia 15dias
2/week y luego 1/mes
Clobetasol 0,05%
Leucoplasia
Solo bx y seguimiento
Slide 12
VIN, NEOPLASIA
INTRAEPITELIAL VULVAR
Slide 13
Epidemiología y factores de
riesgo de los VIN
El 75% de los VIN se dan en mujeres
premenopausicas sin predisposición racial
Los factores de riesgo son similares al ca. de vulva:
-cigarrillo
-inmunodeficiencia
-HPV
La incidencia del VIN va aumentando sin
correspondencia con el aumento del carcinoma,
debido a su tto y a que se presenta en mujeres más
jóvenes.
Slide 14
Histopatogénia del VIN
Se lo clasifica en:
VIN I: displasia leve
VIN II: displasia moderada
VIN III: displasia severa y
carcinoma insitu (enfermedad de Bowen,
Queyrat)
La papulosis bowenoide hace referencia a un VIN
cualquiera, asociado a lesiones papulosas
Slide 15
Histopatogenia del VIN
CLASIFICACION NUEVA 2003 ISSVD
1-VIN II y III:(DE ALO RIESGO) se subclasifica según su histomorfologia en
TIPO USUAL
Generalmente no se presentan en su forma pura y es común encontrar la mixtura del bowenoide-basaloide
Tipo basaloide: muestra epitelio engrosado con una superficie suave y relativamente plana, compuesta por
células parabasales atípicas inmaduras con numerosas mitosis e hipercromia nuclear
Tipo bowenoide o condilomatoso caracterizado por proliferación celular con numerosas mitosis e inmaduras
TIPO DIFERENCIADO: epitelio engrosado y paraqueratosis con p53 + y es probablemente un precursor del ca.
Vulvar HPV- asociado a hiperplasia de cel escamosas.
2- NO CLASIFICABLE (NOS) como el vin pagetoide
Slide 16
Patogénesis: embriología
El epitelio anogenital deriva de la cloaca
embriológica que incluye al cérvix, vagina, vulva, y
últimos 3 cm de la mucosa rectal. Todas las
lesiones intraepiteliales en esta área
(VIN_VAIN_CIN) suelen ser multicéntricas
EJ: 60% de las mujeres que tienen VAIN III o VIN III
tienen CIN sincrónico o preexistente, 10% de CIN
III tienen lesión preinvasiva en otro sitio
Slide 17
Patogénesis: tipo de lesión
Lesión unifocal
Posmenopausicas
No relación con HPV y
CIN
Histólogicamente
diferenciado
Ej basaloide, ca insitu
Mas maligno
Lesión multi centrico
Premenopausicas
Relación con HPV Y CIN
Puede confluir y ocupar
ambos labios y zona
perianal (2/3 de los casos)
Menos maligno
Slide 18
Patogénesis:
El epitelio escamoso es más estable que otros de
transición por lo que su progresión a ca. Es lenta y
no obligada ( se cree que el VIN I es no
preneoplásico)
El HPV 16-18-31 se asocia con ca vulvar y VIN
principalmente la forma multicéntrica y de alto
grado
El HPV 6-11 se asocia a condiloma acuminado y no
a lesiones neoplásicas
Slide 19
Manifestación clínica
Prurito+++
Lesión palpable y visible
Dolor o quemazón perianal
Disuria
Nada!
El 50% son asintomáticas y se dx por el examen físico
o por colposcopía alterada en cérvix
Slide 20
Diagnóstico
Examen físico: el examen ginecológica debe incluir la
inspección vulvar, la mayoria de las lesiones son
multicéntricas y en zona sin vellos. Pueden ser blancas,
rojas, marrones, grises o rosadas. Los condilomas que
son refractarios al tto deben bx.
Slide 21
Diagnóstico
Colposcopía: con ácido acético o azul de toloudina
para guiar bx o dx. Si no se tiene se puede usar
lupa. Se coloca el ácido 5 min antes, las lesiones
aceto blancas suelen ser intraepiteliares, los
cambios vasculares son signos de invasión aunque
no siempre está presente, con azul primero
teñimos y luego lavamos con ac ácetico y las
lesiones que persisten teñidas serán bx ( FP para
infecciones y úlceras-FN para hiperqueratosis o
zonas con abrasión que absorven poco)
Slide 22
Diagnóstico
Biopsia: con anestesia local tipo punch,
generalmente solo requieren solución de Monsel
para la hemostasia. La excisional se usa para
lesiones < 1cm o bien delimitadas como las
ulceradas
Slide 23
Diagnóstico diferencial
Liquen escleroso o plano
Carcinoma
son difíciles de diferenciar por lo que deben
biopsiarse.
Slide 24
tratamiento
Debe ser individualizado según el resultado de la biopsia
Excisión local: con un margen de seguridad de 1 cm y
hasta la dermis para descartar invasión
Vulvectomía superficial: para lesiones múltiples o muy
extensas. Incluye solo la dermis y se pueden usar
colgajos para reparar
5-fluoracilo tópico: terápia conservadora en mujeres
jóvenes. Hace descamar la lesión. EI: dolor, inflamación,
úlceras. 40-75% de efectividad
Slide 25
tratamiento
Vaporización con laser: opcional a la excisional
especialmente en mujeres con lesiones muy
extensas o multifocales. Primero se aconseja bx
para descartar invasión. 1mm de profundidad en
zona sin vello y 3mm con, debido a la profundidad
del folículo piloso. EI: deja hiperqueratosis y es
difícil su seguimiento.70% de efectividad y 2/3
necesita 2 o 3 sesiones
Slide 26
tratamiento
Terapias en investigación: inmuno terapia tópica,
vacuna contra HPV, terapia fotodinámica, acetato
de retinol
Imiquimod: crema modificadora de la respuesta
inmune, antiviral, antitumoral por estimulación
local de citokinas y células inmunitarias. Se usa en
VIN II-III multifocal pequeñas en un estudio piloto,
3/semana de 6-34 semanas hay remisión en un 33
de 45% pacientes.
Slide 27
pronóstico
La historia natural es muy variada y no se conoce
bien
Recurre 1/3 de las pacientes en alto grado,
multifocal o multicentrica, margenes + en bx,
Algunos estudios estiman una progresión de 4-8%
en el VIN III.
Slide 28
Recordar caracteristicas del VIN
Factor “P”
– papular
– pigmentado
– Polimorfo
Lesiones Escamosas Intraepiteliales que cumplen los siguientes
criterios:
Hiperqueratosis
Acantosis
Paraqueratosis
Discariosis
Mitosis anormales
Slide 29
VIN según Escuela inglesa
(ya no se usa)
Basaloide
Infrecuente
No asociado a HPV
Madurez
Áreas con pelos
Unilateral
Unifocal
Bowenoide
Frecuente
Asociado a HPV
Juventud
Áreas lampiñas
Bilateral
Multifocal
CIN - VAIN
Slide 30
Cancer de vulva
Segunda parte
Slide 31
Cancer de vulva
Representa el 4% de los tumores malignos de la
mujer
Se estima 3870 nuevos casos y 870 muertes
anuales en EEUU
La incidencia se ha mantenido estable en las
últimas dos décadas aunque se ha duplicado la
incidencia de ca insitu
Slide 32
epidemiología
En postmenopausicas (@ 65 años)
Factores de riesgo:
-cigarrillo
-distrofia vulvar
-VIN
-HPV
-inmunodepresión
-cancer previo
-norte de europa
Slide 33
Manifestación clínica
Prurito+++
Sangrado
Leucorrea
Disuria
Adenopatía
La mayoría son asintomáticas
Slide 34
Manifestación clínica
Unifocal
Nodulo
Papula
Úlcera
40% labio mayor
20% labio menor
10% clítoris
15% perine
10% extensas
Multifocal
5% de los casos
Slide 35
diagnóstico
Por biopsia, debe realizarse en el centro de la lesión ya
que en los límites no se refleja la severidad de la
patología pero tambien debe tener piel sana y llegar al
estroma.
Recordar el uso de la colposcopía como herramienta
diagnóstica
Si la lesion tiene un diametro de igual o menos de 2 cm
y profundidad de hasta 1 mm : debe realizarse escision
completa para determinar bien la p (profundidad)
Slide 36
Diagnóstico diferencial
Quistes de inclusión epidermal
Lentigo
Alteraciones de la glándula de Bartolino
Acrocondrosis
Keratosis seborreica
Hidradenomas
Liquen escleroso
Dermatosis
Condiloma acuminado
Cuando no responden al tto deben bx
Slide 37
histopatología
Carcinoma de células escamosas(90%)
Melanoma
Adenocarcinoma de la glándula de Bartolino
Sarcoma
linfomas
Enfermedad de Paget
Carcinoma de células basales(basaliomas)
adenocarcinomas
Slide 38
CA DE VULVA
Factores de riesgo AL DIAGNOSTICO
Edad
Estadio
Espesor tumoral
Profundidad de la invasion
Compromiso linfatico
Grado de diferenciacion
Estadio ganglionar
Slide 39
CA DE VULVA
RASTREO POBLACIONAL
No tiene screening!!!!!!
ESTUDIOS PREQX
Descartar lesiones asociadas en cuello y vagina
Preqx completo
Slide 40
estadificación
La FIGO en 1969 lo estadifica según el TNM.
Según el tamaño tumoral, las mtts:
1-2 cm
(22%)
2,1-3 cm
(27%)
3,1-5 cm
(34%)
>5 cm
(20%)
Aunque todos tuvieron mtts ganglionar oculta
Slide 41
estadificación
Se reviso en 1988 y se clasifico sobre los datos
obtenidos en cirugia y nuevamente en 1995 en
el que se incluye los tumores microinvasores <
de 1mm
LA ESTADIFICACION ES QUIRURGICA!!!!!!
TNM
Slide 42
Estadificación TNM
T TAMAÑO MENOR /IGUAL DE 2CM
MAYOR DE 2 CM
N GANGLIOS
NX NO SE PUEDE EVALUAR
NO NO HAY MTTS
N1 UNILATERAL
N2 BILATERAL
M METASATASIS
MX NO SE PUEDE EVALUAR
M0 NO HAY MTTS
M1 MTTS A DISTANCIA
Slide 43
©2005 UpToDate®
e-mail this to a colleague
©2005 UpToDate® • www.uptodate.com • Contact Us
Slide 44
©2005 UpToDate®
e-mail this to a colleague
©2005 UpToDate® • www.uptodate.com • Contact Us
Slide 45
Modo de dispersión
Extensión directa: vagina,uretra,clitoris y ano
Embolización linfática aún en canceres con
invasión estromal de >1mm en un 10%
Diseminción hematológica rara sin
compromiso linfatico previo. Pacientes con < de
3 ganglios + al diagnostico tienen 4% de riesgo
de mtts hematica comparada con 66% en
quienes tienen 3 o >
Slide 46
Modo de dispersión
Biopsia de ganglio centinela sigue estando en
estudio
ES LA ESTACION INGUINOFEMORAL
Evitaria la linfadenectomia completa
Solo el 20% de las pac sin adp tienen mtts
Slide 47
Tratamiento quirurgico
Escision local(EL) extirpacion sup con margen de seguridad de
05 a 1 cm
Escision local radical (ELR) igual pero hasta plano musculo
aponeurotico
Vulvectomia superficial(VS) extirpacion total de la vulva hasta
el plano demico
Vulvectomia simple hasta el plano musculoaponeurotico
Hemivulvectomia (HV) solo la mitad incluyendo o no el clitoris
según la localizacion de la lesion
Vulvectomia radical(VR) hasta el plano musc aponeurotico
mas linfadenectomia completa (sup yprof) inguinofemoral con
incisiones separadas
Slide 48
Tratamiento quirurgico según estadio
ESTADIO 0: EL o vaporizacion laser en labio menor o clitoris (nivel ev II)
recordar profundidad en zona pilosas
ESTADIO I
IA: ELR o HVR según extension
si esta dentro de un VIN debe incluirlo con margen de 05 a 1 cm
No linfadenectomia
IB: lesion lateral : ELR O HVR mas L ipsilateral completa y si es positiva
bilateral
lesion central, bartolino, labio menor: igual pero siempre con L
bilateral
(nivel III de evidencia)
Slide 49
Tratamiento quirurgico según estadio
ESTADIO II
VULVECTOMIA RADICAL
ESTADIO III VULVECTOMIA RADICAL
si es complicada por el tamaño primero RXT o QMT concurrente con 5
fluracilo y cisplatino
si es inoperable solo RXT oQMT
ESTADIO IV
IVA QMT sola o seguida de cx
RXT precx
VULVECTOMIA RADICAL mas EXCENTERACION
si hay que realizar derivaciones urinarias o intestinales primero disminuir tamaño tumoral
con RXT
algunas veces solo con QMT dism y no se opera!
Slide 50
TRATAMIENTO ADYUVANTE
CUANDO INDICO rxt INGUINAL Y PELVIANA
BILATERAL?
Macromtts(mayor de 10mm)
Compromiso extracapsular
2 o mas micromtts
La GOG demostro que pac con ADP inguinal o mtts
positiva microscopica deben tener RXT pelviana e
inguinal y boost en la lesion primaria
Se puede primero bx las ADP inguinales y resecarlos
luego de la RXT
Slide 51
RXT en lesiones con margenes positivos
Solo si no se puede reoperar
Mejora el ctrol locoregional pero no la sobrevida
global
Slide 52
histopatología
Carcinoma de células escamosas(90%)
Melanoma
Adenocarcinoma de la glándula de Bartolino
Sarcoma
linfomas
Enfermedad de Paget
Carcinoma de células basales(basaliomas)
adenocarcinomas
Slide 53
Carcinoma de células escamosas
90% de los tumores
2 subtipos:- Bowenoide que se asocia a HPV 16-18 al
igual que el de cérvix, con los mismos factores de
riesgo y persiste aún con histerectomía previa
-no relacionado con HPV ( queratinizado,
diferenciado, simple) en mujeres más añosas
-Verrugosos, otra variante llamada coliflor
like, diagnostico diferencial con el condiloma
acuminado solo por bx donde se observa la ausencia
de centro de tejido conectivo. Evoluciona lento con Mtts
ganglionar infrecuente pero es localmente destructivo
Slide 54
melanoma
Es el 5% de las neoplasias vulvares y el 3-7% de los
melanomas en la mujer
En mujeres caucasicas posmenopausicas, con un
medio de edad de 66 años a diferencia del melanoma
de otra localización que se produce en < de 45 años
Se localiza en clítoris y labio menor con o sin nevu
visible
Estudiar calsificacion de clark, chung, breslow
Slide 55
Adenocarcinoma de la glándula de
Bartolino
Puede ser adenocarcinoma o escamoso,debido al
tejido transicional es frecuente encontrar también
adenoquistico. Solo los de células escamosas se
relacionan con HPV
Se presenta como masa solida y se dx al realizar
bartolinectomia
Edad media 57 años
Es frecuente las mtts por su rica vascularización
Puede ser primitivo o mtts de mama, ovario o tubo
digestivo
Slide 56
sarcoma
Leiomiosarcoma,rabdomiosarcoma,lipósarcoma,
angiosarcoma, neurofibrosarcoma y sarcoma
epiteloide
De 1-2% de los tumores vulvares
De mal pronostico
Lesiones de más de 5 cm de diametro con
bordes infiltrados y más de 5 mitosis x 10 de
aumento, suelen recurrir
Slide 57
Enfermedad de Paget extramamaria
Es un adenocaarcinoma intraepitelial que
representa < de 1% de los canceres de vulva
Entre 60-70 años en mujeres caucasicas
El prurito es el sintoma más común (70%)
En apariencia simil al de mama
Lesión bien delimitada con fondo rojo,
usualmente multifocal en cualquier parte de la
vulva
Slide 58
ENFERMEDAD DE PAGET
Tipos según Wilkinson
I primitivo de la vulva IA intraepitelial
IB invasor
IC asociado con
adenocarcinima de piel
II asociado con ca colonrectal
III urotelial
Slide 59
ENFERMEDAD DE PAGET
TRATAMIENTO
Intraepitelial : resección radical con 2 cm de
margenes libres
Si los bordes estan comprometidos recidiva en
un 50% y hay que resecar o usar vaporizacion
laser
Con bordes libres recidiva menos del 10%
Invasor : se tta igual que el ca escamoso
Slide 60
Enfermedad de Paget extramamaria
DD con melanoma,leucodisplasia, ca de célula basal,
ca de células escamosas, condiloma acuminado,
hidradenitis supurada, psoriasis,dermatitis seborreica y
liquen escleroso
Dx con bx de toda lesión eczematiforme pruriginosa
después de 6 semanas de tto
Un 20-30% tienen otros canceres . Descartar ca de
uretra, mama, vejiga, recto, cervix y ovario
Slide 61
Enfermedad de Paget extramamaria
Tto: vulvectomia o exceresis de la lesión según la
extensión. Del 20-58% recurren a pesar de los
margenes negativos debido a la extensión
microscopica y su multicentricidad. De mal pronostico
cuando hay afección vascular y en profundidad
el tto con un sistema de excisión con control
microscopico(cirugia micrografica de Moh) disminuye
notablemente el indice de recurrencia
el tto con Rxt y Qmt no es muy claro su beneficio
Slide 62
Enfermedad de Paget extramamaria
Es muy importante el seguimiento por la
recurrencia y de aparición de otros focos no
continuos
Controles anuales y screening para descartar ca
en otros sitios con mamografía y colonoscopia
Slide 63
Carcinoma de células basales
2% de los canceres de vulva
Postmenopausicas caucasicas
Es localmente invasivo y generalmente no mtts
Se presenta como úlcera de bordes
sobreelevados de color perlado o gris.
Habitualmente son asintomáticas.
Se acompaña de neoplasia primaria en otro sitio
Slide 64
©2005 UpToDate®
e-mail this to a colleague
©2005 UpToDate® • www.uptodate.com • Contact Us