Transcript Imagerie des pathologies des sinus et des fosses nasales de l`enfant

Imagerie des pathologies
des sinus et des fosses
nasales de l’enfant
H. Opsomer, D. Elia, H. Ducou Le Pointe,
J.Ph. Montagne
Hôpital d’Enfants Armand-Trousseau
Paris
• Les sinus sont des cavités aériennes
développées au sein du massif facial.
Elles communiquent toutes entre elles
et avec la cavité nasale et sont
tapissées par une même muqueuse de
type respiratoire
• Le développement des sinus est lié au
développement du massif facial
• Ils portent le nom de la pièce osseuse
au sein de laquelle ils se sont
développés
Les sinus de la base du crâne et de la
face se développent progressivement :
• cellules ethmoïdales dès la naissance
• cellules mastoïdiennes dès les premiers
mois
• sinus maxillaires à partir de 18 mois
• sinus sphénoïdal à partir de 3 à 5 ans
• sinus frontaux à partir de 6 à 7 ans
1 an
4 ans
Sinus maxillaire à
partir de 18 mois
6 ans
12 ans
Pas d’individualité
propre avant 6 – 7
ans
Plan
1. Techniques radiologiques
2. Pathologie congénitale
3. Infections
4. Tumeurs
NB : dans les plans, les éléments écrits en rose
et soulignés sont des liens directs avec les
chapitres concernés et les
permettent
un retour au plan
1. Techniques radiologiques
• En 2006, plus aucune indication de
radiographie simple des sinus et des fosses
nasales
• Examen imprécis, irradiant, sans aucune
valeur diagnostique ni aucun intérêt
pronostique
• Découverte d ’anomalies chez plus de 50%
de la population asymptomatique
•
Bilan des sinus et des fosses nasales par
scanner et IRM
Scanner
• Technique :
– Scanner hélicoïdal avec reconstructions
multiplanaires
– Collimation millimétrique
– Basse dose soit 90 kV et 50 mAs
• Indications :
– Détection des calcifications
– Evaluation des tumeurs primitives de l’os
et du cartilage
– Evaluation de l’atteinte osseuse destructive
ou expansive
IRM
• Technique :
– T1, T2, injection intraveineuse de Gadolinium
• Indications :
– Pathologie tumorale avec les rapports de la
tumeurs notamment l’extension
intracrânienne
– Différenciation entre tumeur, sinusite et
mucocèle
– Evolution tumorale
2. Pathologie congénitale
Chez le nouveau né, la pathologie
congénitale des fosses nasales est
découverte le plus souvent par une
détresse respiratoire en rapport avec
une obstruction nasale
Pathologie congénitale
Atrésie des choanes
Hypoplasie des sinus piriformes
Imperforation des voies lacrymales
Méningoencéphalocèle
Gliome et tératome
Atrésie des choanes
• Malformation congénitale de la base du crâne
caractérisée par un défaut d’ouverture des choanes
postérieures (orifices entre les cavités nasales
postérieures et le nasopharynx)
• Cavités nasales étroites ou occluses par de l’os ou du
tissu membraneux
• La plaque atrétique est vomérienne ou ptérygoïdienne
• L’atrésie choanale bilatérale est souvent syndromique
et découverte chez le nouveau né en détresse
respiratoire
• L’atrésie choanale unilatérale est diagnostiquée chez
l’enfant avec un écoulement nasal chronique
Atrésie des choanes
Vomer normal < 3mm
Choanes normales > 3.5mm
Atrésie des choanes
membraneuse à droite et
osseuse à gauche avec
vomer dédoublé et
niveau hydro-aérique
Atrésie des choanes
avec fosses nasales en
cône et vomer épaissi
« en club de golf » et
niveau hydro-aérique
Atrésie des choanes
• Fosses nasales en cône avec
– vomer épais (« en club de golf ») ou dédoublé
– déviation du septum nasal
– mur latéral des fosses nasales incurvé en dedans
et éventuellement fusionné au vomer
• Les signes associés :
–
–
–
–
comblement tissulaire des choanes postérieures
niveau hydro-aérique
hypoplasie des cornets inférieurs
hypoplasie du sinus maxillaire homolatéral
Hypoplasie ou sténose des
orifices piriformes
•Synonyme : syndrome de l’incisive maxillaire médiane
unique
•Sténose congénitale des cavités nasales antérieures
(orifices piriformes) par l’excroissance osseuse du
processus nasal de l’os maxillaire
Orifice
piriforme
normal
>8mm
Orifice
piriforme
étroit
<8 mm
Incisive maxillaire médiane unique
Anomalie de l’axe hypothalamohypophysaire
Hypoplasie ou sténose des
orifices piriformes
Fosses nasales avec :
– orifice piriforme <8 mm
– excroissance osseuse du processus nasal
de l’os maxillaire
– palais osseux triangulaire
– incisive maxillaire médiane unique (60%)
(le scanner précoce montre le bourgeon
dentaire unique)
Hypoplasie ou sténose des
orifices piriformes
Anomalies associées :
– Anomalies craniofaciales (40%)
– Anomalies de la ligne médiane :
• incisive maxillaire médiane unique
• holoprosencéphalie
• Chiari 1
• anomalie de l’axe hypothalamohypophysaire
• « kissing carotid arteris » soit artères carotides
internes se touchent sur la ligne médiane au
sein du sinus sphénoïde
Imperforation des voies
lacrymales
• Synonyme: dacryocystocèle congénitale
• Kyste bien limité au niveau du canthus
médial
• Elargissement du canal lacrymonasal
• Kyste du méat inférieur ou endonasal
Imperforation des voies
lacrymales
Kyste bien limité au niveau du
canthus interne
Kyste à contenu hypodense
Imperforation des voies
lacrymales
Elargissement des canaux
lacrymonasaux
Kystes endonasaux
Imperforation des voies
lacrymales
• Scanner :
– Elargissement du canal lacrymonasal
– Kyste à parois fines, à contenu hypodense,
au niveau du canthus interne et/ou du
méat inférieur
– Si le kyste du méat inférieur est de grande
taille il peut dévier le cornet inférieur et le
septum nasal
Méningoencéphalocèle
Détresse respiratoire associée à un effet
de masse ou une masse dans les
fosses nasales
Hernie méningée (dure-mère, arachnoïde,
LCR) et cérébrale par une déhiscence
congénitale en général localisée à la
lame criblée de l’ethmoïde
Méningoencéphalocèle
Hypertélorisme
Aplasie des sinus frontaux
Recherche de la largeur du collet et du défect
osseux à reconstruire
Gliome et tératome
Le gliome est une tumeur bénigne congénitale du
neuroectoderme nasal (hétérotopie gliale)
60% extranasal, 30% intranasal et 10% mixte
Méningoencéphalocèle qui aurait perdu ses
connections intracrâniennes
Gliome intranasal
3. Infections
• La pathologie infectieuse sinusienne
rétentionnelle en dehors de l’ethmoïdite ne se
rencontre pas avant l’âge de 5 ans et ne
nécessite le plus souvent pas d’exploration
• En effet les sinus frontaux se développent à
partir de 6 à 7 ans et les sinus maxillaires
sont largement communiquant avec les
fosses nasales. Les ostium sont libres
Rhinosinusite aiguë et
chronique
• Aiguë : scanner quand contextes
particuliers soit aspergillose,
immunodépression et bilan pré-greffe
• Chronique : scanner quand chirurgie
endonasale envisagée
Sinusite fungique
Comblement légèrement hyperdense du sinus
sphénoïdal
Hyposignal franc en T2 avec suppression de la
graisse
Ethmoïdite
• L’ethmoïdite est une urgence
thérapeutique
• L’oedème inflammatoire débute au
niveau du canthus interne et s’étend
ensuite à la paupière
Œdème palpébral
Comblement des cellules ethmoïdales
Abcès orbitaire sous périosté
Ethmoïdite
• Quand il existe une suspicion d’atteinte
rétroseptale (exophtalmie, mydriase,
anesthésie cornéenne, ophtalmoplégie)
• Il est impératif de réaliser un scanner en
urgence, pour rechercher :
– un phlegmon orbitaire
– un abcès sous périosté
– une thrombose de la veine ophtalmique ou
des sinus caverneux
Polypose nasosinusienne
• Dégénérescence oedémateuse de la
muqueuse sinusienne à partir des cellules
ethmoïdales
• Dans la majorité des cas, l’atteinte est
bilatérale
• La polypose isolée est idiopathique
• Dans un tiers des cas, la polypose est associée
à la mucoviscidose (polypose syndromique)
• Mucus épais et adhérent provoque obstructions
des canaux glandulaires et surinfections
Polypose nasosinusienne
Comblement bilatéral des cellules ethmoïdales et des
sinus maxillaires avec des parois osseuses soufflées
4. Tumeurs
• Tumeurs bénignes
– Polype antrochoanal
– Angiofibrome nasopharyngé
• Tumeurs malignes
– Rhabdomyosarcome
– Lymphomes malins non hodgkiniens
– Carcinomes indifférenciés du cavum UCNT
Polype antrochoanal
• Scanner : de densité intermédiaire ou hypodense
• Homogène, occupe le sinus maxillaire et s'étend à la
choane en traversant l'ostium
• Dans la fosse nasale, occupe l'espace entre le cornet
moyen et la paroi latérale des fosses nasales
• En IRM cette lésion apparaîtrait en signal intermédiaire
en séquence T1 et en hypersignal franc en séquence T2
Angiofibrome nasopharyngé
•
•
•
•
Tumeur bénigne, rare 1/10 000
Richement vascularisée
Adolescents masculins
Cavité nasale postérieure avec insertion
rétrovomérienne au niveau de l’aile interne de
l’apophyse ptérygoïde
• Fusionne au périoste et à l’os avec
décalcification hyperhémique
• La biopsie est contre indiquée
• L’imagerie est spécifique et doit évoquer le
diagnostic
Angiofibrome nasopharyngé
• Scanner :
• Au niveau de la partie haute de la fosse ptérygopalatine qui
s’élargit avec refoulement en avant de la tubérosité maxillaire
et en arrière du processus ptérygoïde
• Se développe dans le cavum et les choanes
• Isodense au muscle avant injection
• Se rehausse de façon intense et rapide après injection de
contraste
Angiofibrome nasopharyngé
• En séquence pondérée T1, signal à peine plus
intense que le muscle
• En T2, discret hypersignal souvent hétérogène
• Après injection intraveineuse de Gadolinium,
rehaussement important au temps artériel
Angiofibrome nasopharyngé
• Une embolisation préopératoire
diminue le saignement
• En postopératoire, un contrôle
scanner ou IRM avec injection de
produit contraste, permet
d'identifier un reliquat tumoral
éventuel et d'orienter la suite de
la prise en charge
• Un suivi endoscopique et
radiologique tous les 18 mois
permet de dépister précocement
une reprise évolutive
Tumeurs malignes
nasosinusiennes de l’enfant
• Plus rapidement symptomatique que
chez l’adulte
• La croissance tumorale est rapide
• La fréquence de l’histologie tumorale
est différente de l’adulte :
– Rhabdomyosarcome 49%
– Lymphomes malins non Hodgkiniens 27%
– Carcinomes indifférenciés du cavum 10%
Rhabdomyosarcome
•Lyse osseuse de la paroi interne
et latérale du maxillaire gauche
•De la grande aile du sphénoïde
•Du clivus
•
•
L’IRM est l’examen de choix :
– Plus précoce que le scanner détectant l’inflammation avant l’ostéolyse
– Offre un meilleur contraste tissulaire
– Permet d’étudier l’extension locale et en intracrânien
– Isosignal T1 par rapport aux muscles
– Relatif hypersignal T2
– Se rehausse après injection de gadolinium sans être hyper
vascularisée
Scanner :
– rarement calcifié
Lymphome malin non
hodgkinien
Masse hétérogène en T1
Comble la totalité de la lumière nasopharyngée
Refoule le plancher de l’orbite
Lymphome dérivé des cellules B
• Prédominant dans les pays occidentaux
• Développement au départ des sinus maxillaires,
épargnant les fosses nasales
• Le rôle du virus d’Epstein-Barr est évoqué
• Des adénopathies cervicales peuvent être la
première manifestation
• Le bilan d’extension inclut la recherche d’une atteinte
cérébrale, une localisation thoracique ou abdominale
• Bon pronostic
Lymphome dérivé des cellules
NK/T
• Prédominant en Asie et en Amérique latine
• Développement au départ des cellules ethmoïdales
ou de la cavité nasale
• Atteignant les deux côtés
• Une fine couche de tumeur enveloppant les parois
nasales, les choanes et le septum
• S’étend vers le nasopharynx et le palais
• Dans 50% des cas on note une destruction des
structures de la ligne médiane avec nécrose tumorale
• L’atteinte ganglionnaire associée est rare
• Mauvais pronostic
UCNT
•Isodense par rapport aux muscles
•Prend modérément le contraste
•Extension de la tumeur le long des vaisseaux du cou et à travers les foramens
de la base du crâne et le sphénoïde
Bibliographie
-
-
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