Transcript ΚΝΙΔΩΣΗ

Μαρούσης Νικόλαος
ΑΕΜ : 29713
2011-2012
Εκπαιδευτικοί σκοποί και στόχοι
 Κύριος σκοπός είναι
η κατανόηση από τους φοιτητές
ιατρικής και τους αναγνώστες , αυτής της σπάνιας
δερματικής αντίδρασης που οφείλεται κυρίως στην έκθεση
στην υπεριώδη ακτινοβολία του ήλιου .
 Απώτερος στόχος της παρουσίασης είναι η ενημέρωση για
τις επιπτώσεις της , και τη σημειολογία της ηλιακής
κνίδωσης .
 Tα επιδιωκόμενα εκπαιδευτικά αποτελέσματα είναι η
ικανή κατάρτιση των φοιτητών αναφορικά με το
αναλυόμενο αντικείμενο ώστε σε περίπτωση που βρεθούν
αντιμέτωποι με τη νόσο να γνωρίζουν τα κλινικά της σημεία
και τους τρόπους θεραπείας που θα οδηγήσουν στην
έγκαιρη αντιμετώπιση.
Γενικά στοιχεία
 Η ηλιακή κνίδωση ή ουρτικαρία είναι μια σπάνια κατάσταση στην
οποία η έκθεση στην ακτινοβολία UV ή μερικές φορές ακόμη και στο
oρατό φως, δημιουργεί μια περίπτωση κνίδωσης ή εξανθήματος που
μπορεί να εμφανιστεί στις καλυπτόμενες και μη περιοχές του δέρματος.
 Κατατάσσεται ως ένα είδος φυσικής κνίδωσης.
 Η αρχική ανακάλυψη της νόσου έγινε από τον P. Merklen το 1904, αλλά
δεν είχε προσδιοριστεί όνομα μέχρι την υπόδειξη της «ηλιακής
κνίδωσης" από τον Δούκα το 1923] Ωστόσο, οι έρευνές τους αναμφίβολα
συνέβαλαν στην μελέτη αυτής της σπάνια νόσου. Περισσότερες από
εκατό περιπτώσεις έχουν αναφερθεί στον περασμένο αιώνα.
Επιδημιολογία
 4 % των ασθενών με φωτοδιαταραχές στις ΗΠΑ πάσχουν από τη νόσο.
 5,3 % σε διεθνές επίπεδο.
 Όλες οι φυλές μπορούν να προσβληθούν αλλά με μεγαλύτερη
συχνότητα οι Καυκάσιοι.
 3.1 /100.000 νοσούν με τις γυναίκες να προσβάλλονται πιο συχνά.
 Μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα ηλικίας από 10 -70 ετών με μέσο όρο τα
35 έτη.
Σημεία και συμπτώματα
 Σε γενικές γραμμές , οι προσβεβλημένες περιοχές αφορούν εκτεθειμένο
δέρμα που δεν προστατεύεται από ενδύματα. Οι περιοχές που
υπόκεινται σε συνεχή έκθεση στις ακτίνες του ήλιου , πιθανόν ελαφρώς
να επηρεαστούν , εάν όχι και καθόλου. Τα μέρη του σώματος που μόνο
αραιά καλύπτονται απο ρούχα μπορούν δυνητικά να προσβληθούν και
να εμφανίσουν δερματικές αλλοιώσεις.
Από την έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία μέσα
σε λίγα λεπτά εμφανίζεται
 Έντονη και συνεχής φαγούρα
 Πόνος
 Εξάνθημα ,ερύθημα και οίδημα
Εάν επηρεάζεται μεγάλη έκταση του δέρματος η απώλεια υγρών από το
δέρμα μπορεί να οδηγήσει σε
 Ζάλη
 Κεφαλαλγία
 Ναυτία
 Έμετο
 Βρογχοσπασμό (σπάνια)
Σε περίπτωση ξαφνικής έκθεσης μεγάλης περιοχής μπορεί να εμφανιστεί
αναφυλακτική αντίδραση .Το εξάνθημα θα υποχωρήσει από τη στιγμή
που το άτομο θα σταματήσει να εκτίθεται στην ηλιακή ακτινοβολία.
Αίτια
 Η ηλιακή κνίδωση είναι μία αντίδραση υπερευαισθησίας στις
ανοσοσφαιρίνες Ε, που προκαλείται από πρωτογενείς ή δευτερογενείς
παράγοντες ή από κάποια εξωγενή αντίδραση φωτοευαισθησίας.
 Η κύρια ηλιακή κνίδωση θεωρείται ως μια αντίδραση τύπου Ι
υπερευαισθησίας (μία ήπιας σοβαρότητας αντίδραση σε ένα αντιγόνο,
που συνοδεύεται από αναφυλαξία ) κατά την οποία ένα αντιγόνο, ή μια
ουσία που προκαλεί ανοσολογική αντίδραση, επάγεται από την
υπεριώδη ή ηλιακή ακτινοβολία. Η δευτερογενής ηλιακή κνίδωση
μπορεί να παρουσιαστεί όταν ένα άτομο έρχεται σε επαφή με χημικά
προϊόντα όπως η πίσσα και οι βαφές. Αυτοί που χρησιμοποιούν
φάρμακα όπως το benoxaprofen ή πάσχοντες από ερυθροποιητική
πρωτοπορφυρία, μπορούν επίσης να αποκτήσουν τον δευτερογενή τύπο.
 Οι παράγοντες που προκαλούν την αντίδραση φωτοευαισθησίας είναι
εξωγενείς, γιατί βρίσκονται έξω από το σώμα και του προκαλούν
μεγαλύτερη ευαισθησία στο φως.
Άλλα αίτια
 Για άτομα περισσότερο ευαίσθητα στο φώς οι λευκές μπλούζες
απορροφώντας την ηλιακή ακτινοβολία UV τύπου Α και μετατρέποντας τη
σε ορατό φως μπορεί να αυξήσουν τις πιθανότητες ενός
κρούσματος.(σπανιότερα)
 Χορήγηση
τετρακυκλίνηs
ως
αντιβιοτικό
για
δερματολογική
διαταραχή.(σπάνια)
 Δεν είναι ακόμα γνωστό ποια συγκεκριμένη ουσία στο σώμα προκαλεί την
αλλεργική αντίδραση στην ακτινοβολία.
 Η αντίδραση είναι χαρακτηριστικό των ασθενών με ηλιακή κνίδωση και δεν
είναι φωτοτοξική. Είναι πιθανό, αυτό το φωτοαλλεργιογόνο να εντοπίζεται
στους υποδοχείς των ανοσοσφαιρινών Ε, που βρίσκονται στην επιφάνεια
των μαστοκυττάρων. Το φωτοαλλεργιογόνο πιστεύεται ότι ξεκινά την
διαμόρφωσή του μέσω της απορρόφησης ακτινοβολίας από ένα
χρωμοφόρο. Έτσι το μόριο, λόγω της ακτινοβολίας, μεταλλάσσεται με
αποτέλεσμα να δημιουργείται το νέο φωτοαλλεργιογόνο.
Διάγνωση
 Phototests : Είναι η πιο χρήσιμη μορφή διάγνωσης. Περιοχές δέρματος
μήκους ενός εκατοστού υποβάλλονται σε ποικίλες ποσότητες
υπεριώδους ακτινοβολίας τύπου Α ώστε να καθοριστεί η ακριβής δόση
ακτινοβολίας που προκαλεί τον σχηματισμό κνίδωσης. Στην ηπιότερη
μορφή της ηλιακής κνίδωσης, τα photo-tests πρέπει να περιορίζονται
στις περιοχές όπου τα εξανθήματα έχουν εμφανιστεί, ώστε να
αποφευχθεί
η
πιθανότητα
εμφάνισης
ψευδώς-αρνητικών
αποτελεσμάτων.
 Photopatch tests : αυτοκόλλητα τεστ, που πραγματοποιούνται όταν ο
ασθενής εμφανίζει συγκεκριμένα συμπτώματα εξαιτίας κάποια
αλλεργίας που παρουσιάζεται ύστερα από επαφή με το ηλιακό φως.
Μετά την διαδικασία, στον ασθενή χορηγείται μικρή δόση υπεριώδους
ακτινοβολίας τύπου Α.
 Photoprovocation tests : ανιχνεύση βλάβων που προκαλούνται από
ηλιακά εγκαύματα. Η διαδικασία αυτού του τεστ περιλαμβάνει την
έκθεση μίας περιοχής του χεριού του ασθενή σε συγκεκριμένη δόση
υπεριώδους ακτινοβολίας Β, και μιας περιοχής του άλλου χεριού σε
συγκεκριμένη δόση ακτινοβολίας Α. Η ποσότητα της ακτινοβολίας είναι
ίση με αυτήν που δέχεται σε μία ώρα κάτω από τον μεσημεριανό ήλιο.
Εάν η διαδικασία έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση εξανθήματος, τότε ο
ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε βιοψία.
 Εργαστηριακά tests : εξετάσεις ούρων ,αίματος ,κοπράνων
 Βιοψία δέρματος σε μερικές περιπτώσεις
Ταξινόμηση
Με βάση το μήκος κύματος της ακτινοβολίας (ταξινόμηση Harber) :
 ηλιακή κνίδωση τύπου Ι που προκαλείται από υπεριώδη Β ακτινοβολία
(UVB) (290-320 nm)
 ηλιακή κνίδωση τύπου ΙΙ που προκαλείται από υπεριώδη Α ακτινοβολία
(UVA) (320-400 nm)
 το μήκος κύματος των τύπων ΙΙΙ και ΙV εκτείνεται από 400-500 nm
 ο τύπος V μπορεί να προκληθεί από UVB ακτινοβολία στο ορατό φως
(280-600 nm).
 για τον τύπο VI είναι μόνο γνωστό ότι εμφανίζεται στα 400 nm
 Μια
άλλη ταξινόμηση διακρίνει δύο τύπους. Η πρώτη είναι
υπερευαισθησία που προκαλείται από μια αντίδραση στο
φωτοαλλεργιογόνο που βρίσκεται μόνο σε άτομα με ηλιακή κνίδωση. Ο
δεύτερος προκαλείται από φωτοαλλεργιογόνο που μπορεί να βρεθεί σε
άτομα με ηλιακή κνίδωση αλλά και στους ανθρώπους χωρίς αυτή .
 Μια υποομάδα της ηλιακής κνίδωσης, η σταθερή ηλιακή κνίδωση, έχει
επίσης εντοπιστεί. Είναι μια σπάνια, λιγότερο έντονη μορφή της νόσου
με πομφούς (πρησμένες περιοχές του δέρματος) που επηρεάζουν
συγκεκριμένες σταθερές περιοχές του σώματος. Σταθερή ηλιακή
κνίδωση προκαλείται από ένα ευρύ φάσμα της ενεργειακής
ακτινοβολίας με μήκη κύματος που κυμαίνονται 300 έως 700 nm .
Διαφορική Διάγνωση
Ηλιακή Κνίδωση
 Εμφάνιση πιο συχνά βλαβών στο
πρόσωπο.
 Άμεση αντίδραση στη δοκιμασία
ελέγχου.
 Φυσιολογικά επίπεδα
πρωτοπορφυρίνης
Ερυθροποιτική πρωτοπορφυρία
 Κύριο σύμπτωμα ο πόνος
 Αυξημένα επίπεδα
πρωτοπορφυρίνης
Πολύμορφο εξάνθημα (PMLE)
(κοινές θέσεις προσβολής το V του
λαιμού και των χεριών)
 Τα εξανθήματα εμφανίζονται πιο
αργά σε σχέση με την έκθεση στον
ήλιο.
Συστηματικός ερυθηματώδης Λύκος
 Απαιτείται περισσότερος χρόνος για
την εξάλειψη των εξανθημάτων
 Καθυστερημένη αντίδραση στη
δοκιμασία ελέγχου
Χολινεργική κνίδωση
Κνίδωση που προκαλείται από τη
θερμότητα
Αντιμετώπιση
Αντιισταμινικά
 Η τερφεναδίνη (Η1 ανταγωνιστής ) είναι το πιο δραστικό φάρμακο . Ασθενείς
που τους χορηγήθηκαν 240 χιλιοστά του γραμμαρίου τη μέρα ήταν δυνατό να
ανεχθούν φυσιολογική έκθεση στον ήλιο χωρίς να υποφέρουν από κάποια
αντίδραση.
 Fexofinadine για λιγότερο ισχυρές μορφές ηλιακής κνίδωσης και για την
πρόληψη των υποτροπών.
Απευαισθητοποίση
 Φωτοθεραπεία
 Φωτοχημειοθεραπεία ή PUVA: δημιουργεί ανοχή μεγαλύτερης διάρκειας στην
ακτινοβολία σε σχέση με τη φωτοθεραπεία . Κύριος στόχος είναι να χτιστεί η
ανοχή του ασθενή στην υπεριώδη ακτινοβολία ώστε να βρίσκεται έξω χωρίς να
υποφέρει από επεισόδια ηλιακής κνίδωσης.
Αντιμετώπιση σε πιο βαριές
περιπτώσεις
Aνοσοκατασταλτικά φάρμακα
 Προσοχή στις παρενέργειες. Χορηγείται συνήθως πρενδιζολόνη και
κυκλοσπορίνη.
Πλασμαφαίρεση
 Χρησιμοποιείται για να αφαιρεθούν το πλάσμα ή το υγρό από τα ερυθροκύτταρα
του αίματος τα οποία επιστρέφονται μετά στο σώμα.
 Βρίσκεται ακόμη σε φάση ελέγχου.
 Όταν πετύχει η θεραπεία, η φωτοευαισθησία του ασθενούς μειώνεται σε βαθμό
που μπορεί να χρησιμοποιηθεί θεραπεία PUVA, η οποία μπορεί να έχει ως
αποτέλεσμα τη μείωση της έξαρσης της κνίδωσης για αρκετά μεγάλο χρονικό
διάστημα.
 Έχει σοβαρές παρενέργειες και μπορεί να προκληθουν αναφυλακτικά επεισόδια.
ΤΕΛΟΣ