Transcript Sono veramente tutte broncopolmoniti quelle diagnosticate per tali?

Sono veramente tutte broncopolmoniti
quelle diagnosticate per tali?
Fulvio Esposito
U.O.C. Pneumologia Pediatrica ed UTSIR
Azienda Ospedaliera Pediatrica
Santobono-Pausilipon
Napoli
Broncopolmoniti, polmoniti o
altro……
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Federica 5 anni
Vincenzo 5 anni
Anna 11 anni
Miriam 6 anni
Elena 7 mesi
Alex 7 anni
Federica, 5 anni
Polmoniti a destra
II° episodio
I° episodio
Quadro TC
Bronchiectasie cilindriche:
immagine a binario dei bronchi
BRONCHIECTASIE
• Cilindriche
• Sacciformi
• Congenite
• Acquisite
BRONCHIECTASIE CONGENITE
• Fibrosi Cistica
• Discinesia ciliare primitiva
BRONCHIECTASIE ACQUISITE
• Post-infettive
• Post-ostruttive
- Corpo estraneo inalato
- Tumori a lenta crescita
In quali bambini sospettare bronchiectasie
•Tosse cronica produttiva
•Asma che non risponde al trattamento
•Cultura dello “sputum “ positiva per Stafilococco Aureus, Pseudomonas Aeurginosa.
•Un episodio di polmonite severa con incompleta risoluzione dei sintomi, del reperto
ascultatorio e/o della risoluzione radiologica
•Polmoniti ricorrenti nella stessa sede
•Ostruzione bronchiale cronica localizzata
•Sintomi respiratori in pazienti con disordini strutturali o funzionali dell’esofago e delle
alte vie respiratorie
•Emoftoe non spiegata
•Pazienti con segni clinici di fibrosi cistica , discinesia ciliare primitiva o immunodeficienza
Vincenzo. 5 anni
Anamnesi Familiare: non contributoria
Anamnesi Personale:
Nato a termine
PN 3.200 kg.
No distress respiratorio alla nascita
2 anni
Febbre e tosse. Reperto ascultatorio di polmonite
Terapia antibiotica con Amox + clav.
Dopo un mese ripete la radiografia
A cinque anni, nuovamente febbre, tosse e reperto asculatorio di
polmonite
Febbricola
Tosse
Astenia
GB 12.300 : N 87 %
PCR 8,7
Congenital Pulmonary Adenomatoid Malformation
(CCAM)
Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM)
• Rappresenta circa il 25% delle malformazioni
polmonari
• Incidenza stimata : 1:25.000/30.000 gravidanze
1: 100.000 nati
Classificazione secondo Stocker
CCAM/CPAM tipo 1 :
- La più frequente (60-70 % dei casi)
-Esordio in età neonatale con distress respiratorio o nelle età
successive con polmoniti ricorrenti
- Cisti molto grandi ( > 10 cm )
- Prognosi favorevole
CCAM/CPAM tipo 2 :
-Meno frequente (15-20 % casi)
- Cisti multiple di circa 0,5 cm
- Ritrovata nel 40-50 % nei sequestri extralobari
- Prognosi peggiore del tipo I , ma favorevole se non associata
ad altre malformazioni
CCAM/CPAM tipo 3
- E’ la variante adenomatoide
- Meno comune delle prime due
- Può coinvolgere l’intero polmone
- Prognosi peggiore
CCAM/CPAM tipo 4
- Recentemente aggiunta alla classificazione di Stoker
- Epitelio acino-alveolare
- Frequentemente i pz presentano pneumotorace spontaneo
Terapia Chirurgica
Intervento di resezione polmonare
Anna, 11 anni
Dall’età di un anno episodi ricorrenti bronchite asmatica.
Dai 6 anni quattro episodi di broncopolmonite, tutti
documentati radiologicamente, a carico del polmone
destro.
L’ultimo episodio risale a due mesi prima del ricovero
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- Mediocri condizioni generali
- Lieve dispnea
- Esame toracico : riduzione del murmure vescicolare a destra
- Saturazione O2 in aria 94 %
G.B. 10.650
Neutr. 82 %
Ves 79 mm/h
PCR 204 mg/l
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Opacità che coinvolge i segmenti basali posteriori del lobo
inferiore destro, disomogenea per presenza di multipli livelli
idro-aerei (ascessualizzazione)”
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TC torace senza m.d.c. : “ diffusa consolidazione dei segmenti basali del lobo
polmonare inferiore destro nel cui contesto si osservano aereole escavative a
contenuto esclusivamente aereo. Nell’ambito del parenchima consolidato non
si osserva broncogramma aereo corrispondente alle diramazioni della piramide
basale .
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Angio TC
Regolare decorso dell’aorta toracica con evidenza subito al passaggio toracoaddominale di vaso anomalo che nasce autonomamente dall’aorta e con
decorso sinuoso ed ascendente si porta a rifornire l’area di alterato segnale
polmonare destro
Sequestro polmonare
Il sequestro polmonare è una rara
malformazione congenita caratterizzata
dalla formazione di un'isola di tessuto
polmonare anomalo non ventilato, che
non stabilisce una comunicazione
normale con il sistema bronchiale e
presenta una vascolarizzazione arteriosa
fornita dal circolo sistemico invece che
da quello polmonare
• Intralobare : forma più frequente, il tessuto
polmonare anomalo è contenuto nell'ambito del
tessuto polmonare normale che lo circonda
completamente
• Extralobare: il tessuto polmonare è posto
all'esterno dei rivestimenti pleurici del polmone
rivestito da membrane pleuriche separate
Miriam 6 anni
Tosse da circa 6 mesi
Lieve broncospasmo
Riferito scarso appetito e calo ponderale
Insorgenza di dispnea, prevalentemente notturna
Terapia di fondo con Fluticasone e Montelukast con scarsi risultati
Si ricovera in Pediatria
Indagini praticate
• Emocromo: GB 9320/μl, N 86.3%, L 6.2%, GR
4.770.000/UL, Hb 12 g/dl, MCV 76.3 fl, PLT 275.000/ul
• Indici di flogosi: VES 29 mm, PCR 16.5 mg/l
• Elettroliti e indici di funzionalità d’organo: nella norma
• IgE totali: nella norma
• Prick test per aeroallergeni: negativi
• Ig totali: nei limiti per età
• Sottopopolazioni linfocitarie: nella norma
• Sierologia per Mycoplasma e Chlamydia: negativa
• Spirometria non praticata per scarsa collaborazione
• Test del sudore: negativo
• Intradermoreazione secondo Mantoux: negativa
• Consulenza cardiologica con ecocardiografia: nella
norma
Considerato un miglioramento del quadro clinico viene dimessa in
terapia con
• Salbutamolo al bisogno
• Fluticasone per via inalatoria
• Montelukast
Follow-up c/o ambulatorio di Pneumologia
Dopo circa una settimana in ambulatorio di pneumologia
 febbre
 broncostenosi diffusa con rantolini in sede basale destra
 dispnea
 saturazione nella norma
Emocromo: GB 27780/ μl, N 86%, L 8.6%
Indici di flogosi: VES 32 mm, PCR 103 mg/l
Riassumendo
Tosse con broncospasmo poco responsiva a terapia antiasmatica
Focolai broncopneumonici a dx
Dispnea anche a riposo e prevalentemente notturna
Monitorizzazione della saturazione notturna
Dopo broncodilatatore
FVC 68 %
FEV1 58 %
PEF 20 %
FEF(25-75): 39 %
FVC 82 %
FEV1 88 %
PEF 39 %
FEF(25-75): 68 %
Broncoscopia
Presenza di massa tracheale plurilobata a 5 cm dal piano
glottico aggettante nel lume ostruente per il 90 % il lume
tracheale.
Esame istologico: CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE DI BASSO GRADO
Carcinoma mucoepidermoide
• Tumore maligno che origina dalle cellule delle
ghiandole siero-mucose delle vie respiratorie alte e
delle ghiandole salivari
• In età pediatrica generalmente di basso grado
istologico, possono essere localmente invasivi ma vi è
un bassissimo rischio di metastasi a distanza
• E’ il tumore della trachea più frequente in età
pediatrica
• 0.2% dei tumori del polmone
Elena 7 mesi
Un wheezing non proprio happy
Voluminosa formazione a contenuto liquido di aspetto cistico che
disloca anteriormente la ghiandola timica, i vasi mediastinici ed il
bronco principale destro e posteriormente la trachea e l’esofago.
Globalmente la formazione cistica aveva diametro trasverso di 7 x 8
cm e longitudinale di 8 cm.
•Il linfangioma viene definito come una isolata regione di
tessuto linfatico che si forma dopo la sesta settimana di
gestazione.
• Sedi preferenziali del linfangioma sono la regione cervicale
(75 %) e la regione ascellare (20 %).
•Il 2-3 % dei linfangiomi si sviluppano in mediastino .
•Il linfangioma tende ad assorbire il fluido interstiziale ,
espandendosi nel corso della vita extrauterina.
•La sintomatologia dipende dalla grandezza e dalla sede .
Alex è un bambino di circa 7 anni, di origine
ucraina, in Italia da un anno e mezzo.
Non ha sofferto finora di patologie significative.
In apparente benessere:
• Crisi accessionali di tosse e dispnea
I° ricovero ospedaliero
pratica:
RX TORACE: neg.
PRICK TEST: positivi x Acari
Diagnosi di dimissione:
• ASMA BRONCHIALE ALLERGICO
Terapia consigliata:
• Profilassi farmacologica con Fluticasone
• Broncodilatatori al bisogno
Ma …. In realtà non cambia nulla ……
• Perdura il quadro clinico di “una tosse
cronica poco responsiva alle terapie ”
• Viene ricoverato una seconda volta e pratica
un rx del torace in AP e LL
Rx del torace
opacamento del lobo medio
Mantoux: > 10 mm
+ anamnesi + rx torace + dati clinici
SOSPETTA INFEZIONE TBC
Inizia terapia con:
isoniazide, rifampicina, etambutolo
Dopo 6 mesi di terapia
• Effettua nuova rx del torace che risulta
sovrapponibile alla precedente
Viene mandato alla nostra osservazione
Pratichiamo …..
• Ricerca a fresco del M.T. sull’aspirato
gastrico:
NEGATIVA
• PCR :
NEGATIVA
• Es. colturale:
NEGATIVO
• Ci viene un dubbio ed allora chiediamo al
padre di recuperare la documentazione del
paese d’origine:
• Ha praticato vaccino anti tbc
• Quantiferon-TB :
NEGATIVO
NON È TBC !!
• Ma per il persistere dell’opacamento del lobo
medio
Pratichiamo una TAC del Torace
Atelettasia del lobo medio dx
Nei casi di atelettasia
persistente
Broncoscopia
……….. La solita arachide