Caso clinico di cuore polmonare

(Cheroto de Rezende Arq Bras Cardiol 92:312, 2009) • • • • • • •

33 anni. Dispnea da sforzo ingravescente.

Quattro mesi prima del ricovero diversi episodi di sincope da sforzo.

Dilatazione di atrio e ventricolo dx, insufficenza tricuspidale marcata, PAP 57 mm Hg (ecocardio). Coronarografia negativa.

Negli ultimi giorni dispnea anche a riposo.

Al PS il paziente risulta tachipnoico. Ha estremità fredde, giugulari turgide. PA 100/60. Rinforzo del 2

°

tono sul focolaio polmonare. Soffio sistolico 4/6 sul focolaio della tricuspide. Epatomegalia dolente. Edemi declivi.

Caso clinico di cuore polmonare

(Cheroto de Rezende Arq Bras Cardiol 92:312, 2009) • ECG: AQRS +135 (deviazione assiale dx), alta onda R in V1.

• Rxtorace: dilatazione del tronco della polmonare, oligoemia periferica.

• Ecocardiogramma: atrio sx 37 mm (vn<40), aorta 30 mm, setto 8 mm (vn<11-12), parete posteriore 8 mm (vn<11-12), ventr. Sx 132/20 mm (sist/diast), FE vent sx 69%. Pressione sistolica arteria polmonare 90 mm Hg.

• Esami: HB 8.9 g/dl, AST 60, ALT 100, gGT 217, D-dimero 2704 ng/ml, pro BNP 986 pg/ml, pH 7.27, PaCO mmol/L).

2 14 mm Hg, SaO 2 96.8 (sotto ossigeno), bicarbonati 6.3 mEq/L, anion gap 39 mEq/L, lattato 17 mmol/L (v.n. <5

Caso clinico di cuore polmonare

(Cheroto de Rezende Arq Bras Cardiol 92:312, 2009) • Dopo pochi minuti il paziente si aggrava.

• Ph 7.11, bicarbonati 4 mEq/L.

• Si pone diagnosi di possibile embolia polmonare acuta in paziente affetto da cuore polmonare cronico su base ignota.

• Si inizia trombolisi con streptokinasi, ma il paziente và in arresto cardiorespiratorio, non risponde alle manovre resuscitatorie e muore.

Ipertrofia del ventricolo destro (VD), trombi in auricola (



)

Sezione vista da dietro.

VE=ventricolo sx (E=esquerdo)

Arteria polmonare con placche calcifiche

Placca calcifica * colesterolo

Schistosomiasi

Effetto della somministrazione di un anticorpo monoclonale che impedisce la scissione della frazione 5 del compleneto

EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA (EPN, PNH)

Fisiopatologia (PNH)

L’ emoglobinuria parossistica notturna è dovuta a mutazioni somatiche acquisite del gene PIG-A (che dirige la sintesi di ancore GPI) in cellule staminali emopoietiche.

Come conseguenza l’ eritrocita non può esporre proteine di superficie regolatrici del complemento, in particolare CD55 e CD59.

Eritrociti parzialmente o totalmente carenti di questi fattori protettivi sono +suscettibili alla lisi complemento-mediata. _ CD55 Eritrociti totalmente carenti di GPI sono 15-25x più sensibili agli effetti litici del complemento attivato. Eritrociti parzialmente carenti sono 3-5 x più sensibili.

_ CD55

Fisiopatologia PNH

Emolisi cronica  NO  Tono muscolatura liscia Attivazione piastrinica  Fibrinolisi Ipertensione polmonare Trombosi venose e arteriose

Emoglobinuria parossistica notturna: Quadro clinico

PNH: diagnosi

Anamnesi

Trombo-embolie (cerebrale, polmonare, dermica, epatico/portale, addominale, TVP).

Cuore polmonare.

Dolori addominali.

Disfagia, spasimi esofagei.

Disfunzione erettile.

Astenia • • • • • • • • • •

Dati laboratoristici

Anemia (Coombs -).

LDH  Aptoglobina  Reticolociti  Bilirubina libera  Creatinina=  Emosiderinuria S. di Fanconi.

CITOFLUORIMETRIA.

Test genetici in centri specializzati.

Specialized center Right heart cateterization Vasoreactivuty testing.

Atrial septostomy icreases peripheral oxygen extraction I pazienti vanno visti frequentemente Perché possono passare di classe repentinamente Diuretics to all with fluid retention.

Oxygen to PH secondary to lung diseases, if needed to others.

Anticoagulation to Idiopathic PAH, Heritable PH, Drug-induced PH, Chronic thromboembolic PH Consider L o H/L transplantation if: WHO Class III/IV RA pressure >10 mm Hg PA pressure>50 mm Hg CI< 2.5 L/min/m2 Failure of conventionl therapy Rapidly progressive disease

Treatment of pulmonary hypertension due to chronic thromboembolism

• • • • •

Surgical therapy

Thromboendoarterectomy.

Accessibility of thrombi Hemodynamic or ventilatory impairment.

Comorbid conditions.

Patient acceptance.

• Percutaneous pulmonary balloon angioplasty.

•

Medical therapy

Anticoagulants.

• Endothelin 1 antagonists.

• Phosphodiesterase inhibitors.

• Prostacyclin analogs.

• Other surgical therapies.

Ventilation/perfusion relationship in patients with BPCO-related pulmonary hypertension

In patients with COPD-and pulmonary hypertension Sildenafil improves pulmonary hemodynamics at rest and during exercise, but worsens arterial oxygenation by inhibiting hypoxic pulmonary vasoconstriction . (Blanco T et al Am J Respir Crit Care Med 181:270-278, 2010). Effect of Sildenafil (S) on mean pulmonary artery Pressure (mPAP) and blood gas measurements.

Variable Rest Exercise Before S. After S. Before S After S M ± SD diff (CI) M ± SD diff (CI) mPAP (mm Hg) 27 ± 10 -6(-7to-4)* 56 ± 14 -11(-14to-8) Pa O 2 , mm Hg 64 ± 11 -6(-8to-4)* 57 ± 12 -1(-3to0.2) Pa CO 2 , mmHg 42 ± 6 -2(-3to-1) 46 ± 6 -2(-3to-0.5) P( A-a ) O 2 , mmHg 32 ± 9 7(5tp9)* ---------------------------------------------------------------------------- *different from before Sildenafil 36 ± 11 2(0to4)

Effects of vasodilators in patients with BPCO-related pulmonary hypertension.

• Pulmonary vasodilators impair hypoxic vasoconstriction of pulmonary arteries.

• Assessment of the long term effects of sildenafil and related drugs should be done with caution, to detect patients that would require supplementary oxygen to counteract this potential detrimental effect