Transcript 11 2-11 Cardiopatie congenite

CENNI DI CARDIOLOGIA
PEDIATRICA
Giovanna Weber
Università Vita-Salute San Raffaele
FISIOLOGICO INCOMPLETO
COLLABIMENTO DEI LEMBI DELLA
TRICUSPIDE
non irradiato
sempre sistolico
dolce
SOFFIO
INNOCENTE
si modifica con la posizione
ubiquitario
se febbre
agitazione
attività fisica
UTILE VALUTAZIONE ECOCARDIOGRAFICA
Caso clinico 1
Anamnesi
M. P. 2 mesi
nato a termine da PE
periodo neonatale fisiologico
50 gg: visita per deflessione della curva di crescita ponderale
EO
o pallore di cute e mucose
o soffio olosistolico 2-3/6
o addome: trattabile, modesta epatomegalia
… nel sospetto di scompenso cardiaco
…VALUTAZIONE ECOCARDIOGRAFICA
DIV AMPIO CON SHUNT AD ALTA PRESSIONE
Caso clinico 2
A. P. 5 mesi
Anamnesi
EO
Accesso al P.S. per comparsa al risveglio
di crisi di cianosi associata a respiro
affannoso, seguita da pallore ed ipotonia
o discrete cg, vigile, reattiva
o lieve cianosi periorale
o SaO2 97%
o soffio cardiaco 2/6
Ricovero per gli accertamenti del caso….
ECOCARDIOGRAMMA E VALUTAZIONE CARDIOLOGICA
TETRALOGIA DI FALLOT
- stenosi polmonare
- DIV
- aorta a cavaliere
- ipertrofia ventricolo destro
CARDIOPATIE CONGENITE
Malformazioni semplici o complesse a carico
dell’apparato cardiovascolare (cuore e grossi
vasi) dovute ad anomalie di formazione e di
sviluppo durante la vita embrionale e fetale
tra la 2° e 9° s.g.
Nella maggior parte dei casi sono
tollerate
durante
la
vita
fetale
sintomatiche dopo la nascita
ben
ma
EPIDEMIOLOGIA
Incidenza
80%
10-20%
2%
0.8-1% nati vivi
origine multifattoriale
origine genetica
origine teratogenica
Rischio di ricorrenza:
1 fratello affetto
rischio 2-3%
2 fratelli affetti
rischio 8-10%
ALCUNE SINDROMI
CROMOSOMICHE
• Sindrome di Marfan
• Sindrome di Turner
• Sindrome di Down
• Sindrome di Williams
• Sindrome di Alagille
CAUSE MATERNE FAVORENTI
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Diabete
trasposizione grossi vasi
Fenilchetonuria
Infezione da rosolia
stenosi a. polmonare
Infezione da coxackie B
Farmaci (anticonvulsivanti, litio)
Radiazioni
Abuso di alcool
DIAGNOSTICA
80% diagnosi 1° anno di vita
50% diagnosi 1° mese di vita
INCRUENTA
Ecocardiografia fetale/postnatale
ECG
Rx torace
RM/TAC
CRUENTA
Ecocardiografia transesofagea
Cateterismo cardiaco
OBIETTIVITA’
o
o
o
o
o
o
ippocratismo
poliglobulia
cianosi (Hb ridotta > 5 g%/mL
dispnea/tachipnea/tachicardia
accovacciamento (Tetralogia di Fallot)
soffi (sistolici-diastolici-continui)
alterazione polsi periferici
alterazione PA
ANAMNESI
o deficit crescita (> C cianogene)
o infezioni respiratorie ricorrenti
o astenia e difficoltà di alimentazione
Per l’aumentato rischio di
endocardite batterica….
Controllo periodico stato denti e tonsille
cure dentarie
Profilassi antibiotica
adenotonsillectomia
manovre endoscopiche
SCOMPENSO CARDIACO
QUANDO SOSPETTARLO
- affaticamento durante i pasti, vomiti
- sudorazione eccessiva
- arresto o rallentamento della crescita
- tachicardia, dispnea, ritmo di galoppo
- cianosi
TERAPIA
- Inotropi digitalici (digossina)/non digitalici (dopamina)
- Diuretici (Furosemide) per ridurre il precarico
- Vasodilatatori (ACE inibitori) per ridurre le resistenze
periferiche e favorire la funzione sistolica
CLASSIFICAZIONE
cianogene
Cardiopatie congenite severe
2-3 %o nati vivi
non cianogene
Cardiopatie congenite moderate
3 %o nati vivi
Tp non invasiva/diagnosi dopo i primi mesi di vita
Cardiopatie congenite lievi
5-13 %o nati vivi
Asintomatiche/spesso risoluzione spontanea
NON CIANOGENE
coartazione aortica,
Con normale flusso polmonare stenosi valvolare
polmonare
Con iperafflusso polmonare
DIV, DIA, pervietà dotto
arterioso, canale
atrioventricolare
CIANOGENE
Con flusso polmonare
tetralogia di Fallot, atresia
polmonare, atresia della tricuspide
con stenosi polmonare
Con iperafflusso polmonare
trasposizione completa dei
grossi vasi, tronco arterioso,
ventricolo unico
DIFETTO INTERVENTRICOLARE
la più frequente CC (25%)
IPERAFFLUSSO POLMONARE
R POLMONARI
CLINICA
 Silente
 Scompenso cardiaco, frequenti
infezioni respiratorie, difficoltà
alimentazione, deficit crescita
Sindrome di Eisenmenger
(vasculopatia polmonare ostruttiva persistente)
DIV ampio: soffio rude olosistolico
con ampia irradiazione precordiale
DIV minore: soffio acuto
ad alta frequenza
DIFETTO INTERVENTRICOLARE
Chiusura spontanea nel 40% dei casi
(difetti muscolari e di lieve entità)
TRATTAMENTO
 Digitale e diuretici
 Intervento chirurgico
scompenso (età 3-5 aa)
se
DIFETTO INTERATRIALE
IPERAFFLUSSO POLMONARE
CLINICA
Solitamente ben tollerato
Se sintomi: inf resp, facile affaticabilità, inappetenza, ritardo di crescita
Possibile sdoppiamento II tono
Diagnosi ecografica: significativo >2-2.5 cm
DIA tipo ostium primum:
vicino alla zona A-V (S. Down)
DIA tipo ostium secundum:
vicino alla sbocco vene cave
TRATTAMENTO
Chiusura chirurgica in età
prescolare
PERVIETA’ DOTTO ARTERIOSO
> prematuri
dismaturi
Pervietà del dotto di Botallo, che mette
in comunicazione a. polmonare ed
aorta. Condizione normale nelle prime
settimane di vita
IPERAFFLUSSO POLMONARE
CLINICA
Silente se di piccole dimensioni
R endocardite
Soffio continuo sottoclaveare sx
Scompenso se di grandi dimensioni
<1500 g
R emorragia endocranica
R enterocolite necrotizzante
PERVIETA’ DOTTO ARTERIOSO
TERAPIA
NEONATO A TERMINE
Chiusura chirurgica/percutanea
(6-12 ms)
NEONATO PRETERMINE
Se non impatto clinico follow-up fino ai 6 mesi
di chiusura spontanea tardiva
alta probabilità
Se sintomatico
chiusura farmacologica mediante indometacina
in 3 dosi a intervalli di 12-24 ore
COARTAZIONE AORTICA
Restringimento (di almeno 1/3
del calibro) del lume aortico
localizzato quasi sempre (98%)
a
livello
dell’istmo,
nella
regione di inserzione aortica
del dotto arterioso, dopo l’a.
succlavia sx
Si associa frequentemente a
valvola aortica bicuspide e altre
malformazioni cardiache
COARTAZIONE AORTICA
CLINICA
 Sintomatica: ipertensione arteriosa
sistemica con ipotensione arti inf., polso
carotideo e radiale ampio, celere, polsi
femorali deboli o assenti, soffio sistolico o
continuo.
 Asintomatica o sintomatica in epoca
tardiva se restringimento meno severo ed
isolata
TERAPIA
Chirurgica (1-3aa) se gradiente P elevato
STENOSI E ATRESIA DELLA
POLMONARE
Strozzatura alla via d’uscita del
ventricolo dx in sede valvolare,
sopravalvolare o sottovalvolare
portata polmonare
ipertrofia ventricolare dx
CLINICA
Modesta/nulla nelle forme lievi
Nelle forme gravi: cianosi, facies
tondeggiante,
vene
giugulari
pulsanti
TERAPIA
Follow-up ecocardiografico nei casi lievi
Intervento chirurgico nelle forme gravi (entro i 10 aa)