Transcript Ecocardiografia clinica

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Cardiopatie congenite nell’età adulta
APPROCCIO ECOCARDIOGRAFICO
Lesioni stenosanti congenite
Lesioni valvolari congenite da rigurgito
Comunicazioni intracardiache anomale (shunt)
Anomalie delle camere e dell’origine dei grandi
vasi
CARDIOPATIE CONGENITE NELL’ADULTO
CON O SENZA PREGRESSA
CARDIOCHIRURGIA
Ostruzione congenita del tratto d’efflusso
del ventricolo sinistro
Stenosi valvolare aortica congenita
Stenosi subaortica
Ostruzione congenita del tratto d’efflusso
del ventricolo destro
Anomalie congenite dell’aorta
Coartazione aortica
Sindrome di Marfan
Aneurisma dei seni di Valsalva
Anomalie coronariche
Fistola arterovenosa coronarica
Origine anomala delle arterie coronarie
Lesioni congenite da rigurgito
Anomalia di Ebstein della valvola tricuspide
Patologia mixomatosa della valvola mitrale
Difetti del setto atriale
Anatomia
Imaging transtoracico
N
ell’adulto esistono due modalità di presentazione clinica di cardiopatie congenite:
Prima presentazione clinica di cardiopatie congenite in precedenza non diagnosticate e quindi
non trattate
Presentazione clinica di pazienti sottoposti a precedenti procedure chirurgiche correttive per una
cardiopatia congenita e che sono sopravvissuti
sino all’età adulta
Nei pazienti adulti senza una pregressa diagnosi di
cardiopatia congenita, la presenza di un difetto congenito spesso non viene neppure considerata tra le potenziali cause dei sintomi che hanno portato il paziente dal medico. La loro prima diagnosi avviene quindi
questi pazienti è riconoscere e valutare correttamente l’anomalia congenita. Al contrario, nei pazienti con
Ecocardiografia con mezzo di contrasto
Imaging transesofageo
Difetti del setto ventricolare
Anatomia
Imaging
Flussimetria Doppler
Pervietà del dotto arterioso (PDA)
Trasposizione corretta dei grandi vasi
(CC-TGA)
Anomalie congenite “incidentali”
Altre cardiopatie congenite presenti
nell’adulto
CARDIOPATIE CONGENITE NELL’ADULTO
CON PREGRESSE PROCEDURE CHIRURGICHE
Classificazione dei tipi di procedura
Tetralogia di Fallot
Trasposizione completa dei grandi vasi (D-TGA)
Fisiologia di Fontan
LIMITAZIONI DELL’ECOCARDIOGRAFIA
E APPROCCI ALTERNATIVI
Misurazione del volume del ventricolo destro
e della frazione di eiezione
Calcolo dello shunt ratio
Imaging
Emodinamica intracardiaca
Integrazioni all’approccio diagnostico
LETTURE CONSIGLIATE
nota cardiopatia congenita precedentemente sottopol’anatomia postoperatoria valutando nel contempo le
paziente. In molti pazienti, nonostante la chirurgia
cative anomalie residue o si sviluppa una patologia
progressiva.
approccio logico e metodico, applicando i principi
descritti in questo testo. Oltre a un’attenta integraziocompleta delle cardiopatie congenite è spesso necessario l’utilizzo di altre metodiche di imaging, come la
computerizzata (TC).
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Cardiopatie congenite nell’età adulta
Una trattazione completa sull’ecocardiogramma
nelle cardiopatie congenite dell’adulto va oltre gli scopi di questo libro, che si propone, invece, di fornire
una panoramica generale sull’approccio ecocardio-
capitolo. L’obiettivo di questo capitolo è permettere
una diagnosi preliminare delle cardiopatie congenite;
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Capitolo 17
L’anatomia di una lesione stenotica congenita differisce da quella delle patologie valvolari acquisite, anso a valle di esso. Nella regione stenotica, si registra
V,
in m/s) che è correlata al gradiente pressorio ( P, in
mmHg) attraverso il restringimento, secondo l’equaɳ T ¡
(17-1)
Quando si ottiene un angolo di intercettazione pa-
APPROCCIO ECOCARDIOGRAFICO
Le cardiopatie congenite dell’adulto sono raggruppate
in diverse catergorie (Tabella 17-1):
Lesioni stenosanti
Lesioni da rigurgito
Shunt intracardiaci
Connessioni anomale
Combinazioni o cardiopatie congenite complesse
Lesioni stenosanti congenite
Le lesioni stenotiche congenite sono comuni. Tra esventricolo destro (RV) o sinistro (LV) (sia sottovalvolare, che valvolare o sopravalvolare), l’ostruzione del
cor triatriatum) e le stenosi dei grandi vasi (coartazione
aortica, stenosi del ramo dell’arteria polmonare [PA]).
Figura 17-1 Stenosi subaortica. La proiezione parasternale asse lungo 2D (in alto a sinistra
un cercine sottile (frecce
LV. Il color-Doppler (in basso a sinistra
-
|
possono ricavare dati quantitativi sulla gravità della
stenosi e sull’emodinamica intracardiaca. Ad esempio,
se la velocità massima attraverso una stenosi membranosa subpolmonare è 4,5 m/s, allora il gradiente di
picco pressorio sistolico tra RV e PA è circa 80 mmHg.
Come per le stenosi valvolari acquisite, la valutazione
quantitativa della gravità di una stenosi in una lesione
stenotica congenita include il calcolo del gradiente di
picco e di quello medio. Analogamente, quando possibile, le aree valvolari calcolate vengono rilevate sia
utilizzando l’equazione di continuità (valvola aortica)
sia il tempo di dimezzamento della pressione (valvola
mitrale).
tra le stenosi valvolari congenite e acquisite. In primo
colare, sia per il RV che per il LV, può coinvolgere la
regione sottovalvolare o quella sopravalvolare, anziché
(o in aggiunta al) la valvola stessa (Fig. 17-1). Un’attenta
Valvola
LV
Ao
frecce
in alto a destra
Doppler continuo (in basso a destra
LA
LV
Ao
LA
3,5 m/s
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Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
TABELLA 17-1
Cardiopatie
Difetto congenito
Reperti anatomici
Reperti Doppler
Valvola aortica
bicuspide
Valvola bicuspide identificata in sistole
(rafe in diastole)
Lieve stenosi e/o rigurgito
Valvola aortica
unicuspide
Valvola aortica deformata e anormale
con cupolizzazione (“doming”) sistolico;
a volte si può visualizzare l’orifizio unicuspidale
Stenosi aortica (può essere grave)
e/o rigurgito aortico
Membrana
subaortica
Membrana dal lembo anteriore della MV al setto
ventricolare; può essere necessaria la TEE
per la visualizzazione
Segnale ad alta velocità prossimale
alla valvola aortica; AR secondaria
alla degenerazione della valvola
per l’alta velocità del getto
Stenosi polmonare
Ispessimento dei lembi della valvola
polmonare con cupolizzazione sistolica
Stenosi polmonare lieve (stenosi
di grado severo sono riconosciute
e trattate in età infantile)
Coartazione aortica
La coartazione può non essere facile da
visualizzare perché l’aorta toracica discendente
esce dal piano d’immagine dal SSN; in circa
il 50% dei casi ha una valvola aortica bicuspide
associata; pulsatilità elevata dell’aorta
ascendente e ipocinesia dell’aorta addominale
Alta velocità di flusso sistolico in aorta
toracica discendente con flusso
anterogrado olodiastolico con grave
ostruzione; l’angolo d’intercettazione
non parallelo limita la quantificazione
della gravità nei pazienti non operati
Sindrome
di Marfan
Dilatazione della radice aortica con perdita
della giunzione senotubulare; lembo anteriore
della MV allungato e ridondante; possono
essere presenti dilatazione dell’aorta
ascendente, arco e aorta discendente
Rigurgito aortico
Aneurisma
dei seni
di Valsalva
Seno sottile e dilatato tipo “manica a vento”
dalla proiezione in strutture cardiache adiacenti
a seconda del seno coinvolto
Possibili fistole dall’aorta in RA, LA, RV,
o LV a seconda della cuspide coinvolta
Fistola
arterovenosa
coronarica
È possibile non visualizzare la fistola, ma i seni
coronarici possono apparire dilatati; le arterie
coronarie prossimali possono essere dilatate
Flusso disturbato nei seni coronarici
o nelle anomale strutture epicardiche
ecolucenti
Anomalia
di Ebstein
Il lembo valvolare settale tricuspidalico è
aderente al setto con aspetto “apicalizzato”;
apparente dilatazione del RA (una parte
anatomica del RV è parte fisiologica del RA)
Rigurgito tricuspidalico, ASD
Patologia
mixomatosa
della valvola
mitrale
Ispessimento, ridondanza, prolasso dei lembi
valvolari mitralici; ingrandimento del LV
e del LA a seconda della gravità del rigurgito
mitralico; possono anche essere colpite
la valvola tricuspide e aortica
Rigurgito mitralico
Difetti del setto
atriale
Sovraccarico volumetrico del RV e RA
con RVE, RAE e movimento paradosso
del setto ventricolare
Il rapporto Qp:Qs può essere calcolato
dalle misure Doppler della gittata
sistolica in LVOT (o Ao) verso la PA
Secundum: assenza dello IAS nella regione
della fossa ovale meglio visualizzato
in proiezione parasternale asse corto
o in proiezione 4 camere sottocostale
Immagini al color-flow del flusso
da sinistra a destra attraverso lo IAS;
l’eco-contrasto attraverso IV mostra
uno shunt destro-sinistro o un “contrasto
negativo” dallo shunt sinistro-destro
Primum: difetto dello IAS adiacente al corpo
fibroso centrale; associato ad anomalie
delle valvole atrio-ventricolari (schisi [“cleft”]
anteriore del foglietto della MV) e dell’ingresso
del VSD. Meglio visualizzato in proiezione
4 camere
Immagini al color-flow del flusso
da sinistra a destra attraverso
lo IAS; può essere presente rigurgito
mitralico associato
Segue
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Cardiopatie congenite nell’età adulta
TABELLA 17-1
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Capitolo 17
Cardiopatie – seguito
Difetto congenito
Reperti anatomici
Reperti Doppler
Difetti del setto
atriale
(seguito)
Sinus venosus: difetto della giunzione vena
cava-RA (possono essere associati a anomalo
PVR); la TEE può aiutare a visualizzare il difetto;
sospettato quando il rapporto Qp:Qs è elevato
senza chiara evidenza di ASD secundum
o primum
TEE per visualizzare il sito del difetto
e il flusso da sinistra a destra con
immagini a colori. Possono essere
associati a ritorno venoso polmonare
anomalo. È spesso utile l’imaging
CMR
Parziale ritorno
venoso
polmonare
anomalo
RVE, RAE e movimento settale paradosso
che rispecchia il sovraccarico volumetrico
delle sezioni destre (può essere associato
a ASD)
Sospettato quando Qp:Qs >1 senza
evidenza di flusso attraverso IAS
Difetti del setto
ventricolare
Piccoli VSD: perimembranosi, muscolari o difetti
d’efflusso sono difficili da visualizzare; i difetti
perimembranosi possono esser parzialmente
o completamente chiusi (aneurisma del setto
ventricolare) con il lembo settale della valvola
tricuspide
Sindrome di Eisenmenger: voluminoso difetto
con dimensioni e spessori uguali
tra il LV e il RV
Flusso ad alta velocità da sinistra
a destra in sistole con il Doppler
pulsato o con il Doppler continuo;
le immagini color-flow mostrano flusso
alterato dal lato del RV del difetto;
normale pressione in PA
Flusso bidirezionale a bassa velocità
attraverso il difetto ventricolare;
ipertensione polmonare grave
Dotto arterioso
pervio
Lieve ingrandimento del LV e del LA;
il dotto si visualizza raramente negli adulti
Inversione del flusso diastolico in PA
(tipicamente lungo la parete anteriore
della PA); inversione del flusso
diastolico in aorta toracica discendente
Trasposizione
congenita
corretta
(CC-TGA)
Discordanza atrio-ventricolare e discordanza
ventricolo-arteriosa. A causa della doppia
discordanza, il percorso del flusso ematico
è fisiologicamente normale: dal RA al LV
alla PA; dal LA al RV all’aorta
Difetti associati comuni sono la stenosi
polmonare, i VSD, il blocco atrio-ventricolare
e l’anomalia di Ebstein della valvola tricuspide
(sistemica) con rigurgito della valvola
atrio-ventricolare sistemica
Normale fisiologia in assenza di difetti
associati; reperti Doppler di stenosi
polmonare, VSD, e rigurgito
della valvola atrio-ventricolare
se presente
SVC sinistra
persistente
Dilatazione del seno coronarico; assenza
della vena anonima nella finestra SSN
L’iniezione di mezzo di contrasto
dal braccio sinistro opacizza prima
il seno coronarico e quindi il RA
Cardiomiopatia
ipertrofica
Ipertrofia asimmetrica del LV con pattern di grave
coinvolgimento; all’imaging 2D e al M-mode
segni di ostruzione dinamica del LVOT
Ostruzione dinamica del LVOT;
rigurgito mitralico; disfunzione
diastolica del LV
Tetralogia di Fallot
Aorta dilatata, incrociante, VSD, stenosi
polmonare sottovalvolare o valvolare
Flusso ad alta velovità nel RVOT
e/o attraverso la valvola polmonare;
flusso bidirezionale attraverso il VSD
AR, rigurgito aortico; CMR, risonanza magnetica cardiaca; IAS, setto interatriale; IV, endovenoso; LVOT, tratto di efflusso del LV; MV,
valvola mitrale; PVR, ritorno venoso polmonare; Qp:Qs, rapporto shunt polmonare-sistemico; RAE, ingrandimento RA; RVE, ingrandimento
del RV; RVOT, tratto di efflusso del RV; SSN, finestra soprasternale; SVC, vena cava superiore; VSD, difetti del setto ventricolare.
de esatta dell’ostruzione. In secondo luogo, in presenza
ciascuna ostruzione nel grado complessivo di stenosi
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nosi congenite è spesso caratterizzato da un maggiore
incremento velocimetrico per il restringimento anatonella coartazione aortica o nella stenosi congenita della valvola polmonare). In queste situazioni un calcolo
accurato dei gradienti pressori dovrebbe includere la
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Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
velocità prossimale (Vprox
(Vjet) nell’equazione di Bernoulli (17-2):
ɳ T| ¡ bFš å ¡ zp§ }
valutazione dei rigurgiti congeniti è simile a quella dei
rigurgiti acquisiti (si veda per dettagli il Capitolo 12).
(17-2)
Per il resto la valutazione delle stenosi congenite è
simile a quella delle stenosi acquisite negli adulti, e gli
stessi metodi (si veda il Capitolo 11) sono applicabili in
questi pazienti.
Comunicazioni intracardiache anomale
(shunt)
Una comunicazione intracardiaca anomala è caratte-
Lesioni valvolari congenite da rigurgito
L’acquisizione accurata dell’imaging di un rigurgito
valvolare congenito può rivelare il meccanismo speciatrio-ventricolari particolare attenzione va focalizzata
su numero e posizione dei muscoli papillari, inserzione
delle corde (soprattutto quelle aberranti), dimensioni,
forma, spessore, ridondanza e movimento dei lembi
valvolari e dimensioni e forma dell’anulus. Le malpatologia mixomatosa
dei lembi, la posizione anomala dei lembi (anomalia
di Ebstein) e l’errata inserzione delle corde (nel canale
atrio-ventricolare) (Fig.17-2). Il rigurgito delle valvole
semilunari può essere secondario a un’ampia dilatazione dei vasi o a una fenestrazione dei foglietti valvolari.
Nella valutazione dell’anatomia dei lembi e nell’iden-
da quella del rigurgito acquisito: il rigurgito determina progressiva dilatazione e sovraccarico volumetrico
(ed eventuale disfunzione) dalla camera ricevente. La
letti vascolari di ciascun lato del difetto. Se la pressione
cardiaca nelle sezioni sinistre supera quella nelle sezioni destre (la resistenza vascolare polmonare è bassa),
sere presenti brevi e minimi shunt da destra a sinistra,
perché la pressione nelle sezioni destre può transitoriamente superare quella nelle sezioni sinistre.
Con il
sul lato destro del setto interventricolare per un difetto
dotto arterioso pervio.
-
come indicato dall’equazione di Bernoulli. Pertanto,
stolico ad alta velocità (circa 5 m/s), perché la pressione sistolica nel LV supera notevolmente la pressione
RV
LV
Ao
LV
LA
A
B
Figura 17-2 Schisi del lembo valvolare mitralico anteriore. In proiezione parasternale asse corto (A)
(freccia
(B)
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Cardiopatie congenite nell’età adulta
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Capitolo 17
sistolica nel RV (di circa 100 mmHg) (Fig. 17-3). Vice6.0
velocità, perché la differenza pressoria tra atrio sinistro
(LA) e RA è modesta.
Uno shunt intracardiaco sinistro-destro determina
un sovraccarico volumetrico cronico con conseguente
dilatazione della camera ricevente interessata (s). Con
RVOT
m/s
2.0
movimento paradosso del setto. Con un dotto arterioso pervio, il sovraccarico volumetrico coinvolge LA e
Ao
LV
un sovraccarico volumetrico del RV, generalmente la
fetto e quindi direttamente in PA. Si osservano invece,
dilatazione di LA e LV, perché queste camere ricevono
LA
lato sinistro del cuore attraverso le vene polmonari.
Q ) attraverso uno shunt
Q p:Q s ) – può essere determinato con
5.2 m/s
so.
Figura 17-3 Piccolo difetto del setto ventricolare perimembrano-
portata transpolmonare (Q p) è calcolata dall’area della sezione trasversale della PA (CSA) e dall’integrale
stemico (Q s
del LV (LVOT), dall’area della sezione trasversale e
dall’integrale tempo-velocità:
z ää ° ä
(17-3)
’ ä ° (17-4)
e quindi:
Questo approccio è ottimale se le immagini bidimendel diametro (e quindi per il calcolo di una sezione tra-
stima del rapporto Q p:Q s (si veda il Capitolo 6).
ää ° ä
ä ° (17-5)
mina l’aumento della pressione polmonare e nel tempo lo sviluppo d’ipertensione polmonare irreversibile.
Flusso polmonare (Qp)
Figura 17-4 Calcolo del rapporto di shunt
al Doppler.
Qp
-
Diametro LVOT
Volume
campione
Doppler
-
Diametro PA
m/s
Qs
1
Curva Doppler PA
VTIPA
2
1
Curva Doppler LVOT
VTILVOT
2
Qp = CSAPA x VTIPA
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Flusso sistemico (Qs)
m/s
z 9 ’ Qs = CSALVOT x VTILVOT
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Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
Quando le resistenze vascolari polmonari eguagliano
o superano le resistenze vascolari sistemiche, la direzione dello shunt s’inverte, con conseguente riduzione della saturazione di ossigeno sistemica e cianosi.
L’ipertensione polmonare irreversibile con equalizzazione delle pressioni polmonare e sistemica secondaria a uno shunt intracardiaco è nota come sindrome di Eisenmenger
grande, o nel corso della vita quando il rapporto
shunt polmonare-sistemico supera cronicamente il
rapporto 2:1.
Anomalie delle camere e dell’origine
dei grandi vasi
di connessioni anomale tra gli atri e i ventricoli, tra
i ventricoli e i grandi vasi, o entrambi. Negli adulti,
via “generalmente” possibile una corretta valutazione
anatomica.
la posizione intratoracica delle camere per la corretta
sizione del cuore nel torace può essere anomala. La
destroposizione è uno spostamento verso destra del cuore
con anatomia altrimenti normale; ad esempio, per la
diminuzione del volume del polmone destro, o in preche sono spostate verso destra, ma i piani di immagini
rimangono simili al normale. Nella destroversione, l’apice
cardiaco è rivolto a destra, ma le camere cardiache di
destra e di sinistra rimanono normalmente correlate.
Le proiezioni in asse lungo si ottengono con il piano
o a destra dello sterno. Al contrario, nella destrocardia,
l’anatomia cardiaca appare come l’immagine specure sinistre prendono il posto delle camere destre), con
il cuore posizionato nell’emitorace destro e l’apice a
pertanto, vengono acquisite sull’emitorace di destra,
con i piani di immagini speculari rispetto al normale. Il termine situs inversus si riferisce all’inversione
destra-sinistra, oltre che del cuore, anche dei visceri
toraco-addominali.
Con il termine situs atriale si fa riferimento alla
posizione nel torace del RA e del LA. La vena cava
inferiore sbocca quasi sempre in RA, il che consente
-
RA, di conseguenza il LA è “l’altra” camera atriale;
non si può far riferimento allo sbocco delle vene polmonari perché, anche se normalmente esse drenano
me succede, ad esempio, nel ritorno venoso polmonare anomalo parziale o totale).
La distinzione anatomica tra il RV e il LV si base
che (Fig. 17-5). Il RV ha:
Trabecolazioni prominenti
Una banda moderatrice
TV
Ao
SV
PA
MV
SV
PV
PV
B
A
Figura 17-5 Transposizione delle grandi arterie.
A, La proiezione
B
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Cardiopatie congenite nell’età adulta
Una regione infundibolare
al LV
Una valvola tricuspide
presenza di un LV e una radice aortica normalmente
posizionati. Se il RV è collegato alla radice aortica, tra
la base del lembo valvolare atrio-ventricolare e il vaso
è visibile una banda di tessuto miocardico. In presenza
di connessioni anatomiche anomale dei ventricoli, il
ventricolo che pompa il sangue nel letto polmonare è
chiamato “ventricolo polmonare,” e il ventricolo che
pompa il sangue in aorta “ventricolo sistemico.”
Le valvole atrio-ventricolari si sviluppano seguendo
zione della valvola mitrale è un’altra caratteristica che
permette di differenziare il LV dal RV. È necessario,
ne (“cleft”) anteriore del lembo valvolare mitralico a
valvola tricuspide. Oltre al numero di lembi valvolari
è inoltre utile la posizione relativa degli anulus delle
valvole atrio-ventricolari, perché l’anulus tricuspidalia quello mitralico. Si noti che la dimensione, la forma
e/o lo spessore parietale del ventricolo non permettono la distinzione tra i due ventricoli, perché le malformazioni congenite possono provocare la dilatazione e
tenzione va rivolta ai grandi vasi. La radice aortica è
dall’arco e dai vasi del collo. È possibile vedere, inoltre,
l’origine delle arterie coronarie, anche se va sempre
considerata la possibilità di una loro origine anomala
zione nei rami destro e sinistro.
Nelle cardiopatie congenite la posizione dei grossi
vasi all’interno del torace è spesso alterata. Normalmente, la PA all’origine si trova anteriormente e medialmente rispetto alla radice aortica per poi decorrere posteriormente e lateralmente a essa, con il ramo
destro della PA che si porta posteriormente all’aorta
ascendente. L’anulus aortico è collocato generalmente
ce aortica che si estende medialmente e anteriormente
prima di ruotare postero-lateralmente a formare l’arco aortico. Generalmente il piano valvolare aortico e
quello polmonare sono approssimativamente perpendicolari tra loro, con la valvola polmonare in posizione lievemente superiore all’interno del torace rispetto
alla valvola aortica. Nella trasposizione dei grandi vasi
questi rapporti sono alterati, con le valvole semilunari
parallelo, anziché il normale “incrocio” di posizioni,
tra l’aorta e la PA. È presente una trasposizione L (per
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Capitolo 17
“levo”) se l’aorta si trova anteriormente e a sinistra;
sizione anteriore e mediale (verso destra).
La maggior parte dei pazienti con connessioni anomale tra le camere cardiache e i grandi vasi presentano
spesso altre anomalie associate, che richiedono un’atintracardiaci, lesioni stenotiche e da rigurgito, ipertensione polmonare e disfunzione ventricolare. L’esame
Conoscenza della storia clinica del paziente e di
pregresse procedure chirurgiche e test diagnostici
Approfondimento anamnestico attraverso queché si esegue l’ecocardiogramma
Le camere cardiache, i grandi vasi, e le loro connessioni
I difetti associati
ne
I quesiti clinici che restano non chiariti dopo
l’ecocardiogramma
dubbi dovrebbe suggerire altre modalità di imaging
appropriate.
CARDIOPATIE CONGENITE DELL’ADULTO
CON O SENZA PREGRESSA
CARDIOCHIRURGIA
Ostruzione congenita del tratto d’efflusso
del ventricolo sinistro
Stenosi valvolare aortica congenita
Anche se la valvola aortica bicuspide congenita è
nell’1-2% della popolazione generale), spesso essa
che portano alla stenosi valvolare. Un rigurgito signica meno frequentemente, ma si presenta nei giovani
durre a considerare anomalie diverse da una valvola
bicuspide, in particolare una valvola aortica unicuspide, una membrana subaortica o una cardiomiopatia
come una valvola ispessita, deformata, con incurva-
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Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
parasternale asse corto alta permette, a volte, di visualizzare in sistole l’apertura eccentrica della valvola unicuspide, consentendo di determinare anche la
-
può essere utilizzata per determinare il gradiente transvalvolare e l’area valvolare, come per qualsiasi altro
tipo di stenosi della valvola aortica. La restenosi della
valvola aortica nei pazienti precedentemente sottoposti a valvotomia chirurgica nell’infanzia o nell’adolemedia dopo 13 anni dall’intervento.
Stenosi subaortica
La stenosi congenita subaortica può variare anatomicamente da una cresta muscolare a una sottile membrana. Anche se generalmente si trova a 1-1,5 cm
apicalmente dal piano valvolare aortico, la membrana può essere situata immediatamente sotto la valvola
aortica. In entrambi i casi, una membrana subaortica
bi della valvola aortica di aspetto normale. L’ecocar-
zione stessa può essere visualizzata nelle immagini
come “cupolizzazione” dei lembi valvolari polmonari o come un restringimento nella PA. Se è presenIl grado d’ostruzione può essere misurato col
pler applicando l’equazione di Bernoulli (Fig. 17-6), tenendo presente che in presenza di stenosi seriali è possibile solo una stima totale dell’ostruzione. In presenza
di stenosi polmonare, la velocità del getto di rigurgito
tricuspidalico è una stima accurata della differenza di
pressione sistolica tra RV e RA, ma non permette di ricavare la pressione sistolica in PA (PAP), che può essere
invece stimata calcolando:
(1) La pressione sistolica nel RV (RVSP) in base alla
velocità del getto di rigurgito tricuspidale (VTR) e
alla pressione in RA (RAP) stimata dall’area della
vena cava inferiore e dalle variazioni respiratorie:
T¡ ä
(17-6)
(2) Il gradiente dal RV alla PA ( PRV PA) dalla velocità del getto nella stenosi polmonare (VPS):
ɳ å ä T ¡
(17-7)
(3) La pressione sistolica in PA (PAP) sottraendo il
gradiente transpolmonare dalla pressione sistolica
stimata nel RV:
ä |ɳ å ä ä } å ɳ å ä
(17-8)
ad alta frequenza di ripetizione e le immagini a colordimostrare che, in contrasto con la stenosi valvolare
aortica, l’aumento della velocità anterograda e il diLV della valvola aortica, indicando così la presenza di
un’ostruzione subaortica. Può coesistere un rigurgito
aortico a causa dell’esposizione cronica dei lembi valvoseguente “jet lesion” della valvola aortica o (raramente)
ai lembi valvolari aortici.
Ostruzione congenita del tratto
d’efflusso del ventricolo destro
re
valvolare o sopravalvolare (sia nella PA principale
che nei suoi rami principali). La stenosi polmonare
può presentarsi come un’anomalia isolata, anche se
spesso è parte di un complesso di difetti (ad esempio, nella tetralogia di Fallot), o è associata ad altre
anomalie (ad esempio, la trasposizione corretta). Il
livello d’ostruzione può essere determinato median-
462-495_cap17_781455728572_ITA.indd 470
diastole può anche fornire dati utili sulla pressione in
la PA e il RV (alta nei pazienti con ipertensione polmonare, bassa nei pazienti con stenosi polmonare, e
normale pressione diastolica in PA).
Anomalie congenite dell’aorta
Coartazione aortica
Un restringimento congenito del tratto prossimale
dell’aorta toracica discendente è generalmente localizzato prossimalmente al sito d’entrata del dotto
arterioso. Meno frequentemente si osserva una coartazione postduttale. La coartazione può essere relativamente limitata, con il coinvolgimento solo di un
breve tratto di aorta, o può manifestarsi come un luncica o soprasternale, l’imaging del sito di coartazione
soprasternale, l’aorta toracica discendente appare di
aspetto affusolato, anche in individui normali, per
te che “abbandona” il piano dell’immagine. Negli
adulti con precedente riparazione chirurgica di una
coartazione, con frequenza variabile a seconda della
11/09/14 14.59
Cardiopatie congenite nell’età adulta
|
471
Capitolo 17
Figura 17-6 Stenosi subpolmonare.
in alto
in basso
PV
PA
PS, stenosi pol-
procedura chirurgica utilizzata e dell’età del paziente
al momento della riparazione, si può presentare restenosi. Sia nei pazienti operati che in quelli non operati può essere utile la proiezione asse lungo dell’aorta discendente con l’imaging TEE.
L’esame
attraverso la coartazione e, se l’ostruzione è grave, si
stima del gradiente pressorio. La direzione del getto
può essere molto eccentrica in una coartazione non
operata; quindi, non è generalmente possibile ottenere un allineamento parallelo tra fascio ultrasonico
e direzione del getto, facendo sottostimare la gravità
dell’ostruzione. Nelle restenosi di coartazioni in precedenza operate, l’orientamento del getto tende a es-
(Fig. 17-7) chiamato “diastolic run-off.” Se la velocità
in sede prossimale alla coartazione è elevata, tale parametro va incluso nell’equazione di Bernoulli per la
un angolo d’intercettazione parallelo e quindi una
corretta stima del gradiente pressorio. In entrambi i
casi, sono disponibili altri metodi clinici per valutare la
Figura 17-7 Coartazione aortica.
Finestra SSN
Curva della velocità Doppler
-
Ao
Velocità
aumentata
462-495_cap17_781455728572_ITA.indd 471
Flusso diastolico
anterogrado
Coartazione
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472
Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
gravità della coartazione (ad esempio, l’indice pressorio caviglia-braccio).
Sindrome di Marfan
La sindrome di Marfan è una malattia ereditaria a trasmissione autosomica dominante e penetranza variabifestazioni muscolo-scheletriche, oculari e cardiovascolari. Le anomalie cardiovascolari nella sindrome di Marfan sono la dilatazione, la formazione di aneurismi e la
rottura delle arterie periferiche, la presenza di un lembo
valvolare mitralico anteriore anomalo e, clinicamente
Nei pazienti in cui si sospetti la diagnosi l’ecocardiogramma è utile per confermare o escludere la sindrome
di Marfan. L’esame è anche indicato per lo screening
dei parenti di primo grado di un individuo affetto.
tazione dell’anulus aortico, della radice aortica, dei seni di Valsalva e dell’aorta ascendente, con perdita della
giunzione seno-tubulare (si veda il Capitolo 16). La dilatazione dell’anulus aortico comporta rigurgito aortico e conseguente sovraccarico volumetrico del LV.
comparire anche se la dilatazione aortica non è grave.
Negli adulti con un diametro della radice aortica superiore a 50 mm, il rischio di rottura spontanea è alto;
pertanto, quando il diametro dell’aorta ascendente supera tale limite, o anche in presenza di diametri inferiori se il paziente è di corporatura piccola, o se è noto
re di dissezione/rottura vi è consenso nel consigliare
Figura 17-8 Fistola arterovenosa coronarica.
continuo, la proiezione asse lungo 2D (in alto
a sinistra
nella regione del seno coronarico (freccia). Il
color-Doppler (destra
Ao
LV
destra al seno coronarico. Le registrazioni al
Doppler pulsato (in basso
freccia
si estende in sistole.
LA
462-495_cap17_781455728572_ITA.indd 472
11/09/14 14.59
Cardiopatie congenite nell’età adulta
ecocardiogrammi periodici e la sostituzione preventiva
della radice aortica con un condotto valvolato.
Aneurisma dei seni di Valsalva
Un aneurisma congenito dei seni di Valsalva appare
come una sottile area dilatata che si proietta contro le
municante a seconda del seno coinvolto. All’imaging
aspetto a “manica a vento”, con una sacca di tessuto mobile lunga e contorta che si estende dal seno aortico alle
strutture cardiache adiacenti (si veda la Fig. 16-3). Queche si osserva negli aneurismi secondari a endocardite.
Un aneurisma del seno non coronarico si proietta nel
RA, la cuspide coronarica sinistra nel LA e la cuspide co-
|
473
Capitolo 17
Origine anomala delle arterie coronarie
Quando le immagini TTE o TEE sono di qualità
narie prossimali, l’ecocardiogramma può consentire
la diagnosi di altre anomalie delle arterie coronarie
di destra, l’origine della coronaria destra dal seno di
Valsalva di sinistra o l’origine della coronaria principale di sinistra dal seno di Valsalva di destra. Solo
occasionalmente in età adulta viene diagnosticata per
la prima volta una coronaria anomala derivante dalla
stazioni cliniche e conseguente ischemia miocardica
in età giovanile.
Lesioni congenite da rigurgito
Anomalia di Ebstein della valvola tricuspide
L’anomalia di Ebstein è caratterizzata dall’origine dei
RV, con conseguente apicalizzazione dell’inserzione
della valvola tricuspide (Fig. 17-9). Nell’anomalia di
Ebstein, la distanza tra la tricuspide e la mitrale supe-
Anomalie coronariche
Fistola arterovenosa coronarica
genita rara che può presentarsi nei giovani adulti con
in genere da un’arteria coronarica che sfocia nel seno
-
tricuspide può inserirsi quasi all’apice del RV. Inoltre, i
suoi lembi sono ispessiti e malformati. Funzionalmente, è quasi sempre presente rigurgito della tricuspide
che può essere grave. Generalmente, non c’è ostruzione anterograda al riempimento diastolico del RV
(Fig. 17-10).
-
ca (Fig. 17-8).
Anomalia di Ebstein
RV
RV
LV
LV
RV
“atrializzato”
RA
TR
LA
RA
LA
Figura 17-9 Anomalia di Ebstein. Apicalizzazione dell’inserzione della
-
462-495_cap17_781455728572_ITA.indd 473
Figura 17-10 Proiezione 4 camere apicale di un paziente adulto
con anomalia di Ebstein.
freccia), rispetto all’anulus tricuspidalico (punta di freccia),
11/09/14 14.59
474
Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
Per lo spostamento apicale dell’inserzione dei lembi
tricuspidalici la porzione anatomica del RV sopra la
tricuspide si comporta funzionalmente come parte del
RA. Questo ventricolo “atrializzato” conferisce al RA
un aspetto ingrandito, che è ulteriormente aumentato
dal sovraccarico volumetrico cronico dell’atrio secondario al rigurgito tricuspidale. L’anomalia di Ebstein
si può riscontrare come difetto anatomico isolato o in
associazione a una conduzione atrio-ventricolare abero ad altre anomalie congenite (ad esempio, inversione
ventricolare). L’anomalia di Ebstein della tricuspide nei
pazienti con trasposizione corretta comporta il rigurgito
della valvola atrio-ventricolare sistemica, con sovraccarico volumetrico cronico del ventricolo sistemico.
valvolari; tuttavia se la chiusura è funzionalmente inmalformazione congenita grave – il canale atrio-ventricolare o difetto dei cuscinetti endocardici – manca
primum
ventricolari (Figg. 17-12 e 17-13).
sta comunicazione anomala tra RA e LA è secondaria
all’anomala fusione tra il seno venoso embriologico
e l’atrio, e quindi è collocata vicino allo sbocco della vena cava superiore o inferiore in atrio. Un difetto
del seno venoso può essere associato a ritorno venoso
polmonare anomalo parziale o essere un difetto isolato
Patologia mixomatosa della valvola mitrale
Come nel caso della valvola aortica bicuspide, anche
la malattia mixomatosa della valvola mitrale può es-
ASD
secundum
RV
LV
cambiamenti progressivi dei lembi valvolari determidi sintomi (si veda il Capitolo 12). I lembi ispessiti e
ridondanti della valvola mitrale mixomatosa possono
provocare un lento aggravamento del rigurgito mitralico cronico, con progressivo sovraccarico volumetrico
del LV e del LA. Anche la rottura cordale può causare
rigurgito mitralico acuto, con insorgenza improvvisa
LA
il coinvolgimento mixomatoso della valvola tricuspide
e di quella aortica.
Difetti del setto atriale
RV
ASD
primum
Anatomia
RA
difetto ostium secundum, in
cui la sezione centrale del setto atriale (la fossa ovale)
manca per l’incapacità del septum secundum di coprire
il forame secundum durante lo sviluppo. L’ASD secundum
tipicamente è un difetto ovale al centro del setto, con
diametro tra 1-2 cm.
L’ASD primum è l’assenza della parte del setto intelo sviluppo, il septum primum si forma in modo anomaforame primum, spesso
associato ad anomalie delle valvole atrio-ventricolari,
in particolare il cleft (fessurazione) del lembo anteriore
mitralico. Il cleft del lembo anteriore mitralico è visualizzabile in proiezione parasternale asse corto, mentre
l’angolazione da latero-mediale in asse lungo permette
di visualizzare i movimenti anomali dei segmenti dei
lembi mitralici mediale e laterale (si veda la Fig. 17-2).
Una schisi della valvola mitrale può permettere una
chiusura normale (senza rigurgito), se vi è un’apposizione adeguata in sistole dei segmenti dei lembi
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LA
RV
ASD
del seno
venoso
LV
LA
Figura 17-11 Anatomia dei difetti del setto atriale (ASD).
secundum
freccia
-
primum
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Cardiopatie congenite nell’età adulta
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475
Capitolo 17
Canale AV
LV
RV
LV
RV
VSD
ASD
RA
LA
Figura 17-12 Difetto del canale atrio-ventricolare.
RA
Cleft della MV
con corde
anomale
al setto
-
LA
Figura 17-13 Esempio di difetto del canale atrio-ventricolare.
primum
-
che viene generalmente diagnosticato in età adulta.
tamente in RA, nella vena cava superiore o in quella
inferiore.
Imaging transtoracico
La TTE ha una sensibilità dell’89% per la rilevazione
secundum e del 100% per un difetto primum,
ma solo del 44% per un difetto del seno venoso. La
di
è parallela al fascio ultrasonico. Sono inoltre utili le
che (parasternale e apicale), perché sede e timing del
diretto dal LA al RA sia in diastole e sistole, con una
di segnale dal setto atriale può derivare da un allineamento parallelo tra il fascio ultrasonico e le strutture
secundum sono visualizzati nella
porzione centrale del setto atriale (Fig. 17-14), e i difetti
primum adiacenti all’anulus delle valvole atrio-ventricodel seno venoso; tale diagnosi va quindi considerata se
vi è un inspiegabile dilatazione del cuore destro o un
movimento paradosso del setto.
sinistra-destra sono uniformemente presenti, insieme al
sovraccarico volumetrico destro, l’ingrandimento del
RA, l’ingrandimento del RV, e il movimento paradosso
del setto (Figg. 17-15 e 17-16). In realtà, il sovraccarico
volumetrico destro è spesso il primo elemento rilevato
durante l’ecocardiogramma. Lo shunt può essere quan-
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de attraverso l’apertura della valvola tricuspide in RV
durante la diastole. Generalmente sul lato LA del setto
venoso del RA. Va posta attenzione a non confondere
tanto, un getto di rigurgito tricuspidalico diretto lungo
Ecocardiografia con mezzo di contrasto
primum o secundum, anche quando lo shunt è prevalentemente diretto da sinistra a destra, l’iniezione endovenosa periferica di eco-contrasto
può mostrare il passaggio di microbolle attraverso il
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476
Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
Figura 17-14 ASD secundum.
in alto a sinistra
il difetto atriale (freccia
RV
RV
in alto a destra
razione del difetto del setto (in basso a sinistra).
LV
LV
RA
in basso a destra).
RA
LA
LA
LA
LA
Ao
Ao
RA
RA
RV
0
RV
LV
LV
120
Figura 17-16 M-mode di movimento paradosso del setto. Questo tracsecundum
freccia)
Figura 17-15 RV: ingrandimento secondario a un ASD secundum.
to del setto (frecce
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-
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Cardiopatie congenite nell’età adulta
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477
Capitolo 17
Figura 17-17 Calcolo del rapporto di shunt in
un paziente con ASD.
in alto
-
in basso
Diametro LVOT 2,3 cm
Diametro PA 2,3 cm
LVOT VTI 15 cm
PA VTI 21 cm
setto interatriale. Ciò perché la pressione in RA supera
transitoriamente e brevemente la pressione in LA, permettendo il passaggio di un piccolo volume di sangue
da destra a sinistra. Tale shunt è visualizzabile quando
gli echi di contrasto del RA appaiono in LA. In tutti
ematico dal LA al RA che appare come un’area priva
di eco-contrasto.
-
Centrare il setto atriale in proiezione 4 camere,
per mostrare la regione della fossa ovale
Ruotare il piano d’immagine TEE da 20° a
30° con incrementi da 0° a 90°, per esaminare
Assicurarsi d’includere lo sbocco della vena cava
superiore e inferiore in RA nelle visualizzazioni
del setto, per evitare di “perdere” un difetto del
seno venoso
nel diagnosticare un PFO come potenziale fonte d’embolismo sistemico (si veda il Capitolo 15).
LA
Imaging transesofageo
La TEE è raccomandata per la valutazione preprocetranscatetere del difetto e per la valutazione intraoperatoria nei pazienti sottoposti a riparazione chirurgica. Inoltre, l’imaging TEE deve essere eseguito per
escludere un difetto del seno venoso o di un parziale
ritorno venoso polmonare anomalo, ogni qualvolta sia
presente un sovraccarico volumetrico destro in assenza
bile di sovraccarico volumetrico (ad esempio, rigurgito
tricuspidalico) (Figg. 17-18 e 17-19).
L’approccio TTE (Fig. 17-20) nella valutazione dei
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RA
LV
RV
Figura 17-18 ASD del seno venoso.
-
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Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
dimensioni e forma del difetto (Fig. 17-21)
successivamente all’imaging
polmonari nell’atrio e documentare i modelli di
L’imaging TEE è anche utilizzato per guidare la
regione del setto membranoso immediatamente infero-mediale alla valvola aortica e lateralmente al lempiccoli si possono chiudere spontaneamente durante
l’infanzia per apposizione del lembo settale della tricuspide sul difetto. Un difetto completamente chiuso può
essere rilevabile in età adulta o può essere visualizzato
un residuo anatomico di un’anomalia – un aneurisma
del setto ventricolare – a livello del sito di chiusura,
senza evidenza di shunt dal LV al RV. La chiusura
incompleta porta a un persistente, anche se minimo,
un aneurisma del setto. Tuttavia, in presenza di una
comunicazione tra il LV e il RV, anche se il difetto è
Difetti del setto ventricolare
Anatomia
mostrano segni tipici di shunt.
gruviera” (“swiss cheese”) e coinvolgono qualsiasi regione della parte muscolare del setto. Se il difetto è piccolo non può essere visualizzato all’imaging con una
esaminando piani multipli. In questo caso, solo le mi-
Difetto
del seno
venoso
LA
RA
trale, una struttura che si trova sul piano inferiore
della valvola aortica, adiacente all’anulus valvolare
mitro-tricuspidalico. I difetti d’ingresso sono spesprimum, anomalie delle
valvole atrio-ventricolari o un difetto totale del canale
atrio-ventricolare.
I
so del RV (sopra la crista ventricularis), lateralmente e
inferiormente alla valvola aortica. Solo occasionalmente tali malformazioni vengono diagnosticate in
età adulta.
Imaging
LA
I difetti di grandi dimensioni sono visualizzati facilmente
perimembranosi sono meglio visualizzati in parasternale asse lungo leggermente angolata medialmente (si
veda la Fig. 17-3). In asse corto, appena sotto il livello
RA
inferiormente e a destra della cuspide coronarica della valvola aortica e accanto al lembo settale della tritrovano in posizione a ore 2 inferiormente al lembo
coronarico sinistro della valvola aortica e accanto alla
visualizzano con un’angolazione laterale del trasdutto-
Figura 17-19 ASD del seno venoso.
è assente (in alto
muscolari possono essere visualizzati in proiezioni sequenziali asse corto apico-basali del LV o in 4 camere
in basso).
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Cardiopatie congenite nell’età adulta
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479
Capitolo 17
LA
RA
Figura 17-20 Imaging TEE 3D di ASD secundum.
zione (in alto
secundum in una proiezione standard a 0° di rotain basso).
LA
RA
LA
RA
RV
MV
TV
LV
Figura 17-21 ASD ostium primum.
Doppler (al centro
A
1
ASD
a sinistra
a destra
primum, con color-
C
B
LA
LA
LA
RA
RA
RA
Figura 17-22 Chiusura transcatetere di un ASD.
(A)
secundum (sinistra), (B)
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a destra).
freccia
centro) e (C)
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Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
VSD membranoso
sovraccarico volumetrico. La dimensione RV è gene-
VSD sopracrestale
LV
lo shunt passa direttamente in PA, e la funzione sistolica del LV è tipicamente preservata, con shunt che
viene espulso nel letto vascolare polmonare a bassa
resistenza. In presenza di grandi shunt, sopravviene
l’ipertensione polmonare, che è tipica della sindrome
RVOT
Ao
LA
RA
LVOT
PA
LA
VSD muscolare
RV (Fig. 17-24).
Flussimetria Doppler
VSD “inlet”
LV
Il
shunt da sinistra a destra) sul lato destro del setto
ventricolare. La sede di questo shunt è diagnostica di
LV
all’imaging. Lo shunt è rilevabile nel difetto stesso, con
accelerazione prossimale sul lato sinistro del setto, vi-
-
Il
locità, determinato dalla differenza pressoria istantanea tra LV e RV, diretto da sinistra a destra, con la
forma della curva velocimetrica simile a quella di un
rigurgito mitralico (si veda la Fig. 14-20). In diastole,
lo shunt da sinistra a destra persiste con una velocità
inferiore (proporzionale alla differenza di pressione
diastolica tra LV e RV), con forma della curva tempovelocità simile a quella della stenosi mitralica. Può
essere presente, anche se incostante, una breve in-
proiezione 4 camere apicale o in parasternale asse corto a livello della valvola mitrale.
ti a uno shunt minimo; di conseguenza le dimensioni
delle camere e la funzione ventricolare sono normali.
-
quindi non apprezzabili se non con impostazioni del
zione endovenosa di eco-contrasto è meno sensibile
nella rilevazione degli shunt intracardiaci ventricolari
rispetto a quelli atriali.
Raramente negli adulti è necessario il calcolo del
RA
RA
LA
LA
Figura 17-23 Difetti del setto ventricolare (VSD).
LV
RV
Figura 17-24 Esteso difetto del setto ventricolare.
tra le
frecce) in parasternale asse lungo (a sinistra) e in
a destra
Ao
LV
RA
LA
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LA
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Cardiopatie congenite nell’età adulta
(1) perché il difetto è piccolo e implica un volume di
shunt minimo da sinistra a destra, o (2) perché il difetto
conseguente sindrome di Eisenmenger ed equalizzazione della pressione in RV e LV. Se il calcolo del rappuò essere misurato in aorta e quello polmonare può
difetto settale), sia attraverso la valvola mitrale (ritorno
venoso polmonare).
Pervietà del dotto arterioso (PDA)
tata. Tuttavia, il sovraccarico volumetrico cronico del
|
481
Capitolo 17
LA e del LV conduce a dilatazione di queste camere.
Lo shunt da sinistra a destra attraverso il dotto può
zando entrambe le proiezioni parasternale asse corto
in PA, visualizzabile lungo la parete laterale di tale
100% per la diagnosi di un dotto arterioso pervio. La
diastole. Questo reperto va distinto dall’inversione del
possibile coesistenza delle due condizioni nei pazienti
adulti.
Dotto arterioso pervio
Figura 17-25 Dotto arterioso pervio.
so (freccia) dall’aorta discendente al PA scorre
-
RVOT
PA
pressione in PA durante tutto il ciclo cardiaco
RA
LA
DA
Inversione olodiastolica del flusso
Flusso
sistolico
in PA
PA
DA
Figura 17-26
dotto arterioso pervio (PDA).
freccia
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a destra
a sinistra)
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Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
Trasposizione corretta dei grandi vasi
(CC-TGA)
La trasposizione congenita delle grandi arterie correto “inversione ventricolare”, perché il RV anatomico
funge da ventricolo sistemico e il LV anatomico da
ventricolo polmonare. Nella trasposizione corretta, il
genato attraverso il cuore è normale: il sangue venoso
entra nel LV anatomico e viene poi espulso nella PA;
il circolo di ritorno polmonare drena in LA, attraversa
la valvola tricuspide nel RV anatomico e viene quindi
espulso in aorta (Fig. 17-27). In assenza di difetti associati, la diagnosi può essere “incidentale” nell’età
adulta (Fig. 17-28). Tuttavia, i difetti associati, tra cui
anomalia di Ebstein della valvola tricuspide “invertita”, sono comuni. È frequente riscontrare dilatazione
ed eventuale disfunzione sistolica del ventricolo sistemico, anche se non è chiaro se ciò sia dovuto all’anatomia del RV che è meno “adatto” a funzionare come
attraverso la coronaria destra o all’eventuale rigurgito
della valvola atrio-ventricolare sistemica.
mici in un orientamento side-by-side e dimostrando
gola anomalia. La posizione dei grossi vasi è anomala,
con le due valvole semilunari giacenti nello stesso piano d’immagine – meglio visualizzate in parasternale
Normale
Anomalie congenite “incidentali”
Alcuni difetti congeniti non hanno ripercussioni cliniche, ma sono importanti perché, se non riconosciuti,
possono essere scambiati per condizioni patologiche
e portare all’esecuzione di ulteriori test diagnostici
(potenzialmente rischiosi e dannosi). In una piccola
percentuale (0,3-0,5%) di pazienti altrimenti normali
è visualizzabile una vena cava superiore sinistra persistente; nei pazienti con altre anomalie cardiache
congenite tale percentuale è maggiore (3-10%). Poiché
questa vena drena nel seno coronarico, è visualizzabile
in parasternale asse lungo e asse corto e in 4 camere
apicale angolata posteriormente, la dilatazione del seno coronarico (si veda la Fig. 15-5). Quest’ultima proiezione permette di visualizzare in modo ottimale lo
sbocco del seno coronarico dilatato in RA. La diagnosi
viene confermata (se persistono dubbi) mediante l’iniezione nel braccio sinistro del mezzo di contrasto, che
inizialmente opacizza il seno coronarico e poi il RA.
Con l’iniezione di eco-contrasto nel braccio destro si
ha l’opacizzazione solo del RA. Il seno coronarico dilatato può sporgere in LA, in particolare in parasternale asse lungo e a volte può essere scambiato per una
massa in LA.
D-TGA
Ao
PA LA
RV
strutture cardiache si trovano subito dietro lo sterno,
CC-TGA
Ao
RA
asse corto – e con i due vasi paralleli fra loro – meglio
visualizzati in parasternale asse lungo. Tipicamente,
l’anulus aortico è anteriore e a sinistra della valvola
polmonare (da qui la “L” in L-TGA). La trasposizione corretta è anche associata a destroversione (punta
dell’apice rivolta verso destra), che rende l’esame eco-
LV
RA
PA
LV
Ao
LA
RV
RA
RV
PA
LA
LV
Figura 17-27 Trasposizione delle grandi arterie.
-
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Cardiopatie congenite nell’età adulta
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483
Capitolo 17
Figura 17-28 Trasposizione congenita
corretta delle grandi arterie. Due proiezioni in
Ao
RV
PA
LA
a sinistra
PA
LV
in alto
-
RA
in alto a
destra
corto (in basso a sinistra
in basso a
-
destra
Ao
PA
RV
frecce). Questo paziente presenta un riLV
LA
RA
La dilatazione idiopatica della PA è un’altra anomalia benigna rara. La diagnosi viene posta quando la
PA è ingrandita, in assenza di stenosi polmonare (che
potrebbe causare dilatazione poststenotica), o di altre
anomalie congenite.
La rete di Chiari è una valvola della vena cava incrista terminalis, alla valvola del seno coronarico, o a entrambi;
no una “rete”, che mostra un moto rapido e caotico
durante il ciclo cardiaco. La comparsa nel RA di piccoli bersagli ecogeni con movimento rapido all’imaChiari è benigna, spesso si associa ad aneurisma del
setto atriale o a forame ovale pervio.
Altre cardiopatie congenite presenti
nell’adulto
Oltre alle condizioni considerate tra le cardiopatie
congenite, anche altre malattie cardiache degli adulti
sono congenite (o genetiche), in origine, ma si presentano di solito in età adulta. Ad esempio, la cardiomiotie ereditarie (si vedano i Capitoli 9 e 16). Altri tipi di
462-495_cap17_781455728572_ITA.indd 483
LA
cardiomiopatia hanno andamento familiare, il che ne
suggerisce la base genetica. Con l’estensione delle nostre conoscenze di cardiologia molecolare, in futuro altre malattie “acquisite” saranno certamente attribuite
a un’origine genetica.
CARDIOPATIE CONGENITE NELL’ADULTO
CON PREGRESSE PROCEDURE
CHIRURGICHE
Classificazione dei tipi di procedura
A partire dal primo intervento di chiusura di un dotto
arterioso pervio nel 1938 sono stati sviluppati numerosi trattamenti chirurgici palliativi e correttivi per le
cardiopatie congenite. Queste procedure possono essere raggruppate in diverse categorie, indicate nella
Tabella 17-2 ed elencate qui di seguito:
Riduzione del grado di stenosi
Chiusure
Shunt
Banding polmonare
Condotti
11/09/14 15.00
484
Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
TABELLA 17-2 Comuni operazioni per le cardiopatie congenite negli adulti sopravvissuti
Tipo
Procedura
Difetto trattato
Descrizione
Anni
Shunt
Blalock-Taussig
Riduzione del flusso
polmonare
(TOF, atresia polmonare,
atresia della tricuspide)
Classica: anastomosi
dell’arteria succlavia con la PA
(con o senza modificazioni)
Interposizione con graft
(la succlavia rimane intatta)
Aorta discendente alla PA
sinistra
Aorta discendente alla PA
destra
Glenn classico: SVC per dividere
solo la PA destra
Glenn bidirezionale:
SVC alla PA senza isolamento
della PA sinistra
1945-1990
TGA (palliazione precoce),
atresia mitralica,
cardiopatie congenite
complesse
TGA, atresia tricuspidalica,
sindrome ipoplasica
del cuore sinistro
con PFO
Chiamata anche procedura
di Blalock-Hanlon
1950-1980
Settotomia atriale percutanea,
chiamata anche procedura
di Rashkind
1966-oggi
Chiusura primaria o patch
Chiusura transcatetere
Chiusura primaria o patch
1954-oggi
1990-oggi
1954-oggi
Legatura di PDA
ASD con shunt
significativo
VSD isolato con altre
anomalie (TOF)
PDA
Riparazione
del difetto
cuscino
endocardico
Difetto del cuscino
endocardico (chiamato
anche difetto del canale
atrio-ventricolare)
Legatura ± divisione del PDA
Chiusura transcatetere
Chiusura del ASD e del VSD,
riparazione dell’anomalia
della valvola atrio-ventricolare
(ad esempio, schisi del lembo
mitralico)
1938-oggi
1981-oggi
1955-oggi
Banding
della PA
Riduzione
chirurgica
dell’area
di flusso in PA
Shunt sinistro-destro
Banding della PA per diminuire
flusso e pressione
1952-oggi
Baffle atriale
Mustard/
Senning
TGA (riparazione
con procedura
di switch arterioso)
Il deflussore atriale dirige
il ritorno venoso sistemico
in PA attraverso il LV
anatomico e il ritorno venoso
polmonare in aorta attraverso
il RV anatomico
1959-1990
Riduzione
del grado
di stenosi
Riparazione
di coartazione
aortica
Coartazione aortica
Anastomosi termo-terminale,
ingrandimento del patch,
interposizione dell’innesto,
riparazione del lembo
succlavio, dilatazione
con palloncino
per la recoartazione
1944-oggi
dilatazione
con
palloncino
1983-oggi
Valvuloplastica
polmonare
chirurgica
o transcatetere
TOF, stenosi polmonare
Riduzione chirurgica
della stenosi polmonare
o dilatazione transcatetere
con palloncino della stenosi
polmonare
1948-oggi
1982-oggi
Potts
Waterston
Glenn
Mixing atriale
Settotomia
atriale
chirurgica
Settotomia
atriale
con palloncino
(BAS)
Chiusure
Chiusura di ASD
Chiusura di VSD
Alternativa
a Blalock-Taussig
Alternativa
a Blalock-Taussig
Unico ventricolo anatomico
prima della procedura
di Fontan
1945-oggi
1946-1960
1962-1980
1959-1980
1985-1990
Segue
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11/09/14 15.00
Cardiopatie congenite nell’età adulta
|
Capitolo 17
485
TABELLA 17-2 Comuni operazioni per le cardiopatie congenite negli adulti sopravvissuti – seguito
Tipo
Procedura
Difetto trattato
Descrizione
Anni
Riduzione
del grado
di stenosi
Valvotomia
aortica
Stenosi aortica congenita
Valvotomia chirurgica diretta
o dilatazione percutanea
con palloncino
1954-oggi
Riparazione
mitralica
Stenosi congenita mitralica
Procedura
di Konno
Ostruzione del tratto
d’efflusso del LV
non suscettibile
di valvotomia e LVOT
troppo piccolo per
una valvola protesica
di dimensioni adeguate
Commissurotomia chirurgica,
inizialmente una procedura
“chiusa” senza bypass
cardiopolmonare
Ingrandimento del LVOT dovuto
alla creazione di un VSD,
che viene poi chiuso, oltre
alla sostituzione della valvola
aortica
1949-1990
(chiusa)
1960-oggi
(aperta)
1976-oggi
Switch dell’aorta ascendente
e della PA; trasposizione
delle coronarie nella neoaorta
(chiamata anche procedura
di Jatene)
Connessione diretta del ritorno
venoso sistemico alla PA,
senza coinvolgimento del RV
(1) tramite anastomosi tra RA
e PA (non più eseguita),
(2) condotto intracardiaco,
o (3) tunnel laterale.
Vedi la Figura 17-35.
Condotto dal RV al PALV diretto
all’aorta attraverso chiusura
del VSD
1988-oggi
Deflussore interatriale
(Mustard o Senning)
più switch arterioso
2000-oggi
Chiusura del VSD. Riduzione
del grado di stenosi
polmonare, spesso con patch
transanulare
Procedura in tre fasi: Fase I:
la PA viene utilizzata per
aumentare l’aorta ascendente
ipoplasica (anastomosi
Damus-Kaye-Stansel),
e lo shunt di Blalock-Taussig
fornisce il flusso polmonare.
Insieme, vengono chiamati
procedura di Norwood.
Fase II: viene eseguita una
procedura di Glenn e viene
creato lo shunt di BlalockTaussig. Fase III: viene
completata la procedura
di Fontan.
1954-oggi
Riparazioni
Switch arterioso
complesse
D-TGA (trasposizione
completa)
Procedura
di Fontan
Singolo ventricolo
anatomico, atresia
della tricuspide,
ventricolo a doppio
ingresso, sindrome
da ipoplasia del cuore
sinistro
Procedura
di Rastelli
TGA + VSD +
stenosi polmonare
sottovalvolare, tronco
arterioso, doppio
efflusso del RV
CC-TGA (trasposizione
fisiologicamente
corretta)
Procedura
di doppio
switch
Riparazione
di TOF
TOF
Riparazione
di sindrome
ipoplasica
del cuore
sinistro
Sindrome del cuore
sinistro ipoplasico
1971-oggi
1968-oggi
1981-oggi
BAS, settotomia atriale con palloncino; CC-TGA, trasposizione congenita delle grandi arterie corretta; LVOT, tratto d’efflusso del LV;
PDA, dotto arterioso pervio; PFO, forame ovale pervio; SVC, vena cava superiore; TGA, trasposizione delle grandi arterie;
TOF, tetralogia di Fallot.
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486
Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
Nella tabella sono anche riportati approssimativamente gli anni durante i quali ogni procedura è stata
comunemente eseguita, allo scopo di facilitare l’individuazione dei pazienti operati in base alla loro età e
per fornire una spiegazione “storica” del perché un
paziente è stato trattato con una certa procedura. Gli
approcci chirurgici e interventistici attuali prevedono
rispetto al passato. Tuttavia, si presentano tuttora al
Le procedure per ridurre le lesioni stenotiche congenite sono: la riparazione della coartazione aortica,
la valvotomia polmonare, aortica o mitralica sia con
intervento chirurgico diretto che con palloncino percutaneo e la procedura Konno per alleviare la stenosi
diente residuo e può svilupparsi un rigurgito valvolare.
me nella tetralogia di Fallot, nella trasposizione delle
grandi arterie, nell’atresia polmonare o nell’atresia della tricuspide), il cardiochirurgo, o l’emodinamista, può
creare uno
Tetralogia di Fallot
Le tre caratteristiche primarie della tetralogia di Fallot
(Figg. 17-29 e17-30) sono:
a cavaliere”)
volare, sopravalvolare o valvolare
La quarta caratteristica di questa tetralogia è l’ipermortalità di questa condizione senza intervento chirurgico precoce è assai raro vedere adulti con tetralogia di Fallot non trattata. Negli adulti con tetralogia
TOF
Ao
un’arteria sistemica alla PA (Blalock-Taussig, Potts, Waterston), da una vena sistemica alla PA (Glenn), oppure
a livello atriale (Blalock-Hanlon o settostomia atriale
con palloncino). In alcuni casi, questi shunt vengono rimossi al momento della successiva chirurgia correttiva.
Complicazioni degli shunt chirurgici sono:
mento o alla chiusura dello shunt
guente ipertensione polmonare
Trombosi
PA
RA
LA
LV
RV
Figura 17-29 Tetralogia di Fallot.
Il bendaggio (“banding”) polmonare è una procedura palliativa che genera una stenosi polmonare fun-
del RV.
i vasi polmonari dall’ipertensione polmonare irreversibile. Viene eseguito nei pazienti con un ampio shunt
da sinistra a destra, quando non è possibile o deve esbendaggio non è adeguato, si può sviluppare l’ipertensione polmonare. La migrazione distale del bendaggio
può provocare una disomogenea ostruzione della PA a
destra rispetto alla sinistra.
Altre riparazioni intracardiache sono la procedura di Fontan, che dirige il ritorno venoso sistemico in
PA “saltando” il RV nei pazienti senza cuore destro
complesse, (si veda la Tabella 17-2). Quando i pazienti con precedenti interventi chirurgici per cardiopatia
ca, è consigliabile ottenere informazioni dettagliate sul
zione dell’ecocardiogramma.
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-
PARA RVOT
m/s
RV
Ao
LV
LA
6.0
Figura 17-30 Tetralogia di Fallot non riparata.
anni, in parasternale asse lungo (a sinistra
a destra).
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Cardiopatie congenite nell’età adulta
radice aortica è allargata e può residuare un certo graquesti pazienti il problema principale a lungo termine
è il rigurgito polmonare tardivo (Fig. 17-31). In presenpulsato o continuo è diagnostico con inversione del
|
487
Capitolo 17
.84 37dB 3 ·/+1/0/1
PW Depth = 86 mm
PW Gate = 3,0 mm
PW Gain = 13 dB
.84
HPRF
PW:1.75MHz
2.0
tra la pressione diastolica polmonare e in RV. La valutazione delle dimensioni e della funzione sistolica del
m/s
importante e può essere completata con la misurazione quantitativa dei volumi del RV e della frazione di
eiezione con la CMR.
2.0
Trasposizione completa dei grandi vasi
(D-TGA)
I pazienti anziani con trasposizione completa delle
grandi arterie molto probabilmente sono stati trattati
Figura 17-31 Grave rigurgito polmonare dopo correzione di tetralogia
di Fallot.
-
procedura di
sposizione completa servono a reindirizzare il ritorno
Switch atriale per D-TGA
Switch arterioso per D-TGA
SVC
Ao
PA
PA
Baffle
interatriale
RV
LV
LA
RA
Reimpianto
coronarico
RV
IVC
Ao
LV
Valvola
della nuova
aorta
Figura 17-32 Procedure di switch atriale e arterioso per la D-TGA.
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488
Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
venoso sistemico alla PA (attraverso la valvola mitrale
e il LV) e il ritorno venoso polmonare all’aorta (attraper la scarsa penetrazione degli ultrasuoni a quella profondità (Fig. 17-33). Con l’approccio TEE la
qualità dell’immagine migliora, ma sono comunque
indispensabili un esaminatore esperto e piani tomoratriale. Le complicanze tardive di questa procedura
SV
sono l’ostruzione del condotto, la sua dislocazione,
la disfunzione sistolica del ventricolo sistemico (anatomicamente il destro) e le aritmie.
La procedura di
sposizione completa. L’aorta e la PA vengono recise
e ricollegate alle camere ventricolari corrette, gara sono legate al reimpianto delle arterie coronarie
PV
SV
A
B
D
C
Figura 17-33 Riparazione con condotto
zia, le proiezioni apicali (A e B)
(C)
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PV
-
(B)
(A)
(D)
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Cardiopatie congenite nell’età adulta
|
489
Capitolo 17
e all’ostruzione sopravalvolare delle grandi arterie nei
siti delle anastomosi. A lungo termine, si può osservare
la dilatazione dei “seni aortici” con rigurgito aortico
(radice e valvola polmonare) (Fig. 17-34). La posizione
trasposta dell’aorta e della PA può essere visualizzata
con l’ecocardiogramma, e con altri approcci di imaging nei pazienti con trasposizione completa, anche
.85
.85
Ao
Fisiologia di Fontan
LV
LA
Figura 17-34 Rigurgito aortico dopo switch arterioso per D-TGA. In
-
La procedura di Fontan collega il ritorno venoso alla
PA, senza l’intervento del RV. Questo collegamento
può essere dal
vena cava inferiore direttamente alla PA (tunnel laterale o extracardiaco) con la vena cava superiore collegata
alla PA (connessione Glenn bidirezionale) (Fig. 17-35).
La valutazione dei pazienti sottoposti a procedura di
Fontan è complicata dalle numerose varianti dell’approccio chirurgico di collegare il ritorno venoso sistemico alla PA. Per un’adeguata visualizzazione è spesso
necessario l’imaging TEE (Fig. 17-36). Le complicanze
tardive della procedura di Fontan sono l’ostruzione del
condotto, lo shunt interatriale, e la trombosi.
-
SVC
RPA
SVC
Ao
RA
PA
RPA
Ao
PA
RA
RV
RV
IVC
IVC
A
Figura 17-35 Procedura di Fontan.
B
(A)
(B) un
(Da: Child J Echocardiographic evaluation of the adult with postoperative congenital heart
disease. In Otto CM [ed]: The Practice of Clinical Echocardiography, 3rd ed. Philadelphia: Saunders, 2007, Figure 44-15.)
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490
Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
Figura 17-36 Imaging TTE del condotto di
Fontan.
(A) in
cente al LA. Il color-Doppler (B)
freccia) adia-
fascio ultrasonico. Il Doppler pulsato (C)
-
A
B
C
LIMITAZIONI DELL’ECOCARDIOGRAFIA
E APPROCCI ALTERNATIVI
Misurazione del volume del RV
e della frazione d’eiezione
con cardiopatia congenita sono spesso necessarie misure quantitative accurate di dimensione e funzione
del RV; ad esempio, nei pazienti con tetralogia di
Fallot corretta e rigurgito polmonare. L’ecocardiocome normali, o con dilatazione lieve, moderata o
grave, garantendo così una stima qualitativa della
funzione sistolica. Oggi l’imaging CMR consente la
misurazione accurata delle dimensioni e del volume
del RV e viene spesso utilizzata in combinazione con
te (Fig. 17-37).
Calcolo dello shunt ratio
RV
LV
Figura 17-37 Volume del RV alla CMR.
del RV.
Il calcolo accurato del rapporto di shunt mediante
ne accurata della gittata sistolica (stroke volume) in due
siti intracardiaci. Ognuna di queste determinazioni
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Cardiopatie congenite nell’età adulta
fattori, come discusso nel Capitolo 6. Metodi alternasistemico sono: (1) cateterismo cardiaco con misurazione della saturazione d’ossigeno intracardiaca e del
consumo totale corporeo di ossigeno, e (2) la medicina
nucleare, attraverso la stima del primo passaggio del
radionuclide partendo dal modello di ricircolo precoce
della curva tempo-attività.
|
491
Capitolo 17
Imaging
L’imaging TTE nei pazienti adulti con cardiopatia
acustica (Tabella 17-3). Anche se la qualità dell’immagine è buona, la valutazione delle strutture posteriori è
limitata dalla bassa risoluzione laterale alla profondità
d’interesse. Ciò può costituire un problema soprattutto
nella valutazione dei vasi posteriori, nelle procedure
TABELLA 17-3 Procedure di imaging diagnostico alternative nelle cardiopatie congenite
Test diagnostico
Potenzialità
Limiti
Ecocardiografia
(transtoracica,
incluso
il Doppler)
Dettagliata anatomia che consente di identificare in
2D le camere anatomiche, le valvole e i grandi vasi;
percorso del flusso ematico, anomalie strutturali
Identificazione delle anomalie strutturali di lesioni
stenotiche e da rigurgito
Con il Doppler identificazione di shunt intracardiaco
Stima delle dimensioni ventricolari e della funzione
sistolica
Calcolo del Qp:Qs
Stima della pressione in PA non invasiva, nessun
disagio
Scarsa qualità delle immagini
per finestra acustica limitata
in alcuni individui
Definizione subottimale
delle strutture posteriori
Il calcolo del Qp:Qs dipende da
misurazioni precise del diametro
Non possibili misure dirette della
pressione intracardiaca
Limitata quantificazione
delle dimensioni
e della funzione del RV
Transesofagea
Eccellente qualità delle immagini, specialmente
per le strutture posteriori
Dettagliata valutazione Doppler delle vene polmonari,
del setto interatriale e delle valvole atrio-ventricolari
L’apice non può essere
visualizzato per la distanza
delle strutture cardiache
anteriori dal fascio ultrasonico
Le proiezioni oblique limitano
misure quantitative delle
dimensioni delle camere,
oltre al disagio per il paziente
Tomografia
computerizzata
(CT)
Immagini anatomiche dettagliate sincronizzate
con il ciclo cardiaco
Ottimale per l’anatomia e dimensioni dell’aorta,
anatomia coronarica, anomalie extra-cardiache,
e corretto posizionamento delle strutture
cardiache nel torace
Mezzo di contrasto endovenoso
Radiazioni ionizzanti
Scarsi dati sulla fisiologia
Risonanza
magnetica
cardiaca (CMR)
Dettagliato imaging dell’anatomia
Eccellente per le strutture posteriori, per le anomalie
vascolari extracardiache e per la posizione del cuore
nel torace
L’interferenza parete cardiaca-sangue presenta un
“contrasto” intrinseco utilizzando diverse sequenze
Le immagini possono esser riallineate lungo l’asse
cardiaco maggiore e minore
La cine-CMR permette una riproducibile quantificazione
della funzione del RV e del LV. Possono
essere quantificati stenosi e rigurgiti valvolari.
Quantificazione del Qp:Qs
Costosa, non portatile
Non eseguibile nei pazienti
con pacemaker o defibrillatore
Alcuni pazienti sono claustrofobici
Cateterismo
cardiaco
Misura diretta della pressione intracardiaca,
identificazione e quantificazione di shunt
intracardiaci, stima della dimensione ventricolare
e funzione sistolica, anatomia coronarica
e calcolo della resistenza vascolare polmonare
Invasivo (rischi e disagi)
Costoso
Utilizzo di mezzo di contrasto
iniettabile per la visualizzazione
delle strutture
PA, arteria polmonare; Qp:Qs, rapporto shunt polmonare-sistemico.
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492
Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
Ao
SV
PA
PV
Valvola
B
A
Figura 17-38 CT con mezzo di contrasto in un paziente con TGA. A
freccia
PV
ritorno venoso polmonare anomalo. L’imaging TEE
offre una qualità d’immagine migliore, in particolare
nella valutazione delle strutture posteriori, ed è un utile complemento dell’imaging TTE in questi pazienti
casi selezionati, esso non consente di ovviare ai limiti di
extracardiaca. In particolare, costituisce tuttora un
problema lo studio dei rami della PA, degli shunt sistemici arteriosi o venosi verso la PA e delle anomalie
dell’aorta ascendente e dell’arco aortico. Altre tecniche
per valutare l’anatomia delle strutture cardiache nel
torace e ricercare anomalie del mediastino non visuaTC che la CMR hanno
il vantaggio di un ampio campo visivo e possono essere
assai utili. Con l’imaging CMR, i dati possono essere
rielaborati, secondo l’asse lungo del LV e in proiezioni
standard asse lungo e asse corto, facilitando così l’idenAltre limitazioni dell’ecocardiogramma sono dovucoronarica non è valutabile in modo adeguato con
l’anarterie coronarie, seguita da cine registrazioni o da
-
angolo dal quale il setto è uno dei bordi della camera
462-495_cap17_781455728572_ITA.indd 492
B
derivati dall’iniezione del mezzo di contrasto, il suo
costo e l’invasività. I recenti miglioramenti dell’ecocarclinicamente utile per la valutazione delle cardiopatie
congenite complesse.
Emodinamica intracardiaca
Il cateterismo cardiaco è la metodica di scelta per la
valutazione dell’emodinamica intracardiaca, grazie
alla misurazione diretta delle pressioni. È possibile tuttavia ricavare informazioni indirette sull’emodinamica
pressione in PA si può ricavare dalla valutazione del rio da entrambi. I gradienti massimi e medi di pressione
attraverso le valvole stenotiche possono essere misugurgito e la presenza o assenza di onde v si possono
ricavare informazioni atte a stabilire la cronicità del
rigurgito. La stima della pressione telediastolica nel LV
si ottiene sulla base della velocità di rigurgito aortico
Tuttavia, per un adeguato processo clinico decisionale
negli adulti con cardiopatia congenita è tuttora generalmente necessaria la misurazione della pressione con
metodiche invasive. In particolare, la valutazione delle
resistenze vascolari polmonari, che richiede approcci
invasivi, è un fattore essenziale per decidere il trattamento del paziente.
11/09/14 15.00
Cardiopatie congenite nell’età adulta
Integrazioni all’approccio diagnostico
Qualunque sia la procedura d’imaging diagnostico
eseguita per prima in un paziente – sia essa ecocardovrebbe essere quello di considerare i dati acqui-
|
493
Capitolo 17
l’integrazione dei dati ottenuti. Sulla base degli ulteriori quesiti clinici importanti va poi selezionata
quest’approccio, l’ecocardiogramma può essere il test
ca oppure essere effettuato solo per rispondere a un
indagini.
LETTURE CONSIGLIATE
Echocardiography
in Congenital Heart Disease,
Philadelphia, 2012, Saunders
fornisce un approccio sintetico e pratico
per la valutazione del paziente pediatrico
o adulto con cardiopatia congenita.
Il testo è ampiamente illustrato e sono
2. Gurvitz M: General
echocardiographic approach to the
disease. In Otto CM, editor:
The Practice of Clinical Echocardiography,
4th ed, Philadelphia, 2012, Saunders,
pp 830–845
Una discussione dettagliata dell’approccio
del cuore e una revisione sulle caratteristiche
congenite complesse più frequentemente
riscontrate.
3. Valente AM, King ME:
Echocardiographic evaluation of
heart disease. In Otto CM, editor:
The Practice of Clinical Echocardiography,
4th ed, Philadelphia, 2012, Saunders,
pp 846–875
Discussione avanzata sulla valutazione
congenite, lesioni valvolari ostruttive, difetti
e cardiopatie congenite complesse.
4. Aboulhosn JA, Child JS:
Echocardiographic evaluation
congenital heart disease. In Otto
CM, editor: The Practice of Clinical
Echocardiography, 4th ed, Philadelphia,
2012, Saunders, pp 876–901
negli adulti sottoposti a precedenti interventi
chirurgici per cardiopatie congenite,
con enfasi sui risultati attesi e le
complicazioni comuni. Vengono osservate
le problematiche generali postoperatorie,
462-495_cap17_781455728572_ITA.indd 493
le procedure palliative, le procedure correttive
per lesioni semplici (ad esempio, difetti
del setto) e la riparazione di malformazioni
complesse.
5. Li W, Henein M, Gatzoulis MG:
Echocardiography in Adult Congenital
Heart Disease, London, 2007, Springer
Questo libro di 185 pagine passa
congenite degli adulti.
J: Congenital Heart Disease in Adults,
Philadelphia, 2008, Saunders
Questo testo di 504 pagine copre tutti
gli aspetti della malattia cardiaca
congenita nell’adulto, compresa la diagnosi,
e la gestione medica e chirurgica.
7. Popelova J, Oechslin E, Kaemmere
H, et al: Congenital heart disease in adults,
London, 2008, Informa Healthcare
Questo testo di 192 pagine offre numerose
con cardiopatie congenite e i disegni
che illustrano i corrispettivi anatomici.
et al: Moss and Adams, Heart Disease
in Infants, Children and Adolescents
(Including the Fetus and Young Adult),
8th ed, Philadelphia, 2012,
Lippincott Williams & Wilkins
Manuale dettagliato e completo
di cardiologia pediatrica (1700 pagine).
Utile riferimento per la descrizione,
la presentazione, la gestione clinica
e le conversioni chirurgiche delle cardiopatie
congenite.
9. Sommer RJ, Hijazi ZM, Rhodes JF:
Pathophysiology of congenital heart
disease in the adult: Part I: Shunt
lesions, Circulation 117(8):1090–1094,
2008
naturale e indicazioni all’intervento di ASD,
forame ovale pervio, VSD e dotto arterioso
pervio. Inoltre, sono discusse
le malformazioni arterovenose polmonari
84 referenze.
10. Rhodes JF, Hijazi ZM, Sommer
RF: Pathophysiology of congenital
heart disease in the adult. Part II:
Simple obstructive lesions, Circulation
117:1228–1237, 2008
e indicazioni all’intervento per la stenosi
polmonare valvolare, sottovalvolare
e sopravalvolare; la stenosi di un ramo
della PA; la stenosi subaortica; la stenosi
congenita della valvola aortica; la stenosi
aortica sopravalvolare; la coartazione
89 referenze.
11. Sommer RJ, Hijazi ZM, Rhodes
JF: Pathophysiology of congenital
heart disease in the adult. Part III:
Complex congenital heart disease,
Circulation 117:1340–1350, 2008
clinica, storia naturale e indicazioni
all’intervento negli adulti con malattia
congenita complessa non operata,
compresa l’anomalia di Ebstein
della valvola tricuspide, la trasposizione
corretta (CC-TGA) e la tetralogia
di Fallot non corretta. Vengono anche
discussi i pazienti con precedente intervento
chirurgico, compresi quelli sottoposti
a procedure di switch atriale o arterioso
per la trasposizione completa delle grandi
arterie, quelli sottoposti a correzione
chirurgica della tetralogia di Fallot
e i pazienti con intervento di Fontan.
Gli schemi illustrano l’anatomia.
12. Attenhofer Jost CH, Connolly HM,
Circulation 115:277–285, 2007
Eccellenti illustrazioni anatomiche
dell’anomalia di Ebstein con esempi
e approcci alla riparazione chirurgica.
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Capitolo 17 |
Cardiopatie congenite nell’età adulta
13. Paranon S, Acar P: Ebstein’s anomaly
of the tricuspid valve: from fetus
to adult: Congenital heart disease,
Heart 94:237–243, 2008
Recensione dettagliata sull’anatomia,
caratteristiche cliniche, diagnostica per
immagini e esiti clinici dell’anomalia
di Ebstein. Sono riportate la gestione
delle aritmie e le opzioni chirurgiche.
20 referenze.
14. Warnes CA: Transposition of the
great arteries, Circulation 114:2699–
2709, 2006
Discussione dettagliata della anatomia
e riparazione chirurgica per la TGA
completa (o D-TGA) e TGA congenita
corretta.
15. Hornung TS, Calder L: Congenitally
corrected transposition of the great
arteries, Heart 96:1154–1161, 2010
Review di anatomia, presentazione clinica
e approccio diagnostico nell’adulto con
trasposizione congenita delle grandi arterie
corretta. Sono discusse opzioni terapeutiche
mediche e chirurgiche. In alcuni pazienti
un intervento di riparazione chirurgica
a “doppio switch” può essere considerato
sia a livello interatriale per dirigere il ritorno
venoso sistemico e polmonare al ventricolo
corretto sia collegando l’aorta e la PA
ai ventricoli corretti.
repaired coarctation of the aorta,
Heart 96:1676–1681, 2010
della coartazione aortica e sugli approcci
alla riparazione chirurgica. L’ipertensione
è una conseguenza tardiva della coartazione
di quelle corrette durante l’infanzia,
durante l’infanzia o in età adulta.
restringimento con un picco gradiente
pressorio di 20 mmHg o superiore)
dopo il periodo neonatale; il meccanismo
dell’ipertensione a lungo termine più spesso
è attribuibile al diffuso rimodellamento
vascolare associato alla coartazione
aortica.
17. Skinner J, Hornung T, Rumball E:
Transposition of the great arteries:
from fetus to adult, Heart 94(9):
1227–1235, 2008
Complicanze a lungo termine dopo
l’intervento chirurgico di switch arterioso
per TGA sono l’ischemia coronarica
per problematiche anatomiche derivanti
dal reimpiantato dell’ostio coronarico
la dilatazione della “nuova” radice aortica
e il rigurgito aortico ingravescente.
18. Aboulhosn J, Child JS: Left
Subaortic stenosis, bicuspid aortic
valve, supravalvar aortic stenosis,
and coarctation of the aorta,
Circulation 114:2412–2422, 2006
I giovani adulti possono presentare, oltre
all’ostruzione a livello della valvola aortica,
anche ostruzione a livello subaortico
o sopravalvolare. Una valvola aortica
dei pazienti con coartazione aortica.
19. Bashore TM: Adult congenital heart
tract lesions, Circulation 115(14):
1933–1947, 2007
Review sulle lesioni congenite che provocano
tra cui la stenosi della valvola polmonare,
la tetralogia di Fallot, il RV a doppia uscita
e il tronco arterioso. Per ogni lesione,
sono descritte e illustrate l’anatomia,
la presentazione clinica, la diagnostica
per immagini, e le opzioni di intervento.
140 referenze.
20. Khairy P, Fernandes SM, Mayer JE
Jr, et al: Long-term survival, modes
of death, and predictors of mortality
Circulation 117:85–92, 2008
Il follow-up a lungo termine (mediana
12,2 anni) di 261 pazienti con precedente
intervento chirurgico di Fontan ha mostrato
che la mortalità perioperatoria si è ridotta
sopravvissuti all’intervento chirurgico
presenta attualmente una sopravvivenza
media di circa 20 anni. Decessi tardivi sono
cardiaca
o morte improvvisa.
21. Gersony WM: Fontan operation
learned, Circulation 117(1):13–15,
2008
Conciso editoriale che delinea l’esito a lungo
termine nei pazienti con una correzione di
Fontan, oltre alle attuali controversie circa
il tipo ottimale di riparazione, la cronologia
l’enteropatia proteino-disperdente, le aritmie,
e la terapia anticoagulante a lungo termine.
22. Huehnergarth KV, Gurvitz M, Stout
KK, et al: Repaired tetralogy of
Fallot in the adult: Monitoring and
management, Heart 94(12):1663–
1669, 2008
Gli elementi chiave nel monitoraggio
di Fallot sono la gravità del rigurgito
polmonare e la dimensione e funzione
sistolica del RV. In pazienti selezionati,
la sostituzione della valvola polmonare,
con una valvola transcatetere è
consigliabile prima dell’insorgenza
di una marcata dilatazione del RV,
a lungo termine. L’imaging CMR viene
spesso utilizzato in combinazione con
di questi pazienti.
Salehian O, et al: Comparison
of echocardiographic and cardiac
magnetic resonance imaging for
assessing right ventricular function
Fallot, Am J Cardiol 99(11):1593–1597,
2007
L’accuratezza dell’indice di performance
miocardica (MPI) per la valutazione
della funzione sistolica del RV viene
confrontata con la misurazione CMR
della frazione di eiezione in 57 pazienti
adulti con tetralogia di Fallot corretta.
Il MPI è stato calcolato dalla misurazione
Doppler spettrale della durata del rigurgito
tricuspidalico (TR) e del tempo d’eiezione
nella valvola polmonare (PV):
!
"
K =£!šapm å FbF3šapm šahF —
FbF3šapm šahF
per la rilevazione di una frazione d’eiezione
una normale funzione sistolica del RV
et al: Regression equations for
calculation of z scores of cardiac
structures in a large cohort of healthy
infants, children, and adolescents:
An echocardiographic study,
J Am Soc Echocardiogr 21(8):922–934,
2008
Sono stati misurati 21 indici in 782
pazienti (d’età tra 1 giorno e 18 anni)
per sviluppare equazioni di regressione
della struttura cardiaca rapportata
di regressione forniscono le dimensioni
e gli spessori del LV e del RV,
le dimensioni aortiche (in più siti),
le dimensioni della PA, del LA e dell’anulus
delle valvole atrio-ventricolari. Esse
permettono il calcolo dei punteggi Z
nei bambini e negli adolescenti.
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Cardiopatie congenite nell’età adulta
25. Crean A: Cardiovascular MR
and CT in congenital heart disease,
Heart 93:1637–1647, 2008
Una concisa review corredata d’eccellenti
illustrazioni sull’utilità della TC cardiaca
e della risonanza magnetica nella
valutazione delle cardiopatie congenite.
raccomandare ulteriori studi, a seconda
L’imaging CMR è particolarmente utile
e della frazione di eiezione del RV,
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per il rilevamento di cicatrici miocardiche
e per la valutazione dell’anatomia
della PA. Sia la TC che la CMR possono
visualizzare le arterie coronarie anomale
e sono utili per valutare la lunghezza
della aorta.
26. Vettukattil JJ: Three dimensional
echocardiography in congenital heart
disease, Heart 98:79–88, 2012
Recensione sull’applicazione
|
Capitolo 17
495
una visualizzazione ottimale in 3D
sono una posizione del trasduttore
perpendicolare alla struttura d’interesse,
utilizzando le impostazioni di alto
guadagno per fornire ecogenicità
uniforme, centrando l’immagine
con una larghezza ed elevazione
del settore appropriata, sincronizzando
i pieni volumi con l’elettrocardiogramma
e la respirazione per evitare artefatti
e usando lo zoom sulle immagini
congenite con numerose illustrazioni.
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