Le Emergenze in Cardiochirurgia Pediatrica Giuseppe Caianiello

Il Timing Chirurgico nelle Cardiopatie Congenite in età Neonatale La maggioranza delle Cardiopatie Congenite sintomatiche nel primo mese di vita necessita di un intervento che ha criteri di urgenza

L’Urgenza in Cardiochirurgia Neonatale

L’Urgenza è spesso “programmabile” per una serie di fattori : 1) La diagnostica prenatale che permette, in previsione della nascita imminente di un bambino affetto da Cardiopatia, l’allerta nel Dipartimento di Cardiologia e Cardiochirurgia e quindi la programmazione dell’intervento 2) La possibilità di gestire, alla nascita e per alcuni giorni, le patologie “dotto dipendenti” mediante l’infusione di PGE1 3) L’ utilizzo transitorio di una serie di supporti meccanici e farmacologici per stabilizzare il paziente appena nato (es.Ventilazione artificiale, farmaci inotropi etc.)

Emergenza in Cardiochirurgia neonatale

• Esistono tuttavia alcune gravi Cardiopatie Congenite che impongono un trattamento di emergenza sulla base della diagnosi fetale e/o appena effettuata la sua verifica nei primi giorni di vita.

Caso clinico n.1 (Urgenza Programmata) Paziente di 8 ore di vita. Diagnosi Prenatale effettuata presso la Cardiologia Pediatrica della SUN di Trasposizione dei Grossi Vasi.

peso= 2.6 Kg, saturazione di O2=68%, Tachipnoico Giornata 0 . Ricovero in Cardiologia Pediatrica, eco di controllo, infusione di PGE1 = 0.02 gamma/kg/m ed esecuzione di Settostomia secondo Rashkind Giornata 4 . Trasferito presso la Terapia Intensiva della Cardiochirurgia e preparato per l’intervento Giornata 5 . Intervento di Switch Arteriosa Giornata 5,6,7 Degenza in Terapia Intensiva Cardiochirurgica Giornata 8 . Trasferimento in Reparto Giornata 15 . Dimissione

Trasposizione dei Grossi Vasi

Intervento di Switch Arteriosa

Caso n.2 ( Urgenza Programmata) • Paziente di 3 giorni di vita, prematuro, Kg.2.100, con diagnosi di Coartazione aortica con ipoplasia dell’arco, Dotto Dipendenza. • Stabilizzazione del Dotto attraverso l’infusione di Prostaglandine.

• Intervento in decima giornata di vita mediante tecnica di Resezione del tratto coartato ed Anastomosi Termino Terminale allargata

Ricostruzione dell’arco aortico con anastomosi Termino – Terminale allargata all’arco prossimale

Caso n. 3 (Urgenza Programmata)

• Neonato di 20 giorni di vita, nato in punto nascita periferico,trasferito presso Ospedale Pediatrico cittadino dove viene fatta Diagnosi di Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale Intracardiaco non ostruito • Trasferimento presso Reparto di Cardiochirurgia, completamento diagnostica non invasiva, intubato e ventilato, messo in lista per la settimana successiva.

• Intervento correttivo a 28 giorni di vita, decorso regolare.

• Dimesso in decima giornata

Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale in Seno Coronarico non ostruito

Caso n.4 (Emergenza Assoluta)

-Neonato di tre giorni trasferito di urgenza da punto nascita periferico; ipossico, acidotico, in edema polmonare -Diagnosi : RVPAT infracardiaco ostruito -Intervento a 2 ore dal Ricovero, Chiusura procrastinata dello sterno per edema del miocardio

RVPAT infracardiaco ostruito

Chiusura procrastinata dello sterno per edema del Miocardio

• L’edema del miocardio in Cardiochirurgia Pediatrica Tesi di Laurea (SUN Ottobre 2012) Studio su 10 casi operati • Conclusioni dello studio: nel neonato, in accordo con la Letteratura, l’edema del miocardio è un fattore di rischio postoperatorio e la sua entità è direttamente proporzionale al tempo di clampaggio aortico

Caso n.5 (Emergenza)

• Paziente prematuro di 25 giorni di vita • Portatore di catetere venoso centrale per alimentazione parenterale. Setticemia.

• Comparsa di grosso Micetoma che traversa la tricuspide rendendola steno-insufficiente • Intervento in CEC e rimozione del trombo

Il grosso Trombo settico rischia di bloccare la Tricuspide o di essere trascinato nei polmoni

Micetoma

Caso n.6 : Coronaria sinistra che origina dall’art.polmonare

(Emergenza ) • Paziente di 25 gg dispnoico,oligurico,cianotico - ECG: Onde di lesione in sede antero settale - Eco: Cardiomegalia, insufficienza mitralica - Angio: Coronaria sx emergente dall’arteria polmonare Intervento:Trasposizione dell’ostio coronarico e assistenza ECMO della durata di 3 giorni.

Pompa Centrifuga utilizzata per assistenza ECMO

Caso n.7: Blocco Atrio Ventricolare Congenito (Emergenza)

• Paziente di 2 ore di vita trasferito con diagnosi prenatale di Blocco Atrio Ventricolare di 3 ° grado e F.C. di 50 b/m • Impianto immediato di Pace-maker epicardico mediante incisione sotto- xifoidea

Pace Maker Epicardico neonatale (peso: gr.7)

Casistica Chirurgica Gennaio 2008-Giugno 2013 • Pazienti al di sotto del mese di vita n. 233 • Età gg 2-30 • Peso Kg 1.8-4.8

• Prematuri n. 10

Classificazione “chirurgica” delle Cardiopatie

• Cardiopatie a Dotto Dipendenza polmonare (es. Tetralogia di Fallot, Atresia Polmonare) • Cardiopatie a Dotto-Dipendenza sistemica (es. Coartazione aortica isolata o associata ad altre lesioni,Ventr.Sx.Ipoplasico) • Cardiopatie con Scompenso (es.Finestra-aortopolmonare) • Circolazioni in Parallelo (es.Trasposizione dei Grossi Vasi) • Altro (es. Anelli vascolari, Isomerismi, Anomalie Coronariche)

Patologie Trattate

Cardiopatie Operate (tot. 233 neonati)

- Cardiopatie a dotto dipendenza polmonare n. 23 - Cardiopatie a dotto dipendenza sistemica n.126 - Cardiopatie con scompenso n. 14 - Cardiopatie con circolazioni parallele n. 46 - Varie altre Cardiopatie n. 24

Risultati

• Mortalità Ospedaliera 16 pt (7%) • • • • Complicanze ad esito favorevole : edema cerebrale 3 pt (1%) ECMO 2 pt (0.8%) infezione 2 pt (0.8%) Intubazione prolungata 10 pt (4%)

Fattori di Rischio

• Età N.S.

• Peso N.S.

• Prematurità N.S

• Condizioni Preop N.S.

• Pregresse Procedure N.S.

• Durata del Clampaggio Aortico P = 0.005

Iter Diagostico-Terapeutico nelle Cardiopatie Congenite (1) 16-24 settimane Diagnosi fetale (Cardiologo, Ginecologo) Councelling (Cardiologo,Cardiochirurgo) 24-40 settimane follow up ecocardiografico (Cardiologo) Parto Allerta delle UOC di Terapia Intensiva Neonatale, di Cardiologia Pediatrica e di Cardiochirurgia Pediatrica

Iter Diagnostico-Terapeutico nelle Cardiopatie Congenite(2) • • • • Ricovero -UTIN se prematuro, polimalformato, etc.

-Cardiologia Ped . per approfondimenti diagn.

-Terapia Intensiva Cardiochirurgica se è critico per Stabilizzazione Cardiovascolare • • • • • Trattamento -Chirurgico , con timing e tecnica in accordo con i Protocolli Internazionali -Cardiologico , se indicata emod. interventistica -Rianimatorio neonatale in presenza di priorità non cardiache