SEMINARIO CENTRAL DE CLINICA MEDICA

PRESENTA: Pereson, Antonela DISCUTE: Perez, Daniela

P

ACIENTE FEMENINA

,

DE

69

AÑOS

.

 MOTIVO DE CONSULTA: Paciente derivada de consultorio de oftalmología y hematología por masa ocupante orbitaria bilateral.

ENFERMEDAD ACTUAL:

12 MESES Epífora Prurito Sensación de cuerpo extraño Exoftalmo Disminución de agudeza visual

OJO IZQUIERDO

TAC DE CRANEO Y ORBITA

Proceso expansivo en cavidad orbitaria izquierda

1 MES BIOPSIA

Proliferación linfoide seudonodular y bordes expansivos, sugestiva de proceso linfoide hiperplásico de aspecto reactivo

Prurito Epifora Sensación de cuerpo extraño

OJO DERECHO

Adenomegalias submaxilares bilaterales

ANTECEDENTES PERSONALES:

 Fibroma uterino (Diagnosticado en 2004).

 Apendicectomía (2007).

 Parálisis facial periférica (2007).

ANTECEDENTES FAMILIARES:

 Madre fallecida por meningitis.

 Hermanos: 1 fallecido por cáncer gástrico y 1 fallecido por infección respiratoria, según refiere.

HABITOS: Niega.

EXAMEN FISICO:

 IMPRESIÓN

levemente

GENERAL: enferma, Paciente vigil, globalmente. Decúbito indiferente.

que lúcida, impresiona orientada  PESO: 78kg TALLA: 1,57 IMC: 31  SIGNOS VITALES: T°:36 °C FC: 70 lpm FR: 16 rpm TA: 110/70mmHg %SAT02 (0.21): 98%  PIEL Y FANERAS: coloración trigueña, sin lesiones cutáneas aparentes, humedad conservada.

 CABEZA Y CUELLO: - Ojos: Parpados sin lesiones, inyección conjuntival izquierda, hiperemia periférica izquierda, reflejos conservados, exoftalmo izquierdo con limitación de movilidad general, pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Tumoración en extremo lateral de arco superciliar derecho, de 3x2 cm, dura elástica, que impresiona estar adherida a planos profundos.

- Boca: desviación de comisura labial izquierda, mucosas secas. Mal estado dentario con faltante de piezas. Encías y fauces: rosadas y sin lesiones.

- Cuello: se palpan masas bilaterales, submaxilares, de consistencia duro elástica, que impresionan estar adheridas a planos profundos, de 5x5 cm.

 TÓRAX - Respiración costo abdominal, sin tiraje - Auscultación: hipoventilación en base pulmonar derecha con sibilancias espiratorias aisladas en campo pulmonar izquierdo.

- Se palpan 2 adenopatías supraclaviculares derechas, de 2 x 2 cm, las cuales impresionan estar adheridas a planos profundos.

 APARATO CARDIOVASCULAR: - R1 y R2 normofonéticos, silencios impresionan libres, ritmo regular, no se auscultan soplos, R3 ni R4.

 ABDOMEN: Globuloso, cicatriz mediana infra umbilical, tumoración infra umbilical que impresiona eventración no complicada.

Blando, depresible, levemente dolorosa a la palpación profunda de tumoración infra umbilical.

Sin visceromegalias. RHA positivos. Timpánico a la percusión.

 REGIÓN INGUINO-CRURAL: No se palpan adenopatías  UROGENITAL: - Puño percusión bilateral negativa - Genitales: tumoración en línea media de vulva de 8 cm de longitud de coloración rosada, indolora, con hendidura transversal en extremo distal, que impresiona compatible con prolapso cervicovaginal ,sin sangrado, sin signos de flogosis ni secreción.

- Mamas: acorde a edad y sexo. Sin secreción por pezón ni retracciones.

 MIEMBROS: Pulsos periféricos bilaterales presentes, edemas bilaterales, infrapatelares, sin godet.

 NEUROLÓGICO: Disminución de la agudeza visual de ojo izquierdo. Sin foco motor ni sensitivo.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS PREVIOS:



TAC cráneo y orbita con contraste(25/06/13):

Proceso expansivo en región supero externa de la cavidad orbitaria izquierda de mayor densidad respecto a tejido adyacente que refuerza tras la administración del contraste, de limites definidos, forma homogénea de 40 x 13 x 11 mm de diámetro máximo que contacta con los músculos recto externo y recto superior, no pudiéndose delimitar la glándula lagrimal homolateral.

homolateral

respetado.

Dicho

ambas glándulas parótidas.

proceso

Región

determina discreto exoftalmo. Globo ocular y nervio óptico

intracraneal y estructuras óseas respetadas. Aumento de tamaño de



Anatomía patológica izquierda (22/07/13): de tumoración orbitaria Proliferación linfoide de conformación seudo nodular y bordes expansivos

cuyas características morfológicas son sugestivas, no concluyentes de corresponder a un proceso linfoide hiperplásico de

aspecto reactivo.



Tac de ambas orbitas sin contraste (07/08/2014):

- Orbita derecha: se identifica lesión ocupante de espacio con densidad de partes blandas, en topografía extraconal, ocupando ángulo superoexterno de la órbita. La lesión descripta tiene 15 mm de diámetro mayor y desplaza los músculos extraoculares adyacentes provocando ligero exoftalmos. Se observa aumento del espesor del musculo recto externo y del complejo recto superior–oblicuo superior.

 Orbita izquierda: lesión ocupante de espacio con densidad de partes blandas, ocupando el ángulo superoexterno de la órbita, provocando marcado exoftalmos, que toma

contacto con el nervio óptico, el cual esta desplazado

medialmente y presenta menor diámetro de lo habitual.

Esta lesión tiene 26 mm de diámetro máximo y esta en íntima relación con el musculo recto externo ,con el cual no presenta plano graso de separación. Se observa aumento de espesor del complejo recto superior –oblicuo superior.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS DE INTERNACIÓN ACTUAL: HTO/HB VES GB/FORMULA PLAQUETAS GLICEMIA UREMIA CREATININEMIA IONOGRAMA TGO/TGP/FAL BILIRRUBINA T Y F GGT COLINESTERASA TP/KPPT Ca/P/Mg CPK LDH 03/09/14

41,9/13,7 39 6.500 (62/5/9/25/6) 236.000

82 18 0,5 141/4,2/106 29/ 57 / 181 0,3/0,1 51 10.500

10,5/30 7,6/3,3/2,2 88 280

05/09/14

39/13 47 5.900

(57/7/2/28/6) 227.000

98 19 0,6 137/3,7/102 39/ 56 / 141 0,8/0,1

10/09/14

38/12,5 5.300

(53/2/0/13/6) 248.000

92 26 0,5 135/3,7/103

16/09/14

42,4/14,1 10.200 (60/0/0/30/9) 335.000

85 39 0,7 130/4,9/99 11/55/ 160 0,3/0,1

Ritmo regular FC: 70 PR: 0,18 seg QRS:0,10 seg QT: 0,40 seg AQRS: 0°

 ORINA :Clara, límpida, densidad: 1.011, PH: 7, Leucocitos: ++, Células epiteliales: ++, Piocitos +/-.

 ECOCARDIOGRAMA: FEY: 63%, regurgitación mitral mínima.

 HIV: negativo  Chagas: negativo  Toxoplasmosis: Ig G: 4,3 e Ig M negativo  Citomegalovirus: negativo  HBsAg: Negativo  Anticore HB: negativo  VHC: negativo  VEB: negativo  Parvovirus: negativo

 C3: 56  C4: 2  Latex para artritis reumatoidea: 43 UI/ml  Rosse Ragan: negativo  FAN: negativo  Anticuerpo anti-RO: negativo  Anticuerpo anti-LA: negativo  Anticuerpo anti-JO1: negativo  HTLV 1 Y 2: negativos  TSH: 1,68  T4: 9,7

Ligera hipoalbuminemia y discreto aumento policlonal en zona de gamma globulinas.



Tac de cráneo con contraste: lesiones expansivas

extraoculares bilaterales, que ocupan el ángulo supero externo de las orbitas, con marcado realce pos contraste EV y que provoca mínima resorción ósea de los techos de ambas órbitas. Mínimo engrosamiento mucoso en celdillas etmoidales y senos maxilares.



Tac de cuello con contraste: Adenomegalia subparotidea

derecha de 2 cm de diámetro máximo. En topografía

supraclavicular homolateral se identifican tres formaciones

ganglionares de similar tamaño.



Tac de tórax con contraste: Conglomerado ganglionar

peritraqueal con formaciones ganglionares de hasta 2 cm de diámetro máximo. En ambos pulmones se observan pequeñas

consolidaciones con broncograma aéreo rodeadas de componente neumonitico en vidrio esmerilado. Engrosamiento de septos interlobulillares subpleurales.

 Tac de abdomen y pelvis con contraste: múltiples lesiones hipodensas corticales en ambos riñones, de aspecto sólido, la mayor de 25 mm. La aorta infrarenal tiene diámetro conservado, con manguito periaortico de tejido sólido de 12 mm de espesor que podría corresponder a tejido linfoideo.

Eventración infraumbilical en la linea media.

BIOPSIA DE GLANDULA SALIVAL MENOR Y PAAF DE GANGLIO SUBMAXILAR DERECHA

D

IAGNOSTICO ANATOMOPATOLÓGICO

:

 Glándulas salivales menores: numerosos lóbulos glandulares conformados por acinos mixtos. El estroma entre los mismo está difusamente comprometido por infiltrado predominantemente linfocitario, con escasos plasmocitos, que conforma en sectores algunos nódulos linfoides con centros germinales. Se identifican numerosas imágenes de lesión linfoepitelial, con extensas áreas de destrucción acinar.

Corresponden a: intensa sialoadenitis crónica con imágenes de lesión linfoepitelial, extensas áreas de destrucción acinar y formación de nódulos linfoides con centros germinales. (FOCUS SCORE: 3)  PAAF de glándula submaxilar: muestra no representativa.

EVOLUCIÓN:

 Al ingreso se interpreta el cuadro como una enfermedad relacionada a Ig G4, se decide solicitar serologías, inmunológico completo, realizar TAC de cráneo, cuello, tórax, abdomen y pelvis con contraste y realizar biopsia de glándulas salival menor y PAAF de glándula submaxilar derecha. Luego de la toma de dicha biopsia se comienza con prednisona 40 mg/día, evidenciándose franca mejoría de la inyección conjuntival, hiperemia y del exoftalmo de ojo izquierdo, además de la disminución del tamaño de la tumoración en el extremo lateral del arco superciliar derecho y de las adenopatías submaxilares y supraclavicular derecha.

PENDIENTES:

 B2 microglobulia.

 CH50.

 Anatomía patológica de biopsia de glándula lagrimal derecha.

 Ig G y subtipos.

 Test de schimmer.