Transcript 8_Tarpay
Gyomor Schwannoma Tarpay Á., Mészáros P., Burai M., Szmola R., Gieszer B., Pozsár J. Országos Onkológiai Intézet Invazív Gasztroenterológiai Részleg FIGAMU 2014 Bevezetés • GI traktus mesenchymalis tumorai (orsósejtes daganatok): • GIST, leiomyoma, leiomyosarcoma, Schwannoma • GIST a leggyakoribb, leggyakrabban a gyomorban (60-70%) 1 , 10-30%-ban metasztatizáló tulajdonság • Schwannoma: lassan növekvő, aszimptomatikus, ritka, gyomor tumorok 0,2%2-a, jó prognózis3 • Tekintettel a két merőben különböző prognózisra, differenciáldiagnózisuk igen fontos 1. T. Nishida and S. Hirota Biological and clinical review of stromal tumors in the gastrointestinal tract; Histology and Histopathology, vol. 15, no. 4, pp. 1293–1301, 2000. 2. M. Miettinen, M. Majidi, and J. Lasota Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors (GISTs): areview; EuropeanJournalofCancer,vol.38,pp.39–51,2002 3. M. Sarlomo-Rikala and M. Miettinen Gastric schwannoma: a clinicopathological analysis of six cases ; Histopathology, vol. 27, no. 4, pp. 355–360, 1995; Differenciáldiagnosztika • Sem a radiológiai kép (CT, UH), sem az endoszkópos kép (beleértve EUH) nem specifikus • A Schwannoma ritka előfordulása miatt keveset tudunk a radiológiai kép jellegzetességeiről • A definitív diagnózist a szövettan immunhisztokémiai reakciója adja meg (core biopszia, vagy sebészi rezekátum) Eset • 60 éves beteget más intézetben vizsgálták enyhe fokú mikrocytaer anémia miatt (vvt:4,8T/L; Hgb: 11,2g/dl; Htk: 0,38) • Gastroscopia: corpus kp.-felső harmad határán a nagygörbület és hátsó fal vonalában 4cm-es, közepén necrotikusan besüppedő felszínű terme • Intézetünkbe EUH + FNA + „core” biopszia elvégzése céljából érkezett. • Mintavétel: 22G EZ-Shoot tűvel 2x: core + cytológiai minta Staging CT • A gyomor nagygörbületi oldalán a lumenbe domborodó nagyméretű lágyrész terime ábrázolódik. • A gyomor környezetében pathológiás nyirokcsomó nem ábrázolódik. • Távoli metasztázis nem igazolható. • Hepatomegalia Cytológia, „core” hisztológia • Cytológia: Vérelemek között kisebb vonulatokban, ill. disszociáltan kerekded, illetve oválisan megnyúlt sejtek. A chromatin finoman rögös. Cytoplasma néhol széles, néhol megnyújtott. • Immunhisztokémia: C Kit (CD117) néhány sej membránján pozitív. • Vélemény: GIST alapos gyanúja. • Szövettan immunhisztokémia: c-kit, DOG1, desmin pozitivitás nincs. • Ép gyomor nyálkahártya részletek. • Vélemény: GIST nem igazolható. Műtét, speciment hisztológia • • • • • • • • • • • Laparoscopos resectio: A tumor közeli nagygörbületi részek sclerotisatiója Gyomorfali resectio endo GIA géppel, vérzéscsillapítás, lavage Drain a műtéti területre Felső median mini-laparotomiából műtéti speciment eltávolítása Hisztológia: legnagyobb átmérőjében 6cm-es, orsósejtes tumorszövet Részben lekerekített magvú, részben kihegyezett magvú tumorsejtek Immunhisztokémiai reakció: diffúz S100 pozitivitás, caldesmon, desmin, c-kit, DOG1 negatívitás Malignitásra utaló szövettani jel nincs Vélemény: Épben resecalt gyomorfalban Schwannoma azonosítható • • • • • • • • • • • • • Diszkusszió Schwannoma, másnéven neurilemmoma, neurinoma Benignus neurogén tumor Schwann sejtekből ered Bárhol a perifériás idegeken megjelenhet, leggyakrabban a fej-nyak régióban, ritkán a GI traktusban Összes gyomor daganat 0,2% A submucosát , illetve a m. propriát érinti Lassan, exophytikusan nő, aszimptomatikus, incidentálisan feddezik fel Amennyiben szimptomatikus: GI vérzés (a felette lévő nyálkahártya kompressziója következtében kialakult fekély) Legfontosabb a GIST-től való elkülönítés UH, endoszkópos kép azonos, felszíni biopszia nem informatív CT: Schwannoma homogén, néha cisztózus komponensekkel, GIST heterogénszerkezetű a degeneratív szövettani átalakulás miatt (kevés eset áll redelkezésre [n:16, illetve n:13) Legfontosabb: immunhisztokémia: S100 pozitivitás és C-kit negativitás!!! Irodalomban nincs adat malignus átalakulásra, recidíva csak inkomplett resectió esetén Konklúzió • A Schwannoma ritka, benignus viselkedésű mesenchymális daganat, mely elkülönítése fontos a GIST-től • Jellegzetes orsósejtes morphológia • c-kit negativitás esetén gondolni kell a Schwannoma lehetőségére • S100 immunhisztokémia pozitivitás jellegzetes a tumorra • R0 resectio kuratív kezelés, utánkövetésre nincsen adat Köszönöm a figyelmet!