Transcript הצגת מקרה מרים גונדי

‫ד"ר שרית קליין‬
‫הצגת מקרה‬
‫‪‬‬
‫בת ‪ 59‬ברקע‪:‬‬
‫‪ ‬ידועה כנשאית של הפטיטיס ‪ ,B‬עם שחמת במעקב ד"ר אשור‪.‬‬
‫מטופלת ב‪.Entecavir-‬‬
‫‪ ‬סכרת‪.‬‬
‫‪ ‬עיוורון דו צידי מגיל צעיר על רקע חצבת‪.‬‬
‫‪ ‬אושפזה ‪ 10‬ימים טרם אשפוזה הנוכחי בשל כוליציסטיטיס עם‬
‫טיפול שמרני‪.‬‬
‫מחלה נוכחית‬
‫‪‬‬
‫פנתה למיון עקב המטומות על פני כל גופה יחד עם אפיסטקסיס‬
‫ודמם מהחניכיים ‪.‬ללא המטוריה או המטוכזיה ‪.‬ללא אירועים דומים‬
‫בעברה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ללא שינוי תרופתי מלבד טיפול אנטיביוטי בפלג'יל וזינאט‪.‬‬
‫בבדיקה גופנית‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫מדדים חיונים בקבלתה תקינים‪.‬‬
‫בבדיקתה הגופנית אכימוזות מפוזרות על העור ורגישות למגע‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫טרומבוציטופניה‬
‫טרומבוציטופתיה‬
‫חסרים נרכשים בפקטורי קרישה‪ :‬אימוני‪ -‬המופיליה נרכשת‪ ,‬חסר‬
‫פקטור חמש‪ ,‬שלוש עשרה‪ .‬לא אימוני‪ -‬צירוזיס‪ ,‬חסר ויטמין ‪ ,K‬ארס‬
‫נחש‪ ,‬המודילוציה‪ ,‬עמילואידוזיס‬
‫מחלת וון ויליברנד נרכש‬
‫‪DIC‬‬
‫דיספיברינוגנמיה‪/‬היפופיברינוגנמיה נרכשת‬
‫וסקוליטיס‬
‫היפותירואידיזם (טרומבוציתופטיה‪)AVWD ,‬‬
‫‪scurvy‬‬
‫קרישה תלוית ויטמין ‪K‬‬
‫‪ ‬חלבוני קרישה תלויי ויטמין ‪ ,2,7,9,10 -K‬פרוטאין ‪.Z,S,C‬‬
‫‪ ‬מלבד חלבון ‪ Z,S‬כולם סרין פרוטאזות לאחר חיתוך למצבם‬
‫האקטיבי‪.‬‬
‫‪ ‬ויטמין ‪ K‬משתתף באוקסידציה ורדוקציה של האנזים‬
‫האחראי על תוספת אלפא קרבוקסיל גלוטמאט (‪)GLA‬‬
‫לפקטורים אלו‪ .‬ה‪ GLA-‬מקנה לחלבון ‪negative charge‬‬
‫המאפשר קישור לסידן והפעלת קסקדת הקרישה‪.‬‬
‫‪ ‬קומדין‪ -‬דומה במבנה לויטמין ‪ ,K‬חוסם ייצור של ה‪GLA -‬‬
‫‪.residues‬‬
‫‪ ‬מצבי סיכון‪:‬‬
‫יילודים‬
‫תת ספיגה‬
‫אנטיביוטיקה (‪)gut flora‬‬
‫זקנים (מאגרים מדולדלים)‬
‫טרומבוציטופתיה‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫תרופות‪ :‬נוגדי טסיות למיניהן‪ .SSRIS .‬כמעט כל תרופה‪ .‬פוספודיאסטראז‬
‫אינהיביטורים‪ -‬ויאגרה‪ .‬אילופרוסט‪ .‬חסמי סידן‪ ,‬חסמי בטא‪ ,‬פוסיד‪,ARBS ,‬‬
‫‪ ,hydroxyl ethyl starch‬בטא לקטאמים‪ ,‬סטטינים‪......‬‬
‫מזון ותוספי מזון‪ -‬אומגה ‪ ,3‬אתנול‪ ,‬זנגוויל‪ ,‬בצל‪ ,‬שום‪ ,‬כורכום‪ ,‬כמון‪ ,‬גינקו‪,‬‬
‫קפאין‪ ,‬מי טוניק‪....‬‬
‫מחלות מטבוליות‪ -‬היפותירואידיזם‪ ,CUSHING ,‬סכרת‪ ,‬היפרליפידמיה‪.‬‬
‫היפותרמיה‪.‬‬
‫אורמיה (טרומבוציטופתיה ‪+‬אפקט אנמיה)‬
‫צירוזיס‪.‬‬
‫מחלות קלונאליות‪ ,MPNS ,PNH -‬פאראפרוטאינמיה (‪ ,)IGG,IGA‬לויקמיה‪,‬‬
‫‪ ,MDS‬גידולים סולידיים‪.‬‬
‫‪AQUIRED VON WILLIBRAND‬‬
‫‪ ‬חלבון חשוב הן בהמוסטזיס ראשוני והן בתהליך הקרישה‪.‬‬
‫‪ ‬מיוצר באנדותל (‪ )WPB‬ובמגקריוציטים (אלפא גרנולות‬
‫בטסיות)‪.‬‬
‫‪ ‬אדהזיית טסיות‪ vWF -‬נקשר לקולוגן ‪ ,3‬עובר אימוביליזציה‪.‬‬
‫עקב חשיפה ל‪ high shear rates-‬עובר שינו קונפורמציה‬
‫וחשיפה של אתר הקישור לרצפטור ‪ GP1ba‬של הטסיות‪.‬‬
‫כך הטסיות נקשרות לאנדותל בצורה הפיכה‪ ,‬מתגלגלות עד‬
‫אימוביליזציה באמצעות קישור אינטגרינים‪ .‬אתר נוסף‬
‫בחלבון נקשר לרצפטור ‪ GP2b3a‬בטסיות משופעלות‪.‬‬
‫‪ ‬בתהליך הקרישה‪ -‬מייצב את פקטור שמונה‪ .‬מגן עליו מפני‬
‫פרוטאוליזה (זמן מחצית חיים של ‪ 12-20‬שעות לעומת‬
‫שעתיים בלעדיו)‪.‬‬
‫‪ vWF ‬גבוה יותר בשחורים‪ ,‬זקנים (אצלם גם פעילות‬
‫‪ 13ADAMTS‬נמוך יותר‪ -‬יותר קרישיות?)‪ ,‬אסטרוגן‪ ,‬הריון‬
‫(טרמסטר ‪ 3‬פי ‪.)3‬‬
‫‪ ‬נמוך יותר בבעלי סוג דם ‪ -O‬דגרדציה מושפעת‬
‫מגליקוזילציה בסוכרי קבוצות הדם (זמן מחצית חיים ‪10‬‬
‫שעות לעומת ‪.)25‬‬
‫סוגים‬
‫‪ -Type 1 ‬פגיעה כמותית קלה‪ 70% .‬מהמקרים בכלל‪.‬‬
‫‪ -Type 2 ‬פגיעה איכותית (‪2A, 2B, 2M, 2N‬‬
‫‪ -Type 3 ‬פגיעה כמותית חמורה עם חסר פקטור שמונה‬
‫משנית‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪(1‬‬
‫‪(2‬‬
‫‪(3‬‬
‫‪(4‬‬
‫‪(5‬‬
‫‪(6‬‬
‫‪(7‬‬
‫במחלה נרכשת‪ -‬שלילת הסטוריה אישית או משפחתית של דימום‪.‬‬
‫אתיולוגיה‪:‬‬
‫מחלות לימפופרוליפרטיביות ומחלות תאי פלסמה (אפילו ‪.)MGUS‬‬
‫אוטואימוני‪ ,APLA ,SLE -‬סקלרודרמה‪.‬‬
‫לבבי‪ -VSD ,AS -‬שינויי קונפורמציה עקב תנאי גזירה‪ -‬פרוטאוליזה‬
‫מוגברת‪.‬‬
‫טרומבוציטוזיס (בעיקר ב‪ -)MPNS-‬פגיעה איכותית‪.‬‬
‫‪-Wilms tumor‬קישור לתאי הגידול‪.‬‬
‫היפותירואידיזם‪ -‬סינתזה מופחתת‪.‬‬
‫תרופות‪ ,HES -‬ולפרואט‪ ,‬ציפרו‪.‬‬
‫‪ ‬טיפול‪ -‬אנטיפיברינוליטיים‪ ,‬דסמופרסין (זהירות ב‪,(2B-‬‬
‫תרכובות פקטור שמונה ‪ non high purity‬לא‬
‫רקומביננטים‪.‬‬
‫חסר פקטור שלוש עשרה נרכש‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫אחראי ל‪ crosslinking-‬של הפיברין‪.‬‬
‫מאוקטב ע"י טרומבין‪.‬‬
‫מורכב מ‪ 2-‬תת יחידות‪ A -‬מיוצר ע"י תאים המטופואטיים‪ B ,‬בכבד‪.‬‬
‫חסר גנטי‪ -‬אכימוזות‪ ,‬דימום מושהה מגדם האמביליקוס‪ ,‬דימום‬
‫אינטרקרניאלי‪ .‬הפלות חוזרות‪.‬‬
‫נרכש‪ ,DIC -‬מחלת כבד חמורה (מדד פרוגנוסטי רע)‪ ,‬נוגדנים‬
‫אוטואימוניים‪ -‬זקנים‪ ,‬מחלות לימפופרוליפרטיביות‪ ,SLE ,‬תרופות‪-‬‬
‫איזוניאזיד‪ ,‬פניצילין‪ ,‬פרוקאינאמיד‪ ,‬פניטואין‪.‬‬
‫אבחנה בתבחין אוריאז‪ ,‬מבחן כרומוגני‪.‬‬
‫טיפול‪ -‬תרכיז פקטור ‪ .13‬קריופרסיפיטאט‪.‬‬
‫חסר פקטור חמש נרכש‬
‫‪ ‬נוגדנים אוטואימוניים‪ -‬לאחר ניתוחים‪ ,‬עירויי דם‪ ,‬סרטן‪,‬‬
‫מחלות א"א‪ ,‬אנטיביוטיקה‪ -‬בטא לקטאמים‪,‬‬
‫אמינוגליקוזידים‪.‬‬
‫‪ ‬לא אימוני‪ -‬מחלת כבד‪ ,‬עמילואידוזיס‪.DIC ,‬‬
‫המופיליה ‪ A‬נרכשת‬
‫‪ ‬נוגדנים עצמיים כנגד פקטור שמונה‪.‬‬
‫‪ ‬היארעות‪ 1 -‬למליון לשנה‪.‬‬
‫‪ ‬סיכון עולה עם הגיל‪ .‬גיל חציוני‪ .74-78 -‬למעלה מ‪80%-‬‬
‫מהחולים מעל גיל ‪.65‬‬
‫‪ ‬נוגדנים פוליקלונאלים מסוג ‪.1IGG ,4IGG‬‬
‫‪ ‬אבחנה‪ -‬הפרעת דמם בחולה ללא סיפור אישי או משפחתי‪.‬‬
‫לעיתים ללא הפרעת דמם קלינית‪ ,‬נמצא בבדיקות שגרתיות‪.‬‬
‫הארכה מבודדת של ‪ aPTT‬ללא תיקון ב‪.mixing studies-‬‬
‫בנוסף רמות נמוכות של פקטור שמונה‪ .‬רמת הנוגדן ניתן על פי‬
‫שיטת ‪.)nijmegen modification( BETHESDA‬‬
‫‪ ‬פתוגנזה‪ -‬הפרעה במנגנוני ‪ ,immune tolerance‬ככל‬
‫הנראה עקב שילוב גורמים סביבתיים וגנטיים (‪,2HLA‬‬
‫‪.)4-CTLA‬‬
‫קיימת תגובת ‪TH1‬ו‪ 2TH-‬לנוכחות פקטור שמונה‪ .‬ישנה‬
‫קורולציה בין טיטר הנוגדן לפורפורציה של ‪.)TH2( 4IGG‬‬
‫הנוגדן מפריע לאינטראקציה בין פקטור שמונה לבין‬
‫פוספוליפידים‪ ,‬פקטור תשע‪.vWF ,‬‬
‫‪ ‬תבנית הדימום‪ -‬בניגוד לאינהיביטורים נרכשים בהמופיליה‬
‫מולדת (‪ ,)alloantibodies‬טיטר הנוגדנים כאן וכן רמת‬
‫פקטור שמונה שאריתי לא משקפים בצורה טובה את‬
‫הסיכון לדמם‪.‬‬
‫בניגוד להמופיליה ‪ A‬מולד הדימום לרוב לעור‪ ,‬שרירים‬
‫ורקמות רכות‪ ,‬מוקוזות‪ .‬דימום למפרקים‪ -‬לא שכיח‪.‬‬
‫ב‪ 70-90%-‬מהחולים יהיה דימום לחלל הרטרופריטוניאלי או‬
‫‪.GIT‬‬
‫סה"כ בספרות מדווח על תמותה של עד ‪.41%‬‬
‫‪ ‬מצבים עם אסוציאציה גבוהה‪ -‬מחלות לימפופרוליפרטיביות‪,‬‬
‫גידולים סולידיים‪ ,‬מחלות א"א‪ ,‬מחלות עור (פמפיגוס‪,‬‬
‫אפידרמוליזיס בולוזה)‪ ,‬תרופות (פניצילין‪ ,‬אינטרפרון)‪,‬‬
‫הפטיטיסים‪ ,‬פוסט פרטום (מתפתח ‪ 3-150‬יום לאחר הלידה‪,‬‬
‫לפעמים בלידה עצמה)‪ ,‬בהריון (שאז יש סיכון מעבר‬
‫לעובר)‪.‬‬
‫‪ ‬מעל חמישים אחוז מהמקרים הינם אידיופתיים‪.‬‬
DDAVP ,‫ תרכיזים‬-‫ תיקון חסר‬-‫ טיפול‬
bypassing agents (aPCC, novo7)
,‫ סטרואידים‬,‫ פלזמפרזיס‬-‫דיכוי הנוגדן‬/‫סילוק‬
.......‫ מבטרה‬,‫ וינקריסטין‬,‫ציקלופוספמיד‬
Aquired Hemophilia A: A 2013 update
Massimo franchini et al
Thrombosis and Heamostasis, 2013
‫הפרעת הקרישה במחלת כבד‬
‫‪‬‬
‫טרומבוציטופניה‬
‫אנמיה‪ >--‬טרומבוציטופתיה‬
‫ירידה בסינתזת פקטורי קרישה‬
‫פיברינוליזה מוגברת‬
‫‪‬‬
‫לחולי צירוזיס בד"כ תמונה מעורבת של טרומבוציטופניה‪ ,‬פיברינוגן‬
‫נמוך‪ PTT ,PT ,‬מופרעים‪ .‬לאור זאת היינו מצפים לתמונה משמעותית‬
‫של דמם‪ .‬במציאות‪ -‬איזון עדין בין דמם לקרישיות‪.‬‬
‫מנגנוני קומפנסציה‪ -‬רמות מוגברות של ‪ ,vWF‬פעילות מופחתת של‬
‫‪( ADAMTS13‬ייצור מופחת ע"י ‪ )?hepatic stellate cells‬כמו כן‬
‫רמות נמוכות של חלבונים אנטיקואגולנטים‪ .S,C -‬דיספיברינוגנמיה‬
‫(מצד שני פחות פלסמינוגן)‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪ ‬טרומבוציטים ומחלת כבד‪:‬‬
‫‪Patients with liver cirrhosis suffer from primary‬‬
‫?‪haemostatic defects?Fact or fiction‬‬
‫‪F Violi et al‬‬
‫‪Journal of Hepatology 2011‬‬
‫מאמר שסוקר את הספרות לגבי טרומבוציטופניה והפרעה בתפקוד‬
‫טסיות בחולים עם מחלת כבד‪.‬‬
‫טרומבוציטופניה‪ -‬בכ‪ 76%-‬מחולי צירוזיס‪ .‬חמור (פחות מ‪)50,000-‬‬
‫בכ‪.1%-‬‬
‫לא נמצא קשר בין דימום מדליות לבין טרומבוציטופניה‪.‬‬
‫יש קשר בין טרומבוציטופניה בחולים אלו לבין דימומים סביב‬
‫ניתוחים‪.‬‬
‫‪ ‬מנגנוני טרומבוציטופניה‪:‬‬
‫הפרעת ייצור‪:‬‬
‫דיכוי מח עצם‪ -‬משנית ל‪ ,HCV-‬טיפול באינטרפרון‪ ,‬אתנול‬
‫(דיכוי ישיר של תהליך הבשלת המגקריוציטים)‪ ,‬חסרים‬
‫תזונתיים‪ ,12B -‬פולאט‪.‬‬
‫הפרעה במטבוליזם טרומבופואטין‪ TPO -‬מיוצר בכבד‪ .‬רמות‬
‫נמוכות של ‪ mRNA TPO‬נמצא בתאי הכבד בחולים‬
‫צירוטיים‪ ,‬בקורולציה לרמת הטסיות בחולים הללו‪ .‬עליה‬
‫לאחר השתלת כבד‪.‬‬
‫הישרדות מופחתת‪:‬‬
‫יתר לחץ דם פורטאלי והיפרספלניזם‪ -‬הודגם במיפוי טחול‪,‬‬
‫אמבוליזציה של הטחול מעלה רמה‪ .‬למרות זאת קורולציה‬
‫ישירה בין הלחץ הפורטאלי או גודל הטחול לרמת הטסיות לא‬
‫הודגמה‪.‬‬
‫נוגדנים כנגד טסיות‪ -‬מרומז ע"י רמות מוגברות של ‪ UGG‬קשור‬
‫לטסיות בחולים עם מחלת כבד כרונית‪ .‬מוכח בחלק מחולי‬
‫הפטיטיס ‪.C‬‬
‫‪(low grade DIC -Platelet consumption‬רמות מוגברות של‬
‫‪?)prothrombin fragment 1+2, DDM‬‬
‫‪ ‬טרומבוציטופתיה?‬
‫‪ ‬ירידה באגרגציה במבחני תפקוד טסיות ל‪ ,ADP-‬קולגן‪ ,‬אפינפרין‪,‬‬
‫טרומבין‪ ,‬חומצה ארכידונית‪.‬‬
‫‪ ‬משנית ל‪enhanced apolipoproteinE content c-HDL?-‬‬
‫‪ ‬יש עדויות סותרות – דווקא תפקוד מוגבר של הטסיות‪ -‬הפרשה‬
‫מוגברת של ‪ ,p-selectin‬עלייה בהפרשת מטבוליטים של‬
‫טרומבוקסן‪ 2A‬בשתן‪ ,‬תבחינים שמסתמכים על ‪flow cytometry‬‬
‫תומכים‪.‬‬
‫‪ ‬יתכן ומדובר בבעיה טכנית בבדיקות אגרגציה כשיש גם‬
‫טרומבוציטופניה?‬
‫מסקנת הכותבים‪ -‬לאו דווקא קיימת הפרעה משמעותית בהמוסטזיס‬
‫ראשונית בחולי צירוזיס‪.‬‬
‫הפרעות נרכשות של פיברינוגן‬
‫‪ ‬היפופיברינוגנמיה‪ -‬ב‪ ,DIC-‬מצבי היפרפיברינוליזה‪ ,‬טיפול‬
‫באספרגינאז‪.‬‬
‫בד"כ פיברינוגן תקין ואף מוגבר במחלת כבד‪ .‬רמה נמוכה‪-‬‬
‫מדד פרוגנוסטי רע‪.‬‬
‫דימום‪ -‬ברמה פחות מ‪50-‬מ"ג‪/‬ד"ל בד"כ‪.‬‬
‫בד"כ דימומים מוקוזאלים‪ .‬שכיח ‪ ,GIT‬מערכת השתן‪ .‬דימומים‬
‫מוחיים‪ ,‬קרע ספונטאני של הטחול‪ .‬מתואר דמם לשרירים‪,‬‬
‫מפרקים‪.‬‬
‫‪ ‬דיספיברינוגנמיה‪ -‬רמה תקינה‪ ,‬תפקוד לקוי‪.‬‬
‫לרוב אסימפטומטי‪ .‬יכול להתבטא כהפרעת דמם (‪ )20%‬או‬
‫הפרעת קרישה (‪.)25%‬‬
‫נרכש‪ -‬ב‪ 80-90%-‬מחולי הצירוזיס במידה מסויימת‪ .‬הפרעה‬
‫בפולימריזציה‪ .‬הפרעה בעיקר מעבדתית‪ ,‬תרומה קטנה‬
‫קלינית‪.‬‬
‫אם נחזור לחולה‪...‬‬
‫‪ ‬בבדיקות מעבדה ‪:‬‬
‫‪‬‬
‫הפרעה ב ‪-AST (58),‬ב )‪-GGTP (57‬ובבדיקת ‪LDH (487).‬בילירובין כולל היה ‪ 40‬ומתוכו ישיר ‪.20‬‬
‫אלבומין ‪ .27‬שאר בדיקות הביוכימיה תקינות‪.‬‬
‫‪‬‬
‫בספירה ‪:‬לויקופניה ‪3.44,‬אנמיה ‪11.7‬מאקרוציטית ‪ 99.8‬עם תרומבוציטופניה ‪81‬‬
‫‪‬‬
‫תיפקודי קרישה ‪: INR=1.91 PT%=34.27% PTT=43.3.‬פיבירנוגן ‪.261‬‬
‫‪‬‬
‫הפטוגלובין ‪.2‬‬
‫‪‬‬
‫משטח דם ‪:‬ללא שברי תאים ‪,‬טרומבוציטופניה אמיתית ‪,‬מספר תאי מטרה ‪,‬מאקרוציטוזיס‬
‫ואניאיזוציטוזיס‪.‬‬
‫‪‬‬
‫מבחן איגור טסיות מופרע למבחן ‪ EPI‬בלבד‪.‬‬
‫חסר פקטור אחת עשרה‬
‫‪ ‬תואר ב‪.1953-‬‬
‫‪ ‬העברה אוטוזומאלית (לרוב רצסיבית)‪.‬‬
‫‪ ‬היארעות ‪ 1‬למליון (אך ככל הנראה ללא המקרים הקלים)‪.‬‬
‫‪ ‬באוכלוסיה האשכנזית‪( 1/450 -‬רמה פחות מ‪ 2 .)20%-‬מוטציות‬
‫נקודתיות מהוות ‪ 90%‬מהמקרים‪ .‬המוטציה ‪ -glu117stop‬בן‬
‫למעלה מ‪ 2500-‬שנה‪ ,‬ביהודים ולא יהודים ממוצא אתני שונה‪.‬‬
‫‪ -Phe283leu‬יותר רצנטי‪ ,‬יהדות ארופה‪.‬‬
‫‪ ‬משופעל ע"י פקטור ‪ ,12‬אך גם ‪( 2a,9a‬חסר פקטור ‪ 12‬לא‬
‫גורם להפרעת דמם‪)...‬‬
‫‪ ‬תתכן ירידה בפקטור ‪ 11‬בצירוזיס‪.DIC ,‬‬
‫‪ ‬חסר קל‪ -20-50% -‬בקושי מדממים‪.‬‬
‫‪ ‬חסר קשה יותר‪ -‬דימומים בעיקר סביב פרוצדורות ברקמות‬
‫עם פעילות פיברינוליטית גבוהה כמו חלל הפה ודרכי השתן‪-‬‬
‫עקירת שיניים‪ ,‬טונסילקטומיה‪ -‬דמם מאוחר ‪.OOZING‬‬
‫‪ ‬בד"כ לא מדממים ביתר בניתוחים אורטופדים‪ ,‬תוספתן‪,‬‬
‫חתכים בעור‪ ,‬ברית מילה‪.‬‬
‫‪ ‬לא שכיח דימום ספונטאני‪.‬‬
‫‪ ‬נשים יכולות לסבול ממנורגיה‪.‬‬
‫‪ ‬טיפול‪ -‬לפני פרוצדורות‪ ,‬סביב לידות (?)‬
‫‪ ‬תרכיזי פקטור מיוחסים לשכיחות מוגברת של אירועי קרישיות‬
‫יתר‪ .‬כיום התכשירים מכילים אנטיטרומבין והפרין‪.‬‬
‫‪.FFP ‬‬
‫בארץ מקובל לטפל ב‪ .FFP-‬כל ‪ 48‬שעות (זמן מחצית חיים של‬
‫‪ 45-52‬שעות)‪.‬‬
‫עקירת שיניים‪ -‬מספיק טיפול אנטיפיברינוליטי בד"כ‪.‬‬
‫הבעיה בטיפול‪ -‬אחוז גבוה של התפתחות אינהיביטורים לפקטור ‪11‬‬
‫אפילו לאחר חשיפה חד פעמית לפלסמה‪.‬‬
‫לסיכום‬
‫‪ ‬שילוב‪:‬‬
‫‪ ‬צירוזיס עם ירידה בייצור פקטורי קרישה‪.‬‬
‫‪ ‬דקומפנסציה סביב כולציסטיטיס‪.‬‬
‫‪ ‬טיפול אנטיביוטי‪ -‬חסר מסוים של ויטמין ‪ ,K‬צפלוספורינים‬
‫יכולים להשפיע על רמת פרוטרומבין‪.‬‬
‫‪ ‬פקטור ‪ -11‬נמוך מהשאר‪ -‬מרכיב גנטי?‬
‫‪ ‬טרומבוציטופניה קלה‬
‫‪ ‬טרומבוציטופתיה? ספרות פחות תומכת‬
‫‪ ‬החולה טופלה בשילוב ויטמין ‪ ,FFP ,K‬הקסקפרון במינון‬
‫נמוך‪ .‬סה"כ קיצור ‪ ,PTT‬שיפור מסוים ב‪.PT-‬‬
‫‪ ‬ללא הופעת נגעים חדשים מיומיים לאחר התחלת טיפול‪.‬‬