Transcript Épilepsie Grand Mal du réveil - promedecine

LES EPILEPSIES DE L’ENFANT
Dr N. SOYAH
Service de Pédiatrie CHU Farhat Hached Sousse
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I- Introduction - Définitions (1):
La crise d’épilepsie (CE):
Manifestations cliniques: paroxystiques (début et fin brusques)
traduisant une décharge électriques excessive et hyper
synchrone d’un groupe de neurones du cortex cérébral
Sémiologie très diverse → localisation et étendue de la zone de
décharge :
Motrice = convulsion
perte de contact isolée = absence
Sensitives, sensorielles ou psychiques
+/- une perte de connaissance
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I- Introduction - Définitions (2):
L’épilepsie maladie :
Maladie neurologique chronique définie par la répétition, chez
un même sujet, de crises épileptiques spontanées (absence
de facteur déclenchant connu).
# crises « occasionnelles » accompagnant un dysfonctionnement
transitoire (métabolique, infectieux…) et réversible du SNC.
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I- Introduction - Définitions (3):

Quelques particularités de l’enfant:

Fréquente chez l’enfant: 0,5 à 1 % des enfants < 16 ans;

Débute avant cet âge dans > 60 % des cas.

Cerveau en pleine croissance et maturation :
• Hyperexcitable → générer des crises
• Fragile et très sensible → retentissement sur le
développement.

Épilepsie = maladie neurologique qui se soigne le mieux
(accessible à un traitement curatif)
→ nouveaux antiépileptiques; chirurgie de l’épilepsie
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II- Démarche diagnostique
devant une épilepsie de l’enfant:
5 principales étapes:
1)- Faire le diagnostic positif; éliminer Dcs différentiels
2)- Classer la crise (classification nosologique: Type)
3)- Détermination du syndrome épileptique
(De la crise au Syndrome)
4)- Recherche étiologique
5)- Décision thérapeutique et annonce pronostique
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1)- Diagnostic Positif:
Terminologie descriptive

Première étape; permet de retenir le diagnostic positif d’une CE

Basée sur l’interrogatoire qui doit être spontané; aussi dirigé;
du patient lui-même, de sa famille ou des personnes qui ont assisté
aux crises

Recueillir avec des mots simples (langage courant) une
description de toutes les manifestations: sensations bizarres ?
mouvements anormaux ? clignement des yeux ? cris ? Perte de
contact ?... jugées comme anormales (critiques ?)

Faire mimer ou mimer les « crises » ; vidéos +++
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1)- Diagnostic Positif:

Circonstances de survenue? (devant la télé…→ photosensibilité ?)

Horaire de survenue? (matin au réveil…→ Grand mal ?)

Les signes précédents les phénomènes moteurs (aura ?)

Déroulement de la crise (différents symptômes…)

La durée de la crise (état de mal épileptique ?)

Les signes marquant la fin et la période qui suit la crise (phase
postcritique)

Répétition des crises (stéréotypée), rythme, nombre …

……..
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
Diagnostics différentiels:
•
Trémulations (NNé et petit nourrisson)
•
Spasmes du sanglot
•
Syndrome de Sandiffer (RGO)
•
Les terreurs nocturnes (crises frontales?)
•
Malaise du nourrisson
•
Syncopes
•
Crises psychogènes
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En faveur du caractère épileptique +++:

Caractère paroxystique, à début et fin brusques; imprévisibles;

Durée brève, de quelques secondes à quelques minutes (sauf état
de mal épileptique: rarement inaugural)

Répétition de façon stéréotypée chez le même patient

La perte du contact, l’amnésie totale et l’obnubilation
postcritiques sont caractéristiques de la crise généralisée

La crise focale suit une progression logique dépendante des
caractéristiques anatomo-fonctionnelles de la zone qui décharge
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1)- Dc positif de CE
2)- Étape 2: Classification de la crise (type)
Analyse sémiologique +/- EEG critique (si possible)
→ type de crise
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Dc de Type de Crise
CRISE EPILEPTIQUE
Crise
FOCALE
= PARTIELLE
Crise
GENERALISEE
•Sans phénomènes moteurs
Crise d’absence
•Avec phénomènes moteurs
Crise clonique
Crise tonique
Crise myoclonique
Crise atonique
Crise tonicoclonique
Crise Partielle
Simple
(sans perte de contact)
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Crise Partielle
Complexe
(avec perte de contact)
Une crise généralisée :

Décharge paroxystique intéressant simultanément les
deux hémisphères

Les manifestations cliniques:
Non motrice: absence
Motrices: bilatérales et symétriques
• tonique, clonique, atonique, myoclonique
et tonico-clonique
• Mouvements sont bilatéraux et symétriques.

Les anomalies EEG sont bilatérales, symétriques. P,
PP, PO bilatérales, synchrones et symétriques
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Dans la crise focale ( partielle)


La décharge intéresse initialement une partie limitée du cortex
d’un seul hémisphère (= zone épileptogène)
Les anomalies EEG sont focalisées.

On distingue les crises: temporales, frontales, centrales,
pariétales et occipitales.

La diffusion de la décharge au voisinage et à l’autre
hémisphère est possible → une généralisation secondaire des
manifestations cliniques → crise focale secondairement
généralisée.
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étape 1: diagnostic positif
étape 2: classification de la crise
étape 3: de la crise au diagnostic syndromique.

Un syndrome se caractérise par l’association non fortuite et
constante de symptômes
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La détermination du syndrome épileptique repose sur
un ensemble de données cliniques et para cliniques:





les antécédents familiaux et personnels de l’enfant
l’âge de début des crises,
Le type des crises, la fréquence, la relation avec le sommeil,
l’existence de facteurs favorisants (télé, vidéo…)
Aux manifestations neurologiques et extra-neurologiques associées
Aux données EEG (critiques, inter-critiques)
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Étape 1: terminologie critique
Étape 2: diagnostic de type de crise
Étape 3: de la crise au diagnostic syndromique
Étape 4: diagnostic étiologique
Orientée par l’histoire clinique:
Bilan biologie; métabolique;
Recherche génétique
Ponction lombaire;
Inflammatoire;
Imagerie cérébrale+++
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
Idiopathique: support génétique ?

Cryptogénique (lésionnelle probable ? )

Symptomatique (lésionnelle) IRM +++
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Étape 1: terminologie critique
Étape 2: diagnostic de type de crise
Étape 3: de la crise au diagnostic syndromique
Étape 4: diagnostic étiologique
Étape 5 : évaluer l’handicap, annonce du Pronostic
H. moteur,
H. mental,
H. scolaire, social…
→ prise en charge spécifique
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III- Classification des épilepsies et syndromes
épileptiques de l’enfant:

Objectif: faciliter la communication

L’ILAE (International League Against Epilepsy) a proposé
plusieurs classifications; la dernière date de 2001
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Classification internationale proposée par la l’ILAE
(International League Against Epilepsy) 1989 ;
(Ancienne Classification)
I- Épilepsies focales (Partielles);
II- Généralisées;
III- Inclassables;
Chaque groupe est subdivisé en 3 classes étiopathogéniques:
A- Idiopathiques;
B- Cryptogénique;
C- Symptomatiques lésionnelles
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Nouvelle Classification (ILAE; 2001)
•
Axe 1: phénoménologie critique :
• glossaire de terminologie critique descriptive
•
Axe 2: type de crise:
•
liste des crises épileptiques
•
Axe 3: syndrome épileptique:
• liste des syndromes
•
Axe 4: étiologie :
• classification des maladies fréquemment associées à des crises
ou à des syndromes épileptiques
•
Axe 5: handicap associé
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Principaux syndromes
épileptiques de l’enfant
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1- Épilepsies généralisées idiopathiques:
► Convulsions Néonatales Bénignes
Idiopathiques
► Épilepsie Grand Mal du réveil
► Épilepsie Absence de l’enfant
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► Convulsions Néonatales Bénignes Idiopathiques:
•
Convulsions du 5ème jour
•
Entre J1 et J7 de vie
•
Relativement fréquentes (prévalence de 4% ; Plouin 1992)
•
Garçons > filles
•
Les crises: cloniques généralisées, partielles, à bascule, apnéisantes
durant 1 à 3 minutes pouvant se prolonger jusqu’à des heures.
•
Examen en dehors des crises toujours normal.
•
Traitement inutile car inefficace; éviter les escalades thérapeutiques
•
L’évolution est favorable.
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► Épilepsie Grand Mal du réveil (1):
Débute habituellement pendant l’adolescence ;
Les crises GTC généralisées tonico-cloniques surviennent
généralement peu après le réveil du matin; après une sieste.
Facteurs déclenchants : privation de sommeil, réveil
prolongé, stimulation lumineuse intermittente (SLI) chez les
enfants photosensibles.
L’EEG peut être normal en inter critique ou montrer des
décharges généralisées de Pointes Ondes(PO) ou de Poly
Pointes Ondes(PPO) rapides.
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► Épilepsie Grand Mal du réveil (2):
Trois phases :
La phase tonique :
10 à 20 sec ; un cri, puis perte totale de la conscience; contraction
tonique de tout le corps, en flexion puis en extension avec apnée;
morsure latérale de la langue possible;
La phase clonique : 30 secondes; secousses bilatérales,
synchrones, intenses, s’espaçant progressivement jusqu’à
disparaître.
La phase résolutive ou postcritique: quelques minutes à quelques
dizaines de minutes; Hypotonie généralisée; relâchement
musculaire (perte d’urines); obnubilation profonde; et amnésie
postcritique.
Réveil: céphalées et de courbatures
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► Épilepsie Grand Mal du réveil (3):
L’évolution sous traitement est le plus souvent
favorable.
80 % des patients sont traités par un seul
médicament : Le Valproate de Sodium
(Dépakine*): 30 mg/Kg/j.
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► Épilepsie Absence (petit mal) de l’enfant :





Forme bénigne d’épilepsie primaire de l’enfant.
5 – 10% des épilepsies de l’enfant
Début moyen à 6 ans (3 et 13 ans) avec une prédominance féminine.
ATCDs familiaux d’épilepsie I aires dans 15 à 30 % des cas.
Le diagnostic ne peut être retenu que si association: absence clinique et
électrique (EEG)

La crise = suspension brève de la conscience;
début et fin brusques; fréquence: plusieurs/jour.
L’EEG: décharge bilatérale et symétrique de PO à 3 Hz

Le pronostic est généralement bon

Le traitement: 2 molécules essentiellement:
la Dépakine: 25 à 30 mg/Kg/j
l’Ethosuximide (Zarontin®): 20 à 30 mg/Kg/j

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Absence www.promedecine.wordpress.com
typique: PO à 3 Hz
2- Épilepsies partielles idiopathiques/
primaires:
Épilepsie à Paroxysmes Rolandiques (EPR)
Épilepsie à pointes centro-temporales
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EPR (1)

Fréquente ; représente 20 % des épilepsies débutant
dans l’enfance.

Chez des enfants habituellement normaux
(développement et examen neurologique);

L’âge de début entre 3 et 13 ans avec un pic à 9 ans.

Crises survenant souvent au sommeil / au réveil ;
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EPR (2)
Les crises sont partielles motrices, oro-bucco-faciales;
peuvent diffuser à l’hémicorps voire une généralisation
secondaire surtout la nuit pendant le sommeil.
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EPR (2)

Crises généralement peu nombreuses;

Le traitement n’est donc pas systématique; proposé
devant la répétition fréquente des crises, l’horaire de
survenue, la généralisation secondaire et surtout le
contexte familial et social+++

Dépakine = 25 à 35 mg/Kg/j
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3- Épilepsies généralisées
cryptogéniques/ symptomatiques :
Syndrome de West
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syndrome de West (1)
C’est un syndrome épileptique âge-dépendant.
Survient chez le nourrisson avant un an avec un pic de
fréquence de 3 à 7 mois.
Il est défini par la triade classique :
• Spasmes infantiles
• EEG hypsarythmique
• Stagnation ou régression psychomotrice.
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Syndrome de West (2)
A- Les spasmes :
Contractions brusques et brèves de tout le corps,
habituellement en flexion (de la nuque, le tronc et les
cuisses avec adduction et flexion des membres supérieurs) ;
les spasmes peuvent aussi être en extension, symétriques
ou asymétriques.
Elles surviennent en salves (= série) de 4 à 5 parfois beaucoup
plus jusqu’à 20 ou plus, préférentiellement au réveil.
Ces salves peuvent se répéter plusieurs fois dans la journée.
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syndrome de West (3)
B- Les troubles neuropsychologiques
Sévérité variable selon l’étiologie éventuelle;
Simple stagnation psychomotrice = pas de nouvelles
acquisitions
Régression psychomotrice, qui porte particulièrement sur
les fonctions de communication, comme la préhension
volontaire et le sourire réponse
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syndrome de West (4)
C- EEG hypsarythmique
Définie par une désorganisation totale du tracé de
fond avec un mélange anarchique d’ondes lentes très
amples, des pointes et des PO asynchrones.
L’enregistrement des spasmes montre un pattern
typique fait d’une onde lente suivie d’un aplatissement
du tracé.
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EEG Hypsarythmique
syndrome de West (5)
Sur le plan étiologique: SW lésionnel est prépondérant +++
SW Cryptogénique (de (-) en (-)
SW idiopathique est très rare.
Le traitement est urgent ; il fait appel au:
Vigabatrin (Sabril*) : 100 puis 150 mg/Kg/j
Corticoïdes (ACTH, Hydrocortisone)
Nouveaux antiépileptiques.
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4- Épilepsies focale symptomatiques/
lésionnelles :
Malformations cérébrales;
Lésions post anoxo-ischémiques;
Lésions post infectieuses (méningites purulents, encéphalite
herpétique…)
Autres (hypoglycémie néonatale, maladies métaboliques, maladies
chromosomiques…
……
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CONCLUSION

Pathologie fréquente, survenant sur cerveau en développement
De diagnostic positif, pas toujours facile.
→ éliminer les diagnostic différentiels; place de l’EEG-Video+++;

Une fois le caractère épileptique retenu, faire le diagnostic syndromique:

• Adapter le programme d’exploration complémentaire
(neuroradiologique, génétique, métabolique…)
• Le choix thérapeutique (médical +/- chirurgical)
• L’annonce du pronostic à moyen et long terme +++
• Mettre en place un projet de prise en charge individualisé sur le plan
éducatif scolaire, psychosocial, familial et pourquoi pas d’intégration
professionnelle
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